Benh ly tieu cau

ĐẠI HỌC Y KHOA PHẠM NGỌC THẠCH BỘ MÔN HUYẾT HỌC ĐỐI TƯỢNG: SINH VIÊN Y5 MỤC TIÊU Biết chức tiểu cầu Biết bệnh tiểu cầu: giảm số lượng, giảm chất lượng, tăng tiểu cầu Nắm nguyên nhân, chế sinh bệnh, chẩn đoán hình thái ITP Biết PP CĐ điều trị XHGTC MD I TIỂU CẦU VÀ VAI TRÒ CỦA TIỂU CẦU NGUỒN GỐC VÀ ĐỜI SỐNG - Từ MTC / tủy xương - Mẫu tiểu cầu: TB khổng lồ đa bội, Trưởng thành tạo vết nứt ngoại vi mẫu TC sinh 1000 - 8000 TC - Sau rời tủy xương: 1/3 TC bắt giữ lách 2/3 tuần hoàn máu Sống trung bình: –10 ngày - Số TC: 150.000-400.000/mm3: cân SX - phá hủy HÌNH THỂ VÀ CẤU TRÚC - Không nhân, hình đóa, trạng thái tónh d > 2-3,5 µm Dưới kính HVĐT: có siêu cấu trúc phức tạp - Màng TC: GP ( GPIb, GPIIb GPIIIa đóng vai trò tượng kết dính) phospholipid Mặt ngoài: yếu tố đông máu hấp thu vào - TB chất TC chứa loại hạt: + Hạt đậm: chứa chất kích hoạt tiểu cầu: ADP, ATP, Ca++ Serotonin… + Hạt alpha: fibrinogen, yếu tố V, yếu tố VIII… - Protein kết dính: yếu tố von-Willebrand, thromspondin - Yếu tố tăng trưởng tiểu cầu - Yếu tố đông máu tiêu sợi huyết (fibrinogen, YT V) Điều trị - > 80% lui bệnh tháng đầu - Chuyển mãn tính: tuổi >10, Lupus ñoû, HC Evans - Prednisone: – mg /Kg/ ngày Nếu TC < 20 000/ mm3 + chảy máu trầm trọng  prednisone: mg /Kg/ ngày x ngày (giảm liều dần) - IVIG g/ Kg/ ngày x ngày ( tăng PLT nhanh) - Anti-D 75 g/ Kg: tỉ lệ đáp ứng cao - Cắt lách trì hoãn: tháng – năm sau CĐ Chỉ định: PLT giảm nặng có TC chảy máu rõ Không cắt lách trẻ < tuổi: nhiễm trùng cao 71% hồi phục hoàn toàn, lâu dài sau cắt lách Cắt lách TE.: kèm nguy nhiễm trùng nặng BN cần tiêm ngừa tuần trước phẫu thuật - Vinca alkaloids, azathioprine, danazol: CĐ BN để trì hoãn cắt lách III Bệnh giảm chất lượng tiểu cầu Liệt tiểu cầu di truyền Rất hiếm, PLT bất thường RL chức năng: kết dính, kết chụm hay RL phóng xuất * Dị dạng TC chảy máu Bernard Soulier: - Di truyền autosom lặn - PLT không dính vào nội mạch, ngưng tập invitro bình thường - NN: thiếu GP Ib màng TC không kết chụm với ristocetin invitro - PLT giảm nhẹ, to nhỏ không khổng lồ - Hội chứng chảy máu sớm trầm trọng - Khảo sát ngưng tập tiểu cầu: Bình thường với ADP, Collagen, thrombin Bất thường với Ristocetin Định lượng GPIb giảm * Liệt tiểu cầu Glanzman - Di truyền autosom lặn - TC không dính vào TB nội mạch - NN: giảm GP IIb IIIa màng - XH da niêm mạc - Khảo sát ngưng tập tiểu cầu: Bình thường với Ristocetin Không ngưng tập với ADP, Collagen, Thrombin • * Bệnh tiểu cầu trống rỗng - Di truyền autosom trội - TC hạt đậm nên không phóng xuất ADP, làm giảm kết chụm với collagen - Hình thái khác: thiếu hạt alpha, hạt đậm bình thường * Rối loạn chế Prostaglandin Thiếu men tổng hợp prostaglanding (cyclo-oxygenase, prostaglandin-synthetasa): giảm kết chụm với collagen acid arachidonic * Liệt tiểu cầu mắc phải PLT giảm chức số bệnh: - HC tăng sinh tủy - HC tiền leucemia - Bệnh globulin MD - Do thuốc: Chống kết dính tiểu cầu: aspirin, ticlodipin… Kháng viêm non-steroid Bệnh Von Willebrand: - DT autosom trội, biểu thay đổi - TCLS XN thay đổi gia đình, BN theo thời gian - VWF: GP tổng hợp TB nội mạch mẫu PLT, có mặt huyết tương PLT Đóng vai trò kết dính PLT - thành mạch với GP Ib PLT - VWF giảm có cấu tạo bất thường: PLT không dính vào thành mạch  TS kéo dài LS: - Chảy máu bắt đầu sớm, giảm dần theo tuổi -Trường hợp nhe: phát XN tiền phẫu (TS dài ) hay chảy máu sau phẫu thuật - Thường gặp chảy máu da niêm, đặc biệt chảy máu amygdal tự nhiên - Ít gặp xuất huyết khớp, trẻ gái phải nghó VonWillebrand XN: - TS dài hình thái trầm trọng, thay đổi hình thái nhẹ - Yếu tố VIIIc: định lượng giảm – 40 %, bình thường - Yếu tố VW: thay đổi số lượng hay chất lượng IV Bệnh tăng tiểu cầu Định nghóa: Số lượng tiểu cầu > 500 000/ mm3 Tăng tiểu cầu nguyên phát: Trong MPS tiểu cầu tăng cao (xem Các rối loạn tăng sinh tủy ) Tăng tiểu cầu thứ phát (tăng phản ứng ) * Sinh lý bệnh: - Khi mẫu PLT bị kích thích  gia tăng tạo PLT: số lượng PLT số PLT trẻû tăng có hoạt tính cao chiếm đa số nên có nguy huyết khối - Sau cắt lách: lý ảnh hưởng đến PLT lưu hành chế: Loại bỏ lọc sinh lý Mất quan điều hòa dịch thể chế tạo PLT - Các tăng PLT khác: Thiếu máu, giảm sắt, phản ứng viêm, phóng thích số chất giống thrombopoietin vài loại u bướu