2 bg suytuy 2

SUY TỦY GV: VÕ THỊ KIM HOA MỤC TIÊU BÀI GIẢNG Biết nguyên nhân gây suy tủy phòng tránh yếu tố nguy Khái quát chế gây suy tủy Mô tả triệu chứng lâm sàng sinh học bệnh suy tủy Biết cách chẩn đoán xác định chẩn đóan phân biệt suy tủy Nắm bắt phương pháp điều trị TỔNG QUÁT Suy tủy hội chứng lâm sàng Giảm hồng cầu, bạch cầu hạt, bạch cầu đơn nhân tiểu cầu máu - Tủy xương bị thay mô mỡ - vắng mặt tế bào tiền thân tạo máu - Khơng có xâm nhập ác tính TỔNG QT - 1888: Paul Ehrlich mơ tả bệnh nhân nữ trẻ chết sau thời gian ngắn bệnh thiếu máu nặng, chảy máu nhiều nơi sốt cao Khám tử thi cho thấy tủy xương mỡ, khơng có tạo máu - 1904: Chauffard đặt tên bệnh thiếu máu bất sản tuỷ - Nửa cuối kỷ 20: phát triển sinh thiết tủy xương → chẩn đoán phân biệt thiếu máu bất sản tủy với bệnh lý khác gây giảm dòng tế bào máu ngoại biên DỊCH TỄ HỌC - Bệnh có khắp nơi giới, tần suất mắc thay đổi tùy vùng: Ở Mỹ : 2-5 / 106 dân / năm Ở Châu Âu : / 106 dân / năm Ở Trung Quốc : / 106 dân / năm Ở Malaysia : / 106 dân / năm Ở Thái Lan : / 106 dân / năm Ở Tp.HCM : 3,5 / 106 dân / năm Ở phía bắc : 40-50 / 106 dân / năm - Hàng năm giới có từ 2-5 / 106 ca mới/ năm - Tần suất cao 15-25 tuổi, 65-69 tuổi, tỉ lệ nam # nữ NGUYÊN NHÂN Di truyền - Bệnh Fanconi: suy tủy tiến triển, lùn, đầu nhỏ, rối lọan sắc tố da, bất thường xương quay hệ niệu duc… - Hội chứng Shwachman-Diamond: suy tuyến tụy ngoaị tiết suy tủy, thường giảm bạch cầu hạt… NGUYÊN NHÂN Di truyền - Rối loạn tạo sừng bẩm sinh: loạn dưỡng móng, rối loạn sắc tố da, bạch sản niêm mạc miệng… - Hội chứng Diamond-Blackfan: thiếu máu hồng cầu lưới giảm, bất thường xương quay, sọ mặt, dị tật tim thận… - Các hội chứng không tạo máu khác (Dubowitz, Seckel): lùn, đầu nhỏ, mặt dị dạng… NGUYÊN NHÂN Mắc phải - Vô (tự miễn): ): đột biến gen có tính nhạy cảm TERT, TERC, TERF 1&2, TIN2 Chiếm # 65% trường hợp - Thuốc:  Giảm đau: phenacetin, aspirin…  Cao huyết áp: captopril, methyldopa… Chống loạn nhịp: quinidine, tocainide… NGUYÊN NHÂN Mắc phải      Chống co giật: carbamazepine, hydantoins… Kháng viêm: butazones, ibuprofen, diclofenac… Kháng giáp: carbimazole, methylthiouracil… Kháng sinh: chloramphenicol, dapsone, chloroquin… Một số thuốc khác: interferon, pentoxifyline… NGUYÊN NHÂN Mắc phải - Các hóa chất: benzene, hydrocarbon có gắn clo, phosphate hữu - Nhiễm siêu vi: Epstein-Barr, siêu vi viêm gan non-A, non- B, non-C, non-D, non-E non-G, Parvovirus, HIV… - Tiểu hemoglobin kịch phát đêm - Các rối loạn mô liên kết /tự miễn: bệnh tuyến giáp miễn dịch, viêm khớp dạng thấp, lupus, u tuyến ức… - Thai kỳ - Do thầy thuốc: tia xạ, trị liệu thuốc độc tế bào