• Sub hệ miễn dịch của mình có tế bào B, tế bào T, đại thực bào, đơn nhân, tất cả những cái này sẽ sinh ra cytokines Bây giờ mình không cho nó hoạt động mình phải block chất truyền tin đi Đây là nguyê[.]
• Sub: hệ miễn dịch có tế bào B, tế bào T, đại thực bào, đơn nhân, tất sinh cytokines Bây khơng cho hoạt động phải block chất truyền tin Đây nguyên tắc liệu pháp sinh học Thay ức chế miễn dịch dùng block hết tế bào ln, block bệnh nhân dễ bị nhiễm trùng Đó phương pháp điều trị 229 BỆNH THẤP TIM PGS.TS.BS Vũ Minh Phúc ĐỊNH NGHĨA Thấp tim bệnh - Tự miễn - Xảy sau nhiễm LCK tan huyết beta nhóm A - Gây tổn thương nhiều quan: tim, khớp, da, mô da, hệ thần kinh - Có thể để lại di chứng van tim Con người nhiễm LCK họng, da Khi thể nhiễm LCK tan huyết beta nhóm A, thể sản sinh KT chống lại VK này, đồng thời chống lại mô thể tim, khớp, da → p/ứ viêm tổn thương quan Nếu tổn thương CQ khác không để lại di chứng (viêm, tổn thương sau hồi phục hồn tồn), tổn thương van tim để lại di chứng dày dính, hẹp, hở van tim; ngồi van tim cịn tổn thương màng ngồi tim, tim (khơng di chứng tình trạng cấp để lại hậu nặng nề gây tử vong) DỊCH TỄ HỌC - Tần suất • WHO: 20 triệu trẻ mắc năm, 500.000 trẻ chết hàng năm • Ở nước phát triển: thấp • Ở nước phát triển: cịn cao - Mọi chủng tộc khắp giới - 5-15 tuổi, nam = nữ - Mùa đông mùa xuân - Mơi trường sống: • Vệ sinh • Chật chội, đơng đúc • Chăm sóc y tế NGUYÊN NHÂN Nguyên nhân: - Liên cầu khuẩn tan huyết beta nhóm A (Beta Hemolytic Streptococcus Group A, BHSGA, LCK A) - Serotype M1,3,5,6,18,19,24 - Không phải tất LCK tan huyết beta nhóm A gây bệnh thấp tim mà có số nhóm có khả Cả chế MD MD dịch thể MD tế bào góp phần gây bệnh khơng đơn kháng thể (MD dịch thể) GIẢI PHẪU BỆNH 4.1 giai đọan - Tổn thương khơng đặc hiệu, hồi phục: viêm xuất tiết mô liên kết - Tổn thương hạt: tạo huyết khối, thành lập thể Aschoff (dạng tổn thương vi thể chung tim) - Xơ hóa để di chứng 4.2 Tim 230 - Những nơi tim bị viêm • Màng tim: viêm màng tim • Cơ tim: viêm tim • Van tim: > ĐMC > van ĐMP thấy, khơng có tổn thương van đơn - Đại thể • Tim to, mềm, nhão, vách dầy phù nề, buồng tim dãn • Màng ngồi tim viêm tiết dịch, có sợi fibrin • Các nốt nhỏ, sần sùi nội tâm mạc • Các van tim dây chằng: dầy, xơ hóa, co rút, dính, vơi hóa - Vi thể Aschoff • Các sợi collagen thối hóa thành fibrin • Mơ xung quanh mạch máu nhỏ bị thối hóa, hoại tử • Thâm nhiễm bạch cầu đơn nhân, thực bào, tế bào đa nhân khổng lồ - Miễn dịch huỳnh quang: Globulin miễn dịch, bổ thể lắng đọng • Màng tim • Sợi tim • Mạch máu 4.3 Khớp - Mơ mềm sưng phù, tiết dịch viêm khớp, không gây tổn thương - Khơng: ăn mịn sụn khớp, hóa mủ, xơ hóa 4.4 Não - Vỏ não; nhân vùng thân não, hạ đồi; nhân xám; tiểu não - Viêm mạch máu, thoái hóa tế bào, tắc mạch, nhồi máu nhu mơ 4.5 Mô da - Phù nề - Lắng đọng: fibrin, histiocytes, fibroblasts LÂM SÀNG – CẬN LÂM SÀNG 5.1 Triệu chứng - Viêm khớp - Viêm tim - Múa vờn - Nốt da Meynet - Hồng ban vịng 5.2 Triệu chứng phụ dấu hiệu tồn thân p/ứ viêm - Sốt - Mệt mỏi, biếng ăn - Chảy máu cam - Đau khớp - Viêm phổi, TDMP - Viêm thận cấp, tiểu đạm, tiểu máu vi thể - Đặc điểm viêm họng nhiễm LCT • Họng có xuất huyết đỏ, mủ 231 • Trên vịm có đốm xuất huyết (nếu siêu vi đốm sậm màu, khơng xuất huyết nhiều) - Sốt cao, khám thấy hạch bên cổ - 1/3 trường hợp có viêm họng trước đó, thời gian ủ bệnh trung bình khoảng tuần 5.3 Viêm khớp - 75% ARF, 1-2 tuần sau viêm họng () - Khớp lớn khớp khuỷu, cổ tay, gối, lưng, đối xứng (), di chuyển () - Chỉ đau có đủ sưng, nóng, đỏ, đau - Tràn dịch khớp (), dịch trong, chứa albumin, lymphocytes - Tự khỏi < tuần - Đáp ứng nhanh với salicylic acid 24-48 - Không để di chứng 5.4 Viêm tim Viêm màng ngịai tim (kèm viêm van tim), khơng để lại di chứng - Viêm khô tràn dịch tamponate tràn dịch đa số - Đau ngực trái, khó thở, diện tim to, tiếng cọ màng tim, tiếng tim mờ - XQ ngực: tim to, cung, đập yếu, phổi sáng - ECG: điện thấp, so le, ST chênh lên xuống, T xẹp âm - Siêu âm tim: tràn dịch màng tim Viêm tim (kèm viêm van tim), không để di chứng - Mệt, khó thở, tức ngực, mạch nhịp tim nhanh, tiếng tim mờ, gallop - Kèm suy tim: phù, tiểu ít, gan to, thở nhanh, phổi có rales - XQ ngực: tim to nhanh, phổi ứ huyết, phù mô kẽ - ECG: tim nhanh, điện thấp, thay đổi ST-T, RL dẫn truyền, phát xung - Siêu âm tim: tim to, đập yếu, SF, EF giảm Viêm van tim - Tức ngực, đau ngực, tim nhanh • Viêm van lá: ▪ ATTThu 2/6 êm dịu mỏm, lan nách hở van ▪ ATTTrương (Carey-Coombs) mỏm hẹp, van dày phù nề làm hẹp đường thoát nhĩ-thất • Viêm van ĐMC: ATTTrương KGS III trái, lan dọc xương ức • Viêm van lá: ATTThu KGS IV, V trái, lan dọc xương ức, nghe to hít vào - Siêu âm tim : xác định tổn thương van - Không viêm có van Viêm tim tịan - Viêm màng ngòai tim, tim, van tim - Nhiễm trùng nhiễm độc nặng - Nhanh chóng dẫn tới suy tim, sốc tim, phù phổi cấp - Khơng điều trị tích cực sớm tử vong Phân độ viêm tim liên quan đến điều trị tiên lượng • Viêm tim trung bình để di chứng hở hẹp van • Viêm tim nặng chắn để di chứng hở hẹp van 232 Độ viêm tim Tim to (-) (+) (+) Suy tim (-) (-) (+) Âm thổi 3/6 3/6 3/6 Nhẹ Trung bình Nặng 5.5 Múa vờn Syndenham - 10-15% ARF, 2-6 tháng sau viêm họng gặp muộn so với tổn thương khác, không xác định thời điểm viêm họng - Múa vờn đơn kèm triệu chứng khác - Kéo dài nhiều tuần – tháng – năm, không để di chứng - nhóm triệu chứng • Thay đổi tính tình • Sức giảm: vụng về, yếu liệt chi, nhẹ - nặng, dấu hiệu “vắt sữa”, vẽ hình trơn ốc • Múa với cử động tự phát ▪ Tăng xúc động, lo lắng ▪ Giảm ngủ 5.6 Nốt da Meynet - 1% ARF - Ở chỗ da tiếp xúc xương - Những nốt tròn = hạt đậu, cứng, di động, không đau - Tự biến mất, không để di chứng 5.7 Hồng ban vòng - 5% ARF - Ở thân người, phần gốc chi, di chuyển, không ngứa, khơng đau - Mảng hồng ban, bờ trịn đậm màu, trung tâm nhạt màu tự biến mất, không để lại di chứng 5.8 Những dấu hiệu nhiễm BHSGA - Cấy phết họng tìm BHSGA - Rapid Strep test - Tìm kháng thể kháng Streptococcus máu • ASO : anti-streptolysin O > 300 đv Todd • Anti-DNAse B : anti-desoxyrinonuclease B > 120 đv Todd • ASTZ : anti-streptozyme > 200 đv/ mL • AH : anti-hyaluronidase • Anti-NADase : anti-nicotinamide adenine dinucleotidase • ASK : anti-streptokinase CHẨN ĐỐN 6.1 Chẩn đoán xác định: Tiêu chuẩn Duckett Jones tiêu chuẩn + Bằng chứng nhiễm BHSGA tiêu chuẩn + tiêu chuẩn phụ + Bằng chứng nhiễm BHSGA Tiêu chuẩn Tiêu chuẩn phụ Viêm tim Lâm sàng: sốt, đau khớp, tiền thấp Viêm khớp Phản ứng viêm: BC máu, VS, CRP tăng Múa vờn PR dài Hồng ban vòng 233 Nốt Meynet 6.2 Chú ý - Đủ tiêu chuẩn DJ ARF - Không đủ tiêu chuẩn DJ ARF 6.3 Ngọai lệ - Múa vờn - Viêm tim âm thầm dấu hiệu viêm tim nhẹ không thấy được, suy tim phát hẹp hậu thấp - Thấp tái phát 6.4 Chẩn đoán phân biệt - Các bệnh có sốt đau khớp • Viêm khớp dạng thấp thiếu niên • Viêm khớp nhiễm trùng (sinh mủ, lao, virus) • Nhiễm trùng huyết • Viêm khớp phản ứng sau: lỵ, thương hàn, … • Viêm khớp dị ứng: Henoch-Schonlein • Bệnh máu ác tính, ung thư xương • Đau chi tăng trưởng - Các bệnh có triệu chứng tim • Viêm tim siêu vi • Viêm màng tim siêu vi - Các bệnh có triệu chứng khớp tim • Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng • Bệnh Lyme - Bệnh có triệu chứng múa vờn • Múa vờn Hungtinton • Co giật Gille de la Tourette 6.5 Chẩn đoán thể lâm sàng - Đợt thấp cấp (đầu tiên tái phát): Đủ tiêu chuẩn DJ, có phản ứng viêm • Thấp khớp cấp • Thấp tim cấp • Múa vờn - Bệnh van tim hậu thấp (khơng có phản ứng viêm) thể mãn tính, di chứng van tim, khơng cịn viêm DIỄN TIẾN – TIÊN LƯỢNG - Thời gian đợt thấp cấp • Thấp khớp: ngắn • Thấp tim : tuần – tháng • Múa vờn : vài tháng – năm - Nếu điều trị • 75% giảm sau tuần • 50% giảm sau 12 tuần • 5-10% kéo dài > tháng 234 - Biến chứng đợt thấp cấp • Suy tim – sốc tim • Phù phổi cấp • Rối lọan nhịp - Di chứng van tim • Viêm tim nhẹ : 25% • Viêm tim nặng : > 75% - Tái phát • Thường xảy năm đầu sau đợt thấp cấp • Tỉ lệ cao gấp 5-6 lần BN có di chứng van tim ĐIỀU TRỊ 8.1 Nguyên tắc - Nghỉ ngơi - Kháng sinh - Kháng viêm - An thần - Điều trị biến chứng : suy tim, OAP 8.2 Nghỉ ngơi giường Thời gian nghỉ ngơi Viêm khớp Viêm tim nhẹ Viêm tim trung bình Viêm tim nặng Tại giường tuần tuần tuần tuần Hết suy tim Ở nhà tuần tuần tuần tháng 8.3 Kháng sinh diệt BHSGA - Penicillin • Benzathine penicillin TB liều • Benzyl penicillin (Penicillin G) TB TM 10 ngày • Penicillin V uống 10 ngày - Hoặc Cephalosporine I, II uống 5-7 ngày - Nếu dị ứng với penicillin • Erythromycin uống 10 ngày • Macrolide khác uống 5-7 ngày - Đợt thấp xảy sau viêm họng tuần dùng kháng sinh gì? => Để tiêu diệt LCK cịn sót lại, cịn tồn với số lượng lớn, kích thích thể tạo miễn dịch, làm tổn thương CQ nhiều 8.4 An thần múa vờn - Phenobarbital: mg/kg/ngày uống - Haloperidol : 0,01-0,03 mg/kg/ngày uống 8.5 Điều trị biến chứng - Suy tim • Nghỉ ngơi, tiết chế muối nước • Lợi tiểu 235 • Trợ tim • Dãn mạch - Phù phổi cấp PHỊNG NGỪA 9.1 Phịng tiên phát - Điều trị viêm họng không để thấp xảy - Dùng thuốc sau • Benzathine penicillin TB lần • Benzyl penicillin TB TM 10 ngày • Penicillin V uống 10 ngày • Cephalosporine I, II uống (Caphalexin, Cefuroxime, Cefadroxil) 5-7 ngày • Erythromycin uống 10 ngày • Spiramycin uống 5-7 ngày 9.2 Phịng thấp thứ phát - Đã bị thấp, phịng khơng cho tái phát - Thời gian • Viêm khớp, viêm tim nhẹ - trung bình: năm sau đợt thấp cuối phải đến 18 tuổi • Viêm tim nặng: đến 40 tuổi suốt đời - Thuốc • Benzathin penicillin TB tuần • Penicillin V Erythromycin Sulfadiazine uống ngày 236 SUY TIM Ở TRẺ EM PGS.TS.BS Vũ Minh Phúc ĐỊNH NGHĨA Suy tim hội chứng lâm sàng xảy tim không bơm đủ máu để đáp ứng nhu cầu thể, hồi lưu TMP TM hệ thống tim không đủ, hai NGUYÊN NHÂN • Tim bẩm sinh đứng hàng đầu • Bệnh tim: dãn nở, hạn chế, phì đại, xốp • Bệnh tim mắc phải + Viêm tim do: virus, vi trùng, thuốc, bệnh lý miễn dịch (bệnh Kawasaki, lupus đỏ, thấp tim) + Bệnh van tim hậu thấp (xưa nhiều, gần VN giảm kinh tế lên, sử dụng KS, viêm họng sơ sơ uống kháng sinh nên không thấy thấp tim Cách 30 năm ngàn ca, chưa tới ca) + Xơ chun nội tâm mạc • Khác + RLNT: nhịp nhanh thất, block nhĩ-thất (nhịp nhanh quá, chậm lâu ngày gây suy tim) + Tăng huyết áp cấp (trẻ em có, khơng nhiều người lớn; thường THA thứ phát bệnh thận, viêm mạch máu) + Thiếu carnitine nguyên phát + RL chuyển hoá: thiếu oxy (sanh ngạt, viêm phổi nặng gây tổn thương tim), toan máu nặng, hạ đườnghuyết, hạ calcium máu trẻ sơ sinh + Cường giáp + Thiếu máu nặng (phải truyền máu), hồng cầu hình liềm, phù rau thai + Loạn sản phế quản phổi SINH BỆNH HỌC Hệ giao cảm Hệ phó giao cảm (+) _) (-) Nhịp tim (+) _) Cung lượng tim (+) _) Thể tích nhát bóp (+) _) Sức co bóp tim (+) _) Tiền tải 237 (-) Hậu tải • Sinh bệnh học phần quan trọng Cơ cấu để hiểu TCLS, điều trị BS phải nắm kỹ • CLT= Tần số timx thể tích nhát bóp • Tần số tim chi phổi hệ giao cảm phó giao cảm Nếu kích thích hệ giao cảm nhịp tim nhanh, phó giao cảm nhịp tim chậm • SV phụ thuộc: tỉ lệ thuận sức co bóp tim tiền tải thất (P), tỉ lệ nghịch kháng lực ngoại biên Khi bị suy tim thể có chế bù trừ lại bảo vệ thể (vừa có lợi vừa có hại) • Thứ hoạt hóa adrenergic: Cung lượng tim giảm Tuyến thượng thận, đầu dây TK phóng thích catecholamine Tăng nhịp tim Tăng sức co bóp tim Co mạch Tăng kháng lực ngoại biên Tăng hậu tải Độc tế bào tim - Quá tải calcium - Ức chế tổng hợp protein co - Giảm mật độ thụ thể beta Tăng chuyển hóa Loạn nhịp tim + Lợi: suy tim=> CLT giảm =>tuỷ thượng thận đầu sợi thần kinh giao cảm phóng thích catecholamine => gắn lên thụ thể beta tim => tăng nhịp tim tăng sức co bóp tim=> CLT lên + Hại: ▪ Nồng độ catecholamine cao => gắn thụ thụ thể alpha mạch máu=> co mạch máu ngoại biên=> tăng hậu tải => giảm CLT ▪ Gắn thụ thể beta tim=> tăng sức co bóp tim=> tim hoạt động nhiều => tăng chuyển hóa tạo lượng => loạn nhịp tim ▪ Catecholamine cao=> Gắn thụ thể beta tim=> tăng khử cực tế bào tim=> kéo Ca2+ vào tế bào => kích thích co tim qua nhiều => phản ứng lại cách ức chế tổng hợp protein co =>lâu ngày giảm mật độ thụ thể beta (giấu thụ thể vào bên trong) => chế dùng beta blocker 238