Nghiên cứu điều trị phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh tứ chứng fallot

Nghiên cứu điều trị phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh tứ chứng fallot

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ QUỐC PHÒNG HỌC VIỆN QUÂN Y o0o LÊ QUANG THỨU NGHIÊN CỨU ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT SỬA CHỮA TOÀN PHẦN BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT Chuyên ngành: Ngoại Tim mạch Mã số: 62.72.07.10 TÓM TẮT LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC HÀ NỘI - 2008 Công trình được hoàn thành tại: HỌC VIỆN QUÂN Y Người hướng dẫn khoa học: 1. PGS.TS. Bùi Đức Phú 2. PGS.TS. Đặng Ngọc Hùng Phản biện 1: GS.TS. Phạm Gia Khải Phản biện 2: PGS.TS. Lê Ngọc Thành Phản biện 3: PGS.TS. Nguyễn Thanh Liêm Luận án đã được bảo vệ trước Hội đồng chấm Luận án cấp nhà nước họp tại Học viện Quân Y Vào hồi 14 giờ ngày 30 tháng 06 năm 2008 Có thể tìm hiểu Luận án tại: - Thư viện Quốc gia - Thư viện Học việ n Quân Y CÁC CÔNG TRÌNH CỦA TÁC GIẢ ĐÃ CÔNG BỐ CÓ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN 1. Lê Quang Thứu, Bùi Đức Phú (2006), “Nghiên cứu phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh tứ chứng Fallot ở người lớn”, Tạp chí Y Học Việt Nam, 328, tr.35-42. 2. Lê Quang Thứu, Bùi Đức Phú (2006), “Ðánh giá kết quả phẫu thuật Blalock-Taussig trong bệnh tứ chứng Fallot”, Tạp chí Y Học Thực hành, 552, tr. 348-353. 3. Lê Quang Thứu, Bùi Đức Phú (2006), “Ðánh giá kết quả phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh tứ chứng Fallot”, Tạp chí Y dược học quân sự, 31(Số đặc san), tr. 265-270. 24 thuật qua đường mở thất phải-động mạch phổi và có làm miếng vá xuyên qua vòng van động mạch phổi chiếm 75,18%. Phẫu thuật qua đường nhĩ đơn thuần hoặc phối hợp chiếm tỷ lệ 24,82%. 100% trường hợp không đóng lỗ bầu dục. Sự chọn lựa kỹ thuật phụ thuộc vào mức độ hẹp đường thoát thất phải. Tỷ lệ áp lực thất ph ải/thất trái đo trên bàn mổ < 0,6 chiếm tỷ lệ 64,96%. Chênh áp thất phải-động mạch phổi đo trên bàn mổ < 20 mmHg có 71,53%. Tỷ lệ biến chứng chung chiếm 23,35%, trong đó hội chứng cung lượng tim thấp chiếm 6,56%. Tỷ lệ tử vong là 7,30%. Các yếu tố nguy cơ ảnh hưởng đến tử vong sớm sau phẫu thuật là tuổi phẫu thuật nhỏ, hồng cầu và hematocrrite tăng cao trước phẫu thuật, kích th ước vòng van động mạch phổi nhỏ, thời gian cặp động mạch chủ kéo dài. Thời gian theo dõi ngắn nhất là 1 tháng, dài nhất là 45 tháng, trung bình 17,04 ± 12,14 tháng. 99,2% trường hợp có NYHA I. Phần lớn bệnh nhân có cuộc sống sinh hoạt bình thường. Chỉ định phẫu thuật lại chiếm 1,58%. DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT ĐMC: Động mạch chủ ĐMP: Động mạch phổi ĐMV: Động mạch vành ĐTTP: Đường thoát thất phải NYHA (New York Heart Association): Hiệp hội Tim mạch New York PT: Phẫu thuật TCF: Tứ chứng Fallot TLT: Thông liên thất TP: Thất phải TT: Thất trái 1 ĐẶT VẤN ĐỀ Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh có thông liên thất lớn, thường nằm dưới van động mạch chủ, hẹp hoặc teo động mạch phổi với sự di lệch ra trước, lên trên và sang trái của vách nón, kèm phì đại thất phải, áp lực tâm thu thất phải và thất trái như nhau, động mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất. Đây là thương tổn tim bẩm sinh có tím thường gặp nhất, tỷ lệ t ừ 5% - 9,7% trong các bệnh tim bẩm sinh ở trẻ sinh ra. Ở Việt Nam, bệnh tứ chứng Fallot chiếm một tỷ lệ cao trong các bệnh tim bẩm sinh, theo Nguyễn Tấn Viên là 11,5%, theo Trần Kinh Trang là 22,7%. Bệnh lý này nếu không được điều trị có thể dẫn đến nhiều biến chứng nguy hiểm do hậu quả của luồng thông phải-trái và tỷ lệ tử vong cao do cơn thiếu oxy cấp, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, huy ết khối mạch máu não, hoặc do áp-xe não Bệnh nhân tứ chứng Fallot có thể được điều trị bằng nội khoa, các thủ thuật nội tim mạch, phẫu thuật tạm thời cầu nối chủ-phổi. Tuy nhiên, phương pháp phẫu thuật sửa chữa toàn phần là biện pháp tối ưu để điều trị bệnh lý này. Mặc dù bệnh tứ chứng Fallot đã được phẫu thuật s ửa chữa toàn phần cách đây hơn 50 năm, hiện nay vẫn còn một số vấn đề gây tranh cãi về quan điểm phẫu thuật như: kích thước động mạch phổi thế nào là quá nhỏ, sửa chữa toàn phần một thì sớm hay phẫu thuật hai giai đoạn, thời điểm phẫu thuật tốt nhất đối với bệnh nhân có triệu chứng và không có triệu chứng, chọn lự a kỹ thuật phẫu thuật (phẫu thuật qua đường nhĩ phải-động mạch phổi hay qua đường mở phễu thất phải-động mạch phổi), chọn lựa và điều trị phẫu thuật sửa chữa toàn phần ở bệnh nhân có phẫu thuật tạm thời. Ở nước ta phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh tứ chứng Fallot 2 đã được thực hiện tại các trung tâm phẫu thuật tim mạch lớn như Hà nội, thành phố Hồ Chí Minh và Huế. Tuy vậy, đến nay vẫn chưa có nghiên cứu nào đầy đủ về chẩn đoán và đánh giá kết quả sau phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh lý này trong điều kiện ở Việt Nam. Vì vậy, chúng tôi tiến hành thực hiện đề tài này nhằm 2 mục tiêu: 1. Nghiên cứu đặc đi ểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh tứ chứng Fallot. 2. Đánh giá kết quả phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh tứ chứng Fallot tại Bệnh viện Trung Ương Huế. Những đóng góp của luận án 1. Giá trị của các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, đặc biệt vai trò của siêu âm doppler tim là rất cần thiết trong việc nâng cao chất lượng chẩn đoán sớm bệnh TCF để chỉ định PT s ớm, giúp cải thiện kết quả PT. 2. Áp dụng giá trị Z để đánh giá đường kính vòng van, thân và nhánh ĐMP nhằm đưa ra phương pháp PT phù hợp với từng thương tổn của ĐTTP. 3. Phân tích các lợi ích và bất lợi của từng phương pháp PT qua đường nhĩ phải và qua đường mở TP-ĐMP. 4. Đánh giá tương đối toàn diện kết quả sớm và lâu dài của PT sửa chữa toàn phần bệnh TCF. Từ kết qu ả nghiên cứu, chúng tôi thấy rằng suy thận cấp là biến chứng nặng, có tỷ lệ tử vong cao, do đó, cần chỉ định thẩm phân phúc mạc chọn lọc và sớm đối với các bệnh nhân có nguy cơ suy thận cấp sau PT sửa chữa toàn phần. Cấu trúc của luận án Luận án bao gồm 128 trang (không kể tài liệu tham khảo, phụ lục), gồm phần đặt vấn đề, 4 chương (Tổng quan, đối tượng và phương pháp nghiên cứu, kết quả nghiên cứu, bàn luận) và kết luận. 23 1. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh tứ chứng Fallot Tỷ lệ nam nhiều hơn nữ. Tuổi trung bình của phẫu thuật là 8,8 ± 5,68 tuổi. Tuổi phẫu thuật chiếm tỷ lệ cao nhất từ 2-5 tuổi: 35,03%. Triệu chứng lâm sàng chủ yếu là tím, chiếm 92,7%, ngón tay dùi trống 77,37%, khó thở khi gắng sức 67,88%, ngồi xổm khi gắng sức 48,91%, tiếng thổi tâm thu ở vùng trước tim 100%. 100% bệnh nhân trong nghiên cứu có NYHA II và III. Hồng cầ u tăng trung bình là 6,20 ± 1,37 T/l, Hemoglobine là 167,76 ± 32,35g/l, hematocrite là 53,35 ± 10,96%, độ bão hoà oxy máu động mạch giảm 81,80 ± 11,92%. 62,04% có biểu hiện tăng sáng trên xquang ngực thẳng, dày thất phải 100%. Siêu âm là phương tiện dùng để chẩn đoán giúp chỉ định phẫu thuật. 97,08% có thông liên thất phần màng dưới van động mạch chủ. Động mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất ≥ 50% chiếm 74,45%. Kích thước trung bình thân động mạch phổi Z = -2,37 ± 2,03, vòng van động mạch phổi Z = -3,26 ± 1,95. 100% bệnh nhân có hẹp phễu, 63,5% bệ nh nhân có kết hợp hẹp phễu, vòng van, van và thân động mạch phổi. Chênh áp thất phải-động mạch phổi trước phẫu thuật là 75,39 ± 7,14 mmHg. 2. Đánh giá kết quả phẫu thuật Thông liên thất tồn dư chiếm 3,94%, hẹp đường thoát thất phải tái phát là 0,79%. 28,35% bệnh nhân có hở van động mạch phổi nặng. Các thông số máu trở về giá trị bình thường sau PT. Độ bão hoà oxy máu động mạch trung bình 98,28 ± 1,71%, nhịp xoang chiếm tỷ lệ 100%. Phẫu thuật làm miếng vá xuyên qua vòng van động mạch phổi khi vòng van ĐMP có giá trị Z < -2, và tiên lượng tỷ lệ áp lực thất phải/thất trái sau phẫu thuật > 0,75. Tỷ lệ bệnh nhân được phẫu 22 TP-ĐMP trung bình 17,67 ± 7,17 mmHg, trong đó 85,04% có chênh áp TP-ĐMP ≤ 20 mmHg. 100% có phân suất tống máu bình thường. 100% bệnh nhân nhịp xoang. 4.2.5. Đánh giá kết quả lâu dài sau phẫu thuật Vấn đề theo dõi sau PT luôn luôn cần thiết và cần phải có sự phối hợp theo dõi của các bác sĩ nội khoa và các phẫu thuật viên. Thời gian theo dõi trong nghiên cứu của chúng tôi ngắn nhất là 1 tháng, dài nhất là 45 tháng, trung bình 17,04 ± 12,14 tháng. Đánh giá tình trạng cơ năng trên lâm sàng theo NYHA sau phẫu thuật, khi theo dõi lâu dài, chúng tôi ghi nhận kết quả như sau: NYHA I chiếm 99,20%, NYHA II ch ỉ có một tỷ lệ rất nhỏ 0,8%. - Phẫu thuật lại: Tỷ lệ PT lại sau PT sửa chữa toàn phần TCF theo các tác giả trên thế giới từ 3,5-14%.  Phẫu thuật lại do hẹp đường thoát thất phải tồn dư hoặc tái phát: Đây là nguyên nhân quan trọng nhất dẫn đến PT lại. Chỉ định PT lại khi chênh áp TP-ĐMP phải hoặc trái ≥ 50 mmHg. Theo bảng 3.35., PT lại do hẹp ĐTTP tái phát trong nghiên c ứu của chúng tôi có 1 trường hợp (0,78%), 18 tháng sau PT lần 1.  Phẫu thuật lại do thông liên thất tồn dư: TLT tồn dư là nguyên nhân thứ hai đối với PT lại. Theo một số tác giả, PT lại do TLT tồn dư chiếm từ 1,5-74%. Trong nghiên cứu của chúng tôi có 1 trường hợp (0,79%) TLT tồn dư 10 mm phải PT lại 12 tháng sau PT lần 1 (Bảng 3.34. và 3.35.). KẾT LUẬN Qua nghiên cứu 137 bệnh nhân tứ chứng Fallot được phẫu thuật sửa chữa toàn phần tại Khoa Ngoại Lồng ngực-Tim mạch Bệnh viện Trung Ương Huế từ tháng 1/2004 đến tháng 11/2007, chúng tôi có một số nhận xét sau: 3 Luận án có 41 bảng, 20 biểu đồ, 6 hình ảnh. 163 tài liệu tham khảo, gồm: 22 bài tiếng Việt, 128 bài tiếng Anh và 13 bài tiếng Pháp. Chương 1: TỔNG QUAN 1.1. SƠ LƯỢC LỊCH SỬ 1.1.1. Trên thế giới Năm 1888, Etienne Louis Arthur Fallot là người đầu tiên mô tả đầy đủ, chính xác về bệnh lý này. Ngày 29 tháng 10 năm 1944, Blalock người đầu tiên điều trị phẫu thuật (PT) TCF bằng cầu nối tạm thời động mạch dưới đòn-ĐMP. Năm 1954, lần đầu tiên, Lillehei và Varco PT sửa chữa qua đường mở TP thành công, sử dụng tuần hoàn chéo có kiểm soát. 1.1.2. Ở Việt nam Năm 1970, Đặng Hanh Đệ là người Việt Nam đầ u tiên thực hiện thành công PT sửa chữa toàn phần bệnh TCF tại bệnh viện Việt Đức. Từ năm 1987, Tôn Thất Bách, Đặng Hanh Đệ, Lê Ngọc Thành, Vũ Anh Dũng đã áp dụng kỹ thuật cải biến, chuyển gốc động mạch dưới đòn trong PT Blalock trái. Năm 1992, Viện Tim TP Hồ chí Minh và năm 2000, Bệnh viện Trung ương Huế thực hiện PT sửa chữa toàn phần bệnh TCF. 1.2. CƠ SỞ PHÔI THAI HỌC BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT Theo Van Praagh và cộng sự, tất cả các bất thường trong tứ chứng Fallot chỉ là một "đơn chứng". Sự lệch vị của vách liên thất phần phễu về phía trái, ra trước lên trên là phát triển bất thường giải phẫu thường gặp. Theo các tác giả này, nguyên nhân từ một bất thường này dẫn đến bốn hậu quả hơn là sự phát triển của bốn bất thường không có liên quan gì với nhau. 1.3. THƯƠNG TỔN GIẢI PHẪU BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT 1.3.1. Hẹp đường thoát thất phải: Hẹp đường thoát thất phải bao 4 gồm: hẹp phễu, hẹp van động mạch phổi, hẹp vòng van động mạch phổi, hẹp thân động mạch phổi, hẹp tại vị trí chia nhánh động mạch phổi, hẹp nhánh động mạch phổi phải và trái. Các vị trí hẹp có thể đơn thuần hoặc phối hợp nhiều vị trí. 1.3.2. Thông liên thất: TLT có kích thước lớn, nằm dưới ĐMC gần hoặc liên quan với phần màng, có sự lệ ch vị của vách nón. 1.3.3. Động mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất: Do sự di lệch giữa vách nón và vách liên thất. 1.3.4. Phì đại thất phải: Do quá tải áp lực TP. 1.3.5. Bất thường phối hợp thường gặp: chiếm tỷ lệ từ 19,2% - 30,4%, bao gồm: thông liên nhĩ, lỗ bầu dục, tuần hoàn phụ chủ-phổi, còn ống động mạch và các bất thường phối hợp khác. 1.3.6. Cung động mạ ch chủ: Cung ĐMC quay sang trái chiếm 75% trường hợp. 1.3.7. Thất phải và thất trái: Đường kính ngoài phần xoang của TP thường lớn hơn bình thường do phì đại. TT có bề dày bình thường, nhưng có thể khác nhau về thể tích. Kích thước thất trái nhỏ là yếu tố nguy cơ đối với tử vong phẫu thuật. 1.3.8. Động mạch vành: Tỷ lệ bất thường ĐMV từ 2%-12%. 1.4. SINH LÝ BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT Quá tải áp lực TP gây nên phì đại TP. Luồng thông phải-trái phụ thuộc trước hết vào mức độ hẹp ĐTTP và trong chừng mực nào đó, phụ thuộc vào sức cản của động mạch hệ thống. Sự tương quan giữa lưu lượng máu qua ĐMC và ĐMP quyết định tình trạng huyết động và bệnh cảnh lâm sàng. 1.5. BIỂU HIỆN LÂM SÀNG BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT 1.5.1. Ở trẻ sơ sinh: Chẩn đoán dựa trên cơ sở nghe được tiếng thổi tâm thu dài và tần số cao. 21 tôi là 33,30% (3 trường hợp/10 trường hợp tử vong) (Bảng 3.27.). Tỷ lệ tử vong có thể liên quan đến thời điểm chỉ định thẩm phân phúc mạc sớm và thẩm phân phúc mạc dự phòng để kiểm soát tốt sự cân bằng dịch và điện giải.  Chảy máu sau phẫu thuật: đây là một biến chứng nặng có thể dẫn đến tử vong hoặc PT lại. Có nhiều nguyên nhân gây nên tình trạng chảy máu, trong đó, rối loạn chức năng tiểu cầu được xem là nguyên nhân quan trọng nhất, suy giảm số lượng tiểu cầu trong quá trình chạy tuần hoàn ngoài cơ thể. Hạ thân nhiệt và thời gian chạy tuần hoàn ngoài cơ thể được xem là nguyên nhân làm gia tăng tiêu huỷ fibrinogen (Bảng 3.26.). - Tử vong sớm sau phẫu thuật  Tỷ lệ tử vong: Tỷ lệ này khác nhau trong các công bố tuỳ theo lứa tuổi PT. Ngày nay nhi ều trung tâm đã PT sửa chữa thành công TCF với tỷ lệ tử vong chung thấp dưới 7%. Tỷ lệ tử vong trong nghiên cứu của chúng tôi là 7,30%.  Nguyên nhân tử vong sớm: Theo bảng 3.27., nguyên nhân dẫn đến tử vong trong nghiên cứu của chúng tôi có tỷ lệ cao nhất là suy đa tạng 2,91% (3 trường hợp có suy thận cấp và 1 trường hợp có suy gan nặng), nhiễm trùng máu 2,91%.  Các yếu tố nguy cơ tử vong sớm sau phẫu thuật: tuổi PT nhỏ, hồng cầu và hematocrrite tăng cao trước PT, kích thước vòng van ĐMP nhỏ, thời gian cặp ĐMC kéo dài. 4.2.4. Đánh giá kết quả sớm lúc xuất viện Các thông số hồng cầu, hemoglobine, hematocrite về bình thường; đồng thời độ bão hoà oxy máu động mạch 98,28 ± 1,71. 5 bệnh nhân có TLT tồn dư, chiếm 3,65%, trong đó 3 bệnh nhân có đường kính lỗ thông dưới 5 mm và 2 bệnh nhân trên 5 mm. Chênh áp 20 ± 7,17 mmHg. Chúng tôi nhận thấy rằng chênh áp đo lúc bệnh nhân xuất viện là chính xác hơn vì không bị ảnh hưởng của thuốc tăng co bóp cơ tim. Có thể chính ĐTTP tự điều chỉnh qua thời gian. - Thời gian chạy tuần hoàn ngoài cơ thể và thời gian cặp động mạch chủ: Theo Cobanoglu A., Schultz J.M., thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể > 90 phút và thời gian cặp ĐMC kéo dài > 60 phút có ảnh hưởng đến kết quả sớm sau PT. Rút kinh nghiệm từ nghiên c ứu này, chúng tôi nhận thấy rằng cần hoàn thiện thêm kỹ thuật PT để rút ngắn thời gian chạy tuần hoàn ngoài cơ thể và cặp ĐMC nhằm cải thiện kết quả PT. 4.2.3. Đánh giá kết quả sớm sau phẫu thuật - Thời gian thở máy: Các yếu tố ảnh hưởng đến thời gian thở máy và thời gian lưu lại phòng chăm sóc đặc biệt kéo dài sau PT bao gồm tuổi PT nhỏ, thời gian ch ạy tuần hoàn ngoài cơ thể kéo dài, bệnh nhân được làm cầu nối chủ-phổi tạm thời, có các hội chứng bất thường, liệt cơ hoành, sử dụng nhiều loại và liều lượng lớn thuốc tăng co bóp cơ tim, có các biến chứng hô hấp sau PT như tràn dịch, tràn khí màng phổi, nhiễm trùng hô hấp. Ngoài ra, các yếu tố rối loạn huyết động cũng làm cho thời gian thở máy và lưu lại hậu ph ẫu kéo dài, hoặc làm tăng tỷ lệ tử vong sau PT. - Biến chứng sớm sau phẫu thuật  Suy thận cấp: Suy thận cấp do hội chứng cung lượng tim thấp gây ra và đây là biến chứng trầm trọng sau PT tim bẩm sinh và có tỷ lệ tử vong cao. Ngày nay, tỷ lệ suy thận cấp sau PT tim còn khá cao, chiếm từ 2,4-8%. Tỷ lệ suy thận cấp cần sử dụng liệu pháp thay thế thận từ 1,6-9%. Việ n Tim TP Hồ Chí Minh ghi nhận tỷ lệ suy thận cấp cần thẩm phân phúc mạc là 4,6%. Tỷ lệ suy thận cấp cần phải thẩm phân phúc mạc trong nghiên cứu của chúng tôi là 6,56%. Tỷ lệ tử vong do biến chứng này trong nghiên cứu của chúng 5 1.5.2. Ở trẻ bú mẹ: Trong vòng 6 tháng đầu, mức độ tím tăng dần. Cơn giảm oxy máu đầu tiên có thể xuất hiện trước 1 tuổi. 1.5.3. Ở trẻ em: Lưu lượng máu qua ĐMP là yếu tố quan trọng đối với sự lớn lên của trẻ và phát triển của động mạch phổi. Biểu hiện triệu chứng lâm sàng có thể là: tím, ngón tay dùi trống, ngồi xổm thường xuyên hoặc khi gắng sứ c, khó thở thường xuyên hoặc khi gắng sức, cơn thiếu oxy máu, chậm phát triển thể chất, ho ra máu, nhồi máu mô, nghe có tiếng thổi tâm thu từ 2/6 đến 5/6. 1.5.4. Ở người lớn tuổi: Tăng huyết áp hệ thống là vấn đề đặc biệt ở bệnh nhân TCF lớn tuổi. Do quá tải áp lực kéo dài và thiếu oxy máu mạn tính gây nên phì đại và xơ hoá TP. Suy giảm chức năng tâm thu và tâm trương do bệnh lý ĐMV mắc phải. 1.6. TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT 1.6.1. Xét nghiệm máu: Công thức máu có biểu hiện đa hồng cầu, tăng nồng độ hemoglobine và tăng hematocrite. Các thể nặng của TCF thường có rối loạn đông máu. Độ bão hòa oxy trong máu động mạch giảm xuống khoảng 45% - 90%. 1.6.2. Xquang ngực: Xquang ngực thường cho thấy tim có hình hia, trường phổi sáng do giảm tưới máu phổi. 1.6.3. Điện tâm đồ: Trên điện tâm đồ có trục điện tim lệch sang phải, dày TP. Có thể có Bloc nhánh ph ải. 1.6.4. Siêu âm-Doppler tim: là phương tiện chẩn đoán xác định, chỉ định PT, tiên lượng và theo dõi sau PT sửa chữa toàn phần TCF. Đánh giá các thương tổn giải phẫu bao gồm: vị trí, đường kính TLT, ĐMC cưỡi ngựa lên vách liên thất, đánh giá mức độ hẹp ĐTTP, chênh áp TP-ĐMP, luồng thông phải-trái, đo đường kính các buồng tim, đánh giá chức năng TT, mô tả giải phẫu ĐMV. 1.6.5. Thông tim và chụp mạch: cho thấy động mạch và tĩ nh mạch 6 phổi, ĐMC và các nhánh chính của ĐMC, đặc biệt là ĐMV. 1.7. CÁC THỂ LÂM SÀNG ĐẶC BIỆT BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT - Thể tứ chứng Fallot "hồng" - Tứ chứng Fallot thể không có van động mạch phổi - Tứ chứng Fallot thể kênh nhĩ thất hoàn toàn - Tứ chứng Fallot thể không lỗ van động mạch phổi - Tứ chứng Fallot thể bất thường vị trí xuất phát hai nhánh động mạch phổi phải và trái 1.8. TIẾN TRIỂN TỰ NHIÊN BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT Đối với TCF thể hẹp ĐTTP, 25% trẻ em sinh ra không được điều trị PT sẽ tử vong năm đầu, 40% bệnh nhân tử vong lúc 3 tuổi, 70% lúc 10 tuổi và 95% lúc 40 tuổi. 1. 9. TỬ VONG VÀ BIẾN CHỨNG SAU PHẪU THUẬT SỬA CHỮA TOÀN PHẦN BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT 1.9.1. Tỷ lệ tử vong của phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh tứ chứng Fallot: Nhiều trung tâm đã PT sửa chữa toàn phần thành công bệnh TCF với tỷ lệ tử vong thấp, từ 0 – 7%. 1.9.2. Biến chứng sau phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh tứ chứng Fallot: rối loạn chức năng thất phải, loạn nhịp, Bloc nhĩ-thất, hở van động mạ ch phổi, giãn thất phải. Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU Đối tượng nghiên cứu bao gồm 137 bệnh nhân được chẩn đoán bệnh TCF và được PT sửa chữa toàn phần tại Khoa Phẫu thuật Tim mạch-Lồng ngực, Bệnh viện Trung Ương Huế từ tháng 1 năm 2004 đến tháng 11 năm 2007. 2.1.1. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân nghiên cứu: Có TLT lớn, động mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất, hẹp ĐTTP, phì đại TP. Tất cả 19  Trường hợp có thương tổn phối hợp • Bất thường động mạch vành: TCF có phối hợp với bất thường vị trí xuất phát và có thể có phối hợp với bất thường đường đi của ĐMV. Những bất thường này có thể làm tăng tỷ lệ tử vong do thương tổn ĐMV trong quá trình PT sửa chữa. Tỷ lệ bất thường ĐMV trong nghiên c ứu của Viện Tim TP Hồ Chí Minh là 0,2%. Trong nghiên cứu của chúng tôi, bất thường ĐMV chiếm 0,73%. Trong trường hợp này, chúng tôi chọn lựa đường mở ngang TP song song với ĐMV và làm miếng vá ở vùng phễu TP. • Lỗ bầu dục: Lỗ bầu dục là một yếu tố thuận lợi đối với PT. 100% bệnh nhân có lỗ bầu dục đều không đóng (Bảng 3.20.). • Cửa sổ phế-chủ: Nghiên c ứu của chúng tôi có 1 trường hợp cửa sổ phế-chủ, chúng tôi tiến hành đóng cửa sổ phế-chủ. 4.2.2. Đánh giá kết quả trong phẫu thuật - Đánh giá tỷ lệ áp lực thất phải/thất trái và chênh áp thất phải-động mạch phổi ngay sau phẫu thuật: Tỷ lệ áp lực TP/TT ngay sau PT chịu ảnh hưởng của nhiều yếu tố khác nhau: luồng thông phải-trái tồn dư, tu ần hoàn phụ chủ-phổi lớn, hẹp ĐTTP tồn dư. Kết quả đo áp lực tâm thu TP/TT ngay sau PT (đo trên bàn mổ) trung bình 0,53 ± 0,12. Tỷ lệ áp lực TP/TT cao sau PT sửa chữa toàn phần là yếu tố nguy cơ quan trọng đối với tử vong sớm sau PT sửa chữa toàn phần TCF. Áp lực TP/TT sau PT sửa chữa thường thay đổi sau nhiều giờ sau khi bệnh nhân ra khỏi phòng mổ. Chênh áp TP-ĐMP ngay sau PT ảnh hưởng của sự tă ng co cơ do sử dụng thuốc tăng co bóp cơ tim, chênh áp này có thể giảm dần theo thời gian. Trái lại, chênh áp do hẹp ĐTTP tồn dư có thể tồn tại thậm chí tăng lên theo thời gian. Trong nghiên cứu của chúng tôi, chênh áp TP-ĐMP kiểm tra trên siêu âm trước khi xuất viện là 17,67 18 thay thế sợi cơ. Xơ hóa gây nên rối loạn chức năng 2 thất, để lại các di chứng lâu dài. Thể tích của phổi và giường mạch máu phổi kém phát triển. Khi PT toàn phần muộn, tình trạng đa cơ quan thiếu oxy mạn tính và đa hồng cầu gây thương tổn cơ tim, thần kinh, huyết học, vấn đề đông máu và liên quan đến sự phát triển tuần hoàn phụ. Vì vậy, tuổi lớn được xem là một nguy c ơ của PT sửa chữa toàn phần, ảnh hưởng đến biến chứng và tỷ lệ tử vong sau PT. - Đánh giá phương pháp phẫu thuật  Phẫu thuật sửa chữa qua đường nhĩ phải-động mạch phổi PT qua đường mở phễu TP hoặc qua đường mở nhĩ phụ thuộc vào quyết định của PT viên và phụ thuộc vào hình thái ĐTTP. Trong nghiên cứu của chúng tôi, PT qua đường nhĩ đơ n thuần được chỉ định khi buồng phễu phát triển tốt hoặc giảm sản và đường kính vòng van ĐMP có giá trị Z ≥ -1. Cơ sở của kỹ thuật này là tránh được đường mở TP và bảo tồn van ĐMP, giảm tối thiểu nguy cơ thương tổn các nhánh ĐMV phải hoặc các nhánh ĐMV trái bất thường. Tuy nhiên, nhược điểm lớn nhất các nghiên cứu nêu ra là tỷ lệ PT lại cao hơn do h ẹp ĐTTP tồn dư, nguyên nhân do cắt các cơ gây hẹp trong ĐTTP không đầy đủ. Do đó, bệnh nhân cần được PT sửa chữa sớm trước khi xảy ra phì đại cơ thứ phát.  Phẫu thuật qua đường mở thất phải-động mạch phổi Theo truyền thống, PT sửa chữa TCF qua đường mở TP cho phẫu trường rõ ràng để đóng TLT và mở rộng ĐTTP. Ngoài ra, kỹ thuật này còn cho phép cắt c ơ phần phễu TP dễ dàng. Những hạn chế của đường mở TP là ảnh hưởng đến hoạt động điện sinh lý TP và co bóp cơ tim TP. Miếng vá xuyên qua vòng van ĐMP dẫn đến hở van ĐMP và suy giảm chức năng TP. 7 các bệnh nhân được PT tim hở và được kiểm chứng chẩn đoán xác định trong PT là bệnh TCF. 2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ: Bệnh TCF thể không lỗ van ĐMP, bệnh TCF thể không có van ĐMP, bệnh TCF thể kênh nhĩ thất, bệnh TCF thể có bất thường vị trí xuất phát hai nhánh ĐMP phải và trái. 2.1.3. Tính cỡ mẫu nghiên cứu: Áp dụng công thức tính cỡ mẫu của Parel và Ott: Trong đó: n là cỡ mẫu nghiên cứu; mứ c ý nghĩa của α = 0,05; Z α/2 là hệ số giới hạn tin cậy = 1,96; p là tỷ lệ PT sửa chữa toàn phần bệnh TCF thành công đã được công bố 93%; giá trị 1-p = 0,07; d là sai số 5%. Cỡ mẫu của chúng tôi là 137, thỏa mãn điều kiện trên. 2.2. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Phương pháp nghiên cứu là phương pháp mô tả tiến cứu. 2.2.1. Một số đặc điểm của bệnh nhân tứ chứng Fallot - Nghiên cứu đặc điểm chung - Nghiên cứu đặc điểm triệu chứng lâm sàng - Nghiên cứu đặc điểm triệu chứng cận lâm sàng Đánh giá mức độ hẹp của ĐMP dựa theo chỉ số Z: Kích thước đo được - kích thước trung bình Z = Độ lệch chuẩn của kích thước trung bình 2.2.2. Kết quả phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh tứ chứng Fallot - Phương pháp phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh tứ chứng Fallot: ( ) 2 2 2/ 1 d pp Zn − ×≥ α ( ) 101 05,0 93,0193,0 96,1 2 2 ≥ − ×≥n 8 - Phẫu thuật sửa chữa qua đường nhĩ phải khi: Buồng phễu phát triển tốt, vòng van ĐMP có kích thước bình thường, hoặc phễu phì đại, hình ống, vòng van ĐMP lớn hơn Z ≥ -1, và khi có bất thường ĐMV. - Phẫu thuật sửa chữa toàn phần qua đường mở thất phải-động mạch phổi khi: Phễu giảm sản, phối hợp hẹp vòng van ĐMP, vòng van ĐMP có giá trị Z<-2, hoặc tiên lượng áp lực TP/TT sau PT>0,75. - Đánh giá kết quả trong phẫu thuật: Đo tỷ lệ áp lực TP/TT và chênh áp TP/ĐMP trên bàn mổ. Ghi nhận thời gian cặp ĐMC và thời gian chạy tuần hoàn ngoài cơ thể. - Đánh giá kết quả sớm sau phẫu thuật: - Đánh giá các yếu tố đông máu sớm ngay sau phẫu thuật - Thời gian thở máy và thuốc tăng co bóp cơ tim - Số lượng máu và sản phẩm máu truyền sau ph ẫu thuật - Biến chứng sớm sau phẫu thuật - Tử vong sớm sau phẫu thuật - Đánh giá kết quả trước khi xuất viện: Dựa vào các chỉ số hồng cầu, độ bão hoà oxy máu động mạch. Đánh giá siêu âm tim và điện tâm đồ. - Đánh giá kết quả lâu dài: Tất cả bệnh nhân được gọi tái khám định kỳ sau PT một tháng, sau 6 tháng, sau một năm, sau hai năm, sau ba năm: khám lâm sàng, siêu âm-doppler tim và điện tâm đồ. 2.3. PHƯƠNG PHÁP XỬ LÝ SỐ LIỆU Số liệu được xử lý nhờ sự hỗ trợ của phần mềm SPSS 10.0. Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 3.1. MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM CỦA BỆNH NHÂN TỨ CHỨNG FALLOT 3.1.1. Đặc điểm chung - Giới: Nam chiếm 59,85%, nữ 40,15%. - Phân bố theo tuổi: Tuổi nhỏ nhất 6 tháng tuổi, lớn nhất 29 17 định PT sửa chữa toàn phần cho trẻ trên 2 tuổi. Đối với trẻ dưới 2 tuổi, chúng tôi chỉ định PT khi bệnh nhân có giải phẫu ĐTTP thuận lợi và không có các yếu tố nguy cơ như tăng hồng cầu nặng và có cơn ngất trước PT.  Thời điểm phẫu thuật đối với bệnh nhân tứ chứng Fallot có tím Thuận lợi của phẫu thuật sửa chữ a sớm đối với bệnh nhân tứ chứng Fallot có tím: Tránh nguy cơ và các biến chứng do PT tạm thời gây ra. Tránh những bất lợi do tím gây ra đối với các cơ quan. Bảo tồn được chức năng hai thất. Kích thích sự phát triển mạch máu và nhu mô phổi. Hạn chế các biến chứng của luồng thông. Kết quả lâu dài tốt và tránh PT lại. Giảm nguy cơ loạn nhịp thất. Giảm các chi phí điều trị n ội khoa. Bất lợi phẫu thuật sớm đối với bệnh nhân tứ chứng Fallot có tím: Tỷ lệ sử dụng miếng vá xuyên qua vòng van ĐMP tương đối cao, dẫn đến hở van ĐMP mãn tính, gây ra những ảnh hưởng bất lợi như rối loạn chức năng TP, giãn TP, suy giảm khả năng hoạt động sau PT.  Thời điểm phẫu thuật đối với bệnh nhân tứ chứng Fallot không tím: Hiện nay nhiều tác giả cho rằng PT sửa chữa toàn phần sớm đối với trẻ TCF không tím sẽ có tỷ lệ tử vong và biến chứng thấp. PT sửa chữa toàn phần TCF không tím có thể được thực hiện sớm ở trẻ nhỏ với tỷ lệ sử dụng miếng vá xuyên vòng van thấp (23%). Theo chúng tôi, các bệnh nhân không tím có TLT lớn nhưng giường mạch máu phổi vẫn được bảo vệ là do hẹp ĐTTP. Như vậy, những trẻ này không cần PT khi còn quá nhỏ, nên chờ đến khi có triệu chứng hoặc trẻ lớn.  Hậu quả phẫu thuật muộn bệnh nhân tứ chứng Fallot: Phì đại cơ TP dẫn đến thiếu máu cơ tim mạn tính. Tình trạng xơ hóa [...]... bệnh nhân có lỗ bầu dục, 22,63% có tuần hoàn phụ chủ-phổi, 16,06% có quai động mạch chủ quay sang phải, 12,41% còn ống động mạch, 7,30% thông liên nhĩ, 0,73% bất thường động mạch vành, 0,73% có cửa sổ phế-chủ 3.2 ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT SỬA CHỮA TOÀN PHẦN BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT 3.2.1 Đánh giá kết quả trong phẫu thuật 4.1 MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM CỦA BỆNH NHÂN TỨ CHỨNG FALLOT - Phương pháp phẫu thuật sửa chữa. .. trước phẫu 4.2 ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT SỬA CHỮA TOÀN PHẦN thuật BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT 4.2.1 Đánh giá phương pháp phẫu thuật - Thời điểm phẫu thuật Theo Kirklin, chỉ định PT cần phải xem xét đến yếu tố tuổi của Triệu chứng tại tim bệnh nhân và giải phẫu thương tổn Trẻ dưới 3 tháng tuổi, PT tạm Ngón tay dùi trống thời thường được chỉ định Đối với trẻ 3-6 tháng tuổi, quyết định PT 3.1.3 Đặc điểm triệu chứng. .. toàn phần 4.1.1 Đặc điểm chung Bảng 3.19 Các phương pháp phẫu thuật Về giới tính, trong nghiên cứu của chúng tôi có 82 nam và 55 nữ, tỷ lệ là 59,85% và 40,15% Sự liên quan giữa bệnh tim bẩm sinh và giới vẫn chưa được làm rõ Về tuổi lúc PT, trong nghiên cứu này, tuổi nhỏ nhất là 6 tháng và lớn nhất là 29 tuổi (8,82 ± 5,68 tuổi) Hiện nay, phần lớn các bệnh nhân tứ chứng Fallot được phẫu Phương pháp phẫu. .. phẫu thuật PT qua đường nhĩ phải đơn thuần + Đóng TLT Số BN Tỷ lệ % 7 5,11 24 17,52 qua van 3 lá PT qua đường nhĩ phải + Mở phễu thất phải + thuật sửa chữa toàn phần khi còn nhỏ, nhưng vẫn có một số khác Đóng TLT qua đường mở thất phải được phẫu thuật muộn, có thể do hệ thống mạng lưới chăm sóc sức PT qua đường + Đóng TLT qua van 3 lá 2 1,46 khoẻ cơ sở không chẩn đoán sớm hoặc cơ sở chưa thể PT sửa chữa. .. xoang và 80,31% bệnh nhân có bloc nhánh phải Bảng 3.26 Biến chứng sớm sau phẫu thuật 3.2.4 Đánh giá kết quả lâu dài sau phẫu thuật Thời gian theo dõi ngắn nhất là 1 tháng, dài nhất là 45 tháng, Biến chứng sớm sau phẫu thuật Số BN Tỷ lệ % Tràn dịch-khí màng phổi 14 10,22 Hội chứng cung lượng tim thấp 9 6,56 Chảy máu cần phẫu thuật lại 5 3,65 Phân suất tống máu ≥ 60% 100 Tràn dịch màng tim có chèn ép... 28,35% bệnh nhân có hở van động mạch phổi nặng Thời gian thở máy sau PT ngắn nhất là 1 giờ, dài nhất là 480 giờ, Chênh áp thất phải-động mạch phổi trung bình 17,67 ± 7,17 mmHg trung bình 44,97 ± 68,29 giờ Có 4 bệnh nhân thở máy trên 180 giờ - Đánh giá kết quả dựa vào điện tâm đồ: 100% bệnh nhân có - Biến chứng sớm sau phẫu thuật nhịp xoang và 80,31% bệnh nhân có bloc nhánh phải Bảng 3.26 Biến chứng. .. tính theo giá trị Z là -2,37 ± 2,03 TCF Nồng độ hemoglobine liên quan trực tiếp đến mức độ nặng và thời và vòng van ĐMP -3,26 ± 1,95 2,19% hẹp nhánh phối hợp gian kéo dài của tình trạng tím Hematocrite tăng cao là một yếu tố nguy - Chênh áp thất phải-động mạch phổi trước phẫu thuật đo trên siêu âm: trung bình 75,39 ± 7,14 mmHg cơ của PT sửa chữa toàn phần Rối loạn thường gặp khác ở các bệnh nhân đa... nhiều và 9 tuổi, trung bình 8,82 ± 5,68 tuổi 3.1.2 Đặc điểm triệu chứng lâm sàng một phần lớn máu của hệ thống tĩnh mạch không được trao đổi oxy - Triệu chứng cơ năng sẽ đi qua TLT vào trong ĐMC, làm nồng độ oxy trong máu động Bảng 3.4 Triệu chứng cơ năng mạch giảm xuống Độ bão hoà oxy máu động mạch trước PT của các bệnh nhân trong nghiên cứu này của chúng tôi là 81,80 ± 11,92% - Điện tim - Xquang ngực:... nhân khác có thể do bệnh thể nhẹ, bệnh nhân có phát triển mép van ĐMP van 3 lá và động mạch phổi tuần hoàn bàng hệ tự nhiên PT qua đường TP-ĐMP + Miếng vá xuyên qua 103 75,18 4.1.2 Đặc điểm triệu chứng lâm sàng vòng van ĐMP + Đóng TLT qua đường mở TP 137 100 - Triệu chứng cơ năng Cơn ngất thường gặp ở bệnh nhân tím nặng, chiếm tỷ lệ Tổng - Các thủ thuật phối hợp khác: Có 35/35 bệnh nhân không 12 13... có tỷ lệ 40,88% lựa để thăm dò các cấu trúc trong tim Trong nghiên cứu này, 100% - Triệu chứng thực thể bệnh nhân được chẩn đoán xác định trước PT bằng siêu âm tim Hình Bảng 3.6 Triệu chứng thực thể ảnh xác thực và có độ phân giải cao giúp phát hiện các bất thường trong tim Vị trí các van tim và các rối loạn chức năng cũng được nhìn Triệu chứng thực thể thấy rõ ràng Những bất thường của các mạch máu . và điều trị phẫu thuật sửa chữa toàn phần ở bệnh nhân có phẫu thuật tạm thời. Ở nước ta phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh tứ chứng Fallot 2 đã được thực hiện tại các trung tâm phẫu thuật. sửa chữa toàn phần bệnh tứ chứng Fallot: Nhiều trung tâm đã PT sửa chữa toàn phần thành công bệnh TCF với tỷ lệ tử vong thấp, từ 0 – 7%. 1.9.2. Biến chứng sau phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh. GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT SỬA CHỮA TOÀN PHẦN BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT 3.2.1. Đánh giá kết quả trong phẫu thuật - Phương pháp phẫu thuật sửa chữa toàn phần Bảng 3.19. Các phương pháp phẫu thuật Phương