“Interfollicular hodgkin lymphoma” ở trẻ em một dạng cấu trúc hiếm gặp của u lympho hodgkin dễ chẩn đoán nhầm với hạch viêm quá sản báo cáo một trường hợp và hồi cứu y văn

HUYẾT HỌC - TỔNG QUÁT “INTERFOLLICULAR HODGKIN LYMPHOMA” Ở TRẺ EM: MỘT DẠNG CẤU TRÚC HIẾM GẶP CỦA U LYMPHO HODGKIN DỄ CHẨN ĐOÁN NHẦM VỚI HẠCH VIÊM QUÁ SẢN BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP VÀ HỒI CỨU Y VĂN TRƯƠNG THỊ HOÀNG LAN1 TÓM TẮT Đặt vấn đề Interfollicular Hodgkin lymphoma dạng cấu trúc gặp u lympho Hodgkin, tổn thương đặc trưng tăng sản nang, cấu trúc hạch bảo tồn vùng gian nang có xâm nhập tế bào gồm lympho bào, tương bào, mô bào, bạch cầu toan, tế bào Reed – Sternberg biến thể nó.Phần lớn tác giả cho cấu trúc gặp u lympho Hodgkin thể kinh điển típ hỗn hợp tế bào.Việc nhận cấu trúc quan trọng chẩn đốn u lympho Hodgkin giai đoạn cấu trúc dễ chẩn đốn nhầm với hạch viêm sản Báo cáo trường hợp Chúng báo cáo trường hợp cháu bé tuổi, nam giới, có hạch to vùng cổ (T) năm Bệnh nhân sinh thiết hạch lần đầu với chẩn đoán hạch viêm sản Sau năm theo dõi định kỳ điều trị kháng sinh, chống viêm hạch không đỡ nên sinh thiết hạch lần thứ với chẩn đoán Interfollicular Hodgkin lymphoma (một dạng cấu trúc gặp U lympho Hodgkin thể kinh điển) Kết luận Interfollicular Hodgkin lymphoma dạn cấu trúc đặc biệt gặp u lympho Hodgkin Nó khó nhận dạng cấu trúc dễ chẩn đốn nhầm với hạch viêm lành tính ABSTRACT Interfollicular Hodgkin lymphoma in children: an uncommon mimicker of reactive lymphadenopathy Interfollicular Hodgkin Lymphoma represents an unusual pattern of focal involvement of interfollicular zones by Hodgkin’s lymphoma along with florid reactive follicular hyperplasia.It is often mistakenly diagnosed Introduction: Interfollicular Hodgkin’s lymphoma is a characteristic pattern of lymph node involvement by Hodgkin’s lymphoma located between hyperplastic follicles.Morphologically there is a combination of follicular hyperplasia with expansion of interfollicular areas by infiltrates containing Reed Sternberg cells (RS) and its variants along small lymphocytes, plasma cells, eosinophils and macrophages The biological significance of the histologic pattern of interfollicular Hodgkin’s lymphoma is not completely understood However it is important to recognize this pattern for it may be mistaken for benign reactive conditions with which it shares some histological similarities Case History We report a case of years old boy men with persistent lymphadenitis for year, who was finally diagnosed as Interfollicular Hodgkin’s lymphoma after being incorrectly diagnosed as reactive lymphadenitis.This case is reported in view of unusual pattern of Hodgkin’s lymphoma as well as its misdiagnosis as a benign lesion Key words: Interfollicular Hodgkin’s lymphoma, Reed Sternberg cells, Follicular Hyperplasia ThS.BS Trung tâm GPB - Sinh học phân tử - Bệnh viện K TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 97 HUYẾT HỌC - TỔNG QUÁT ĐẶT VẤN ĐỀ Máu Interfollicular Hodgkin lymphoma dạng cấu trúc gặp u lympho Hodgkin, tổn thương đặc trưng tăng sản nang, cấu trúc hạch bảo tồn vùng gian nang có xâm nhập tế bào gồm lympho bào, tương bào, mô bào, bạch cầu toan, tế bào Reed – Sternberg biến thể Phần lớn tác giả cho cấu trúc gặp u lympho Hodgkin thể kinh điển típ hỗn hợp tế bào Việc nhận cấu trúc quan trọng chẩn đoán u lympho Hodgkin giai đoạn cấu trúc dễ chẩn đoán nhầm với hạch viêm sản Lượng huyết sắc tố giảm nhẹ, hồng cầu nhược sắc, kích thước hồng cầu nhỏ BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP Bệnh nhân Nguyễn Minh H, sinh năm 2014 (4 tuổi), nam giới Nhập viện K tháng 1/2018 với lý do: Nổi nhiều hạch to vùng cổ (T), điều trị kháng sinh, chống viêm không đỡ Bệnh sử Bệnh nhân xuất nhiều hạch vùng cổ (T) khoảng năm, hạch kích thước từ 1cm đến 2,5cm Không đau, không sốt Bệnh nhân sinh thiết hạch lần với chẩn đoán: Hạch viêm sản Sau viện theo dõi định kỳ 1năm sau, hạch không đỡ nên khám lại cho sinh thiết lần nhuộm HMMD với chẩn đoán: Interfollicular Hodgkin lymphoma (một dạng cấu trúc gặp u lympho Hodgkin thể kinh điển típ hỗn hợp tế bào) Số lượng bạch cầu giới hạn cao, cơng thức bạch cầu bình thường Số lượng tiểu cầu tăng nhẹ, độ tập trung tiểu cầu tăng nhẹ Tủy Mật độ tế bào tủy bình thường Dòng hồng cầu: tỷ lệ dòng hồng cầu tiêu bình thường Có gặp số hồng cầu rối loạn hình thái Dịng bạch cầu: bạch cầu hạt cịn gặp số lượng tương đối bình thường, tế bào trưởng thành Mật độ mẫu tiểu cầu bình thường Siêu âm ổ bụng: Bình thường Xq phổi: Bình thường Kết GPB sinh thiết hạch lần Đại thể Hạch kích thước lớn 2cm, diện cắt vàng, mềm Khám lâm sàng lúc vào viện Bệnh nhân tỉnh táo, thể trạng trung bình Da xanh, niêm mạc nhợt Vùng cổ (T) có sẹo mổ cũ, kèm theo có nhiều hạch kích thước từ đến 2,5cm, hạch di động Không đau, không sốt Các quan khác chưa có đặc biệt Xét nghiệm cận lâm sàng + Xét nghiệm máu: Hồng cầu: 5.08G/L Huyết sắc tố: 118g/L Hematocrit: 0,363 L/L Bạch cầu: 10,24G/L Tiểu cầu: 663G/L Tế bào tủy xương: 82,75G/L 98 BN Nguyễn Minh H, tuổi Nổi nhiều hạch vùng thượng đòn (T) (Đã sinh thiết hạch lần) Đặc điểm vi thể Trên tiêu thấy cấu trúc hạch bảo tồn, có tăng sản nang lympho giống với hạch viêm sản Các nang có tâm mầm giãn rộng, phân cực nang, cịn hình ảnh đại thực bào tâm nang Vùng gian nang mở rộng, có xâm nhập lượng lớn tế bào lympho bào, tương bào, bạch cầu toan, mô bào tế bào Reed - Sternberg biến thể Nhuộm HMMD: Tế bào lớn dương tính với CD30 CD15 Âm tính với CD20; CD79a CD3 TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM HUYẾT HỌC - TỔNG QUÁT Kết luận: Interfollicular Hodgkin lymphoma (một dạng cấu trúc gặp U lympho Hodgkin thể kinh điển, típ hỗn hợp tế bào) HMMD: Các tế bào lớn có CD30 (+) Golgi HE x10 (Cấu trúc hạch bảo tồn với diện nang lympho, có phân cực nang với trung tâm mầm sáng vùng mantle zone bảo tồn Rải rác có đại thực bào tâm nang Rất giống hạch viêm sản quan sát vật kính với độ phóng đại nhỏ) HMMD: CD15 (+) với tế bào lớn HE x40 (vùng gian nang có xâm nhập nhiều loại tế bào như: lympho bào, tương bào, mô bào, đặc biệt có diện tế bào Reed - Sterberg) HE x40 (vùng gian nang có tế bào biến thể tế bào Reed - Sterberg) TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM HMMD: CD20 (-) với tế bào lớn (mũi tên xanh) HMMD: CD3 (-) với tế bào lớn 99 HUYẾT HỌC - TỔNG QUÁT BÀN LUẬN Interfollicular Hodgkin lymphoma dạng cấu trúc đặc biệt, gặp U lympho Hodgkin Đặc trưng vi thể cấu trúc hạch bảo tồn, với diện nang lympho, có phân cực nang với trung tâm mầm sáng vùng mantle zone bảo tồn Rải rác có đại thực bào tâm nang Rất giống hạch viêm sản quan sát vật kính với độ phóng đại nhỏ Tuy nhiên quan sát vật kính với độ phóng đại lớn ta thấy vùng gian nang mở rộng có xâm nhập nhiều loại tế bào như: lympho bào, tương bào, bạch cầu toan mơ bào Đặc biệt có có mặt tế bào Reed Sternberg (RS) biến thể vùng gian nang Khi nhuộm HMMD tế bào dương tính với CD30 CD15[3] Dogget R người mô tả cấu trúc đặc biệt này[1] Hầu tất tác giả coi biến thể cấu trúc gặp u lympho Hodgkin thể kinh điển típ hỗn hợp tế bào[1;2;4] Việc nhận cấu trúc quan trọng hay chẩn đốn nhầm với hạch viêm sản tổn thương hạch lành tính khác khơng phải u lympho Hodgkin, dẫn đến chẩn đoán sai chậm trễ điều trị bệnh cho bệnh nhân, đặc biệt bệnh nhân trẻ em Theo phân loại u lympho 2016 củaTCYTTG u lympho Hodgkin thể kinh điển típ hỗn hợp tế bào chiếm tỷ lệ khoảng 20% - 25% tất u lympho Hodgkin Nhóm hay gặp bệnh nhân nhiễm HIV nước phát triển thường liên quan đến nhiễm EBV Có ngưỡng tuổi hay gặp típ trẻ em người già[4] Đặc điểm mô bệnh học U lympho Hodgkin thể kinh điển típ hỗn hợp tế bào hay gặp dạng cấu trúc hạch bị xóa bỏ hồn tồn, chứa hỗn hợp nhiều loại tế bào gồm lympho bào, tương bào, bạch cầu toan, bạch cầu đa nhân trung tính, mơ bào, tế bào Reed Sternberg biến thể Tuy nhiên cịn có dạng cấu trúc khác gặp dạng cấu trúc gian nang (interfollicular Hodgkin lymphoma) Việc nhận dạng cấu trúc khó chẩn đốn đặc biệt bệnh nhân trẻ em Do dễ chẩn đốn nhầm hạch viêm sản bệnh lý hạch lành tính khác khơng phải u lympho Hodgkin Tuy nhiên có nhiều trường hợp tổn thương viêm hạch lại có đặc điểm hình thái học giống với u lympho Hodgkin có cấu trúc dạng gian nang (interfollicular Hodgkin lymphoma) với thay đổi xảy vùng gian nang cấu 100 trúc bình thường hạch bảo tồn, trường hợp nêu báo cáo Felbaum et al[6] Bệnh Castleman ban đầu tổn thương gặp hình thái giống u lympho Hodgkin dạng gian nang Chẩn đoán phân biệt hai bệnh đơi gặp khó khăn hình thái học phải sử dụng nhuộm hóa mơ miễn dịch để chẩn đốn xác định đặc biệt dấu ấn CD30 CD15 có ý nghĩa[7] KẾT LUẬN Interfollicular Hodgkin lymphoma dạng cấu trúc đặc biệt gặp u lympho Hodgkin Nó khó nhận dạng cấu trúc dễ chẩn đốn nhầm với hạch viêm lành tính TÀI LIỆU THAM KHẢO Dogget R, Colby TV, Dorfman RF Interfollicular Hodgkin’s disease Am J Surg Pathol 1983; 7: 145-49 Basu D, Roy S Interfollicular Hodgkin’s disease: an uncommon pattern that may cause diagnostic difficulty Indian J Pathol Microbiol 2006; 49 (2): 221-25 Lakshay Singh Parihar, Neelu Gupta, Sunita Kulhari Interfollicular Hodgkin lymphoma- A case report.JMSCR Volume 05 Issue 04 April 2017; 20790-20792 Steven H Swerdlow, Elias Campo, Nancy Lee Harris, Elaine S.Jafe, Stefano A Pileri, Michelle M Le Beau, Attilio Orazi, Reiner Siebert.WHO 2016 Classification of tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissuse.2017; 440-441 Wilson CS, Chang KL, Wies LM Malignant lymphomas that mimic benign lymphoid lessions: A review of four lymphomas Semin Diag Pathol 1995; 12(1): 77-86 Fellbaum CH, Hansmann ML, Lennert K.Lymphadenitis mimicking Hodgkin’s disease Histopathology 1988; 12; 253-62 Zarate- Osorno A, Medeiros LJ, Danon AD, Netman RS Hodgkin’s disease with coexistent Castleman-like Histologic feature A report of three cases Arch Pathol LabMed 1994; 118; 270-4 TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM ... trọng chẩn đoán u lympho Hodgkin giai đoạn c? ?u trúc dễ chẩn đốn nhầm với hạch viêm sản Lượng huyết sắc tố giảm nhẹ, hồng c? ?u nhược sắc, kích thước hồng c? ?u nhỏ BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP Bệnh nhân Nguyễn... (interfollicular Hodgkin lymphoma) Việc nhận dạng c? ?u trúc khó chẩn đoán đặc biệt bệnh nhân trẻ em Do dễ chẩn đốn nhầm hạch viêm sản bệnh lý hạch lành tính khác khơng phải u lympho Hodgkin Tuy nhiên...HUYẾT HỌC - TỔNG QUÁT ĐẶT VẤN ĐỀ M? ?u Interfollicular Hodgkin lymphoma dạng c? ?u trúc gặp u lympho Hodgkin, tổn thương đặc trưng tăng sản nang, c? ?u trúc hạch bảo tồn vùng gian