CHIẾN LƯỢC ĐIỀU TRỊ BỆNH NHÂN TĂNG ÁP LỰC ĐỘNG MẠCH PHỔI DO CÁC BỆNH TIM BẨM SINH THƯỜNG GẶP THS.BS Đỗ Quốc Hiển Viện Tim Mạch Quốc Gia Việt Nam Bệnh viện Bạch Mai Định nghĩa type tăng áp phổi ĐỊNH NGHĨA ĐẶC ĐIỂM HUYẾT ĐỘNG BỆNH CẢNH LÂM SÀNG Tăng áp mạch máu phổi (Pulmonary hypertension Áp lực ĐMP trung bình > 20 mmHg - PH) Tất trường hợp Tăng áp động mạch phổi (Pulmonary arterial Áp lực ĐMP trung bình > 20 mmHg hypertension - PAH) (hay Tăng áp mạch máu phổi Áp lực mao mạch phổi bít (PAWP) ≤ 15 mmHg trước mao mạch (Pre-capillary PH) Sức cản mạch phổi (PVR) ≥ WU Dị tật tim bẩm sinh có luồng thơng (shunt) tim trước sau sửa chữa (bao gồm hội chứng Eisenmenger) Tim bẩm sinh phức tạp (tim thất, tăng áp ĐMP phần) Tăng áp tĩnh mạch phổi (hay Tăng áp mạch máu Áp lực ĐMP trung bình > 20 mmHg phổi sau mao mạch đơn độc (Isolated post-capillary Áp lực mao mạch phổi bít > 15 mmHg PH) Sức cản mạch phổi < WU Suy chức tâm thất hệ thống Suy chức van nhĩ thất hệ thống Tắc nghẽn tĩnh mạch phổi Tim ba buồng nhĩ Tăng áp mạch máu phổi phối hợp trước sau Áp lực ĐMP trung bình > 20 mmHg mao mạch (Combined pre- and post-capillary PH) Áp lực mao mạch phổi bít > 15 mmHg Sức cản mạch phổi ≥ WU Các trường hợp tăng áp mạch máu phổi sau mao mạch tiến triển nặng lên (đã liệt kê trên) Các trường hợp tăng áp mạch máu phổi sau mao mạch phối hợp với dị tật tim bẩm sinh có luồng thông tim bẩm sinh phức tạp ESC 2020 Guidelines Adult Congenital heart diseases 6th WSPH: Phân loại lâm sàng tăng áp phổi Tăng áp phổi bệnh lý tim trái TA ĐMP 1.1 TA ĐMP vơ 1.2 TA ĐMP có đáp ứng giãn mạch dương tính 1.3 TA ĐMP di truyền 1.4 Gây thuốc độc tố 1.5 TA ĐMP kèm với: 1.5.1 Bệnh lý mô liên kết 1.5.2 Nhiễm HIV 1.5.3 Tăng áp lực TM cửa 1.5.4 Bệnh lý tim bẩm sinh 1.5.5 Bệnh sán máng (Schistosomiasis ) 1.6 TA ĐMP với đặc điểm rõ rệt liên quan với tĩnh mach mao mạch 1.7 TA ĐMP trường diễn trẻ sơ sinh 2.1 Tăng áp phổi ST EF bảo tồn 2.2 Tăng áp phổi ST EF giảm 2.3 Bệnh lý van tim 2.4 Bệnh lý TBS tắc nghẽn sau mao mạch Tăng áp phổi bệnh lý hô hấp và/hoặc thiếu oxy máu Tăng áp phổi sau thuyên tắc phổi mãn tính Tăng áp phổi gây chế chưa rõ đa chế 5.1 Rối loạn máu 5.2 Rối loạn hệ thống 5.3 Nguyên nhân khác 5.4 Bệnh lý TBS phức tạp Tăng áp lực ĐMP liên quan đến bệnh TBS Luồng thông trái → phải Còn khả sửa chữa: tăng áp ĐMP (pulmonary arterial hypertension - PAH) huyết động luồng thông trái → phải áp lực cao, lưu lượng cao Trong giai đoạn đầu bệnh, tình trạng tăng áp ĐMP hồi phục sau luồng thơng đóng phẫu thuật hay can thiệp Khơng có khả sửa chữa: khơng điều trị kịp thời, tình trạng tăng lưu lượng luồng shunt lâu ngày dẫn tới tái cấu trúc thành động mạch phổi không hồi phục gây tăng áp động mạch phổi tiến triển Bao gồm dị tật tim với luồng thơng trung bình – lớn , sức cản mạch phổi (PVR) tăng nhẹ - vừa Luồng thông chủ - phổi đáng kể Biểu hiện: Khơng tím nghỉ Quyết định đóng lỗ thơng thay đổi Tăng áp lực ĐMP liên quan đến bệnh TBS Hội chứng Eisenmenger Nếu luồng thông trái phải khơng sửa chữa, q trình tái cấu trúc mạch máu tiếp tục tiến triển, áp lực ĐMP dần cao áp lực động mạch hệ thống gây đảo chiều luồng thông (shunt) Bao gồm tất luồng thông chủ - phổi lỗ thông lớn dẫn tới tăng nặng sức cản mạch phổi (PVR) gây luồng thông hai chiều đảo chiều phải – trái (phổi – chủ) Biểu hiện: tím, đa hồng cầu, tổn thương nhiều quan KHƠNG ĐĨNG LỖ THƠNG Điều trị nội khoa hỗ trợ Tăng áp lực ĐMP liên quan đến bệnh TBS 3.Tăng áp ĐMP đồng thời có bệnh tim bẩm sinh (PAH-CHD) Được định nghĩa sức cản ĐMP tăng đáng kể mà kèm với lỗ thông nhỏ bẩm sinh thân lỗ thông đơn không gây ảnh hưởng đáng kể huyết động gây tăng sức cản mạch phổi đến mức Bệnh cảnh lâm sàng giống TAĐMP vơ bệnh nhân thường có đáp ứng lâm sàng khơng tốt Dị tật tim bẩm sinh có luồng thơng trái – phải có kích thước nhỏ Biểu lâm sàng giống với bệnh lý tăng áp phổi vơ KHƠNG ĐĨNG LỖ THƠNG Điều trị bệnh lý tăng áp phổi vô Tăng áp lực ĐMP liên quan đến bệnh TBS Tăng áp ĐMP sau phẫu thuật/can thiệp Tình trạng tăng áp mạch máu phổi xuất nhiều tháng, nhiều năm sau phẫu thuật/can thiệp giải thích việc đóng luồng thông (shunt) thực muộn, xảy tái cấu trúc thành mạch phổi Tăng áp ĐMP tiến triển sau phẫu thuật/can thiệp Tiên lượng tồi so với nhóm chưa phẫu thuật/ can thiệp Điều trị bệnh lý tăng áp phổi vô Dịch tễ học Heart 2016;102, 1552-1557 Tăng áp lực ĐMP - TBS: Diễn biến tự nhiên Khả tiến triển thành bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn không sửa chữa dị tật theo thời gian Erika B Rosenzweig⁎, Robyn J Barst, Prog Cardiovasc Dis 2012;55:128-133 Tăng áp ĐMP -TBS: Chỉ định đóng lỗ thơng? ESC 2015 Guidelines for the Diagnosis and management of PH ESC 2020 Guidelines Adult Congenital heart diseases ... giống với bệnh lý tăng áp phổi vơ KHƠNG ĐĨNG LỖ THÔNG Điều trị bệnh lý tăng áp phổi vô Tăng áp lực ĐMP liên quan đến bệnh TBS Tăng áp ĐMP sau phẫu thuật/can thiệp Tình trạng tăng áp mạch máu phổi. .. tĩnh mach mao mạch 1.7 TA ĐMP trường diễn trẻ sơ sinh 2.1 Tăng áp phổi ST EF bảo tồn 2.2 Tăng áp phổi ST EF giảm 2.3 Bệnh lý van tim 2.4 Bệnh lý TBS tắc nghẽn sau mao mạch Tăng áp phổi bệnh lý hô... cản mạch phổi ≥ WU Các trường hợp tăng áp mạch máu phổi sau mao mạch tiến triển nặng lên (đã liệt kê trên) Các trường hợp tăng áp mạch máu phổi sau mao mạch phối hợp với dị tật tim bẩm sinh