HỘI NGHỊ KHOA HỌC NHI KHOA NĂM 2020 BỆNH RUỘT CÓ TẾ BÀO HẠCH THẦN KINH CHƯA TRƯỞNG THÀNH: ĐÚC KẾT, CHIA SẺ NHỮNG KINH NGHIỆM TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BS Ngô Kim Thơi Bệnh viện Nhi Đồng Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn MỞ ĐẦU • Được đặc trưng trưởng thành chậm TBHTKR • Tần suất: üUre: 4/141 (2,8%) bất thường hệ thống thần kinh ruột üP Puri: 10/178 (5,6%) biến thể bệnh Hirschsprung • Lâm sàng: üBiểu TC giai đoạn SS ü# bệnh VHTBĐT: Tắc ruột sơ sinh Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM Meissner Dưới niêm Auerbach Niêm mạc (028) 39271119 Thanh mạc Cơ vòng dọc nhidong.org.vn MỞ ĐẦU LS Chẩn đoán CĐHA GPB Ngoại: bảo tồn ĐT Nội Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn MỞ ĐẦU Mục tiêu nghiên cứu: Khảo sát đặc điểm LS CLS bệnh TBHTKR chưa trưởng thành Đánh giá kết điều trị PT bệnh TBHTKR chưa trưởng thành Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU • Hồi cứu mơ tả hàng loạt ca • Đối tượng nghiên cứu: Trẻ có GPB TBHTKR chưa TT xuất viện từ 01/2010 - 06/2020 BVNĐ1 • Thời gian địa điểm nghiên cứu: 07/2020 – 10/2020, BVNĐ1 • Phương pháp phân tích số liệu: phần mềm STATA 14 Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028)3927119 nhidong.org.vn KẾT QUẢ & BÀN LUẬN 6,5 năm (1/2010 - 6/2016): 28 bệnh nhân 4,5 năm (7/2016 - 6/2020): 52 bệnh nhân n=80 n=80 n=31 XQBKSS XQĐT XQBKSS sau CQ 24g/ 48g XQĐT XQBKSS sau CQ 24g/ 48g Mở ruột da+ Đóng hồn tồn: 49 sinh thiết Bishop-Koop: 21 Santulli: 10 Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM Đóng hồn tồn: 30 N=1 khơng Đóng hồn tồn: Bishop-Koop: (028) 39271119 nhidong.org.vn KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Đặc điểm dân số nghiên cứu • Giới: 37 nam: 43 nữ (1:1,1) • Tuổi thai: 38 tuần (30 – 40) • CNLS: 2850g • Ngày tuổi lúc nhập viện lần đầu: 2,5 (1 – 75) 50% nhập viện ngày đầu sau sinh Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028)3927119 nhidong.org.vn KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Đặc điểm dân số nghiên cứu Biến số Nam : nữ Non tháng CNLS(g) Bệnh viện Nhi Đồng Niramis (n = 6) Markiewicz Ieiri (n = 15) (n = 15) 1:2 1:1 1,5 : (83,33%) (46,66%) 1980 2720 (1040 – 2750) (950 – 4150) 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM Chúng (n = 80) :1,1 (10%) 2473 (028) 39271119 2850 ± 102,84 nhidong.org.vn KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Sơ sinh Đặc điểm lâm sàng Lần thứ Lần thứ Lần thứ 68 (92,5%) Tắc ruột 14 (17,5%) Thành bụng nề đỏ 74 (92,5%) Trướng bụng 80 (100%) Nôn dịch mật (3,8%) Tiêu phân su < 48 80 (100%) Số trường hợp 0% 10% 20% 30% 40% Có Bệnh viện Nhi Đồng Lần thứ 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 50% 60% 70% 80% 90% 100% Không (028) 39271119 nhidong.org.vn KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Sơ sinh Đặc điểm lâm sàng Lần thứ Lần thứ Lần thứ Triệu chứng Burki (n = 8) Niramis (n = 6) Markiewicz (n = 15) Chúng (n = 80) Không tiêu phân su 24g 87,5% 100% 93,33% 96,2% 86,66% 100% +++ 92,5% Nôn mật Trướng bụng Bệnh viện Nhi Đồng Lần thứ - 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 100% 100% (028) 39271119 nhidong.org.vn 10 ... Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn MỞ ĐẦU Mục tiêu nghiên cứu: Khảo sát đặc điểm LS CLS bệnh TBHTKR chưa trưởng thành Đánh giá kết điều trị PT bệnh. .. trưng trưởng thành chậm TBHTKR • Tần suất: üUre: 4/141 (2,8%) bất thường hệ thống thần kinh ruột üP Puri: 10/178 (5,6%) biến thể bệnh Hirschsprung • Lâm sàng: üBiểu TC giai đoạn SS ü# bệnh VHTBĐT:... TBHTKR chưa trưởng thành Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU • Hồi cứu mơ tả hàng loạt ca • Đối tượng nghiên cứu: Trẻ có GPB