1 đặt vấn đề Viêm da bệnh thuộc nhóm bệnh tự miễn với tính chất viêm mạn tính lan toả rải rác tổ chức liên kết, biểu tổn thơng nhiều quan đặc biệt tổn thơng da cơ, kể tim [24.],[53.] Tỷ lệ mắc bệnh dao động tùy theo nghiên cứu, nghiên cứu Pennsylvania từ năm 1963 đến 1983 Mỹ đà cho biết tỷ lệ mắc bệnh khoảng 0,55 bệnh nhân 100.000 dân, Thụy sỹ tỷ lệ vào khoảng 0,76 bệnh nhân 100.000 dân, Hà lan tỷ lệ vào khoảng 0,49 bệnh nhân 100.000 dân, chiếm khoảng 1/8 so với bệnh Lupus ban đỏ hệ thống Bệnh xảy tất lứa tuổi, hay gặp phụ nữ tuổi 40 - 50 Nữ mắc nhiều nam: với tỉ lệ khoảng 2/1 [1.],[57.] Việt nam cha có nghiên cứu thống kê tỷ lệ bệnh nhân bị mắc bệnh cộng đồng Trong số tổn thơng nội tạng, phổi thờng hay bị Tổn thơng phổi bệnh nhân Viêm da viêm phổi kẽ, gặp tổn thơng phổi không đặc hiệu khác Đây triệu chøng vµ cịng lµ biÕn chøng cđa bƯnh víi møc độ trầm trọng kéo dài, gây ảnh hởng nhiều đến tiên lợng bệnh chất lợng sống bệnh nhân [26.], [37.] Biểu phổi lâm sàng thờng nghèo nàn không đặc hiệu Với phơng tiện chẩn đoán hình ảnh đại nh chụp cắt lớp vi tính phổi, tỷ lệ phát tổn thơng phổi ngày tăng, giúp chẩn đoán sớm, nâng cao hiệu điều trị Hiện nay, Việt Nam, dờng nh cha có nghiên cứu bệnh Viêm da cơ, đặc biệt nghiên cứu tổn thơng phổi đối tợng Chúng tiến hành thực đề tài: Nghiên cứu tổn thơng phổi bệnh nhân Viêm da điều trị khoa xơng khớp Bệnh viện Bạch Mai với hai mục tiêu sau: Mô tả đặc điểm tổn thơng phổi lâm sàng, cận lâm sàng bệnh nhân Viêm da điều trị khoa Cơ Xơng Khớp - Bệnh viện Bạch Mai Khảo sát mối liên quan tổn thơng phổi phim chụp cắt líp vi tÝnh lång ngùc víi c¸c triƯu chøng kh¸c cđa bƯnh Ch¬ng Tỉng quan 1.1 Một số đặc điểm bệnh Viêm da 1.1.1 Sơ lợc lịch sử Bệnh viêm da đợc ghi nhận lần năm 1863 Wagner Unverricht năm 1887 lấy tên gọi bệnh Wagner-Unverricht [9.] Sau năm 1930 Gottron đà miêu tả số biểu da đặc trng bệnh [15.] Đến năm 1942 Keil đà đồng nghiệp thảo luận chi tiết bệnh mô tả gần nh đầy đủ triệu chứng da bệnh Viêm da điển hình, đồng thời nêu lên khác biệt tổn thơng da bệnh nhân bị Viêm da so với bệnh nhân bị Lupus ban đỏ hệ thống [24.],[29.] Trong năm 1950 đến 1960, nhóm nhà nghiên cứu gồm: Eaton, Walton Adam, William đà đa định nghĩa rõ bệnh viêm da Và đến năm 1960 1970 Pearson ngời tiến hành nghiên cứu bệnh đợc ghi nhận ngời đặt móng cho hiểu biết bệnh Viêm da ngày Tới năm 1975 Bohan Peter đà đa tiêu chuẩn rõ để chẩn đoán bệnh Bohan đà tiến hành nghiên cứu 153 bệnh nhân viêm da đa các kết luận biểu lâm sàng bệnh viêm da điển hình [54.],[61.] Năm 1995 Tanimoto cộng sau nghiên cứu bệnh nhiều năm đà đa tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh cụ thể đợc áp dụng rộng rÃi chẩn đoán bệnh, nghiên cứu ngày [1.] 1.1.2 Nguyên nhân chế sinh bệnh Có nhiều giả thuyết nhng ngời ta cha chắn nguyên nhân gây bệnh, hầu nh thống xếp bệnh Viêm da vào nhóm bệnh hệ thống hay nhóm bệnh tự miễn dịch địa đặc biÖt [1.], [2.], [10.] - Ngêi ta thÊy r»ng ë bệnh Viêm da có xuất tự kháng thể thể dịch nh: kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng acid nhân AND, ARNkháng histon, kháng huyết cầu, kháng thể kháng Sm, kháng thể kháng Ro, đồng thời bổ thể giảm rõ rệt máu, phản ứng BW dơng tính giả, phát thấy phức hợp miễn dịch máu tổ chức, nhiên kháng thể liên quan nhiều tới bệnh tự miễn khác nh Lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng vùi lấp bệnh mô liên kết khác [1.],[10.],[12.] - Tỷ lệ Lympho bào T B thay đổi máu - Có thể gây bệnh thực nghiệm phơng pháp miễn dịch chuột - Điều trị bệnh thuốc ức chế miễn dịch cã hiƯu qu¶ tèt [24.], [28.], [53.],[76.] - Ỹu tè địa đợc quan tâm nhiều hầu hết bệnh nhân bị bệnh nữ tuổi trẻ trung niên Gần ngời ta thấy tỷ lệ yếu tố kháng nguyên bạch cầu HLA DR3 bệnh nhân cao hẳn so với ngời bình thờng, số bệnh nhân thấy có tính chất gia đình [1.], [2.], [21.], [28.] - Nguyên nhân trực tiếp gây bệnh cha đợc biết cách chắn Một số giả thuyết cho có liên quan chặt chẽ với trình nhiễm khuẩn (Vi khuẩn, virus), số khác nhận thấy số thuốc hoá chất gây bệnh, nhiều trờng hợp thấy có liên quan tới ung th nội tạng (15%20%), đặc biệt ung th phổi [1.],[2.],[12.],[29.] 1.1.3 Các triệu chứng lâm sàng 1.1.3.1 Triệu chứng - Đau xuất sớm, đau tự phát gốc chi, đau tăng bóp vào [1.], [24.] - Yếu cơ: dấu hiệu sớm nặng gốc chi thờng tổn thơng hệ thống mang tính chất đối xứng hai bên Cơ lực giảm dần dẫn tới giảm khả vận động bệnh nhân, ngời bệnh đứng lên ngồi xuống khó khăn, bớc vào khỏi ô tô khó, leo cầu thang khó, lan dần lên vùng vai cánh tay làm bệnh nhân khó thực động tác đơn giản nh tắm, gội đầu trẻ em dấu hiệu ngà nhiều điểm gợi ý tợng yếu Hiện tợng yếu vùng hàm hầu họng với tổn thơng vân 1/3 thực quản làm bệnh nhân nuốt khó, giọng yếu, có khó thở, số trờng hợp gây tợng trào ngợc thực quản Hiện tợng thờng sảy bệnh nhân cao tuổi [1.],[8.],[18.] - Các triệu chứng khác nh: co cơ, cứng (cơ nhị đầu, duỗi ngón tay), phản xạ mất, phản xạ gân xơng Không có rối loạn tròn dấu hiệu thần kinh khác [8.],[15.] - Viêm tim gặp bệnh Viêm da nhiên thờng thấy tổn thơng nặng, tợng làm tăng enzym CK - MB máu Cũng gặp nhồi máu tim cấp Ngày việc xét nghiệm đợc troponin I đặc hiệu tim giúp cho thầy thuốc lâm sàng chẩn đoán đợc sớm xác tổn thơng tim bệnh Viêm da [8.], [67.] 1.1.3.2 Triệu chứng da - Da đầu: Các tổn thơng thờng phổ biến, khoảng 25% bệnh nhân viêm da có biểu da đầu, ban da loang lổ lan rộng, tạo thành đám vảy, có hai loại tổn thơng, không để lại sẹo, tổn thơng làm bệnh nhân ngứa kiểm soát đợc Tóc thờng bị rụng nhiều [11.], [54.], [61.] - Vùng mặt, cổ: Các ban xâm lấn vùng quanh mí mắt hai bên hay gọi hồng ban tím, đặc biệt phía mí mắt tổn thơng đặc trng bệnh nhân viêm da Các ban tạo thành đám, mảng ban bờ không rõ, không bong vảy, màu đỏ ánh xanh, không đau, ngứa nhiều Hiện tợng giÃn mao mạch thành mảng, phù nề xơ cứng quanh mi mắt đặc biệt phía mi mắt bệnh nhân làm mắt bệnh nhân nh bị lồi dấu hiệu hay gặp Đây tổn thơng giúp chẩn đoán phân biệt với bệnh hệ thống khác, bệnh hệ thống khác thờng có ban màu đỏ dới mí mắt ban thờng không ngứa Các vùng khác bệnh nhân nh vùng trán, vùng má thờng xuất ban (Hình 1.1), vảy đặc biệt màu da biến thành màu đỏ ánh xanh, có ban tạo thành hình cánh bớm mặt Vùng cổ gáy hay gặp tổn thơng này, tổn thơng lan xuống phía sau vai vùng lng tạo thành dấu hiệu khăn quàng [1.],[8.],[18.],[20.],[59.],[68.] Hình 1.1: Ban màu đỏ ánh xanh má hai bên - Vùng thân ngời: có tổn thơng nhng gặp ban dạng xâm lấn loang lổ tập chung thành đám ngực hay lng (Hình 1.2, Hình 1.3), ban dạng mảng không đối xứng hình tròn Oval thờng thấy lng mông bệnh nhân Các ban bờ không rõ thờng ngứa, tiến triển nhanh làm cho da xơ cứng, teo biến dạng Khi bệnh tiến triển mảng ban lan rộng nhanh hợp lại mặt thân ngời, có tạo thành vết loét hình mạng lới, sâu, không đau Các vết loét sau bong vảy thờng bị calci hoá nhanh [10.],[20.] Hình 1.2: Ban đỏ vùng lng Hình 1.3: Ban đỏ mảng sắc tố da vùng lng - Vùng tay chân: Các hồng ban dạng xâm lấn thờng lan rộng tới mặt duỗi Delta (Hình 1.6), vùng cánh tay cẳng tay Các ban gồ cao, bị loét vùng trung tâm mụn nớc lồi lên mặt da từ dới biểu bì, sau tạo thành vảy bong xuất vùng khửu tay, mặt duỗi khớp bàn ngón tay, khớp ngón tay, khớp gối gọi dấu hiệu Gottron (Hình 1.4) Các ban lồi lên chân móng tay hay gặp Các ban dấu hiệu Gottron tổn thơng đặc trng bệnh Viêm da Cũng hay gặp tợng xung huyết đỏ quanh chân móng đầu chi, ấn vào móng làm bệnh nhân đau (Hình 1.5) [8.],[9.],[15.] Lời cảm ơn! Trong trình học tập hoàn thành luận văn này, đà nhận đợc dạy bảo tận tình thầy cô, giúp đỡ bạn đồng nghiệp, động viên to lớn gia đình ngời thân Tôi xin trân trọng cảm ơn: - Đảng uỷ, Ban Giám hiệu, Phòng Đào tạo Sau đại học, Bộ môn Nội Tổng hợp trờng Đại học Y Hà Nội - Ban Giám đốc Bệnh viện Bạch Mai - Đảng uỷ, Ban giám đốc Bệnh viện E Trung ơng, cán nhân viên Khoa Cơ Xơng Khớp - Bệnh viện E Trung ơng Đà tạo điều kiện thuận lợi cho suốt trình học tập hoàn thành nghiên cứu Tôi xin chân thành cảm ơn: - GS.TS Trần Ngọc Ân, Nguyên P Chủ nhiệm Bộ môn Nội Trờng Đại học Y Hà Nội, Nguyên Trởng khoa Cơ Xơng Khớp Bệnh viện Bạch Mai - PGS.TS Vũ Thị Thanh Thuỷ, Nguyên Trởng khoa Cơ Xơng Khớp Bệnh viện Bạch Mai Với lòng kính trọng biết ơn sâu sắc, xin chân thành cảm ơn PGS TS Nguyễn Thị Ngọc Lan, ngời thầy tận tâm đà dành nhiều thời gian giúp đỡ, dẫn tận tình, giúp đỡ động viên học tập, nghiên cứu khoa học thực luận văn, đà dìu dắt bớc trởng thành chuyên môn nh sống Tôi xin chân thành cảm ơn tình cảm giúp đỡ nhiệt tình Tập thể cán nhân viên khoa Cơ Xơng Khớp - Bệnh viện Bạch Mai đà giúp đỡ công việc học tập, nghiên cứu hoàn thành luận văn Tôi xin gửi trọn lòng biết ơn tình cảm yêu quý tới cha mẹ, vợ con, ngời thân gia đình, bạn bè, đồng nghiệp trớc, ngời bên cạnh, chia sẻ khó khăn động viên khích lệ giúp đỡ trình học tập nghiên cứu Cuối xin cảm tạ đánh giá cao hợp tác, hỗ trợ bệnh nhân nghiên cứu này, họ ngời thầy lặng lẽ giúp đỡ có kinh nghiệm tốt để chăm sóc sức khoẻ cho nhân dân đóng góp cho khoa học Hà nội, ngày 21 tháng 01 năm 2010 Đặng Quốc Hơng Lời cam đoan Tôi xin cam đoan công trình nghiên cứu riêng Các số liệu, kết nêu luận văn trung thực cha đợc công bố công trình khác Nếu sai xin hoàn toàn chịu trách nhiệm Danh mục chữ viết tắt Cs : Cộng BN : Bệnh nhân Nm : Niêm mạc MM : Mao mạch TĐML : Tốc độ máu lắng vv : Vào viện IL : Interleukin sd : Độ lệch chuẩn Mục lục Đặt vÊn ®Ị .1 Ch¬ng 1: Tỉng quan .3 1.1 Một số đặc điểm bệnh viêm da 1.1.1 Sơ lợc lịch sử 1.1.2 Nguyên nhân chế sinh bệnh 1.1.3 Các triệu chứng lâm sàng 1.1.4 Các biểu phổi lâm sàng, cận lâm sàng bệnh viêm da 1.1.5 Các biểu cận lâm sàng bƯnh 14 1.1.6 C¸c thĨ cđa bƯnh 15 1.1.7 Chẩn đoán bệnh 16 1.1.8 Điều trị .18 1.1.9 Theo dâi .21 Ch¬ng 2: Đối tợng phơng pháp nghiên cứu 22 2.1 Đối tợng nghiên cứu 22 2.1.1 Đối tợng nghiên cứu .22 2.1.2 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân 22 2.1.3 Tiêu chuẩn loại trừ 23 2.2 Phơng pháp nghiên cứu 23 2.2.1 Địa điểm nghiên cøu 23 2.2.2 Thêi gian nghiªn cøu 23 2.2.3 Cì mÉu nghiªn cøu 23 2.2.4 ThiÕt kÕ nghiªn cøu 24 2.2.5 Phơng pháp thu thập số liệu 24 2.2.6 Các bớc tiến hành 24 2.3 Phơng pháp xử lý số liệu 27 Chơng 3: Kết nghiên cứu 28 3.1 Đặc điểm chung đối tợng nghiên cứu .28 3.1.1 Đặc ®iĨm vỊ ti .28 3.1.2 Đặc điểm giới .29 3.1.3 Đặc điểm nơi sống 30 3.1.4 Đặc điểm nghề nghiệp 31 3.1.5 Đặc điểm triệu chứng toàn thân thờng gặp31 3.1.6 Đặc điểm lâm sàng .32 3.1.7 Đặc điểm biểu da 33 3.1.9 Đặc điểm điện .34 3.1.10 Đặc điểm sinh thiết 35 3.1.11 Đặc điểm enzym phân huỷ máu 36 3.1.12 Đặc điểm yếu tố viêm máu .37 3.1.13 Đặc ®iĨm cđa mét sè u tè kh¸c m¸u 39 3.2 Đặc điểm biểu phổi 41 3.2.1 Đặc điểm biểu phổi lâm sàng 41 3.2.2 Đặc điểm biểu phổi kẽ cận lâm sàng 42 3.3 Liên quan tổn th¬ng phỉi kÏ víi mét sè u tè 46 Ch¬ng 4: Bµn luËn 51 4.1 Đặc điểm chung nhóm nghiên cứu 51 4.1.1 Đặc điểm nhóm tuổi 51 4.1.2 Đặc điểm giới .53 4.1.3 Đặc điểm địa d 53 4.1.4 Đặc điểm nghề nghiệp .54 4.1.5 Đặc điểm triệu chứng toàn thân 54 4.1.6 Đặc điểm triệu chứng 55 4.1.7 Đặc điểm biểu da bệnh nhân .56 4.1.8 Đặc điểm biểu khác bệnh nhân .57 4.1.9 Đặc điểm thay đổi tế bào máu ngoại vi .58 4.1.10 Đặc điểm enzym máu 59 4.1.11 Đặc điểm yếu tố viêm máu .61 4.1.12 Đặc điểm số yếu tố miễn dịch máu 62 4.1.13 Đặc điểm thay đổi điện sinh thiêt bệnh nhân .63 4.2 Đặc điểm tổn thơng phổi nhóm nghiên cứu .64 4.2.1 Đặc ®iĨm triƯu chøng ®êng h« hÊp 64 4.2.2 Các thay đổi chức hô hấp 66 4.2.3 Tổn thơng X quang tim phổi quy ớc 67 4.2.4 Tổn thơng phổi phim CT Scanner 68 4.3 Mối liên quan tổn thơng phỉi kÏ trªn CT Scanner lång ngùc víi mét sè yÕu tè .71 KÕt luËn 75 Tµi liƯu tham kh¶o Phơ lơc danh mơc b¶ng B¶ng B¶ng B¶ng Bảng Bảng Bảng Bảng Bảng Bảng Bảng 3.1 Đặc điểm tuổi .28 3.2 Đặc ®iĨm vỊ giíi 29 3.3 Đặc điểm nơi sống 30 3.4 Đặc điểm nghề nghiệp 31 3.5 Triệu chứng toàn thân .31 3.6 TriƯu chøng vỊ c¬ 32 3.7 Vị trí có biểu .33 3.8 Đặc điểm da 33 3.9 Đặc điểm triệu chứng lâm sàng khác .34 3.10 .Đặc điểm điện 34 Bảng 3.11 Đặc điểm tổn thơng sinh thiết 35 Bảng 3.12 .Tỷ lệ bệnh nhân biểu enzym phân huỷ 36 Bảng 3.13 Đặc điểm enzym phân huỷ máu 37 Bảng 3.14 Đặc điểm yếu tố viêm máu 37 Bảng 3.15 Đặc điểm yếu tố viêm máu 38 Bảng 3.16 Đặc điểm tế bào máu ngoại vi 39 Bảng 3.17 Đặc điểm chức thận 39 Bảng 3.18 Đặc điểm số yếu tố miễn dịch máu 40 Bảng 3.19 Đặc điểm triệu chứng lâm sàng phổi 41 Bảng 3.20 Đặc điểm tổn thơng phổi kẽ thờng gặp phim Xquang tim phổi quy ớc .42 B¶ng 3.21 Tû lƯ tỉn thơng phổi kẽ phim CT Scanner lồng ngực 43 Bảng 3.22 Các loại tổn thơng phổi kẽ phim chôp CT Scanner ngùc 44 Bảng 3.23 .Mức độ tổn thơng phổi kẽ phim chụp CT Scanner lồng ngực .45 B¶ng 3.24 Các thay đổi chức hô hấp 45 Bảng 3.25 Liên quan tổn thơng phổi kẽ CT Scanner với triệu chứng hô hấp 46 Bảng 3.26 Liên quan tổn thơng phổi kẽ CT Scanner .víi mét sè enzym 47 Bảng 3.27 Liên quan tổn thơng phổi kẽ CT Scanner với tuổi 48 B¶ng 3.28 Liên quan tổn thơng phổi kẽ CT Scanner víi giíi 48 Bảng 3.29 Liên quan tổn thơng phổi CT Scanner với triệu chứng lâm sàng 49 Bảng 3.30 Liên quan tổn thơng phổi kẽ CT Scanner lßng ngùc víi hut học 49 Bảng 3.31 .Liên quan tổn thơng phổi CT Scanner với yếu tố viêm máu 50 danh mục biểu ®å BiÓu ®å 3.1 Đặc điểm tuổi 28 BiĨu ®å 3.2 Đặc điểm giới 29 BiÓu ®å 3.3 N¬i sèng 30 BiĨu ®å 3.4 Triệu chứng toàn thân 32 BiĨu ®å 3.5 .Đặc điểm tổn thơng điện 35 BiÓu ®å 3.6 Tû lƯ bƯnh biĨu hiƯn enzym ph©n hủ c¬ 36 Biểu đồ 3.7 .Đặc điểm yếu tố viêm máu 38 BiĨu ®å 3.8 XÐt nghiƯm miƠn dÞch 40 Biểu đồ 3.9 Các loại tổn thơng phổi kẽ XQ tim phỉi quy íc 42 BiĨu ®å 3.10 Tû lƯ tỉn thơng phổi kẽ phim CT Scanner lồng ngực 43 BiĨu ®å 3.11 Các loại tổn thơng phổi kẽ phim chụp CT Scanner ngùc 44 BiÓu đồ 3.12 .Các thay đổi chức h« hÊp 46 Danh mơc h×nh H×nh 1.1: Ban màu đỏ ánh xanh má hai bên H×nh 1.2: .Ban ®á vïng lng Hình 1.3: Ban đỏ mảng sắc tố da vùng lng H×nh 1.4: Ban Gottron ë tay H×nh 1.5: Phï nỊ ch©n mãng H×nh 1.6: Ban vïng c¸nh tay H×nh 1.7 Tổn thơng dạng kính mờ .12 Hình 1.8 Tổn thơng lỗ chỗ tổ ong .12 H×nh 1.9 Tổn thơng dạng đờng mờ .12 H×nh 1.10 Tổn thơng dạng nốt .12 H×nh 1.11 .Tổn thơng dạng lới .13 H×nh 1.12 .Tổn thơng dạng kính mê .13 Hình 4.1 .Hình ảnh sinh thiết thấy có xâm nhập nhiều tế bào viêm 64 Hình 4.2 Tổn thơng X quang bệnh nhân số 12 .68 H×nh 4.3 Hình ảnh tổn thơng CT dạng kính mờ (bệnh nh©n sè 14) .70 Bộ giáo dục đào tạo Bộ y tế Trờng đại học y hà nội đặng quốc hơng nghiên cứu tổn thơng phổi bệnh nhân viêm da điều trị khoa xơng khớp - bệnh viện bạch mai Chuyên ngành : Nội khoa Mà số : 60.72.20 luận văn thạc sỹ y học Ngời hớng dẫn khoa học: PGS.TS Nguyễn Thị Ngọc Lan Hà nội - 2009 1-5,9,10,14-27,31,33,34,37,39,41,45,47-63,65-67,69,71- ... da điều trị khoa xơng khớp Bệnh viện Bạch Mai với hai mục tiêu sau: Mô tả đặc điểm tổn thơng phổi lâm sàng, cận lâm sàng bệnh nhân Viêm da điều trị khoa Cơ Xơng Khớp - Bệnh viện Bạch Mai Khảo... hiệu điều trị Hiện nay, Việt Nam, dờng nh cha có nghiên cứu bệnh Viêm da cơ, đặc biệt nghiên cứu tổn thơng phổi đối tợng Chúng tiến hành thực đề tài: Nghiên cứu tổn thơng phổi bệnh nhân Viêm da điều. .. bệnh án viêm da đợc lu trữ phòng hồ sơ bệnh án Bệnh viện Bạch Mai từ năm 2005 đến cuối năm 2008 - Nghiên cứu bệnh nhân đủ tiêu chuẩn chẩn đoán viêm da nằm điều trị nội trú Khoa Cơ Xơng Khớp Bệnh