Đang tải... (xem toàn văn)
1 B¶n thuyÕt tr×nh I §Æt vÊn ®Ò KÝnh tha c¸c thÇy c« trong héi ®ång cïng toµn thÓ c¸c anh, chÞ, vµ c¸c b¹n ®ång nghiÖp Lupus ban ®á hÖ thèng lµ bÖnh lý hay gÆp trªn thÕ giíi vµ ViÖt Nam do sù h×nh thµ[.]
Bản thuyết trình I Đặt vấn đề Kính tha thầy cô hội đồng toàn thể anh, chị, bạn đồng nghiệp: Lupus ban đỏ hệ thống bệnh lý hay gặp giới Việt Nam hình thành lắng đọng phức hợp tự kháng thể với kháng nguyên tổ chức dẫn đến biểu triệu chứng đa dạng da, khớp, thận, mắt máy thần kinh Tổn thơng thần kinh làm phức tạp trầm trọng thêm bệnh cảnh lâm sàng bệnh Theo thang điểm SLEDAL, tổn thơng thần kinh chiếm điểm Tại Việt Nam cha có nghiên cứu đánh giá riêng tổn thơng thần kinh bệnh nhân SLE Để góp phần làm sáng tỏ rối loạn thần kinh giúp cho chẩn đoán điều trị thuận lợi tiến hành đề tài: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng tổn thơng thần kinh bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống điều trị Trung tâm Dị ứng-MDLS bệnh viện Bạch Mai (2008-2011) nhằm mục tiêu sau: Đặc điểm ngời bệnh yếu tố liên quan đến tổn thơng thần kinh bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống Biểu lâm sàng cận lâm sàng tổn thơng thần kinh bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống CHƯƠNG I: Tổng quan tài liệu Bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE) 1.1 Khái niệm Lupus ban đỏ hệ thống bệnh tự miễn, bệnh mô liên kết, bệnh nhiễm trùng mạn tính, bệnh chủ yếu gặp nữ (nam/nữ = 9/1) nhng nam giới, trẻ em, ngời già mắc Có thể lupus là: Lupus ban đỏ hình đĩa tổn thơng chủ yếu vùng da nông Lupus thc Lupus ban ®á hƯ thèng thể nặng nhất, tổn thơng nhiều quan thể (tim, thận, nÃo ) 1.2 Vài nét lịch sử bệnh Thuật ngữ lupus St Martin đa tõ thÕ kØ X, theo tiÕng Latin nghÜa lµ vết cắn chó sói Thế kỉ XIII, bác sĩ Rogerius mô tả bệnh với biểu nhiễm trùng da, tæ chøc Trong suèt thÕ kØ, lupus chØ đợc xem nh bệnh với tổn thơng da.Năm 1851, Cazenave sử dụng khái niệm lupus ban đỏ với hai thể: thể nhẹ tổn thơng da thể nặng kèm theo dấu hiệu rộng khắp Tuy nhiên phải đến cuối kỉ XIX, nhờ công lao Osler nghiên cứu tổn thơng nội tạng lupus công bố trờng hợp lupus có tổn thơng nội tạng mà tổn thơng da khái niệm lupus ban đỏ hệ thống đợc hiểu rõ thay tên lupus ban đỏ trớc ®©y Cïng víi sù tiÕn bé cđa khoa häc miễn dịch, hàng loạt tự kháng thể lupus đà đợc tìm thấy cho phép ta có nhìn bệnh ngày đầy đủ, rõ nét Năm 1971, Hội khớp học Hoa Kì đà đa 14 tiêu chuẩn chẩn đoán lupus Năm 1982, rút gọn 11 tiêu chuẩn Năm 1997, đà sửa lại số tiêu chuẩn nh: tiêu chuẩn số 10 bỏ tế bào LE dơng tính, nêu cụ thể số kháng thể 1.3 Bệnh căn-bệnh nguyên: 1.3.1 Các nguyên nhân Lupus bệnh lí phức tạp, cha thể tìm nguyên nhân trực tiếp gây bệnh mà đa giả thuyết Một số giả thuyết đợc phần lớn chuyên gia chấp nhận, là: Yếu tố bẩm sinh địa - Ngời da đen mắc nhiều ngời da trắng - Bệnh mang tính chất gia đình, tỷ lệ mắc tăng lên ngời huyÕt thèng - Theo Shur cã Ýt nhÊt gen ảnh hởng đến trình phát sinh SLE Yếu tố mắc phải - Virus: Epstein Bar virus, song cha phân lập đợc virus bệnh nhân SLE - Thuốc: đóng vai trò nh hapten - Tia cùc tÝm - Hormon giíi tÝnh: SLE gỈp nhiỊu ë nữ hẳn nam - Yếu tố tâm thần kinh 1.3.2 Các bất thờng miễn dịch đặc trng quan trọng củabệnh Các bất thờng bao gồm: Các tự kháng thể: kháng thể kháng nhân, kh¸ng thĨ kh¸ng ADN Kh¸ng thĨ kh¸ng c¸c kháng nguyên hòa tan: KT kháng Sm, KT kháng RNP Kháng thể kháng tế bào: hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu Kháng thể kháng vi quan Kháng thể kháng phospholipid 1.4.Bệnh cảnh lâm sàng lupus phức tạp khó chẩn đoán xác triệu chứng xuất đơn lẻ, khám lâm sàng, xét nghiệm không đợc làm cách hệ thống Các biểu lâm sàng bao gồm: biểu toàn thân biểu da, niêm mạc biểu cơ, xơng, khớp biểu thận biểu tim mạch biểu hô hấp biểu thần kinh- tâm thần biểu máu quan tạo máu biểu hệ tiêu hóa 10 biểu mắt 1.5 Các xét nghiệm cận lâm sàng cho phép ta tìm thấy kháng thể kháng nhân, tế bào kháng Hagrave, kháng thể kháng PL Hình ảnh tổn thơng đặc trng da, thận lupus GPB Về phía tổn thơng thần kinh, đặc điểm loại tổn thơng ngày rõ nét 2.1 Cơ chế: cha hoàn toàn sáng tỏ, nhng giả thiết yếu tố miễn dịch, mạch máu đà đợc đa đợc phần lớn chuyên gia chấp nhận - Các tự kháng thể (kháng thể kháng tế bào thần kinh, kháng thể kh¸ng ribisome P, kh¸ng lymphocyte), c¸c cytokin (interleukin 2, 6, interleukin) gây độc cho tế bào thần kinh Atkins cộng (1972), đà chứng minh lắng đọng globulin miễn dịch đám rối mạch mạc bệnh nhân lupus có biểu thần kinh tâm thần Bluestein (1976), Bresnihan (1979) bệnh nhân có biểu hệ thần kinh TƯ có mức độ tập trung kháng thể mô nÃo cao Cùng với giả thiết miễn dịch, tổn thơng thần kinh đợc ghi nhận với bất thờng mạch máu Hai type thờng gặp viêm mạch thoái hóa mạch Tổn thơng vi mạch gây nên viêm mạch nhng lại hậu thờng gặp tình trạng thoái hóa mạch: thoái hóa kính, tăng sinh lớp nội mô, xâm nhiễm viêm quanh mạch, xuất huyết vi thể dẫn đến thoát hồng cầu fibrin Nh tổn thơng mạch đà nêu, víi sù xt hiƯn cđa kh¸ng thĨ kh¸ng PL, embolie có nguồn gốc từ bệnh viêm nội tâm mạc đà giả thích cho tình trạng nghẽn mạch, nhồi máu xuất huyết lupus Johson (1968) đà miêu tả thay đổi giải phẫu bệnh nÃo SLE chảy máu nhồi máu nhỏ, rải rác nhiều nơi Có tỷ lệ biến đổi định mạch máu thân vỏ nÃo Byung Sik Cho (2007) cho thấy bệnh nhân SLE có biểu thần kinh tâm thần thờng xuyên có dấu hiệu bất thờng hình ¶nh MRI 2.2 Vai trß cđa mét sè u tè khác: Đứng trớc bệnh nhân SLE có tổn thơng thần kinh , câu hỏi thiết phải đợc đa phân biệt bên tổn thơng thần kinh nguyên phát bên biến chøng thø ph¸t Trong sè c¸c biÕn chøng thø ph¸t tỷ lệ hay gặp thuốc, đặc biệt corticoid.Liệu pháp ức chế miễn dịch, suy yếu chế hóa ứng động SLE tạo điều kiện cho nhiễm trùng thần kinh.Theo Stuck cộng số 4200 đối tợng nghiên cứu tỷ lệ nhiễm khuẩn 13% với nhóm dùng corticoid 8% với nhóm chứng Nghiên cứu nhận xét nguy nhiễm khuẩn tăng lên 1,3 lần với liều corticoid 20mg/ngày Thêm vào phải kể đến ảnh hởng rối loạn chuyển hóa suy yếu quan (hội chứng ure máu cao) biến chứng nÃo tăng huyết áp 2.3 Đặc điểm tổn thơng thần kinh nguyên phát SLE Hay gặp tai biến mạch nÃo, động kinh, đau đầu, tổn thơng thần kinh ngoại biên.Tai biến mạch nÃo lupus chủ yếu nhồi máu nÃo lan tỏa , xảy nhiều vòng năm kể từ phát bệnh có chiều hớng tái phát.Viêm mạch hội chứng thần kinh TƯ gặp hơn, biểu triệu chứng liệt, đau đầu, rối loạn tâm thần, hôn mê Chụp MRI tổn thơng dạng ổ Động kinh lupus biểu co giật toàn thể, cục Đây dấu hiệu tiên lợng nặng bệnh Đau đầu triệu chứng mà bệnh nhân hay than thở có nhiều nguyên nhân (tâm lí, hormon, lạm dụng rợu ) Tất trờng hợp đau đầu nặng SLE cần thiết phải nhập viện trờng hợp có kèm hội chứng kháng thể kháng PL Tổn thơng thần kinh ngoại biên bao gồm tổn thơng đa dây- rễ thần kinh, đơn dây thần kinh, rối loạn thần kinh thực vật Những tổn thơng khác gặp là: rối loạn vận động, bệnh dây thần kinh sọ, tổn thơng mắt, viêm tủy cắt ngang, viêm màng nÃo.Rối loạn vận động bao gồm múa giật, múa vờn, múa vung bán thân, hội chứng ngoại tháp Tổn thơng dây thần kinh sọ tùy theo dây tổn thơng mà biểu lâm sàng khác nhau, hay gặp : tổn thơng dây thần kinh chi phối vận nhÃn dây VII Viêm tủy cắt ngang đợc chẩn đoán bệnh nhân có dấu hiệu cấp tính giảm lực chi kiểm soát tròn Viêm màng nÃo có đặc điểm viêm màng nÃo nớc Đặc điểm cận lâm sàng: thực tế xét nghiệm đặc hiệu cho phép chẩn đoán xác tổn thơng thần kinh lupus Các phơng pháp đa nhằm xây dựng bớc tiếp cận chẩn đoán , tiếp phân biệt dạng tổn thơng thần kinh nguyên phát mắc phải Huyết chẩn đoán: gắn kết hội chúng thần kinh tâm thần với số loại kháng thể đà đợc thờng hợp sau: 1, liên quan kháng thể kháng ribosom P với tình trạng trầm cảm nặng 2, xuất KT kháng PL với tai biến mạch nÃo 3, kết hợp kháng thể kháng tế bào thần kinh với phần lớn bệnh nhân có hội chứng nÃo, rối loạn nhân thức Dịch nÃo tủy có bất thờng trờng viêm màng nÃo, viêm tủy, hội chứng Guillain Barre Bất thờng miễn dịch biểu tình trạng tăng kháng thể kháng nhân IgG, kháng thể kháng tế bào thần kinh Xét nghiệm cho phép phân biệt nguyên nhân nhiễm khuẩn hay chế tổn thơng mạch nÃo CT cho phép phát vùng nhồi máu, giảm tỷ trọng, xuất huyết, khối u MRI nhạy CT phát phù nÃo, xuất huyết, nhồi máu đa ổ -nhỏ lupus Năm 1999 hội khớp học Hoa Kì đà đa bảng dang mục tổn thơng thần kinh-tâm thần lupus : Tại hệ thống thần kinh trung ơng: Viêm màng nÃo nớc Bệnh mạch máu nÃo Hội chứng myelin Đau đầu (bao gồm đau đầu migrain, đau đầu nhẹ, tăng huyết áp) Rối loạn vận động (múa giật) Viêm tủy cắt ngang Cơn động kinh Trạng thái lú lẫn cấp Rối loạn lo âu 10 Rối loạn nhận thức 11 Rối loạn cảm xúc 12 Loạn thần Hệ thống thần kinh ngoại biên Viêm đa dây rễ thần kinh (hội chứng Guillain -Barre) Rối loạn hệ thần kinh thực vật Bệnh tổn thơng đơn dây thần kinh Bệnh nhợc Bệnh dây thần kinh sọ Bệnh đám rối thần kinh Bệnh đa dây thần kinh II Đối tợng phơng pháp nghiên cứu Địa điểm nghiên cứu Nghiên cứu đợc tiến hành Trung tâm Dị ứng -MDLS bệnh viện Bạch Mai Đối tợng tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân nghiên cứu - Bao gồm 45 bệnh nhân đợc chẩn đoán xác định SLE dựa tiêu chuẩn ACR 1997 (có 4/11 tiêu chuẩn), có tổn thơng thần kinh thực thể lâm sàng, cận lâm sàng điều trị trung tâm vòng năm -Loại khỏi mẫu nghiên cứu hồ sơ lần vào viện bệnh nhân, lần vào viện không xuất thêm tổn thơng thần kinh khác Phơng pháp nghiên cứu 3.1 Thiết kế nghiên cứu Mô tả cắt ngang, hồi cứu tiến cứu ... thần kinh thực vật Bệnh tổn thơng đơn dây thần kinh Bệnh nhợc Bệnh dây thần kinh sọ Bệnh đám rối thần kinh Bệnh đa dây thần kinh II Đối tợng phơng pháp nghiên cứu Địa điểm nghiên cứu Nghiên cứu. .. quan hệ Mục tiêu thứ nghiên cứu góp phần làm sáng tỏ biểu lâm sàng tổn thơng thần kinh bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống 2.1 Biểu lâm sàng Các triệu chứng lâm sàng liên quan đến máy thần kinh (chỉ... chuẩn), có tổn thơng thần kinh thực thể lâm sàng, cận lâm sàng điều trị trung tâm vòng năm -Loại khỏi mẫu nghiên cứu hồ sơ lần vào viện bệnh nhân, lần vào viện không xuất thêm tổn thơng thần kinh khác