Luận án đánh giá mức độ rối loạn thần kinh tự chủ trên bệnh parkinson và teo đa hệ thống

1 MỞ ĐẦU Hội chứng Parkinson nhóm lớn bệnh thối hóa thần kinh, bao gồm bệnh Parkinson tự phát, hội chứng Parkinson thứ phát, hội chứng Parkinson khơng điển hình hội chứng Parkinson di truyền [87] Hội chứng Parkinson khơng điển hình thối hóa nhóm bệnh có triệu chứng đặc hiệu khác ngồi triệu chứng điển hình bệnh Parkinson, bao gồm bệnh teo đa hệ thống (MSA), liệt nhân tiến triển, thối hóa vỏ não hạch sa sút trí tuệ thể Lewy [78] Trong đó, teo đa hệ thống bệnh lý tương đối gặp, với tỷ lệ mắc năm khoảng 0,7 trường hợp 100,000 dân [30] Các bệnh alpha-synuclein bệnh thoái hóa thần kinh đặc trưng kết tập mức protein alpha-synuclein, hình thành nên thể vùi, gọi thể Lewy [67] Bất thường tích tụ alpha-synuclein vùng thần kinh tự chủ trung ương ngoại biên gây rối loạn chức thần kinh tự chủ bệnh Parkinson teo đa hệ thống Tuy nhiên, vị trí kết tập alpha-synuclein khác đưa đến khác biệt bệnh học biểu lâm sàng hai bệnh lý Trong bệnh Parkinson, thể Lewy nằm tế bào thần kinh, sợi thần kinh kết tập hạch thần kinh tự chủ ngoại biên, sau lan vùng thần kinh tự chủ trung ương Ngược lại, bệnh teo đa hệ thống ảnh hưởng chủ yếu đến vùng thần kinh tự chủ trung ương, đặc trưng tượng dư thừa số lớn thể vùi nằm bào tương tế bào thần kinh đệm nhánh [46] Chẩn đốn sớm bệnh Parkinson teo đa hệ thống có ý nghĩa quan trọng, mà đáp ứng với điều trị tiên lượng hai bệnh hoàn toàn khác nhau; bệnh teo đa hệ thống gây tàn phế nặng thời gian sống ngắn hơn, với tiên lượng tử vong tính từ lúc chẩn đốn trung bình năm [82] Tuy nhiên, chẩn đoán chủ yếu dựa vào lâm sàng nên có số trường hợp khó phân biệt bệnh Parkinson với teo đa hệ thống, đặc biệt có biểu rối loạn thần kinh tự chủ kèm [132] Chính vậy, nhiều phương pháp đời nhằm giúp chẩn đoán phân biệt hai bệnh này, có test đánh giá chức thần kinh tự chủ [73] Khảo sát chức thần kinh tự chủ phương pháp khơng xâm lấn, đánh giá độ nặng, đặc điểm rối loạn thần kinh tự chủ phương tiện hữu ích giúp phân biệt bệnh Parkinson với bệnh teo đa hệ thống; mức độ bất thường test có liên quan với mức độ nặng bệnh [29], [81], [100] Tại Việt Nam, khảo sát test, tỷ lệ rối loạn thần kinh tự chủ bệnh Parkinson 8,3 – 55% bệnh teo đa hệ thống 41,7 – 70% [19], [20] Năm 2017, nghiên cứu 62 bệnh nhân MSA 96 bệnh nhân Parkinson, tác giả Anne Pavy-LeTraon đưa kết luận, kết hợp test Ewing (bao gồm test hít thở sâu, test biến thiên nhịp tim huyết áp đứng, test Valsalva, test vận động thể lực đẳng trường) phương tiện nhanh không xâm lấn chẩn đoán phân biệt bệnh Parkinson MSA, với độ nhạy 84% độ đặc hiệu 42% [102] Tuy nhiên, độ nhạy độ đặc hiệu test chẩn đoán phân biệt bệnh Parkinson teo đa hệ thống khác nghiên cứu [28] Ngồi ra, có vài nghiên cứu cho thấy phân biệt bệnh Parkinson teo đa hệ thống test đánh giá thần kinh tự chủ [79], [108] Như vậy, câu hỏi đặt thực hành mức độ rối loạn thần kinh tự chủ bệnh Parkinson teo đa hệ thống khác biệt có ý nghĩa hay khơng ngưỡng điểm Ewing giúp chẩn đoán phân biệt hai bệnh lý Để giải đáp câu hỏi trên, tiến hành nghiên cứu “Đánh giá mức độ rối loạn thần kinh tự chủ bệnh Parkinson teo đa hệ thống” với mục tiêu: Khảo sát đặc điểm rối loạn thần kinh tự chủ test bệnh nhân bệnh Parkinson teo đa hệ thống So sánh mức độ rối loạn thần kinh tự chủ bệnh Parkinson teo đa hệ thống Xác định độ nhạy độ đặc hiệu test Ewing chẩn đoán phân biệt bệnh Parkinson teo đa hệ thống Xác định mối liên quan mức độ rối loạn thần kinh tự chủ với mức độ nặng bệnh Parkinson mức độ nặng bệnh teo đa hệ thống CHƯƠNG 1.1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU BỆNH PARKINSON VÀ TEO ĐA HỆ THỐNG Hội chứng Parkinson nhóm lớn bệnh thối hóa thần kinh thường gặp người lớn tuổi, bao gồm nhiều bệnh: bệnh Parkinson tự phát, hội chứng Parkinson thứ phát nguyên nhân khơng phải thối hóa, hội chứng Parkinson khơng điển hình hội chứng Parkinson thối hóa di truyền (hình 1.1) [87] Trong đó, bệnh Parkinson tự phát nhóm bệnh thường gặp nhất, bệnh thoái hoá thần kinh thường gặp thứ hai sau bệnh Alzheimer [23] Hội chứng Parkinson khơng điển hình thối hóa mơ tả từ thập niên 1960, nhóm bệnh có triệu chứng đặc hiệu khác ngồi triệu chứng điển hình bệnh Parkinson, bao gồm bệnh teo đa hệ thống, liệt nhân tiến triển, thối hóa vỏ não – hạch nền, sa sút trí tuệ thể Lewy [78] Hội chứng Parkinson Bệnh Parkinson Teo đa hệ thống (MSA) Hội chứng Parkinson khơng điển hình Hội chứng Parkinson thứ phát (Mạch máu, viêm nhiễm, thuốc, độc chất, Liệt Sa sút trí Thối hóa chuyển hóa, u, vỏ não chấn thương, nhân tiến tuệ thể hạch giãn não thất áp Lewy triển (CBD) lực bình thường) (DLB) (PSP) Hội chứng Parkinson di truyền (Thất điều gai tiểu não, bệnh Huntington, Wilson, rối loạn tích tụ sắt, liên quan gen PARK) Hình 1.1 Phân loại hội chứng Parkinson (Nguồn: McFarland, 2016 [87]) MSA: Multiple system atrophy PSP: Progressive Supranuclear Palsy DLB: Dementia Lewy Body CBD: Corticobasal degeneration 1.1.1 Bệnh Parkinson Định nghĩa Bệnh Parkinson (Parkinson’s disease, PD) James Parkinson mô tả vào năm 1817, bao gồm triệu chứng điển hình vận động chậm chạp, cứng đờ, run nghỉ ổn định tư [131] Năm 2015, Hội Bệnh Parkinson Rối Loạn Vận Động Thế Giới (MDS) đưa tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Parkinson Tiêu chuẩn thiết kế dành cho nghiên cứu, nhiên sử dụng rộng rãi chẩn đoán lâm sàng [106] (phụ lục 5) Dịch tễ học Tỷ lệ mắc bệnh Parkinson nước Châu Á 1,5 – 17/100,000, thấp so với Châu Âu (9 – 22/100,000) Bắc Mỹ (11 – 13/100,000) [24] Tỷ lệ mắc bệnh Parkinson Mỹ 107-187/100,000, sau 65 tuổi chiếm 34% [4] Giải phẫu sinh lý bệnh Hình 1.2 Bệnh học bệnh Parkinson (Nguồn: Ian RAM, 2001[65]) Bệnh Parkinson đặc trưng tượng tế bào sắc tố phần đặc liềm đen trung não, chất đen trở nên nhạt màu Các tế bào sản sinh dopamine đưa tới thể vân Khi số lượng tế bào 60% thiếu hụt trầm trọng dopamine, gây triệu chứng vận động Trong hệ chất đen – thể vân, hai chất trung gian hóa học acetylcholine dopamine đóng vai trị đối kháng Sự cân hai chất đảm bảo cân hoạt động hưng phấn ức chế hạch Thiếu hụt dopamine gây cân hệ thống, gây triệu chứng bệnh Parkinson [8], [83] Hình 1.3 Cơ chế bệnh Parkinson (Nguồn: Martin Branco D, 2010 [85]) EOPD (Early-onset Parkinson’s disease): bệnh Parkinson khởi phát sớm LOPD (Late onset Parkinson’s disease): bệnh Parkinson khởi phát muộn NMDA (N-Methyl-D-Aspartate) Bệnh Parkinson thể gia đình thường liên quan đến đột biến gen Trong đó, thể rải rác liên quan đến trình stress oxi nitro hóa, làm suy yếu chức hệ thống ubiquitin – proteasome (UPS) Hai chế làm cho alpha synuclein gấp cuộn, xoắn khơng xác Các alpha synuclein xoắn bất thường tích tụ lại hình thành nên thể vùi, gọi thể Lewy, làm chết tế bào thần kinh dopaminergic chất đen, đưa đến rối loạn vận động gây tàn phế theo thời gian [85] Tiến triển bệnh Quá trình tiến triển bệnh Parkison chấp thuận rộng rãi Braak cộng đưa ra, dựa đánh giá tích tụ alpha synuclein não 110 đối tượng [36] Hình 1.4 Bệnh học giai đoạn tổn thương não bệnh Parkinson (Nguồn: Doty RL, 2012 [50]) Giai đoạn theo Braak, trình bệnh khởi đầu từ thân não thấp nhân lưng vận động dây thần kinh X vùng khứu giác phía trước Vì vậy, bệnh nhân biểu triệu chứng mùi rối loạn thần kinh tự chủ trước triệu chứng vận động xuất Giai đoạn 2, bệnh tiến triển đến trung tâm tiếp nhận cảm giác thân não, thối hóa trung tâm giải thích triệu chứng không vận động bệnh Parkinson, bao gồm đau tự phát, trầm cảm, rối loạn giấc ngủ Giai đoạn Braak 4, tích tụ alpha synuclein lên đến chất đen, trần cầu não (pontine tegmentum), trung não (midbrain), vùng não trước (basal forebrain), rối loạn giấc ngủ tiến triển thành rối loạn hành vi giấc ngủ cử động mắt nhanh (rapid eye movement (REM) sleep behavioral disorders (RSBD)) ảnh hưởng nhân cuống – cầu não Thối hóa nhân cuống – cầu não khơng gây RSBD, mà cịn dẫn đến rối loạn chức thực hành, suy giảm nhận thức với ảo giác, hoang tưởng Giai đoạn Braak 6, trình bệnh xâm lấn lên vỏ não, biểu rối loạn chức nhận thức nặng sa sút trí tuệ tiến triển [36], [131] 1.1.2 Teo đa hệ thống Định nghĩa Teo đa hệ thống (MSA) bệnh thối hóa thần kinh, tăng tiến dần với triệu chứng Parkinson, thất điều tiểu não, suy giảm chức tự chủ, rối loạn chức niệu – sinh dục bệnh lý bó vỏ gai Bệnh phân chia thành phân nhóm nhóm với triệu chứng tiểu não ưu (MSA-C) nhóm với triệu chứng parkinson ưu (MSA-P) Phân nhóm MSA-P hay MSA-C tuỳ thuộc vào triệu chứng Parkinson hay tiểu não ưu thời điểm đánh giá triệu chứng vận động ưu thay đổi theo thời gian [58] Năm 2008, chuyên gia MSA, bao gồm nhà lâm sàng, bệnh lý học hình ảnh học, thống đồng thuận thứ hai tiêu chuẩn chẩn đoán MSA Hội Thần Kinh Hoa Kỳ Hội Thần Kinh Tự Chủ Hoa Kỳ [58] (phụ lục 3) Tháng năm 2022, Hội rối loạn vận động giới (MDS) vừa đưa tiêu chuẩn chẩn đốn MSA, dựa tiêu chuẩn năm 2008 có bổ sung thêm dấu hiệu hỗ trợ, giúp chẩn đoán bệnh MSA sớm [128] Dịch tễ học Theo nghiên cứu Munhoz cộng 10 năm 1528 trường hợp hội chứng Parkinson, liệt nhân tiến triển (PSP) teo đa hệ thống (MSA) hai bệnh thường gặp hội chứng Parkinson khơng điển hình, chiếm tỷ lệ 3,86% 3,4%, sa sút trí tuệ thể Lewy (LBD) 2,75%, gặp thoái hóa vỏ não-hạch (CBD) 0,39% [92] (hình 1.5) Hình 1.5 Các nguyên nhân hội chứng Parkinson (Nguồn: Utiumi, 2012 [121]) MSA (Multiple system atrophy): teo đa hệ thống PSP (Progressive Supranuclear Palsy): liệt nhân tiến triển DLB (Dementia Lewy Body): sa sút trí tuệ thể Lewy CBD (Corticobasal degeneration): thối hóa vỏ não hạch VP (Vascular Parkinsonism): hội chứng Parkinson mạch máu DIP (Drug-Induced Parkinsonism): hội chứng Parkinson thuốc Teo đa hệ thống bệnh lý tương đối gặp, với tỷ lệ mắc trung bình năm ước tính khoảng 0,7 trường hợp 100,000 dân Tỷ lệ mắc ước tính 3,4 đến 4,9 trường hợp/100,000 dân, tăng lên 7,8/100,000 người 40 tuổi Tỷ lệ mắc bệnh MSA Hoa Kỳ 4,4/100,000, với phần lớn bệnh nhân hội chứng Parkinson kết hợp với triệu chứng vận động khác, thể MSA-P thường gặp nước phương Tây Trong đó, Nhật Bản, MSA-C biến thể thường gặp [10], [63] 10 Giải phẫu bệnh Giải phẫu bệnh MSA tượng dư thừa số lớn thể vùi bào tương tế bào thần kinh đệm, thể vùi protein synuclein xoắn lại thành sợi tạo Về mặt giải phẫu bệnh, bệnh MSA với bệnh Parkinson sa sút trí tuệ thể Lewy coi có chung chất rối loạn -synuclein gọi bệnh -synuclein [58] Tiến triển bệnh Mặc dù bệnh nhân nhóm MSA-C diễn tiến chậm MSA-P, nhiên hai nhóm MSA tiến triển nhanh 40% bệnh nhân với chẩn đốn “rất MSA” tàn phế nặng phải sử dụng xe lăn sau khởi phát bệnh năm [60] Hình 1.6 Tiên lượng sống cịn hội chứng Parkinson (Nguồn: Macleod, 2015 [82]) 25 Tư (Quan sát bệnh nhân phía trước nhìn nghiêng, chân rộng vai) = Đứng thẳng bình thường = Khơng thẳng hồn tồn, cúi nhẹ; bình thường người già = Cúi trung bình, xem bất thường; tựa nhẹ sang bên (nhìn thẳng) = Cúi nhiều gù, tựa trung bình sang bên = Gấp nhiều với rối loạn tư cực độ (bệnh nhân xoay nghiêng khó khăn) 26 Dáng = Bình thường = Đi chậm, kéo lê bước chân ngắn, không hấp tấp hay lụp chụp = Đi khó khăn, cần hay khơng cần người giúp, có hấp tấp, bước ngắn, lụp chụp = Rối loạn dáng nghiêm trọng, cần người giúp (cần gậy, người hỗ trợ) = Khơng thể có người giúp 27 Ổn định tư (Đáp ứng đột ngột, kéo mạnh vai sau lúc bệnh nhân đứng thẳng, hai mắt mở, chân cách nhẹ Bệnh nhân chuẩn bị) = Bình thường = Khuynh hướng bị phía sau, sửa lại khơng cần giúp đỡ = Mất đáp ứng tư thế; bị té ngã người khám không giữ lại = Rất không ổn định, khuynh hướng thăng tự ý (bản thân bệnh nhân khó giữ thăng đứng, không cần đẩy) = Không thể đứng mà khơng có người giúp 28 Chậm động, giảm động (Kết hợp chậm, dự, giảm đong đưa tay, biên độ giảm, cử động nghèo nàn nói chung) Quan sát BN qua lại phòng, kéo ghế từ góc giữa, tự ngồi, đứng lên = Bình thường = Chậm ít, thực cử động có đặc tính chủ ý; giảm biên độ (cử động chậm, từ từ) = Mức độ chậm nhẹ, cử động nghèo nàn xem bất thường, thay đổi, giảm biên độ (bệnh nhân hạn chế cử động di chuyển ghế) = Chậm trung bình, biên độ cử động nhỏ nghèo nàn (đứng lên xuống khó khăn) = Chậm nhiều, biên độ cử động nhỏ nghèo nàn (chủ yếu ngồi xe lăn) IV BIẾN CHỨNG ĐIỀU TRỊ (Trong tuần vừa qua) A Loạn động 29 Kéo dài: (Thông tin theo bệnh sử.) = Không = 1-25% ngày = 26-50% ngày = 51-75% ngày = 76-100% ngày 30 Tàn tật: Rối loạn chậm động nào? (Bệnh sử; bổ sung nhờ khám bệnh) = Không tàn tật = Tàn tật nhẹ = Tàn tật trung bình = Tàn tật nghiêm trọng = Tàn tật hoàn toàn 31 Rối loạn chậm động đau: rối loạn chậm động đau nào? = Rối loạn chậm động không đau = Đau nhẹ = Trung bình = Nghiêm trọng = Rất nặng 32 Có rối loạn trương lực vào sáng sớm (Thông tin từ bệnh sử) = Không = Có B Dao động vận động 33 Giai đoạn “off” đốn trước? = Khơng = Có 34 Giai đoạn “off” trước? = Không = Có 35 Giai đoạn “off” xuất đột ngột, vài giây? = Khơng = Có 36 Tỉ lệ trung bình việc bệnh nhân “off”? = Không = 1-25% ngày = 26-50% ngày = 51-75% ngày = 76-100% ngày C BIẾN CHỨNG KHÁC 40 Bệnh nhân có buồn nơn, chán ăn, ói khơng ? = Khơng = Có 41 Bất kỳ rối loạn giấc ngủ ngủ, ngủ mơ màng? = Không = Có 42 Bệnh nhân có triệu chứng hạ huyết áp tư ? = Khơng = Có THANG ĐIỂM THỐNG NHẤT ĐÁNH GIÁ BỆNH TEO ĐA HỆ THỐNG (UNIFIED MULTIPLE SYSTEM ATROPHY RATING SCALE) PHẦN I TIỀN CĂN (trong vịng tuần gần đây) Lời nói = Bình thường = Ảnh hưởng nhẹ Khơng khó khăn để hiểu = Ảnh hưởng trung bình Thỉnh thoảng (ít phân nửa thời gian) yêu cầu lặp lại lời nói = Ảnh hưởng nặng Thường xuyên (hơn phân nửa thời gian) yêu cầu lặp lại lời nói = Gần khơng thể hiểu Nuốt = Bình thường = Ảnh hưởng nhẹ Nuốt nghẹn lần/ tuần = Ảnh hưởng trung bình Đơi hít sặc thức ăn với nuốt nghẹn nhiều lần/ tuần = Ảnh hưởng rõ rệt Thường xuyên hít sặc thức ăn = Cần cho ăn qua ống thông mũi – dày hay phải mở dày Viết tay = Bình thường = Ảnh hưởng nhẹ, tất chữ dễ đọc = Ảnh hưởng trung bình, đến phân nửa số chữ không đọc = Ảnh hưởng rõ rệt, đa số chữ viết đọc = Không thể viết Cắt thức ăn sử dụng dụng cụ nhà bếp = Bình thường = Hơi chậm và/ vụng về, khơng cần tới trợ giúp = Cịn cắt hầu hết thức ăn, vụng chậm, cần giúp đỡ chút = Thức ăn phải người khác cắt giùm, tự ăn cách chậm chạp = Cần phải người khác cho ăn Mặc áo = Bình thường = Hơi chậm và/ vụng về, không cần tới trợ giúp = Đôi cần trợ giúp để cài khuy, xỏ tay áo = Cần trợ giúp nhiều, tự làm vài việc = Cần trợ giúp hồn tồn Làm vệ sinh = Bình thường = Hơi chậm và/ vụng về, không cần trợ giúp = Cần trợ giúp để tắm gội, chậm làm vệ sinh cá nhân = Cần trợ giúp để rửa tay, đánh răng, chải tóc, vào nhà tắm = Cần trợ giúp hồn tồn Dáng = Bình thường = Ảnh hưởng nhẹ Không cần trợ giúp (ngoại trừ rối loạn khác không liên quan) = Ảnh hưởng trung bình Đơi cần người giúp = Ảnh hưởng nặng Thường xuyên cần người giúp = Khơng thể có người giúp Té ngã (tần suất tháng qua) = Không té ngã = Hiếm té ngã (ít lần tháng) = Thỉnh thỏang bị té ngã (ít lần tuần) = Té ngã lần tuần = Té ngã lần ngày (nếu bệnh nhân được, cho điểm 4) Triệu chứng tụt huyết áp tư (ngất, choáng váng, rối loạn thị giác đau cổ, giảm nằm) = Không triệu chứng = Triệu chứng không thường xuyên không ảnh hưởng đến hoạt động sống hàng ngày = Triệu chứng thường xuyên, lần tuần Giới hạn chút đến hoạt động sống hàng ngày = Hầu có triệu chứng Có thể đứng phút Giới hạn hầu hết hoạt động sống hàng ngày = Triệu chứng xảy thay đổi tư Có thể đứng phút Nếu bệnh nhân cố gắng đứng, thường bị ngất/ ngất 10 Chức tiết niệu (triệu chứng khơng ngun nhân khác) = Bình thường = Tiểu gấp và/ tiểu nhiều lần, không cần điều trị thuốc = Tiểu gấp và/ tiểu nhiều lần, cần điều trị thuốc = Tiểu không tự chủ và/ tiểu không hết cần thông tiểu ngắt quãng = Tiểu không tự chủ cần thông tiểu lưu 11 Chức sinh dục = Bình thường = Suy giảm nhẹ so với lúc bình thường = Suy giảm trung bình so với lúc bình thường = Suy giảm nặng so với lúc bình thường = Khơng thể hoạt động sinh dục 12 Chức tiêu hóa = Khơng thay đổi so với lúc trước = Đôi táo bón khơng cần điều trị = Táo bón thường xuyên cần sử dụng thuốc nhuận trường = Táo bón mạn tính cần sử dụng thuốc nhuận trường thụt tháo = Không thể tiêu tự chủ PHẦN II THANG ĐIỂM ĐÁNH GIÁ VẬN ĐỘNG Luôn đánh giá chi bị ảnh hưởng nhiều Nét mặt = Bình thường = Giảm biểu lộ nét mặt nhẹ, vẻ mặt “lạnh tiền” bình thường = Bất thường nhẹ, có giảm biểu lộ nét mặt rõ ràng = Giảm biểu lộ nét mặt trung bình, đơi mơi mở = Vẻ mặt “mặt nạ” hay cứng đờ với nét mặt khơng biểu lộ cảm xúc hồn tồn; mơi mở 0,25 inch Nói u cầu bệnh nhân lặp lại câu nhiều lần = Bình thường = Giảm nhẹ mức độ chậm, líu ríu và/ phát âm Khơng cần lặp lại lời nói = Giảm trung bình mức độ chậm, líu ríu và/ phát âm Đơi cần lặp lại lời nói = Giảm nặng mức độ chậm, líu ríu và/ phát âm Thường xuyên cần lặp lại lời nói = Khơng thể hiểu Chức vận nhãn Yêu cầu bệnh nhân nhìn theo cử động ngón tay chậm theo chiều ngang người khám, nhìn sang bên vị trí khác thực di chuyển mắt đột ngột (saccades) ngón tay, vị trí lệch tâm khoàng 30o Người khám đánh giá dấu hiệu bất thường: (1) Suy yếu nhìn đuổi theo (2) Rung giật nhãn cầu nhìn chằm chằm vị trí mắt 45o (3) Rung giật nhãn cầu nhìn chằm chằm vị trí mắt 45o (4) Saccade tầm (saccadic hypermetria) Dấu hiệu thứ gợi ý dấu hiệu vận nhãn bất thường, có dấu hiệu thứ = khơng = dấu hiệu vận nhãn bất thường = dấu hiệu vận nhãn bất thường = dấu hiệu vận nhãn bất thường = dấu hiệu vận nhãn bất thường Run nghỉ (đánh giá chi run bị ảnh hưởng nhiều nhất) = Khơng có = Có nhẹ = Biên độ nhẹ kéo dài, hay biên độ trung bình diện ngắt quãng = Biên độ trung bình diện hầu hết thời gian = Biên độ nhiều diện hầu hết thời gian Run hoạt động Khảo sát run tư với tay duỗi thẳng (A) run hoạt động ngón tay (B) Đánh giá dựa vào mức độ run nhiều động tác (A) và/hoặc (B) dựa vào chi bị ảnh hưởng nhiều = Không = Run nhẹ biên độ nhỏ (A) Khơng ảnh hưởng hoạt động ngón tay (B) = Biên độ trung bình (A) Ảnh hưởng hoạt động ngón tay (B) = Biên độ nhiều (A) Ảnh hưởng rõ hoạt động ngón tay (B) = Nặng (A) Khơng thể thực hoạt động ngón tay (B) Tăng trương lực Đánh gía cử động thụ động khớp bệnh nhân tư ngồi thư giãn Nếu bệnh nhân ngồi xe lăn bỏ qua = Khơng = Rất nhẹ nhận có cử động soi gương hay cử động khác = Nhẹ đến trung bình = Nhiều, toàn phạm vi cử động dễ dàng đạt = Nghiêm trọng, phạm vi cử động đạt khó khăn Thay đổi chuyển động bàn tay nhanh chóng Sấp - ngửa bàn tay, theo chiều dọc ngang, với biên độ lớn có thể, riêng bàn tay Đánh giá chi bị ảnh hưởng nhiều Lưu ý giảm biên độ gây chậm động và/ thất điều tiểu não = Bình thường = Giảm biên độ nhẹ = Giảm trung bình = Giảm nghiêm trọng = Thực động tác nghèo nàn Khóa ngón tay Bệnh nhân khóa ngón với ngón thành cơng nhanh chóng vói biên độ lớn có thể, thực bên 15 đến 20 giây Đánh giá chi bị ảnh hưởng nhiều Lưu ý giảm biên độ gây chậm động và/ thất điều tiểu não = Bình thường = Giảm biên độ nhẹ = Giảm trung bình = Giảm nghiêm trọng = Thực động tác nghèo nàn Chân nhanh nhẹn Bệnh nhân ngồi ghế, gõ nhẹ gót chân xuống mặt đất nhấc tồn chân lên liền nhanh chóng Biên độ khoảng 10cm Đánh giá chi bị ảnh hưởng nhiều Lưu ý giảm biên độ gây chậm động và/hoặc thất điều tiểu não = Bình thường = Giảm biên độ nhẹ = Giảm trung bình = Giảm nghiêm trọng = Thực động tác nghèo nàn 10 Nghiệm pháp gối – gót – cẳng chân Yêu cầu bệnh nhân giơ cao chân đặt gót chân đầu gối chân bên kia, sau trượt gót chân dọc theo mặt trước xương chày đến mắt cá chân Khi chạm mắt cá chân, giơ cao lại chân khoảng 40cm lặp lại trình tự Thực lần bên Đánh giá dựa vào chi bị ảnh hưởng nhiều = Bình thường = Loạn tầm thất điều nhẹ = Loạn tầm thất điều trung bình = Loạn tầm thất điều nặng = Thực động tác nghèo nàn 11 Đứng lên từ ghế Bệnh nhân cố gắng đứng lên từ ghế dựa, với tay bắt chéo trước ngực = Bình thường = Chậm, cần nhiều lần cố gắng = Đứng dậy với tay chống, dựa vào ghế = Khuynh hướng té ngã sau, cố gắng nhiều lần, đứng dậy khơng cần giúp đỡ = Khơng thể đứng dậy mà khơng có giúp đỡ 12 Tư = Bình thường = Khơng thẳng hồn tồn, cúi nhẹ, bình thường người già = Cúi trung bình, xem bất thường; tựa nhẹ sang bên = Cúi nhiều gù, tựa trung bình sang bên = Gấp nhiều với rối loạn tư cực độ 13 Ổn định tư Đánh giá thăng tự ý đáp ứng với thay đổi đột ngột, kéo mạnh vai sau lúc bệnh nhân đứng thẳng, hai mắt mở, chân cách nhẹ Bệnh nhân chuẩn bị trước = Bình thường = Mất thăng nhẹ và/ khuynh hướng bị phía sau, sửa lại không cần giúp đỡ = Mất thăng trung bình và/ đáp ứng tư thế, bị té ngã ngưới khám không giữ lại = Mất thăng nặng Rất không ổn định, khuynh hướng thăng tự ý = Không thể đứng mà khơng có người giúp 14 Dáng = Bình thường = Ảnh hưởng nhẹ = Ảnh hưởng trung bình Đi khó khăn, cần hay không cần người giúp = Ảnh hưởng nặng Cần người giúp = Không thể có người giúp PHẦN III ĐÁNH GIÁ CHỨC NĂNG THẦN KINH TỰ CHỦ Đánh giá huyết áp nhịp tim sau nằm nghỉ ngơi phút phút sau đứng Triệu chứng hạ huyết áp tư bao gồm cảm giác thăng bằng, chống váng, nhìn mờ, yếu, mệt mỏi, giảm nhận thức, buồn nôn, hồi hộp, run, đau đầu, đau cổ PHẦN IV THANG ĐIỂM TÀN PHẾ TỒN BỘ = Hồn tồn độc lập, làm việc nhà với khó khăn, suy yếu hay chậm chạp Bình thường chất Khơng nhận biết khó khăn = Khơng độc lập hồn tồn Cần giúp đỡ làm số việc nhà = Phụ thuộc Cần giúp đỡ phân nửa việc nhà Phải phần lớn thời gian ngày cho việc nhà = Phụ thuộc nhiều Làm vài việc nhà Cần giúp đỡ nhiều = Phụ thuộc cần giúp đỡ hoàn toàn Nằm liệt giường Phụ lục 10 DANH SÁCH BỆNH NHÂN THAM GIA NGHIÊN CỨU STT HỌ VÀ TÊN GIỚI NĂM SINH MÃ SỐ HỒ SƠ TEO ĐA HỆ THỐNG Phùng A Nam 1948 L14-0015576 Nguyễn Văn B Nam 1960 L18-0024130 Đặng Minh B Nam 1950 L15-0011668 Ngô Văn B Nam 1964 L19-0004617 Đào Thị C Nữ 1953 L11-0010686 Trần Viết C Nam 1946 M16-0019484 Nguyễn Văn C Nam 1969 L14-0008794 Võ Thị Kim C Nữ 1963 L17-0024827 Lê Thị C Nữ 1953 L18-0000082 10 Lê Thị Diệu D Nữ 1963 M16-0025873 11 Mai Hữu Đ Nam 1970 M17-0030837 12 Nguyễn Thị H Nữ 1954 L16-0002635 13 Nguyễn Thị H Nữ 1964 L17-0016041 14 Phan Thị H Nữ 1962 L18-0024201 15 Nguyễn Minh H Nam 1954 L17-0017641 16 Nguyễn Thị K Nữ 1960 L16-0009735 17 Nguyễn Thị K Nữ 1960 L16-0009735 18 Khưu Tú K Nữ 1968 L19-0007241 19 Cao Thị L Nữ 1955 L15-0004455 20 Nguyễn Thị L Nữ 1954 M16-0027729 21 Trần Gia L Nam 1948 M15-0018114 22 Nguyễn Thị Hương L Nữ 1960 M15-0001915 23 Trần Hữu L Nam 1967 L16-0020300 24 Nguyễn Thị Kim L Nữ 1959 L19-0004753 25 Nguyễn Thị N Nữ 1946 L15-0000362 26 Ngơ Văn N Nam 1945 L14-0009510 27 Nguyễn Thị Bích N Nữ 1973 L18-0023450 28 Đinh Văn N Nam 1957 L18-0017143 29 Nguyễn Hồng P Nữ 1954 L15-0015506 30 Mai Đình P Nam 1960 L14-0009501 31 Trần Thị Thanh P Nữ 1971 L19-0010319 32 Chiêm Văn S Nam 1964 L16-0000244 33 Vũ Thị T Nữ 1964 L16-0023147 34 Nguyễn Văn T Nam 1962 M16-0014188 35 Đòan Văn T Nam 1966 L18-001906 36 Trần Văn T Nam 1953 L17-0010479 37 Đòan T Nam 1962 L19-0000440 38 Trần Hữu T Nam 1937 M17-0015804 39 Tiền Thị T Nữ 1952 L17-0007997 40 Nguyễn Đình T Nam 1956 L17-0017101 41 Châu Thị T Nữ 1960 M18-0032431 42 Nguyễn Văn T Nam 1966 M16-0034207 43 Phạm Thị T Nữ 1957 L17-0007661 44 Ngô Văn V Nam 1964 L17-0002129 45 Lê Thị Y Nữ 1967 L16-0004681 Nữ 1943 L18-0024096 BỆNH PARKINSON Nguyễn Thị A Nguyễn Thị B Nữ 1942 L13-0016541 Nguyễn Thị B Nữ 1953 L19-0022692 Nguyễn Tùng B Nam 1973 M18-0032871 Đinh Thị Thu B Nữ 1949 L13-0009525 Trần Văn C Nam 1969 L16-0001496 Lê Anh C Nam 1958 L16-0004647 Phạm Văn C Nam 1956 L18-0017129 Lâm Hồng D Nữ 1971 L15-0009136 10 Đoàn Thị D Nữ 1956 L19-0001940 11 Nguyễn Thị D Nữ 1954 L14-0001978 12 Nguyễn Thị E Nữ 1951 L14-0001499 13 Trần Ngọc H Nữ 1969 L15-0014005 14 Vũ Thị H Nữ 1969 L16-0004394 15 Nguyễn Thị Thu H Nữ 1977 L14-0018204 16 Vũ Thị H Nữ 1961 M17-0001341 17 Huỳnh Ngọc H Nữ 1971 L18-0011576 18 Trần Quốc H Nam 1951 L14-0001652 19 Nguyễn Văn H Nam 1959 M19-0009435 20 Kiều Thị H Nữ 1958 L13-0019952 21 Diệp H Nam 1966 L13-0016108 22 Phạm Thị H Nữ 1947 L16-0011658 23 Quách Thị H Nữ 1952 L19-0010569 24 Huỳnh Mỹ K Nữ 1959 L11-0017208 25 Nguyễn Văn K Nam 1959 L19-0009401 26 Bùi Thị K Nữ 1956 M11-0011681 27 Lâm Hoàng K Nam 1960 L16-0015695 28 Lê Thị Phương L Nữ 1965 M16-0019689 29 Mai Thị L Nữ 1948 L19-0003522 30 Nguyễn Hữu L Nam 1964 L19-0004200 31 Dương Thị Kim L Nữ 1954 L18-0016284 32 Phùng Thị L Nữ 1940 L13-0020172 33 Nguyễn Thị Hồng L Nữ 1956 L19-0008820 34 Đinh Văn L Nam 1944 L13-0002988 35 Phan Thị L Nữ 1965 L11-0016001 36 Trương Văn L Nam 1951 L16-0021535 37 Hà L Nam 1946 L15-0014486 38 Đặng Thị Kim N Nữ 1942 L16-0003754 39 Mạch Thị Bích N Nữ 1941 L16-0011940 40 Đặng Thị N Nữ 1953 L15-0006732 41 Nguyễn Thị N Nữ 1975 M17-0031261 42 Đặng Kim N Nữ 1961 L15-0005608 43 Lưu Kim P Nữ 1962 L12-0010767 44 Trần Văn P Nam 1956 L19-0008759 45 Nguyễn Thị P Nữ 1940 L13-0017895 46 Trần Thị P Nữ 1940 L12-0011398 47 Thoại P Nam 1943 L13-0014636 48 Ngô Thành P Nam 1933 L13-0009503 49 Dương Duy Q Nam 1948 L19-0002187 50 Bùi Thanh Q Nam 1940 L13-0020185 51 Nguyễn Thái S Nam 1955 L16-0013620 52 Ouk S Nam 1954 L14-0022564 53 Lưu Văn S Nam 195 L14-0004461 54 Cao Thế S Nam 1960 L11-0006587 55 Nguyễn Văn S Nam 1956 M14-0005455 56 Hà S Nam 1964 L13-0001228 57 Lê Văn S Nam 1947 L18-0018816 58 Lý Bảo T Nam 1970 L15-0023500 59 Võ Văn T Nam 1954 L11-0008640 60 Võ Thị T Nữ 1948 L16-0010212 61 Nguyễn Thanh T Nam 1977 L18-0002454 62 Trịnh Thị Ngọc T Nữ 1964 L14-0000868 63 Võ Thị Lệ T Nữ 1964 M16-0035213 64 Lâm Thanh T Nam 1948 L14-0005540 65 Hoàng Thị T Nữ 1964 L17-0022335 66 Trần Thị T Nữ 1946 L13-0020195 67 Lê Thị T Nữ 1945 L11-0009361 68 Lê Thị T Nữ 1976 L13-0018981 68 Dương Tấn T Nam 1964 M13-0013456 70 Hà Hữu T Nam 1947 L12-0000153 71 Nguyễn Minh T Nam 1960 M12-0013176 72 Vũ Thị Thanh T Nữ 1956 L13-0000201 73 Lý Thị Mỹ T Nữ 1963 L13-0003303 74 Nguyễn Thị Minh T Nữ 1955 M13-0012195 75 Võ Thị Lệ T Nữ 1964 L18-0007436 76 Trần Thị Phương T Nữ 1975 L16-0020640 77 Phạm Thị V Nữ 1958 L16-0000103 78 Lê Thị V Nữ 1943 L18-0014176 79 Lâm Hoàng V Nam 1963 L14-0006277 80 Nguyễn Ái V Nam 1960 L14-0008637 81 Bùi Thị Hải Y Nữ 1972 M16-0010253 82 Phạm Thị Y Nữ 1943 L11-0003715 Xác nhận Phòng Kế Hoạch Tổng Hợp Bệnh Viện Chuyên Khoa Ngoại Thần Kinh Quốc Tế ... ? ?Đánh giá mức độ rối loạn thần kinh tự chủ bệnh Parkinson teo đa hệ thống” với mục tiêu: Khảo sát đặc điểm rối loạn thần kinh tự chủ test bệnh nhân bệnh Parkinson teo đa hệ thống 3 So sánh mức. .. chứng rối loạn thần kinh tự chủ đặc trưng bệnh teo đa hệ thống xuất giai đoạn sớm bệnh [116] 1.3 CÁC TEST ĐÁNH GIÁ CHỨC NĂNG THẦN KINH TỰ CHỦ VÀ VAI TRÒ TRONG CHẨN ĐOÁN BỆNH PARKINSON VÀ TEO ĐA HỆ... độ rối loạn thần kinh tự chủ bệnh Parkinson teo đa hệ thống Xác định độ nhạy độ đặc hiệu test Ewing chẩn đoán phân biệt bệnh Parkinson teo đa hệ thống Xác định mối liên quan mức độ rối loạn thần