Khảo sát đặc điểm hình thái tế bào và dấu ấn miễn dịch của quần thể tương bào trên bệnh nhân bệnh bạch cầu dòng tương bào nguyên phát tại Bệnh viện Chợ Rẫy

Bài viết Khảo sát đặc điểm hình thái tế bào và dấu ấn miễn dịch của quần thể tương bào trên bệnh nhân bệnh bạch cầu dòng tương bào nguyên phát tại Bệnh viện Chợ Rẫy trình bày khảo sát đặc điểm hình thái huyết tủy đồ và dấu ấn miễn dịch của quần thể tương bào trên bệnh nhân bệnh bạch cầu dòng tương bào nguyên phát tại Bệnh viện Chợ Rẫy để chẩn đoán hiệu quả hơn nhóm bệnh lý hiếm gặp này.

TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 520 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022 KHẢO SÁT ĐẶC ĐIỂM HÌNH THÁI TẾ BÀO VÀ DẤU ẤN MIỄN DỊCH CỦA QUẦN THỂ TƯƠNG BÀO TRÊN BỆNH NHÂN BỆNH BẠCH CẦU DÒNG TƯƠNG BÀO NGUYÊN PHÁT TẠI BỆNH VIỆN CHỢ RẪY Quách Châu Tài1, Trương Ngọc Quyên1, Trần Thanh Tùng1, Phan Cơng Hồng1, Phạm Thị Kim Vân1, Nguyễn Tiến Hiển1, Từ Thị Thanh Trúc1, Lê Văn Được1, Nguyễn Văn Thạo1, Cao Thị Bích Như1, Cao Thị Trang1, Trần Thị Ánh Tuyến1 TĨM TẮT 54 Giới thiệu: Bệnh bạch cầu dịng tương bào (BBCDTB) bệnh lý gặp chiếm khoảng 1-2% tổng số bệnh lý rối loạn dòng tương bào BBCDTB nguyên phát (NP) chiếm khoảng 60 -70% trường hợp số nghiên cứu giới cho thấy đặc điểm lâm sàng, sinh học có khác biệt với bệnh đa u tủy Tuy nhiên, Việt Nam, ghi nhận nghiên cứu BBCDTB NP đặc điểm hình thái dấu ấn miễn dịch tế bào nhóm bệnh nhân Đối tượng: Tất bệnh nhân chẩn đốn xác định bệnh bạch cầu dịng tương bào ngun phát bệnh viện Chợ Rẫy từ tháng 01 năm 2019 đến tháng 06 năm 2022 Phương pháp nghiên cứu: mô tả hàng loạt ca Kết quả: Chúng ghi nhận 21 bệnh nhân BBCDTB NP với đặc điểm lâm sàng sinh học khác biệt với đa u tủy như: tỉ lệ hủy xương thấp hơn, tỉ lệ suy thận cao hơn, mức độ thiếu máu nặng hơn, tỉ lệ giảm tiểu cầu cao hơn, yếu tố liên quan đến gánh nặng khối u tăng β21 Khoa Huyết học, Bệnh viện Chợ Rẫy Chịu trách nhiệm chính: Quách Châu Tài SĐT: 0846.177.881 Email: quachchautai0802@gmail.com Ngày nhận bài: 16/8/2022 Ngày phản biện khoa học: 16/8/2022 Ngày duyệt bài: 07/9/2022 Microglobulin tăng Lactate dehydrogenase (LDH) cao Về hình thái tế bào, ghi nhận 57,1% trường hợp khơng có hồng cầu chuỗi tiền có liên quan đến thể tiết chuỗi nhẹ thể không tiết, phần lớn trường hợp thuộc nhóm hình thái tương bào chưa trưởng thành nguyên tương bào (plasmablast), trường hợp có tương bào kích thước nhỏ Về dấu ấn miễn dịch tế bào ghi nhận hai kiểu hình miễn dịch CD45-CD38+CD138+CD19-CD56+ CD45-CD38+CD138+CD19-CD56- chiếm tỉ lệ cao 42,9% 38,1%, đồng thời ghi nhận tỉ lệ cao 47,6% trường hợp không biểu CD56 Kết luận: Phần lớn hình thái tương bào bệnh nhân BBCDTB NP dạng tương bào chưa trưởng thành plasmablast, nhiều trường hợp kích thước tương bào nhỏ, có tượng hồng cầu kết chuỗi tiền Tương bào ác tính BBCDTB NP biểu CD56 so với đa u tủy Từ khóa: Bệnh bạch cầu dịng tương bào, hình thái tế bào, dấu ấn miễn dịch SUMMARY MORPHOLOGY AND IMMUNOPHENOTYPE CHARACTERISTICS OF PLASMA CELLS IN PRIMARY PLASMA CELL LEUKEMIA AT CHỢ RẪY HOSPITAL 449 KỶ YẾU CÁC CƠNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU Introduction: Plasma cell leukemia (PCL) is a rare disease that accounts for about 1-2% of all plasma cell dyscrasias Primary PCL (pPCL) accounts for about 60-70% of cases and a number of studies around the world have shown that the clinical and biological features are different from multiple myeloma However, in Vietnam, there are very few studies on pPCL as well as morphological features and immunological markers in this group of patients Subjects: All patients were diagnosed with pPCL at Cho Ray hospital from January 2019 to June 2022 Research methods: Descriptive case series Results: We recorded 21 patients pPCL with different clinical and biological characteristics from multiple myeloma such as: lower rate of bone resorption, higher rate of renal failure, more severe anemia, higher rate of thrombocytopenia, higher tumor burden-related factors such as increased β2-Microglobulin and increased LDH Regarding cell morphology, 57.1% of cases without rouleaux formation were associated with light chain secretory and nonsecretory bodies, most of the cases belonged to immature plasma cell and plasmablast morphologies, more than half of cases have small plasma cells two immunophenotypes were recorded, CD45CD38+CD138+CD19-CD56+ and CD45CD38+CD138+CD19-CD56- accounting for the highest proportion of 42.9% and 38,1% respectively, and at the same time recorded a rather high rate of 47.6% of cases without CD56 expression Conclusion: Most of the plasma cell morphology in patients with pPCL is immature plasma cell and plasmablast, in many cases the plasma cell size is small, there is little rouleaux formation erythrocytes Malignant plasma cells in pPCL express less CD56 than in multiple myeloma 450 Keywords: Plasma cell leukemia, morphology, Immunophenotyping cell I ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh bạch cầu dòng tương bào (BBCDTB) bệnh lý gặp chiếm khoảng 1-2% tổng số bệnh lý rối loạn dòng tương bào BBCDTB biểu nguyên phát thứ phát sau đa u tủy BBCDTB nguyên phát chiếm 60 -70% trường hợp BBCDTB BBCDTB thứ phát chiếm 30-40% trường hợp lại, chiếm khoảng 1% bệnh nhân đa u tủy chẩn đoán điều trị trước Do bệnh lý gặp, nên liệu BBCDTB thu thập chủ yếu số nghiên cứu hồi cứu với cỡ mẫu nhỏ báo cáo ca, liệu cho thấy BBCDTB có số đặc điểm lâm sàng sinh học khác biệt so với đa u tủy [1] Hiện tại, Việt Nam, ghi nhận nghiên cứu BBCDTB đặc điểm hình thái dấu ấn miễn dịch tế bào nhóm bệnh nhân Tại bệnh viện Chợ Rẫy, năm ghi nhận lượng lớn bệnh nhân mắc bệnh lý rối loạn dịng tương bào, khoảng 1-2% chẩn đốn bệnh bạch cầu dịng tương bào thực đầy đù xét nghiệm đánh giá bao gồm huyết tủy đồ kỹ thuật đếm tế bào phương pháp dòng chảy giúp phát kiểu hình miễn dịch tương bào ác tính Do đó, chúng tơi thực nghiên cứu khảo sát đặc điểm hình thái huyết tủy đồ dấu ấn miễn dịch quần thể tương bào bệnh nhân bệnh bạch cầu dòng tương bào nguyên phát Bệnh viện Chợ Rẫy để chẩn đốn hiệu nhóm bệnh lý gặp TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 520 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022 II ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả hàng loạt ca Đối tượng nghiên cứu: Tất bệnh nhân chẩn đốn bệnh bạch cầu dịng tương bào khoa Huyết học bệnh viện Chợ Rẫy từ tháng 01 năm 2019 đến tháng 06 năm 2022 Tiêu chuẩn chọn mẫu: - Bệnh nhân chẩn đoán xác định bệnh bạch cầu dòng tương bào huyết tủy đồ theo tiêu chuẩn nhóm làm việc quốc tế đa u tủy (IMWG) - Có làm xét nghiệm đếm tế bào dịng chảy thời điểm chẩn đốn Tiêu chuẩn loại trừ: Bệnh nhân có tiền bệnh đa u tủy trước thời điểm chẩn đoán Xét nghiệm đếm tế bào dịng chảy xác định khơng có tương bào ác tính Phương tiện thu thập biến số nghiên cứu: 1.Đặc điểm huyết tủy đồ: - Công thức máu thực máy phân tích huyết học tự động Siemens Advia 2120i - Lam máu lam tủy nhuộm Wright-Giemsa hệ thống nhuộm tự động máy Beckman Coulter DxH800 Các đặc điểm hình thái tế bào quan sát kính hiển vi Olympus BX43 - Hình thái tương bào chia thành dạng theo tiêu chuẩn dựa báo cáo Goasguen cộng [2]: o Nguyên tương bào hay plasmablast: tương bào mang đủ đặc điểm bao gồm: hạch nhân rõ ≥ µm, nhiễm sắc chất mịn tỉ lệ nhân chia nguyên sinh chất (N/C) >0.6 o Tương bào chưa trưởng thành: mang đặc điểm: hạch nhân ≥ µm nhiễm sắc chất mịn o Tương bào trưởng thành: không mang đặc điểm hạch nhân ≥ µm nhiễm sắc chất mịn Hình thái tương bào phân thành nhóm: o Nhóm 1: tương bào trưởng thành: ưu tương bào trưởng thành ≥ 66% Plasmablast < 2% o Nhóm 2: tương bào chưa trưởng thành: Plasmablast < 2% tương bào trưởng thành