3 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC HUẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC NGUYỄN LAN ANH NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG CỦA BỆNH CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH Ở TRẺ EM LUẬN VĂN THẠC SỸ CỦA BÁC SĨ NỘI TRÚ CHUYÊ[.]
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC HUẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC NGUYỄN LAN ANH NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG CỦA BỆNH CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH Ở TRẺ EM LUẬN VĂN THẠC SỸ CỦA BÁC SĨ NỘI TRÚ CHUYÊN NGÀNH: NHI KHOA Mã số: NT 62 72 16 55 Người hướng dẫn luận văn PGS.TS.BS PHAN HÙNG VIỆT TP HUẾ - 2021 MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh ống động mạch bệnh tim bẩm sinh thường gặp bệnh tim có luồng thơng trái- phải, đứng hàng thứ sau thông liên thất thông liên nhĩ Tần suất bệnh ống động mạch đơn trẻ em thay đổi theo nghiên cứu tác giả Theo y văn giới, ống động mạch chiếm khoảng 10% bệnh tim bẩm sinh với tỉ lệ khoảng 1/5000 đến 1/2000 trẻ sinh sống,[12] [28, 17], [30],[8] Việt Nam chiếm tỉ lệ 10- 20% bệnh tim bẩm sinh [19], [3] Cùng với gia tăng tỷ lệ trẻ sơ sinh non tháng, tỷ lệ TTÔĐM tăng đáng kể Tỷ lệ sơ sinh ống động mạch cao 65,4% [7], lên đến 64% trẻ sơ sinh 27-28 tuần tuổi 87% trẻ 24 tuần tuổi [32] Bệnh có biểu sớm thường nặng, không phát điều trị kịp thời, bệnh nhân có nhiều biến chứng nặng nề chí tử vong viêm phổi tái diễn, suy tim, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, tăng áp lực động mạch phổi nặng gây hội chứng Eissenmenger gây tử vong[17, 12], [12] Nếu không điều trị kịp thời tỉ lệ tử vong 20% cho bệnh nhân odm lúc đạt đến 20 tuổi, 42% lúc tuổi 45 60% đến lúc đạt 60 tuổi[39] Trái lại bệnh hát điều trị sớm mang lại kết tốt, cho trẻ hồn tồn bình thường Do vậy, việc chẩn đốn sớm điều trị đóng ống kịp thời cần thiết.[13] Việc phát chẩn đoán sớm bệnh cịn cịn ống động mạch giúp ích nhiều cho việc dự phòng biến chứng làm chậm tiến triển nặng nề bệnh.[23] Có vậy, trẻ bị bệnh cịn ống động mạch có hội điều trị nội phẫu thuật để sửa chữa, giúp cho trẻ có sống bình thường Chẩn đốn bệnh cịn ống động mạch dựa vào kết hợp lâm sàng, X quang ngực, điện tim, thông tim siêu âm Doppler tim.[17] Lâm sàng dễ chẩn đoán điển hình nhờ vào tiếng thổi liên tục xương địn trái, cần chẩn đốn phân biệt với số bệnh có tiếng thổi liên tục dễ nhầm lẫn như: cửa sổ chủ- phổi, vỡ hình xoang Valsalva vào tim phải động mạch phổi, dò động mạch vành vào tim phải Trong trường hợp tiếng thổi liên tục thường nghe vị trí thấp so với cịn ống động mạch nghe rõ bên cạnh ức phải bên cạnh ức trái.Trái lại cịn ống động mạch có tăng áp lực động mạch hổi tiếng thổi liên tục nhiều khơng cịn nữa, thay vào tiếng thổi có tính chất khác Khi lâm sàng khó xác định cịn ống động mạch hay bệnh áp lực động mạch phổi khơng biết áp lực tăng đến mức nào, có định bít ống hay khơng.[16] Tăng áp lực động mạch phổi định nghĩa áp lực động mạch phổi trung bình đo trực tiếp thơng tim phải từ 25mmHg [49], [31].Tuy nhiên, phương pháp thăm dị có chảy máu, tốn kém, có nhiều tai biến, cần chuyên viên thành thạo không dễ tiến hành trẻ nhỏ, mà ngày sử dụng [16] Hiện hầu hết trường hợp cịn ống động mạch chẩn đốn xác định có định phẫu thuật qua siêu âm mà không cần thông tim [23] Siêu âm -Doppler tim phương pháp thăm dị khơng chảy máu đáng tin cậy để đánh giá áp lực động mạch phổi [21] Ngồi siêu âm-Doppler tim cịn giúp xác định xác vị trí ống động mạch, kích thước ống, kích thước buồng tim, chức thất trái, chênh áp qua ống động mạch chiều luồng thông qua ống [17] Ở nước ta có nhiều cơng trình nghiên cứu bệnh tim bẩm sinh, nhiên cịn nghiên cứu cụ thể bệnh ống động mạch Việc đánh giá triệu chứng bệnh xác định mối liên quan triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng với mức độ tăng áp lực động mạch phổi cần thiết, giúp cho y tế sở có nhìn tổng thể việc theo dõi diễn tiến bệnh,chuyển bệnh nhân lên tuyến có khả can thiệp phẫu thuật vào thời điểm Nhằm góp phần chẩn đốn sớm điểu trị nội khoa tốt cho trẻ bị bệnh ống động mạch, qua cải thiện chất lượng sống trẻ,chúng tiến hành đề tài “ Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng bệnh ống động mạch trẻ em bệnh viện Trung ương Huế” Với hai mục tiêu : Mơ tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh cịn ống động mạch trẻ em Tìm hiểu mối liên quan số triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng với áp lực động mạch phổi bệnh ống động mạch CHƯƠNG TỔNG QUAN 1.1 SƠ LƯỢC VỀ LỊCH SỬ BỆNH CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH Galen (sinh năm 131 sau công nguyên) ghi nhận người mô tả tồn ống động mạch Từ kỷ 16 xem ống Botallo Leonardo Botallo tìm Bệnh cịn ống động mạch mơ tả Reinmann vào năm 1757, tới Rokitansky cho đời sách mô tả rõ ống động mạch tồn sau sinh xem bệnh TBS 1900, Gibson mô tả tiếng thổi liên tục để chẩn đoán bệnh Munro coi người mô tả khả phẫu tích thắt ống xác người vào năm 1888 Năm 1938, Gross Hubbard mổ thắt ống động mạch thành công cho bé gái tuổi Boston sau phát triển kỹ thuật cắt khâu ống động mạch Năm 1940, Touroff Vesell lần đóng thành cơng ống động mạch bị viêm nội tâm mạc, số tác giả khác sau báo cáo trường hợp cắt thành công ống động mạch bị viêm nội mạc bán cấp [4].Năm 1967 Portsmann lần đẩu tiên làm tắc ống động mạch dụng cụ qua catheter Năm 1977 Rashkind làm tắc ống động mạch qua catheter cho trẻ sinh [8],[55] Từ phát quan trọng đáp ứng ống động mạch với Prostaglandin E1, sau đó- 1976, Heyman lần đưa áp dụng lâm sàng Indomethacin để đóng ống động mạch trẻ đẻ non, phẫu thuật khơng cịn phương pháp điều trị nữa.[36],[16] Cũng khoảng thời gian đó, Ibuprofen sử dụng cừu để nghiên cứu đóng ống động mạch khơng sử dụng rộng rãi trẻ sơ sinh năm 1990 [32] Năm 1991 Laborde cặp ống động mạch clip qua nội soi lồng ngực [53] Năm 1999 Burke báo cáo đóng ống động mạch nội soi cho 34 trẻ tuổi từ đến 44 ngày tuổi, cân nặng 575 - 2500gram [25] Ở Việt Nam, Bệnh viện Việt Đức Hà Nội, Tôn Thất Tùng 1959 mổ thắt ống động mạch thành công Trước năm 1972 định mổ giới hạn: chống định phẫu thuật bệnh nhân 20 tuổi,áp lực ĐMP 60mmHg Từ năm 1979 Đặng Hanh Đệ Tôn Thất Bách thực kỹ thuật cắt khâu ống đống mạch cho tất bệnh nhân [16] 2009, Nguyễn Thanh Liêm cộng phẫu thuật nội soi thắt ống động mạch 2006, Nguyễn Thị Anh Vy đóng ống động mạch indomethacin 2009, Nguyễn Thị Thu Hà đóng ống động mạch ibuprofen [11] 1.2 DỊCH TỄ Theo y văn giới, Còn ống động mạch bệnh tim bẩm sinh thường gặp, đứng hàng thứ ba sau thông liên thất thông liên nhĩ [5], chiếm khoảng 10% bệnh tim bẩm sinh với tỉ lệ khoảng 1/5000 đến 1/2000 trẻ sinh sống Tỷ lệ mắc PDA trẻ sinh non lớn nhiều, với báo cáo dao động từ 20% -60% (tùy thuộc vào dân số tiêu chuẩn chẩn đoán) Tuổi thai cân nặng có liên quan mật thiết đến PDA trẻ sinh non Tuy chưa giải thích rõ ràng, nhiều nghiên cứu cho thấy nữ mắc bệnh nhiều nam với tỷ lệ 2:1[28], [30] Ở bệnh nhân cịn ống động mạch (PDA) có liên quan đến nhiễm virus bào thai, chẳng hạn bệnh rubella bẩm sinh, tỷ lệ mắc bệnh ngang hai giới.[39] 1.3 PHÔI THAI HỌC Từ cuối tuần thứ 4, ống tim nội mơ bắt đầu phình ra, phân chia để bước đầu hình thành tim nguyên thuỷ [8] Ống động mạch xuất phát từ đoạn xa cung động mạch chủ thứ 6[40],[24] đoạn ngắn hình thành động mạch phổi, lúc cung động mạch chủ thứ xuất hành tim thành lập vách hành ( vách xoắn) tạo nên động mạch chủ động mạch phổi Động mạch phổi nối với phần bụng cung động mạch thứ sáu Phần lưng cung thứ bên phải, bên trái tồn tạo thành ống động mạch, nối động mạch phổi trái với cung động mạch chủ [30] Cặp cung hình thành vào tuần lễ thứ phát triển sau: bên trái, phần gốc tạo thành phần gốc động mạch phổi (ĐMP) trái, phần cung từ ĐMP trái đến ĐMC lưng tạo thành đường nối tắt gọi ống động mạch Bên phải: phần gốc tạo thành phần gốc ĐMP phải, phần thối biến [48] Ống động mạch nối từ thân chung ĐMP đầu gần với ĐMP trái với đoạn xuống quai ĐMC cách khoảng 5-10mm với gốc ĐM đòn trái.[17] Ống động mạch phát xuất từ ĐMP trái phải nối với nhánh cung ĐMC Hầu hết người, ống động mạch nằm bên trái, nhiên cung ĐMC nằm bên phải nằm bên trái phải Rất ống động mạch nằm hai bên Cuối thời kì phơi thai di chuyển đến vùng eo động mạch địn trái di chuyển ngược lại Cuối tuần thứ thai kì, ống động mạch phát triển đầy đủ, đảm bảo dẫn lưu phần lớn lưu lượng tim khoảng 55-59% lưu lượng tổng cộng tim phơi thai, cịn 6-8% vào nhánh ĐMP.[18],[16] Sau hình thành hệ tuần hồn bào thai, phổi chưa có chức để hơ hấp nên hệ tuần hoàn phổi chưa hoạt động, ĐMC ĐMP nối với OĐM Khi máu tâm thất phải vào ĐMP qua OĐM thẳng sang ĐMC xuống để hoà trộn với máu từ thất trái lên ĐMC trao đổi qua thai để nuôi thể Sự tồn OĐM lúc sinh lý bắt buộc tuần hồn bào thai Sự thơng thương OĐM giai đoạn phụ thuộc vào nồng độ Prostaglandin máu.[8], 1.4 TUẦN HOÀN BÀO THAI VÀ THAY ĐỔI SAU SINH 1.4.1 Tuần hồn thai nhi Trong thời kì bào thai tim có động mạch phổi động mạch chủ lúc phổi chưa hoạt động, chưa đảm trách chức hơ hấp, lịng phế nang chưa giãn, thành động mạch phổi dày, lòng chúng hẹp, áp lực động mạch phổi lớn Động mạch chủ động mạch phổi nối liền ống động mạch Máu tâm thất phải phần nhỏ lên phổi, phần lớn qua ống động mạch đổ thẳng sang động mạch chủ nuôi thể tạng Phổi nhận từ 5-8% lượng máu từ động mạch phổi, ống động mạch đóng vai trị đường ống chuyền máu từ thất phải tuần hoàn hệ thống Khoảng 55-60% lượng máu từ thất phải sang thất trái qua ống động mạch.[18], 1.4.2 Những thay đổi hệ tuần hoàn xảy sau sinh Khi trẻ đời tuần hồn có biến đổi quan trọng đột ngột phổi đảm nhận chức hô hấp hệ tuần hoàn rau Khi phổi bắt đầu hơ hấp, phế nang giãn ra,lịng mao mạch máu phổi giãn ra, sức cản động mạch phổi giãn xuống đột ngột tới trị số thấp Sự giảm áp lực mạch máu phổi làm ngừng lưu thông máu qua ống động mạch Lớp trơn thành ống động mạch nhạy cảm với nồng độ oxy máu động mạch Sau sinh nồng độ bão hòa oxy máu động mạch cao lên làm co thành ống lại, làm hẹp lòng ống Sau sinh nồng độ prostaglandinE giảm xuống đột ngột làm đóng ống động mạch Tuy nhiên, khoản thời gian ống động mạch cho có thắt lại cịn thơng mặt chức năng, bịt ống mặt giải phẫu phải đến 3-4 tháng sau trẻ đời, ống động mạch biến thành dây chằng động mạch 1.4.3 Hình thái học q trình bít bình thường ống động mạch - Cơ chế trì thông suốt ống động mạch đời sống thai nhi 10 Ở thời kỳ bào thai, áp lực oxy máu thấp phổi chưa hoạt động, thêm vào với nồng độ Prostaglandin thường xuyên cao máu điều - giữ cho ống động mạch mở[41],[28] Sự bít lại ống động mạch sau sinh Lúc sinh, sau thai bị cắt, nguồn Prostaglandin bị loại, thêm vào với lần thở phổi giãn thực chức hô hấp đồng thời nơi chuyển hóa Prostaglandin, áp lực oxy máu tăng lên Sự đề kháng mạch phổi giảm xuống Những điều kiện dẫn đến co thắt • trơn thành mạch đóng ống động mạch.[24] Sự bít ống động mạch sau sinh thực thì: 10- 15 đầu trẻ sơ sinh đủ tháng, sợi lớp trung mô co thắt, làm tăng bề dày thành ống động mạch làm co ngắn lại dẫn đến • tắc nghẽn [24] Trong thứ kéo dài từ 2-3 tuần có hình thành cục dầy nội mơ với vỡ xuất huyết lớp nội mô hình thành mơ xơ làm bít - lịng ống động mạch trở thành dây chằng xơ hóa [10],[17] Cơ chế bệnh sinh bít ống Cơ chế bít ống tác động tương hỗ phức tạp lượng oxygen máu động mạch , prostaglandin, yếu tố di truyền yếu tố chưa biết rõ Sự gia tăng đột ngột oxy máu động mạch lầ thở kích thích đóng ống động mạch Do nguyên nhân làm cân yếu tố đôi kih hậu nhiễm Rubeola người mẹ thời kì mang thai gây nên bệnh ống động mạch Sự chuyển phơi thai sang mơ trường có khơng khí thượng bản: thay đổi áp lực nội phế nang giãn phế nang mao mạch phổi Máu từ thân ĐMP vào nhánh ĐMP máu đảo Ống động mạch áp lực động mạch phổi trở nên thấp Thành ống động mạch tạo sợi vịng theo chiều dọc chéo có thắt dẫn đến giảm chiều dài lòng ống[24] Trong co thắt, nhiều chất nhầy thành ống tiết lịng ống góp phần vào làm hẹp lịng ống làm giảm ... tốt cho trẻ bị bệnh ống động mạch, qua cải thiện chất lượng sống trẻ, chúng tơi tiến hành đề tài “ Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng bệnh ống động mạch trẻ em bệnh viện Trung ương Huế? ?? Với... tiêu : Mơ tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh ống động mạch trẻ em Tìm hiểu mối liên quan số triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng với áp lực động mạch phổi bệnh ống động mạch CHƯƠNG TỔNG QUAN... độ mạch máu xa với gia tăng sức cản mạch máu phổi, cho thấy nhân lên động mạch không theo kịp với tăng sinh phế nang 1.6 LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG CỦA BỆNH CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH 1.6.1 Còn ống động mạch