1. Trang chủ
  2. » Luận Văn - Báo Cáo

Nghiên cứu một số nguyên nhân, đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng suy gan cấp ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung Ương

82 4 0

Đang tải... (xem toàn văn)

Tài liệu hạn chế xem trước, để xem đầy đủ mời bạn chọn Tải xuống

THÔNG TIN TÀI LIỆU

Thông tin cơ bản

Định dạng
Số trang 82
Dung lượng 798,5 KB

Cấu trúc

  • 1.1. Nguyên nhân của suy gan cấp (3)
    • 1.1.1. Trẻ dưới 6 tháng tuổi (3)
    • 1.1.2. Trẻ trên 6 tháng tuổi (4)
  • 1.2. Một số đặc điểm sinh học của các nguyên nhân gây suy gan cấp (4)
    • 1.2.1. Các virus viêm gan (4)
    • 1.2.2. Một số virus khác (16)
    • 1.2.3. Các tác nhân gây ngộ độc [5] [36] [40] [54] [55] (18)
    • 1.2.4. Các nguyên nhân khác [Error: Reference source not found] (21)
  • 1.3. Sinh lý bệnh của suy gan cấp [9] [17] (21)
    • 1.3.1. Viêm gan virus (21)
    • 1.3.2. Thuốc và nhiễm độc (23)
  • 1.4. Lâm sàng và diễn biến của suy gan cấp (24)
    • 1.4.1. Lâm sàng [2] [5] [22] [26] [49] (24)
    • 1.4.2. Các biểu hiện và biến chứng của suy gan cấp [44] [45] [49] (27)
  • 1.5. Cận lâm sàng (29)
    • 1.5.1. Các xét nghiệm phản ánh tình trạng huỷ hoại và suy tế bào gan (29)
    • 1.5.2. Các xét nghiệm tìm biến chứng và nguyên nhân (30)
  • 2.1. Địa điểm và thời gian nghiên cứu (31)
  • 2.2. Đối tượng nghiên cứu (31)
  • 2.3. Phương pháp nghiên cứu (31)
  • 2.4. Nội dung nghiên cứu (32)
    • 2.4.1. Tiền sử gia đình (32)
    • 2.4.2. Lâm sàng (32)
    • 2.4.3. Cận lâm sàng (32)
  • 2.5. Phương pháp thu thập số liệu (33)
  • 2.6. Xử lý số liệu (34)
  • 3.1. CĂN NGUYÊN GÂY SUY GAN CẤP (36)
  • 3.4. CÁC YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG TRONG SUY GAN CẤP (46)
  • 4.1. Căn nguyên gây suy gan cấp ở trẻ em (49)
  • 4.2. Lâm sàng, cận lâm sàng và một số yếu tố có giá trị tiên lượng bệnh. 53 1. Biểu hiện lâm sàng (53)
    • 4.2.2. Các biểu hiện lâm sàng liên quan tới tiên lượng bệnh (57)
  • 4.2. Các biến đổi cận lâm sàng liên quan tới tiên lượng bệnh (60)
  • KẾT LUẬN (65)

Nội dung

ĐẶT VẤN ĐỀ 44 ĐẶT VẤN ĐỀ Suy gan cấp (viết tắt là SGC) là tình trạng suy giảm chức năng gan một cách cấp tính, dẫn đến rối loạn đông máu và bệnh não do gan, xảy ra ở người trước đó có chức năng gan bì[.]

Nguyên nhân của suy gan cấp

Trẻ dưới 6 tháng tuổi

- Nhiễm trùng: Nhiễm trùng huyết, viêm gan B, CMV, adenovirus, echovirus, coxsackie B.

- Chuyển hoá: Ứ đọng huyết sắc tố sơ sinh, tăng tyrosin máu type1.

- Ngộ độc: acetaminophen, thuốc kháng sinh, thuốc kháng động kinh

- Hội chứng thực bào máu.

Trẻ trên 6 tháng tuổi

- Viêm gan virus: Viêm gan A/B/C/D, cytomegalovirut, Epstein-barr virus, Herpes simplex virrus

- Viêm gan do ngộ độc: Acetaminophen, isoniazid, halothan, nấm amanita, methyldopa, …

- Chuyển hoá: Bệnh Willson, gan nhiễm mỡ…

Trong một nghiên cứu căn nguyên hôn mê gan nói chung ở 105 trẻ em tạiViện bảo vệ sức khoẻ trẻ em, có 77.14% là hôn mê gan do VGVR còn lại là do ngộ độc, xơ gan, tắc mật bẩm sinh, viêm gan mạn tính, ung thư gan … tỉ lệ tử vong tại viện là 42%, nặng xin về 53.34%, chỉ có 4.76% các trường hợp đỡ và khỏi, trong đó suy gan cấp do VRVG chỉ qua khỏi 1.23%.[1]

Một số đặc điểm sinh học của các nguyên nhân gây suy gan cấp

Các virus viêm gan

Virus viêm gan là một bệnh khá phổ biến, có một lịch sử lâu đời, diễn biến qua nhiều thế kỷ Ngày nay nhờ có sự tiến bộ của y học hiện đại đã biết thêm nhiều về chúng nhưng những bí ẩn của virus viêm gan vẫn chưa khám phá hết.

Từ thời Hypocrates (đầu thế kỷ thứ 5 trước công nguyên) một trận hoàng đảm đầu tiên được ghi nhận.

Năm 751 sau công nguyên, giáo hoàng vùng Archbishop ra lệnh cách ly ‘‘để khỏi lây bệnh sang người khác”, nhưng điều này chưa được mọi người công nhận.

1883, Botkin đã chứng minh hoàng đảm là một nhiễm trùng toàn thân lan qua máu vào nhu mô gan gây hoại tử tế bào gan [35] Đầu thế kỉ XX, nhiều trường hợp viêm gan sau truyền máu, dùng kim tiêm, bơm tiêm không vô trùng được mô tả.

1942, một trận viêm gan sau chích ngừa trong quân đội đồng minh, làm ảnh hưởng 20% quân số Nhưng nguyên nhân virus viêm gan B, virus viêm gan A chưa được phân biệt rõ ràng [6]

1968, Blumberg đã khám phá được kháng nguyên Úc Châu, lần đầu tiên đánh dấu một bước ngoặt lớn trong nghiên cứu virus viêm gan Kháng nguyên gặp ở thổ dân Australia, nên gọi là kháng nguyên Australia viết tắt là Au.[31]

1970, Dan mô tả được virus hoàn chỉnh với các thành phần kháng nguyên của chúng được gọi là ‘‘Virion Dane, genome DNA’’ [33]

1973, Feinstone đã phát hiện cấu trúc của virus viêm gan A, genome RNA

1898, nhóm nghiên cứu ở Mỹ đã tìm được DNA Clon hoá bổ sung cho RNA của HCV là loại viêm gan non A - non B, phát triển xét nghiệm tìm anti

- HCV giúp chẩn đoán HCV dễ dàng hơn [33]

1990, người ta đã tìm thấy virus viêm gan E xuất hiện tại Ấn Độ, genome RNA

Gần đây ở Mỹ đã thông báo về virus viêm gan F (HFV) và virus viêm gan G (HGV) nhưng chưa đầy đủ.

Hiện nay, các VRVG đã được lập thành danh sách theo mẫu thứ tự la tinh ngày càng dài, được xếp từ A, B, C, D, E, G… Năm 1994 VRVG F được thông báo, nhưng hiện nay người ta chỉ xem đây là biến dị của HBV gặp ở Nhật Bản.[8]

Tuy tần suất nhiễm VRVG và mô hình bệnh ở mỗi vùng địa lý là khác nhau, nhưng VGVR vẫn là bệnh nhiễm trùng được quan tâm nhiều, ở cả các nước đang phát triển và các nước đã phát triển.

Tại Mỹ, VGVR xảy ra khoảng 22 trường hợp /100 000 dân, khoảng 44% do HAV, 45% do HBV, 5% do virus non A- non B, và 6% trường hợp khác không xác định được Tại Ấn Độ, khi nghiên cứu 113 bệnh nhân VGVR cấp, người ta thấy HAV chiếm 3,5%, HBV 42,5%, HCV 7,1%, HEV 18,6%, còn lại 28,3% chưa rõ căn nguyên.

Trong các trường hợp suy gan cấp do VRVG, HBV đóng một vai trò quan trọng, hơn 50% các trường hợp có liên quan tới HBV.[38]

Tại Pháp, HAV là nguyên nhân của 7% và HBV là 70% các trường hợp suy gan cấp do VRVG Tại Mỹ, suy gan cấp do VRVG chiếm 61% các trường hợp (HAV: 8%, HBV: 15%, HCV: 0% và do virus không A không B không C là 38%) Tại Đài Loan, vùng dịch tễ lưu hành cao HBV, nơi có 15-20% dân chúng nói chung mang HBV mạn tính, khi nghiên cứu 32 bệnh nhân suy gan cấp người ta nhận thấy có 53.4% bệnh nhân có nhiễm HBV phối hợp với HDV, hoặc HBV phối hợp với HCV, hoặc phối hợp cả 3 VRVG, 18.8% do tiến triển của VGVR B mạn, 12.5% do VGVR B cấp, 6.3% do VGVR C, 3.1% do HEV và 6.3% không rõ căn nguyên.

- Việt Nam Ở Việt Nam tỉ lệ nhiễm VRVG trong dân chúng khá cao Theo các tác giả [13] [15] [1] tỉ lệ anti HAV(+) 96.9%, anti HCV(+) 4-9%, HBsAg(+) 15- 20%, anti HEV(+) 9.2% trong số các bệnh nhân VGVR phải nhập viện, tỷ lệ HBsAg(+) là 55.26%, trong đó IgM anti HBc 15.7%, IgM anti HAV 5.2%, anti HCV 9.2% và anti HDV 5.2%.[15]

Theo thống kê tại viện Y học lâm sàng các bệnh nhiệt đới từ 1990-1994 có 996 bệnh nhân VGVR vào viện, có 83 bệnh nhân suy gan cấp (8.3%) Tử vong do suy gan cấp tại bệnh viện là 39 bệnh nhân (4.2% tổng số bệnh nhân nhập viện do VGVR)

- Lịch sử phát hiện và đặc điểm của HAV

Năm 1973, Feinstone phát hiện ra HAV từ phân bệnh nhân bị viêm gan lây qua đường tiêu hoá (qua kính hiển vi điện tử).

Năm 1979, Provost và Hilleman đã cấy được HAV trên tế bào gan khỉ và tế bào thận bào thai khỉ.

HAV phân bố khắp nơi trên thế giới Một điều tra trên 1297 đối tượng ở các nước Châu Âu, Châu Phi, Châu Á, Mỹ và vùng Trung Á cho thấy sự phân bố của anti HAV từ 28.7% (Thuỵ Sĩ) tới 96.9% (Nam Tư) Sự phân bố không đều này có liên quan đến các yếu tố về điều kiện kinh tế xã hội và địa lý. Ở những nơi có sự lưu hành HAV rất cao như Ethiopia, hơn 90% trẻ em đã từng nhiễm virus ở tuổi lên 5 Vùng lưu hành cao như lưu vực sông Amazôn của Brazin, sự phổ biến của anti HAV thấp hơn nhưng có tới 90% trẻ lên 10 đã nhiễm HAV Vùng lưu hành trung bình của HAV có 90% người nhiễm HAV khi bắt đầu tuổi trưởng thành, vùng lưu hành thấp như Mỹ có 15% số người ở tuổi 15, và khoảng 75% những người tới 50 tuổi đã nhiễm HAV Cuối cùng, nơi lưu hành rất thấp HAV, các nước phát triển cao như Thuỵ Điển, anti HAV trong huyết thanh chỉ tăng lên ở nhóm người đã trưởng thành nhiều tuổi.

HAV lây truyền theo đường tiêu hoá Có thể tìm thấy HAV trong phân bệnh nhân viêm gan A hai tuần trước khi có hoàng đảm, tồn tại kéo dài 3 - 4 tuần HAV có thể lan truyền trực tiếp theo đường phân - tay - miệng hoặc gián tiếp qua thức ăn hoặc nước uống bị nhiễm virus, đây là con đường chủ yếu làm lây truyền HAV [6] [30]

HAV có mặt trong phân, gan, mật và máu của bệnh nhân viêm gan A,nhưng HAV chỉ có ở mức độ ít trong máu trong thời gian ngắn, cuối thời kỳ tiền hoàng đảm (7 - 10 ngày), nên ít khi phân lập được HAV trong huyết thanh bệnh nhân và hiếm khi HAV lây truyền theo đường máu.

- Dấu ấn huyết thanh của HAV [49]

HAV tìm thấy trong phân của bệnh nhân khoảng hai tuần trước khi có triệu chứng hoàng đảm và kéo dài tới 1 tuần sau khi xuất hiện hoàng đảm. HAV không tìm thấy trong huyết thanh vì thời kỳ virus trong máu ngắn.

Kháng thể IgM anti HAV (+) khi bắt đầu có triệu chứng lâm sàng, và kéo dài 3 - 6 tháng Tuy nhiên có 10 - 30% bệnh nhân còn HAV (+) sau 6 - 12 tháng, hầu hết về âm tính sau khi nhiễm virus 1 năm.

Một số virus khác

EBV là virus thuộc họ Herpesviridae, gồm một lõi ADN chuỗi đôi,thẳng, được bao bọc bởi một capsid nhân hình đa diện 20 mặt, và một màng bao virus có chứa glycoprotein.

EBV lưu hành rộng rãi trong tự nhiên và không thể phân biệt chúng bằng các phản ứng huyết thanh học thông thường.

Nhiễm EBV xảy ra khắp thế giới, nhiễm virus chủ yếu gặp ở tuổi ấu thơ, sau đó là ở thời kỳ thanh niên Ở tuổi trưởng thành, hơn 90% người bị nhiễm và có kháng thể với virus Ở những vùng có điều kiện vệ sinh thấp (các quốc gia đang phát triển), EBV có khuynh hướng nhiễm vào trẻ em tuổi còn nhỏ Ở những vùng có tiêu chuẩn vệ sinh cao (như Hoa Kỳ), nhiễm virus EBV thường xảy ra ở người lớn.

EBV lây truyền do tiếp xúc trực tiếp với chất tiết ở miệng EBV thường lây truyền từ những người lớn không triệu chứng qua trẻ em và giữa những người trẻ với nhau qua nước bọt khi hôn nhau Rất hiếm lây truyền qua tiếp xúc không thân mật, EBV còn có thể lây qua truyền máu và cấy ghép tuỷ xương. Nhiều nghiên cứu cho thấy rằng, hơn 90% người có phản ứng huyết thanh dương tính không triệu chứng bài tiết virus vào trong chất tiết vùng hầu họng. EBV có thể gây bệnh cho rất nhiều cơ quan trong cơ thể, do đó triệu chứng lâm sàng cũng rất đa dạng Ở trẻ em, nhiễm EBV chủ yếu là không có triệu chứng hoặc có biểu hiện viêm hầu họng nhẹ Tử vong do HBV rất hiếm, thường là do biến chứng ở thần kinh trung ương, vỡ lách, tắc nghẽn đường hô hấp trên, suy gan cấp…

CMV là một tác nhân gây bệnh quan trọng ở mọi độ tuổi Bên cạnh việc gây ra những thiếu hụt bẩm sinh nghiêm trọng, CMV còn có một phạm vi gây bệnh lớn cho những trẻ lớn hơn và người trưởng thành từ những người nhiễm không có triệu chứng.

CMV thuộc nhóm herpesvirus, có phân tử AND chuỗi đôi, capsid protein và màng bao lipoprotein CMV có hình đa diện 20 mặt đối xứng, sao chép trong nhân tế bào và có thể gây ra nhiễm dạng sinh đôi và dạng tiềm ẩn.

CMV phân bố trên toàn thế giới Khoảng 1% trẻ mới sinh ở Hoa Kỳ bị nhiễm CMV, tỷ lệ này còn cao hơn ở những nước kém phát triển hơn.

CMV có thể hiện diện trong sữa, nước bọt, phân, nước tiểu, tinh dịch, dịch tiết cổ tử cung… CMV lây truyền qua tiếp xúc thân mật nhiều lần và kéo dài, lây qua đường tình dục khi quan hệ tình dục với người lành mang bệnh, CMV được phát hiện gần 100% ở gái mại dâm, và nam giới đồng tính luyến ái có quan hệ tình dục, trẻ em trong gia đình có bố mẹ mang bệnh

Khi đã bị nhiễm, người đó sẽ mang trùng suốt đời Virus này thường tồn tại trong cơ thể dưới dạng tiềm ẩn Tuy nhiên, các hội chứng tái hoạt động xuất hiện khi miễn dịch qua trung gian tế bào T bị suy giảm.

* Ngoài ra một số virus khác hoặc một số vi khuẩn như Herpes Simplex virus,

Paramyxovirus, virus sốt xuất huyết, vi khuẩn Bacillus cereus, vi khuẩnCyano, xoắn khuẩn leptospirose cũng có thể gây suy gan cấp, nhưng rất hiếm gặp.

Các tác nhân gây ngộ độc [5] [36] [40] [54] [55]

Có rất nhiều nguyên nhân gây ngộ độc có thể dẫn đến suy gan cấp, tất cả những thuốc gây độc cho gan đều có thể dẫn đến suy gan cấp, ở Hoa Kỳ ngộ độc thuốc là nguyên nhân hàng đầu gây suy gan cấp, nhưng trong đó cần quan tâm nhất là ngộ độc Paracetamol ngoài ra nguyên nhân ngộ độc do nấm cũng rất quan trọng.

Paracetamol là một loại thuốc hạ sốt giảm đau nhóm không steroid, được dùng khá rộng rãi trên toàn thế giới, ở một số vùng thì đây là nguyên nhân chiếm tỷ lệ khá cao (25 - 30%).

Paracetamol có mặt trong rất nhiều loại biệt dược như thuốc hạ sốt, giảm đau, thuốc cảm cúm, thuốc ho , dạng sirô, thuốc viên Mà hiện nay, đặc biệt là ở nước ta, do hiểu biết của người dân còn hạn chế, việc kiểm soát sử dụng thuốc chưa chặt chẽ người dân tự mua thuốc, tự dùng thuốc không cần khám, không cần đơn thuốc là khá phổ biến Bởi vậy uống quá liều do uống cùng một loại thuốc, uống nhiều loại thuốc có chứa cùng hoạt chất, hoặc dùng kết hợp với một số thuốc làm tăng độc tính của Paracetamol là khó tránh khỏi.

Các nghiên cứu cho thấy: Liều độc ở người lớn là trên 8g, ở trẻ em là trên 200mg/kg thể trọng Tuy nhiên liều gây độc có thể thay đổi, độc tính tăng ở người nghiện rượu, ở trẻ suy dinh dưỡng, người suy kiệt, người có bệnh gan mãn tính do lượng glutathion dự trữ trong cơ thể giảm.

Cơ chế gây ngộ độc: Sau khi uống, Paracetamol được hấp thu nhanh chóng vào máu Nồng độ cao nhất trong máu sau 60 - 120 phút Thuốc được chuyển hoá khử độc tại gan, chủ yếu theo con đường liên hợp với glucuronid họăc sulfat, rồi đào thải qua thận ra nước tiểu Một phần nhỏ thuốc được đào thải theo con đường cytochrom P.450 tạo thành chất chuyển hoá hoạt tính độc cho cơ thể, nhưng nhanh chóng được liên hợp với glutathione để chuyển thành acid mercapturic và cystein không độc Nếu cơ thể bị suy kiệt glutathion hay liều Parcetamol quá cao làm bão hoà lượng glutathion dự trữ trong cơ thể, chất chuyển hoá trung gian hoạt hoá độc cho cơ thể, sẽ kết hợp đồng hoá trị với các protein và các men trong gan và các bộ phận khác gây độc, hoại tử các tế bào.

Sơ đồ chuyển hoá và đào thải paracetamol

Nấm Amanita là một loại nấm có chất amatoxins là độc tố gây độc hại. Nấm chủ yếu mọc vào mùa hè và mùa xuân, thường xuất hiện sau một trận mưa Có mặt ở hầu khắp trên thế giới nhưng chủ yếu là ở Châu Âu và Châu Á Nấm thường có màu sắc sặc sỡ và khá đa dạng: Trắng, vàng, cam, nâu, đỏ, đốm, xanh…

Ngộ độc nấm đã được biết đến và nghiên cứu từ đầu thế kỷ 18, ngộ độc do ăn phải, độc tố Amanita rất mạnh, nó là nguyên nhân của đa số ca tử vong do nấm trên toàn thế giới Chỉ khoảng 30 gram nấm là có thể gây chết một người khoẻ mạnh Độc tính của nấm không giảm đi khi đã nấu chín hay để đông lạnh hoặc đã phơi khô.

Giữa thế kỷ 20, tỷ lệ tử vong là 60 - 70% số ca ngộ độc, nhưng tỉ lệ này đã giảm do tiến bộ của khoa học kỹ thuật, y tế, đặc biệt là từ khi có ghép gan tỉ lệ này đã giảm rất đáng kể Tuy nhiên để giảm tỉ lệ tử vong, giảm chi phí điều trị việc phát hiện sớm và điều trị kịp thời nhằm làm giảm hấp thu, tăng thải trừ chất độc là rất quan trọng.

Triệu chứng của ngộ độc nấm biểu hiện từ nhẹ đến nặng: Đau bụng, nôn, tiêu chảy có thể mất nước, tình trạng nặng hơn là tụt huyết áp, rối loạn kiềm toan Nghiêm trọng hơn là dấu hiệu suy gan, suy gan cấp có thể xảy ra vài ngày sau khi ăn đặc biệt trẻ em rất nhạy cảm với các độc tố, biểu hiện bằng vàng da, vàng mắt, tiêu chảy, sảng, hôn mê…bệnh não gan gây ra là do gan không loại bỏ được chất độc

Ngoài ra suy gan cấp có thể do độc tính một số loại thuốc: thuốc chống trầm cảm (amitryptyline, nortryptyline), thuốc chống động kinh, thuốc mê, thuốc kháng virus, kháng sinh

Các nguyên nhân khác [Error: Reference source not found]

- Bệnh do mạch máu gan: thiếu máu cục bộ gan, huyết khối tĩnh mạch gan, huyết khối tĩnh mạch cửa, huyết khối động mạch gan

- Bệnh chuyển hoá: Alpha 1- antitrypsin, hội chứng reye, bệnh Wilsson

- Các bệnh ác tính: U gan nguyên phát, hoặc thứ phát.

Sinh lý bệnh của suy gan cấp [9] [17]

Viêm gan virus

Ngày nay, về cơ chế bệnh sinh của VGVR, các nhà nghiên cứu đều thống nhất cho rằng, các hình thái tổn thương tế bào gan cũng như các biểu hiện bệnh lý gặp trên lâm sàng không phải do bản thân virus gây ra mà chính bởi đáp ứng miễn dịch của cơ thể người bị nhiễm, mà hàng đầu là đáp ứng tế bào Lympho T độc tế bào đối với các tế bào gan bị nhiễm có bộc lộ kháng nguyên của virus trên bề mặt màng tế bào Các kết quả nghiên cứu gần đây mô tả rằng, tế bào nhiễm virus và các tế bào trình diện kháng nguyên tổng hợp kháng nguyên virus và chuyển chúng từ tương bào vào hệ thống lưới nội bào, ở đó chúng được gắn với phân tử chuỗi nặng của MHC lớp I, phức hợp này sau đó chuyển tới mặt tế bào, trở thành protein hoà hợp màng Tại đây, MHC lớp I xác định kháng nguyên để trình diện với thụ thể của tế bào Lympho T (tế bào trình diện kháng nguyên và kích hoạt chúng) TCD8 có tác dụng gây độc đối với tế bào trình diện kháng nguyên có phân tử MHC lớp I Tế bào TCD8 được hoạt hoá cũng tiết ra một số cytokin như IL-4, IL-6, INF-γ và TNF-β nhưng không đủ mạnh và lâu dài như dòng Th cho nên khi IL-2 giảm thì T độc tế bào cũng giảm theo và tế bào đi vào con đường chết theo chương trình CTL có thể sản xuất INF-γ gây nhiều biểu hiện thứ phát trên cơ thể, trong đó có thể gây hoạt hoá đại thực bào, các yếu tố ly giải tế bào không đặc hiệu như TNF-α, có thể góp phần phá huỷ tế bào gan Sự điều hoà của TCD8 trên TCD4 đến nay cũng chưa biết rõ nhưng do chúng cũng sản xuất ra IL-4, IL-6 là những cytokin dưới nhóm Th2 cũng sản xuất thì có thể suy ra đó là một biện pháp tăng cường đáp ứng dịch thể và tự ức chế.

Tổn thương hình thái học điển hình của VGVR thường tương tự như nhau, gồm có thâm nhiễm toàn bộ tiểu thuỳ gan các tế bào đơn nhân to, hoại tử tế bào gan, tăng sản các tế bào kupfer, và ứ mật ở các mức độ khác nhau Có tái sinh tế bào gan, như có chứng cứ bằng nhiều hình ảnh gián phân, các tế bào đa nhân hình thành “hoa hồng” và “giả tuyến nang” Thâm nhiễm tế bào đơn nhân gồm chủ yếu tế bào lympho, đôi khi thấy bào tương và bạch cầu ái toan Tổn thương tế bào gan gồm thoái hoá và hoại tử tế bào gan, tế bào biến mất, tế bào phồng to và thoái hoá ưa acid tế bào gan.

Một tổn thương mô học nặng hơn, hoại tử gan bắc cầu, cũng được gọi là hoại tử hợp lưu hoặc bán cấp, đôi khi thấy ở một vài bệnh nhân bị viêm gan cấp “Bắc cầu” giữa các tiểu thùy là do biến mất những vùng lớn tế bào gan, với xẹp mạng lưới reticulin Cầu gồm có mô lưới đặc lại, các mảnh vụn viêm, và các tế bào gan đang thoái hoá đã bắc cầu qua các vùng cửa kề bên, tĩnh mạch cửa tới tĩnh mạch trung tâm hoặc tĩnh mạch trung tâm tới tĩnh mạch trung tâm Tổn thương này có ý nghĩa tiên lượng, ở nhiều bệnh nhân được mô tả có tổn thương này tiến trình bệnh đã kết thúc bằng tử vong trong vòng vài tuần đến vài tháng Trong viêm gan tối cấp (hay hoại tử gan đám lớn) nét nổi bật khi khám nghiệm tử thi là thấy kích thước gan thu nhỏ, co lại và mềm Xét nghiệm mô học phát hiện hoại tử lớn và mất tế bào gan của đa số tiểu thuỳ với xẹp rộng và cô đặc lưới reticulin.

Thuốc và nhiễm độc

Tổn thương gan có thể do hít phải, ăn uống hoặc tiêm một số tác nhân gây độc Các tác nhân gây độc có thể là các độc tố công nghiệp, một số loại nấm và phổ biến hơn là các tác nhân dược học dùng trong điều trị nội khoa.

Các tác nhân gây viêm gan nhiễm độc thường là những chất độc toàn thân hoặc được chuyển hóa trong gan thành các sản phẩm chuyển hoá độc.

Có hai loại nhiễm độc gan: Loại độc trực tiếp và loại đặc ứng

* Loại độc trực tiếp: Gây tổn thương hình thái học đặc trưng như acetaminophen gây hoại tử trung tâm tiểu thuỳ gan, phospho vàng gây tổn thương vùng xung quanh tĩnh mạch cửa, ngộ độc nấm amanita gây hoại tử gan lớn.

* Loại đặc ứng: Xảy ra viêm gan thường không nhiều và không đoán trước được do không phụ thuộc vào liều và có thể xảy ra bất cứ thời gian nào (có thể ngay sau tiếp xúc hoặc một khoảng thời gian sau đó) Biểu hiện một tình trạng quá mẫn cảm như phát ban, đau khớp, tăng bạch cầu, tăng bạch cầu ưa acid. Đa số các phản ứng được nghĩ là do sự khác nhau trong cách phản ứng về chuyển hoá đối với tác nhân đặc hiệu, tính dễ cảm thụ của cơ thể qua trung gian chất chuyển hoá độc Sự phát sinh này khác nhau ở từng cá thể.

Trong một số thử nghiệm, thuốc hoặc chất chuyển hoá của nó gắn vào thành phần tế bào tạo ra kháng nguyên mới, đáp ứng miễn dịch với kháng nguyên mới được coi là đóng vai trò quan trọng trong tổn thương gan Tổn thương gan trong phản ứng thuốc đặc ứng cho hình thái học và lâm sàng có thể giống tổn thương trong VGVR hoặc có thể giống tắc mật ngoài gan hoặc ứ mật, tổn thương tế bào gan rất ít.

Tuy nhiên, không phải tất cả các phản ứng thuốc gây hại cho gan có thể phân loại thành loại độc trực tiếp hay loại đặc ứng Và ngày nay thấy rằng, mối liên quan với độc tố gan trực tiếp có tính thuyết phục nhất vì nó dẫn đến tần suất cao tổn thương gan và sau thời gian tiềm tàng ngắn.

Gan là một cơ quan lớn trong cơ thể, đảm nhiệm nhiều chức năng quan trọng trong: tổng hợp và thoái hoá protein, chuyển hoá carbonhydrat, chuyển hoá acid amin và ammoniac, chuyển hoá lipid, chuyển hoá hormon, chuyển hoá bilirubin, chức năng thải độc, chức năng bài tiết, chức năng tổng hợp các yếu tố đông máu Khi các tế bào gan bị tổn thương do viêm gan, hoại tử tế bào gan dẫn dến một loạt các rối loạn chức năng, gây nên một tình trạng bệnh lý phức tạp.

Lâm sàng và diễn biến của suy gan cấp

Lâm sàng [2] [5] [22] [26] [49]

SGC là một tình trạng bệnh lý đa cơ quan phức tạp, bao gồm một loạt các hội chứng lâm sàng khác nhau Tuỳ nguyên nhân gây bệnh, tuổi của người bệnh và thời gian diễn biến bệnh mà lâm sàng có thể có những biểu hiện sau:

* Mệt mỏi nhiều, chán ăn, sốt, đau mỏi cơ, rối loạn tiêu hoá Các triệu chứng này thường gặp trong nguyên nhân do virus.

* Đau tức vùng hạ sườn phải hoặc vùng thượng vị, có thể đau dữ dội do hoại tử tổ chức gan.

Thường gặp trong nguyên nhân do virus giai đoạn tiền hoàng đảm, lúc đầu nôn sau ăn uống, sau nôn tự nhiên và có thể nôn ra dịch nâu Nôn có thể kéo dài trong suốt quá trình bệnh khi có suy gan cấp nặng.

Phù ở bệnh nhân suy gan có thể do giảm Albumin huyết thanh dẫn đến giảm áp lực keo, hoặc có thể do biến chứng suy thận.

* Nước tiểu vàng, tiểu ít.

Vàng da và củng mạc, có thể vàng nhẹ kín đáo đến vàng đậm, vàng tăng dần.

* Gan to: Gan có thể to ít, rất to, hoặc có thể thu nhỏ

Xuất huyết dưới da, xuất huyết niêm mạc, xuất huyết phủ tạng (tiêu hoá, tiết niệu…), xuất huyết não, màng não… Nguyên nhân do suy chức năng gan dẫn đến giảm tổng hợp các yếu tố đông máu.

* Tổn thương não do gan:

Chia độ hôn mê : Có nhiều quan điểm

- Theo Sheila Sherlock, chia 5 mức độ: Độ I: Lẫn lộn, thay đổi tinh thần hoặc hành vi. Độ II: Ngủ gà, có hành động không chính xác. Độ III: Sững sờ nhưng có thể trả lời hay đáp ứng với những đòi hỏi đơn giản, nói không rõ ràng, rành mạch, lẫn lộn rõ rệt. Độ IV: Hôn mê Độ V: Hôn mê sâu và không đáp ứng với kích thích đau.

- Theo Trịnh Ngọc Phan, chia tổn thương não do gan ra 3 mức độ: Độ I: Rối loạn trương lực cơ gây hiện tượng asterixis (hiện tượng ngừng co cơ đột ngột và ngắn trong một tư thế nào đó, nhất là phát hiện ở 2 bàn tay), làm bệnh nhân ngã, cử động vụng về. Độ II: Bệnh nhân lú lẫn, mất phương hướng, ngày ngủ gà, đêm mất ngủ. Tăng trương lực cơ chống đối xen kẽ giảm trương lực cơ Độ III: Hôn mê, xuất hiện sau vài giờ, hoặc 1 - 2 ngày Trước đó có thể vật vã, mê sảng.

Cơ chế hôn mê gan

Tiến triển nặng của phù não là nguyên nhân chủ yếu gây tử vong trong SGC Nguyên nhân dẫn đến tăng áp lực nội sọ được cho là do nhiều yếu tố:

- Ngộ độc ammoniac (NH3): Bình thường NH3 có nguồn gốc từ tiêu hoá và mô Được chuyển hoá ở gan thành NH4 và đào thải ra ngoài qua nước tiểu. Trong suy gan NH3 sẽ không được chuyển hoá thành NH4, dẫn đến tình trạng tăng NH3 trong máu Tăng ammoniac có thể liên quan đến sự tiến triển của phù não Trong căn nguyên này, phù não có thể do ngộ độc tế bào và giãn mạch.

- Rối loạn dẫn truyền thần kinh: Suy gan dẫn đến

Tăng hoạt động của GABAergique gây ức chế mạnh dẫn truyền thần kinh. Suy giảm hệ Glutaminergic.

Chất dẫn truyền thần kinh giả.

Một số yếu tố khác nữa tham gia vào cơ chế phù não trong suy gan:Xuất huyết não do tăng lượng máu trong não, hoặc tác dụng giãn mạch mạnh của nitric oxide

Các biểu hiện và biến chứng của suy gan cấp [44] [45] [49]

- Phù não và tăng áp lực nội sọ là biến chứng thường gặp nhất trong suy gan cấp

- Biểu hiện của tăng áp lực nội sọ: Tăng tiết mồ hôi, loạn nhịp tim nặng, tình trạng mất não, động kinh, đồng tử hai bên không đều, rung giật cơ, bất thường thần kinh dạng ổ Nếu chụp CT.Scaner, có thể thấy các hồi não trải phẳng ra, các não thất thu nhỏ, mất phân biệt giữa chất trắng và chất xám.

Xảy ra ở tất cả các bệnh nhân suy gan cấp Dù có một vài bằng chứng chỉ ra rằng, các yếu tố đông máu bị tiêu thụ nhiều hơn bình thường trong suy gan cấp thì nguyên nhân chính của chảy máu bất thường vẫn là do giảm tổng hợp yếu tố đông máu do suy chức năng gan.

Chảy máu nặng xảy ra ở 30% bệnh nhân suy gan cấp, thường gặp chảy máu do trợt xước niêm mạc đường tiêu hoá trên (kể cả một số trường hợp đã dùng thuốc ức chế receptor H2) Chảy máu trong sọ dưới dạng nốt xuất huyết thường gặp ở những bệnh nhân tử vong nhưng ít khi là nguyên nhân chính gây tử vong.

Tăng thông khí là biểu hiện thường thấy trong giai đoạn sớm của suy gan cấp và hầu như không có biện pháp gì để điều chỉnh Tổn thương phổi có thể do:

+ Phù phổi : Xảy ra tự phát hoặc do quá tải dịch truyền.

+ Hội chứng suy hô hấp cấp tiến triển.

Các tổn thương trên thường kết hợp với nhau Lúc đầu, giảm PaO2 máu dẫn tới kích thích tăng thông khí Về sau, sự thiếu oxy của trung tâm hô hấp sẽ dẫn tới hậu quả giảm trao đổi khí, tạo vòng xoắn gây rối loạn hô hấp.

* Tổn thương hệ thống tuần hoàn

Rối loạn hệ thống tuần hoàn nặng trong suy gan cấp có đặc điểm là, sức cản ngoại biên thấp và áp lực động mạch trung bình được duy trì bởi sự tăng bù trừ trong hậu gánh Sau đó, suy giảm chức năng thân não dẫn tới suy tuần hoàn, gây ra bởi sự tụt thêm trong sức cản mạch hệ thống hoặc tụt xuống của hậu gánh Sự giảm xuống của thể tích máu là biểu hiện chung trong suy gan cấp.

Nhịp tim chậm là dấu hiệu đáng lo ngại và cuối cùng sẽ cản trở co bóp cơ tim Loạn nhịp tim, block nhĩ thất, suy tuần hoàn là thường gặp Nguyên nhân có thể là do thiếu oxy cơ tim, tăng áp lực nội sọ, rối loạn điện giải máu…

Nhiễm khuẩn gặp ở trên 80% bệnh nhân suy gan cấp Vi khuẩn thường gặp là tụ cầu, liên cầu và vi khuẩn dạng coli Nhiễm nấm thường đơn độc, nổi bật là nấm Candida nhưng Aspergillus cũng đã được báo cáo như là một tác nhân chung Nhiễm khuẩn thường thấy là nhiễm khuẩn đường hô hấp, nhiễm trùng dịch ổ bụng, nhiễm trùng tiết niệu, nhiễm trùng túi mật hoặc nhiễm trùng do hậu quả của việc dùng thuốc qua đường tĩnh mạch Hầu hết bệnh nhân chỉ có biểu hiện triệu chứng nhiễm khuẩn nghèo nàn như sốt hoặc tăng bạch cầu máu Trừ khi có theo dõi cẩn thận, cấy vi khuẩn hàng ngày, hầu hết các nhiễm khuẩn đều bị bỏ qua trước khi chết Sự xuất hiện với tỷ lệ rất cao của nhiễm trùng liên quan tới sự suy giảm miễn dịch trung gian tế bào và miễn dịch dịch thể, sự dính của bạch cầu trung tính, thực bào và chức năng tế bào Kuffer bị tổn thương Sau đó là do giảm sự thanh thải nội độc tố và cho phép sự đi qua của vi khuẩn từ ruột vào hệ thống tuần hoàn Nhiễm khuẩn kèm theo rất dễ dẫn đến suy thận và xuất huyết tiêu hoá, làm tăng đáng kể tỷ lệ tử vong so với bệnh nhân không bị nhiễm khuẩn.

Suy thận là biến chứng thường gặp trong suy gan cấp Suy thận gây ra bởi sự kết hợp của suy thận chức năng và hoại tử ống thận cấp Dòng máu tới thận giảm do co mạch tại chỗ và áp lực máu tới thận thấp thứ phát do mất thể tích tuần hoàn (thường xảy ra sớm trong suy gan cấp) Giảm tổng hợp urê biểu thị bởi sự không tương xứng giữa urê và creatinin máu của bệnh nhân và lúc đầu thường là một chỉ dẫn không xác thực cho suy thận Giảm urê máu trong giai đoạn đầu suy gan cấp là do suy giảm các enzyme của chu trình Krebs ở gan Sau đó nitơ máu sẽ tăng do nhiều yếu tố, có thể là do hoàng đảm, nhiễm trùng, xuất huyết, đặc biệt là xuất huyết đường tiêu hoá.

30% bệnh nhân suy gan cấp có tổn thương não do gan ở giai đoạn IV có suy thận đến mức cần phải lọc thận (vô niệu hoặc thiểu niệu với lượng nước tiểu dưới 300ml/24giờ/1,73m 2 và creatinin huyết thanh trên 300àmol/L).

* Giảm đường máu và toan lactic

Giảm đường máu có thể xảy ra trong suy thận cấp, thường thấy ở trẻ em Nó có thể tồn tại kéo dài và khó điều trị Giảm đường máu là hậu quả của tăng insulin trong máu (giảm giáng hoá insulin do tổn thương gan), giảm dự trữ glycogen trong gan và giảm tân tạo đường cũng được công nhận trong suy gan cấp.

Toan chuyển hoá do sự phối hợp của chuyển hoá trong điều kiện thiếu oxy máu và do giảm sự thanh thải lactat của gan.

Cận lâm sàng

Các xét nghiệm phản ánh tình trạng huỷ hoại và suy tế bào gan

* ALT và AST tăng: ALT tăng rất nhiều, có khi gấp 100 lần, AST tăng ít hơn (AST/ALT < 1) và thường tăng sớm

* Tỷ lệ prothrombin giảm: Bình thường tỷ lệ prothrombin là 80-100%, giảm trong suy gan là do giảm tổng hợp vitamin K.

* Bilirubin máu tăng: Tăng cả bilirubin tự do và kết hợp.

* Glucose giảm, có thể giảm rất thấp do giảm dự trữ glycogen và giảm tân tạo glucose.

* Ammoniac (NH3) tăng cao, tốt nhất là NH3 máu động mạch.

* Lactat huyết thanh: Lactat máu động mạch lúc 4 giờ > 3,5 hoặc lúc 12 giờ trên 3.0 có thể nghĩ đến SGC do ngộ độc acetaminophen.

* Khí máu động mạch: Giảm nồng độ oxy hoá, có thể do suy hô hấp cấp hoặc do các nguyên nhân khác.

Các xét nghiệm tìm biến chứng và nguyên nhân

* Công thức máu: số lượng hồng cầu, nồng độ huyết sắc tố, số lượng bạch cầu, công thức bạch cầu.

* Urê: Có thể giảm, bình thường hoặc tăng.

* Creatinin huyết thanh: Tăng trong hội chứng gan thận hoặc có biến chứng suy thận.

* Cấy máu, nội khí quản, nước tiểu…tìm vi khuẩn, tìm nấm khi có gợi ý bội nhiễm.

* Định lượng ceruloplasmin trong huyết thanh: Tăng trong SGC do bệnh Wilson.

* Định lượng acetaminophen huyết thanh.

* Các dấu ấn virus trong huyết thanh: IgM anti HAV, HBsAg, IgM anti HCV, IgM anti CMV, EBV…

* Siêu âm gan mật, CT-Scanner, sinh thiết gan…

Chương 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

Địa điểm và thời gian nghiên cứu

Địa điểm nghiên cứu : Khoa truyền nhiễm, khoa hồi sức cấp cứu, khoa tiêu hoá Bệnh viện Nhi Trung Ương.

Thời gian nghiên cứu : Thời gian nghiên cứu từ tháng 1 năm 2007 đến tháng 6 năm 2009.

Phương pháp nghiên cứu

2.3.1 Thiết kế nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả hồi cứu kết hợp tiến cứu theo loạt ca bệnh.

2.3.2 Phương pháp chọn mẫu: Mẫu thuận tiện

Nội dung nghiên cứu

Tiền sử gia đình

Trong gia đình có ai bị bệnh gan, bệnh gan do nguyên nhân gì, bao nhiêu người bị bệnh…

Lâm sàng

Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng của suy gan cấp dựa vào các biến:

- Tuổi, giới, thời gian từ lúc xuất hiện vàng da đến khi có biểu hiện tổn thương não.

- Các triệu chứng lâm sàng trước khi có tổn thương não: Sốt, mệt nhiều, nôn, buồn nôn, đau vùng gan, chán ăn, thở nồng, gan to, diện đục trước gan nhỏ, lách to, dịch ổ bụng, phù, xuất huyết dưới da, niêm mạc, xuất huyết tiêu hoá, đái ít

- Các triệu chứng biểu hiện tổn thương não: Kích thích vật vã, li bì ngủ gà, hôn mê sâu…

- Các triệu chứng rối loạn hô hấp, suy thận, rối loạn tuần hoàn.

Thời điểm đánh giá: theo dõi các triệu chứng xuất hiện trong từng giai đoạn bệnh.

Cận lâm sàng

* Xét nghiệm biểu hiện suy gan cấp:

- Tỷ lệ prothrombin huyết thanh

- Albumin huyết thanh giảm, tỷ lệ A/G < 1.

* Xét nghiệm tìm biến chứng

Công thức máu ngoại vi, urê, creatinin, cấy máu, cấy nội khí quản, khí máu…

* Xét nghiệm tìm nguyên nhân

Virus viêm gan A: IgM, PCR Virus viêm gan B: HbsAg, PCR Virus viêm gan C: IgM, PCR Virus viêm gan E: IgM, PCR

Cytomegalo virus: IgM, PCR Ebtein-Bar virus: IgM, PCR

- Vi khuẩn: cấy máu, cấy dịch

- Định lượng acetaminophen trong huyết thanh trong những trường hợp nghi ngờ ngộ độc …

- Định lượng ceruloplasmin, lactat, LDH trong những trường hợp nghi ngờ bệnh chuyển hóa.

Phương pháp thu thập số liệu

* Trên những bệnh án có đầy đủ tiêu chuẩn chẩn đoán suy gan cấp, chúng tôi tiến hành thu thập số liệu theo mẫu bệnh án nghiên cứu.

* Ở những bệnh nhân đủ tiêu chuẩn chẩn đoán suy gan cấp, chúng tôi tiến hành nghiên cứu nguyên nhân, đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của suy gan cấp qua các bước sau:

+ Tuổi, giới, lý do vào viện, bệnh bắt đầu từ khi nào, biểu hiện đầu tiên của bệnh, diễn biến…

Bản thân (có tiêm chích chung bơm kim tiêm không, có được truyền máu hay chế phẩm máu không, quan hệ tình dục, đi vào vùng dịch tễ, tiền sử tiêm phòng, tiền sử bệnh gan mật…)

Tiền sử gia đình: Trong gia đình có ai bị bệnh gan, bệnh gan do nguyên nhân gì, bao nhiêu người bị bệnh…

- Khám lâm sàng: Tất cả các bệnh nhân được trực tiếp theo dõi hàng ngày, và làm bệnh án theo mẫu nghiên cứu (bảng phụ lục) từ lúc vào viện đến khi ra viện (sốt, mệt, vàng da, vàng mắt, số lượng nước tiểu, khám gan, các dấu hiệu khác…)

- Xét nghiệm: Các xét nghiệm thăm dò chức năng gan làm tại khoa sinh hoá bệnh viện Nhi Trung Ương.

Xử lý số liệu

Số liệu thu thập được chúng tôi xử lý theo các thuật toán thống kê y học trên máy vi tính theo chương trình EPI INFO 6.04.

2.7 Đạo đức trong nghiên cứu Đề tài nghiên cứu theo phương pháp mô tả nên không ảnh hưởng đến quá trình điều trị cũng như diễn biến bệnh của bệnh nhân, các xét nghiệm phục vụ cho nghiên cứu là những xét nghiệm cơ bản và cần thiết phục vụ cho quá trình điều trị và theo dõi diễn biến bệnh, nên không có ảnh hưởng đến chi phí trong quá trình điều trị. Đề tài nghiên cứu được sự đồng ý của trường Đại học Y Hà Nội, Bệnh viện Nhi Trung Ương. Đề cương nghiên cứu được thông qua hội đồng khoa học nhi khoa, Bộ môn nhi - Bệnh viện Nhi Trung Ương.

Chương 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU

CĂN NGUYÊN GÂY SUY GAN CẤP

Biểu đồ 3.1: Tỷ lệ các nhóm nguyên nhân gây suy gan cấp

Trong số 40 bệnh nhân suy gan cấp điều trị tại bệnh viện, có 18 bệnh nhân xác định được nguyên nhân do nhiễm trùng (45%), 4 bệnh nhân (10%) suy gan do ngộ độc, còn lại 18 bệnh nhân (45%) là chưa xác định được căn nguyên.

Trong số 18 bệnh nhân suy gan do nhiễm trùng có 7 bệnh nhân nhiễm CMV, 3 bệnh nhân nhiễm HAV, 4 bệnh nhân nhiễm HBV, 1 bệnh nhân nhiễm Leptospira, 3 bệnh nhân nhiễm EBV, 3 bệnh nhân nhiễm hai loại virus Kết quả điều trị có 7 bệnh nhân khỏi, 11 bệnh nhân nặng và tử vong.

4 bệnh nhân suy gan do ngộ độc thì có 2 bệnh nhân do Paracetamol, 2 do ong đốt Có 2 bệnh nhân nặng xin về và 2 bệnh nhân khỏi.

Bảng 3.1: Phân bố căn nguyên gây suy gan cấp theo tuổi

< 6 tháng tuổi 6tháng - 3tuổi > 3 tuổi n % N % n %

Theo lứa tuổi, như kết quả bảng trên ta thấy, cả 3 nhóm nguyên nhân đều gặp ở tất cả các lứa tuổi Ở những trẻ suy gan nguyên nhân do nhiễm trùng thì ở nhóm trẻ trên 3 tuổi là thấp nhất (27.8%) so với nhóm dưới 6 tháng tuổi (55.6%) và nhóm từ 6 tháng đến 3 tuổi (61.5%)

Bảng 3.2: Phân bố suy gan cấp theo giới

Như bảng trên ta thấy, suy gan cấp gặp cả ở trẻ trai và trẻ gái Tuy nhiên trẻ trai (24 chiếm 60%) gặp nhiều hơn hẳn so với trẻ gái (16 chiếm40%), sự khác biệt này có ý nghĩa với p < 0.001

3.2 BIỂU HIỆN LÂM SÀNG CỦA SUY GAN CẤP

Bảng 3.3: Phân bố triệu chứng xuất hiện đầu tiên trước khi có dấu hiệu suy gan

Bệnh nhân Nhiễm trùng Ngộ độc Chưa xác định Chung n % n % n % n %

Mệt nhiều 1 5.6 1 2 11.1 4 10.0 Ăn kém 1 5.6 1 2.5 Đau vùng gan 3 16.6 2 11.1 5 12.5

Qua bảng 3.3 chúng tôi thấy, trong số 18 bệnh nhân suy gan do nhiễm trùng, triệu chứng khởi đầu biểu hiện khá đa dạng, hay gặp nhất là sốt 6 bệnh nhân (33.3%), tiếp đến là vàng da (27.8%) và đau vùng gan (16.6%).

Tỷ lệ chung, các triệu chứng khởi đầu hay gặp nhất là sốt (37.5%) và vàng da (25%) tiếp đến là đau vùng gan (12.5%), mệt nhiều (10%) 1 bệnh nhân biểu hiện đầu tiên là tiểu ít được chẩn đoán là “hội chứng gan thận” do bị ong đốt

Bảng 3.4: Biểu hiện lâm sàng giai đoạn chưa có hôn mê

Bệnh nhân Nhiễm trùng Ngộ độc Chưa xác định Chung n % n % n % n %

Rối loạn tiêu hóa 4 22.2 1 25.0 5 27.8 10 25.0 Đau vùng gan 4 22.2 7 38.9 11 27.5

Kết quả bảng trên cho thấy: tất cả bệnh nhân đều có biểu hiện rất mệt mỏi (100%), chán ăn (83.4%), vàng da 75.5%, sốt (62.5%), tiểu ít (55%), gan to (47.5%) là những triệu chứng thường gặp trong giai đoạn chưa có hôn mê ở bệnh nhân suy gan cấp trong nghiên cứu của chúng tôi, các triệu chứng như nôn, lách to gặp với tỷ lệ thấp Rối loạn hô hấp biểu hiện ở 17.5% số trường hợp, rối loạn hô hấp ở giai đoạn này chứng tỏ có biến chứng viêm phổi nặng

Có 15 bệnh nhân cổ trướng và 12 bệnh nhân có phù, các bệnh nhân này được xét nghiệm Albumin máu rất thấp (dưới 25g/lít)

Có 15 bệnh nhân xuất huyết, làm xét nghiệm tỷ lệ Prothrombin thì có

10 bệnh nhân giảm dưới 40%, 1 bệnh nhân có tỷ lệ Prothrombin trong giới hạn bình thường.

Có 22 bệnh nhân thiểu niệu từ giai đoạn hoàng đảm, tất cả các bệnh nhân đều được làm xét nghiệm urê và creatinin máu, có 7 bệnh nhân urê và creatinin máu tăng, 8 bệnh nhân urê máu giảm (đều quá nặng xin về hoặc tử vong), 7 bệnh nhân urê máu trong giới hạn bình thường.

Bảng 3.5: Biểu hiện lâm sàng của các bệnh nhân diễn biến tới hôn mê

Trong 40 bệnh nhân bị suy gan cấp điều trị tại bệnh viện, thấy bệnh nhân SGC có biểu hiện bệnh não là 30 bệnh nhân (75%), trong nhóm suy gan cấp do nhiễm trùng 14/18 (77,8%), do ngộ độc là 4 (100%), và nhóm các nguyên nhân khác 12/18 bệnh nhân (66.7%)

Xét trên 30 bệnh nhân có biểu hiện bệnh não thấy

Nhóm nguyên nhân do nhiễm trùng: Vàng da là triệu chứng hay gặp nhất (85.6%), tiếp đến là gan to (50%), xuất huyết (50%), sốt (42.8%) giảm đáng kể so với giai đoạn vàng da (78,6%), tỷ lệ bệnh nhân rối loạn hô hấp tăng chiếm 35.7%.

Nhóm nguyên nhân do ngộ độc : Trong 4 bệnh nhân có 2 bệnh nhân có biểu hiện vàng da, 3 bệnh nhân rối loạn hô hấp, 3 bệnh nhân có gan to Không có bệnh nhân nào có lách to.

Nhìn chung triệu chứng phổ biến thấy ở giai đoạn này gồm: Vàng da (76.7%), cổ trướng (60%), gan to (56.7%), rối loạn hô hấp(46.7%), sốt (46.7%), các triệu chứng khác ít gặp hơn.

Biểu đồ 3.2: Tỷ lệ biến chứng của suy gan cấp

Trong số 40 bệnh nhân, tỷ lệ bệnh nhân có biến chứng nhiễm trùng chiếm 62.5%, suy thận chiếm 17.5%, biểu hiện não 75%, xuất huyết 60%

3.3 CÁC BIỂU HIỆN CẬN LÂM SÀNG CỦA SUY GAN CẤP

Bảng 3.6: Biến đổi Transaminase trong suy gan cấp

Theo kết quả bảng trên ta thấy, nồng độ AST tăng nhưng dưới 1000 U/L/37 0 C là 62.5%, trên 1000 U/L/37 0 C là 37.5%, tăng tương đương với ALT, nồng độ ALT dưới 1000 U/L/37 0 C là 65%, nồng độ trên 1000 U/L/37 0 C là 35%.

Bảng 3.7: So sánh các biến đổi Transaminase giữa hai nhóm căn nguyên nhiễm trùng và ngộ độc

> 2000 2 11.1 4 100 Ở nhóm nguyên nhân SGC do ngộ độc cả AST và ALT đều tăng cao,đặc biệt 2 bệnh nhân SGC do ong đốt tăng rất cao, một bệnh nhân 26.000U/L/37 0 C,một bệnh nhân 19.000 U/L/37 0 C, thấp nhất là 6.611 U/L/37 0 C,trung bình là 15.067 U/L/37 0 C. Ở nhóm SGC do nhiễm trùng AST và ALT tăng từ nhẹ đến tăng cao

Nồng độ AST và ALT trung bình giữa 2 nhóm nguyên nhân do nhiễm trùng và ngộ độc khác biệt có ý nghĩa thống kê với p < 0.01.

Bảng 3.8: Biến đổi Bilirubin huyết thanh của nhóm nguyên nhân do nhiễm trùng và ngộ độc

Nồng độ Bilirubin trung bình nhóm SGC do nhiễm trùng là 337,2 àmol/l lớn hơn hẳn nhúmdo ngộ độc là 85,6 àmol/l với độ tin cậy trờn 95%.

Bảng 3.9: Bạch cầu máu theo nguyên nhân gây bệnh

> 9 (G/L) 15 83.2 4 100 Đa số trường hợp suy gan cấp có bạch cầu máu tăng hơn bình thường (87.5%). Chỉ có 1 trường hợp số lượng bạch cầu máu giảm còn 700/ml, đây là l một bệnh nhân nam 8 tuổi, suy gan do nhiễm CMV, khởi đầu bệnh với triệu chứng vàng da, xuất hiện hôn mê sau 3 tuần Trẻ vào viện giai đoạn vàng da, xét nghiệm bạch cầu, urê máu bình thường, enzim gan tăng trên 100 lần và bilirubin tăng trên 10 lần, xét nghiệm lại trong giai đoạn hôn mê thấy bạch cầu giảm, urê giảm còn 1.0mmol/l, bilirubin tiếp tục tăng, enzim gan giảm rất nhiều.

Số lượng bạch cầu trung bình giữa hai nhóm nguyên nhân không có sự khác biệt.

Bảng 3.10: Biến đổi Urê huyết thanh nhóm nguyên nhân do nhiễm trùng và ngộ độc

Theo kết quả bảng trên ta thấy: urê máu ở bệnh nhân suy gan cấp có thể bình thường, tăng hoặc giảm Nhóm nguyên nhân do nhiễm trùng có 9 trường hợp urê máu giảm chiếm 50%, tất cả các bệnh nhân có urê huyết thanh giảm đều không được điều trị khỏi Nhóm ngộ độc cả 4 bệnh nhân urê máu đều tăng, đặc biệt có 1 trường hợp tăng rất cao 74 mmol/l.

Nồng độ urê trung bình của nhóm do ngộ độc cao hơn hẳn nhóm do nhiễm trùng với độ tin cậy là 99%

Bảng 3.11 : Biến đổi tiểu cầu máu trong suy gan cấp

Số lượng tiểu cầu máu giảm ở 25% bệnh nhân, 60% trong giới hạn bình thường, có 15% số lượng tiểu cầu tăng.

CÁC YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG TRONG SUY GAN CẤP

Bảng 3.12: Diễn biến lâm sàng của suy gan cấp

Diễn biến Tử vong Nặng xin về Bệnh đỡ Tổng n 5 18 17 40

Tỷ lệ bệnh nhân tử vong tại viện và bệnh quá nặng xin về là 57.5% (những bệnh nhân xin về đều trong tình trạng hôn mê sâu, xuất huyết, rối loạn hô hấp…)

Biểu đồ 3.3: Liên quan giữa căn nguyên gây SGC và diễn biến bệnh

Bệnh nhân tử vong và quá nặng xin về nhóm suy gan cấp do nhiễm trùng chiếm 61.1%, nhóm chưa xác định được nguyên nhân là 55.5% Phần lớn những trường hợp bệnh đỡ là những trẻ không có biểu hiện bệnh não hoặc chỉ hôn mê giai đoạn I và giai đoạn II.

Bảng 3.13: Liên quan giữa tỷ lệ Prothrombin với diễn biến bệnh

Tử vong Nặng xin về Bệnh đỡ n % n % n %

Có 5 trường hợp tỷ lệ Prothromin rất thấp dưới 10%, cả 5 trường hợp này đều có biểu hiện xuất huyết nặng toàn thân, suy thận, hôn mê, không có trường hợp nào bệnh đỡ Có 21 trường hợp tỷ lệ prothrombin từ 10 - 30% thì có 8 trường hợp đỡ và được ra viện (38.1%) 5 trường hợp tỷ lệ prothrombin

31 - 50% có 2 trường hợp bệnh ổn định (40%), còn lại 9 bệnh nhân có tỉ lệ prothrombin trên 51% thì 7 bệnh nhân khỏi (77.8%).

Bảng 3.14: Liên quan giữa Bilirubin huyết thanh với diễn biến bệnh

Tử vong Nặng xin về Bệnh đỡ n % n % n %

17 bệnh nhõn cú Bilirubin < 200 àmol/l, 13 bệnh nhõn khỏi bệnh (76.5%

11 bệnh nhõn cú Bilirubin 200 - 600 àmol/l, cú 3 bệnh nhõn khỏi (27.3%)

11 bệnh nhõn cú Bilirubin > 600 - 1000 àmol/l, cú 1 bệnh nhõn khỏi (9.1%)

Cú 1 bệnh nhõn cú Bilirubin > 1000 àmol/l

Bảng 3.15: Liên quan giữa NH 3 huyết thanh với diễn biến bệnh (n6)

Tử vong Nặng xin về Bệnh đỡ n % N % n %

Trong số 40 bệnh nhân thì có 36 bệnh nhân được làm xét nghiệm

NH3 trong máu động mạch Như bảng trên cho thấy, chỉ có 1 bệnh nhân có

NH3 trong giới hạn bình thường và điều trị không có kết quả, còn lại các bệnh nhân khác đều có chỉ số NH3 cao hơn mức bình thường Tỷ lệ bệnh thuyờn giảm ở nhúm cú nồng độ NH3 95-200àg/l là 52.9%, cao hơn ở nhúm cú nồng độ NH3 trờn 200àg/l (38.9%).

Bảng 3.16: Liên quan giữa nồng độ urê huyết thanh với diễn biến bệnh

Tử vong Nặng xin về Bệnh đỡ n % N % n %

Trong số 13 bệnh nhân có urê huyết thanh giảm, không có bệnh nhân nào khỏi bệnh, 13 bệnh nhân có urê huyết trong giới hạn bình thường thì có

11 bệnh nhân khỏi bệnh (84.6%), 14 bệnh nhân có urê huyết tăng thì có 6 bệnh nhân khỏi bệnh (42.9%).

Căn nguyên gây suy gan cấp ở trẻ em

Suy gan cấp là một hậu quả nặng nề sau khi có tác nhân tác động có hại tới gan, gây tổn thương, hoại tử tế bào gan dẫn tới suy giảm chức năng gan Có rất nhiều nguyên nhân dẫn tới suy gan, tùy vào lứa tuổi, phân bố nguyên nhân có sự khác nhau Trong nghiên cứu của chúng tôi, căn nguyên suy gan cấp gồm: nhóm nguyên nhân do nhiễm trùng, nhóm nguyên nhân do ngộ độc, và nhóm các bệnh nhân chưa xác dịnh được căn nguyên.

Nghiên cứu 40 trường hợp suy gan cấp điều trị từ tháng 1 năm 2007 đến tháng 6 năm 2009 tại Bệnh viện Nhi Trung Ương chúng tôi thấy căn nguyên do nhiễm trùng là 18 bệnh nhân chiếm 45%, nhóm căn nguyên do ngộ độc 4 bệnh nhân chiếm 10%, chưa xác định được nguyên nhân là 18 bệnh nhân chiếm 45%.

- Trong số 18 trẻ suy gan cấp do nhiễm trùng thấy:

Nhiễm trùng CMV chiếm tỷ lệ cao nhất (7 bệnh nhân chiếm 38.9%),điều này có thể do đặc điểm dịch tễ, CMV lưu hành rất rộng rãi trên toàn thế giới, đặc biệt là các nước đang phát triển có nền kinh tế kém phát triển hoặc điều kiện vệ sinh kém Ở các nước phát triển, tuổi trưởng thành có huyết thanh âm tính với CMV khoảng 50% trong khi các nước kém phát triển tỷ lệ nhiễm CMV trong cộng đồng có thể tới 100% CMV có thể truyền từ mẹ sang con trong thời kỳ mang thai, có thể nhiễm thời kỳ chu sinh và trong suốt cả cuộc đời, nhiễm CMV ở người khỏe mạnh phần lớn là không có triệu chứng lâm sàng, khi cơ thể bị suy giảm miễn dịch do một nguyên nhân nào đó sẽ biểu hiện bệnh Tùy cơ quan bị bệnh mà có triệu chứng lâm sàng chỉ điểm, suy gan là 1 diễn biến nặng của bệnh Trong nghiên cứu của chúng tôi, có 7 bệnh nhân nhiễm CMV, trong đó có 2 bệnh nhân nhiễm phối hợp thêm 1 loại virus khác, chỉ có 1 bệnh nhân trong số đó được ra viện, số còn lại tử vong hoặc về do tình trạng bệnh quá nặng.

Suy gan do HBV: Theo nhiều nghiên cứu của các tác giả trong nước cũng như ở nước ngoài, suy gan ở các nước đang phát triển nguyên nhân do HBV chiếm phần lớn trong suy gan do virus (chiếm > 60%) Tuy nhiên, trong nghiên cứu này của chúng tôi, nguyên nhân do HBV là 4 bệnh nhân (chiếm 22% trong số nguyên nhân do nhiễm trùng) như vậy là có sự khác biệt cơ bản về tỷ lệ SGC do HBV Điều này có thể do các tác giả trước đây mới chỉ nghiên cứu trên đối tượng là người lớn hoặc chung cho mọi đối tượng (tỷ lệ lưu hành lại khá cao - 20%), chứ chưa có một nghiên cứu nào cho lứa tuổi này, mà mô hình phân bố nguyên nhân ở trẻ em khác với người lớn, do tỷ lệ nhiễm HBV còn thấp (nhiễm tăng dần theo tuổi) hoặc HBV được đưa vào chương trình tiêm chủng mở rộng đã có một kết quả khả quan…

Chúng tôi không gặp HEV, HCV và HDV trong nghiên cứu.

1 bệnh nhân nhiễm xoắn khuẩn Leptospira Là bệnh nhân nữ 13 tuổi,sống ở vùng nông thôn tỉnh Hải Phòng, có tiền sử tiếp xúc với đất nông nghiệp Leptospira phân bố khắp nơi trên thế giới, gặp ở trên 160 loài động vật có vú, chuột là ổ bệnh quan trọng nhất Ngoài ra, các loài động vật khác cũng mang xoắn khuẩn như chim, cá, chó, mèo…chúng sống cộng sinh và tồn tại trong ống thận vật chủ nhiều năm Leptospira được bài tiết ra nước tiểu và sống trong môi trường nước nhiều tháng Sự lây nhiễm Leptospira có thể xảy ra sau khi tiếp xúc với nguồn nước nhiễm bẩn, tiếp xúc trực tiếp với nước tiểu, máu hoặc mô của những con vật nhiễm bệnh hoặc tiếp xúc với môi trường bị nhiễm bẩn Leptospira xâm nhập qua da bị tổn thương, màng nhầy còn nguyên vẹn gây nhiễm trùng huyết và xâm nhập vào tất cả các cơ quan, nhưng chúng ảnh hưởng chủ yếu đến gan và thận Tại gan, có thể tìm thấy hiện tượng hoại tử tiểu thùy trung tâm và tăng sinh tế bào Kupffer [21] [57]

[56] Bệnh nhân của chúng tôi, Leptospira được xác định nhờ phân lập được vi khuẩn trong máu, bệnh diễn biến cấp tính với khởi đầu là đau vùng gan, sau đó vàng da, và hôn mê sau 7 ngày khởi bệnh, bệnh tiến triển nặng nhanh chóng suy gan, suy thận, hôn mê sâu, suy hô hấp, xuất huyết toàn thân, nội tạng, vàng da, tụt huyết áp, tiểu ít… Các xét nghiệm biểu hiện tình trạng suy gan, suy thận nặng, Albumim 18.5g/l, tỷ lệ prothrombin 10%, NH3 453àg/l, thiếu máu nặng

- Suy gan cấp do ngộ độc (có 4 bệnh nhân)

Hiện nay, thuốc hay gây ngộ độc nhất được thống kê và báo cáo là Paracetamol (acetaminophen) Có khoảng 50 loại thuốc, và dưới dạng phối hợp có khoảng trên 200 loại Liều gây độc ở trẻ em được báo cáo là 200mg/kg/ngày, người lớn là 10g/liều có báo cáo là 7,5g/liều, được uống chia nhiều lần trong ngày hoặc uống tất cả một lần Nồng độ đỉnh trong huyết tương đạt được sau uống là 60 - 120 phút [27], thời gian bán thải khoảng 2 giờ Chuyển hóa trong gan và một phần được đào thải qua thận ở dạng giữ nguyên hoạt tính Ngộ độc các thuốc khác ít phổ biến hơn. Ở những nước Châu Âu, tỷ lệ suy gan cấp do ngộ độc paracetamol là khá cao, như Anh, Mỹ chiếm trên 50%, quá liều paracetamol là nguyên nhân của khoảng 150 cái chết ở Anh và xứ Wales trong năm 1992 [52], và cũng có khoảng 150 trường hợp suy gan cấp do ngộ độc paracetamol xảy ra mỗi năm ở Pháp [53]. Ở nước ta, việc sử dụng thuốc tràn lan, người dân tự ý mua thuốc uống, cho dù có dùng đúng liều cũng không phải là không có nguy cơ ngộ độc thuốc, vì có thể sử dụng nhiều loại có chứa cùng hoạt chất hoặc khoảng cách cho uống thuốc ngắn lại gây tích lũy thuốc… mà không hay biết.

Trong nghiên cứu của chúng tôi, ngộ độc paracetamol là 2 bệnh nhân (5%) điều này không có nghĩa là chúng ta có ý thức về sử dụng thuốc, mà căn bản là tỷ lệ bệnh do nhiễm trùng còn cao mà ở các nước Châu Âu đã khống chế được, một số bệnh nhân khác có được sử dụng thuốc hạ sốt nhưng không rõ liều dùng và do đến bệnh viện muộn nên không định lượng được nồng độ paracetamol.

Cả hai bệnh nhân ngộ độc Paracetamol của chúng tôi đều ở lứa tuổi rất nhỏ, một trẻ 5 tháng tuổi, một trẻ 11 tháng tuổi Hai bệnh nhân này mẹ cho uống Paracetamol với mục đích hạ sốt, như vậy trẻ bị ngộ độc là do sự vô ý của cha mẹ, không ý thức được Paracetamol có thể gây ngộ độc, nghiên cứu của Nguyễn Thị Bích Hạnh cũng thấy 66% bệnh nhân bị ngộ độc Paracetamol là dưới 2 tuổi [12]

Hai bệnh nhân còn lại suy gan cấp do bị ong đốt, một trẻ 3 tuổi và một trẻ 6 tuổi, là lứa tuổi rất hiếu động.

Một số các nghiên cứu khác gặp suy gan cấp do ngộ độc nấm, ngộ độc chất saponin trong lá, quả cây móc diều (nghiên cứu của Trần Đình Long và cộng sự trong 5 năm gặp 26 ca) [19] Trong nghiên cứu của chúng tôi không gặp trường hợp nào.

- Trong nghiên cứu của chúng tôi có 18 bệnh nhân không xác định được căn nguyên gây bệnh, nhưng vì là những bệnh nhân trong nghiên cứu hồi cứu,thu thập thông tin qua hồ sơ bệnh án, nên việc thu thập thông tin còn nhiều hạn chế Theo các thông tin có được từ nghiên cứu bệnh án, chúng tôi thấy trong số này có 7 trẻ khởi đầu với dấu hiệu sốt được gia đình cho uống thuốc hạ sốt và một số thuốc khác, tuy nhiên do bệnh nhân được đưa đến bệnh viện muộn nên không xét nghiệm được độc chất, hoặc do gia đình giấu thông tin,hoặc chính gia đình của trẻ cũng không rõ trẻ có ăn hay uống chất gây độc hay không Một số trẻ có xét nghiệm nghi ngờ bệnh chuyển hóa, nhưng các xét nghiệm biến đổi chưa đủ để chẩn đoán xác định và còn rất nhiều những xét nghiệm cần thiết mà chúng ta chưa đủ điều kiện để làm.

Lâm sàng, cận lâm sàng và một số yếu tố có giá trị tiên lượng bệnh 53 1 Biểu hiện lâm sàng

Các biểu hiện lâm sàng liên quan tới tiên lượng bệnh

- Hôn mê: Là yếu tố rất có giá trị tiên lượng trong suy gan cấp, kết quả nghiên cứu của nhiều tác giả cho thấy phù não là một biến chứng trầm trọng và là nguyên nhân của tỷ lệ tử vong cao [35] [37] [41] Theo mức độ hôn mê, nghiên cứu của Nguyễn Thị Hương Giang thấy, những trường hợp thoát mê đều ở giai đoạn I và II, những bệnh nhân đã hôn mê giai đoạn III thì tử vong 100% [11], Hoofnagle chia hôn mê thành IV giai đoạn thì khả năng sống của bệnh nhân đã hôn mê giai đoạn IV là dưới 20% [36]

Chúng tôi thấy rằng, 10 bệnh nhân suy gan không có biểu hiện rối loạn tri giác thì có 8 bệnh nhân được ổn định ra viện (80%), có 2 bệnh nhân tử vong do biến chứng nhiễm trùng và suy thận Còn lại 30 bệnh nhân hôn mê ở các mức độ khác nhau, có 21 bệnh nhân hôn mê sâu dần (69.9%) tử vong tại bệnh viện hoặc xin về Hôn mê độ I có 2 bệnh nhân, cả hai đều khỏi bệnh, có

12 bệnh nhân hôn mê độ II thì có 5 trẻ khỏi bệnh (41.7%), có 16 trẻ hôn mê độ III thì chỉ có 2 trẻ được điều trị khỏi (12.5%)

Như vậy cần điều trị tính cực, theo dõi sát tình trạng tri giác của trẻ, tránh để trẻ tiến triển tới hôn mê sâu, khi đã tiến triển tới hôn mê độ III tiên lượng rất xấu

- Xuất huyết: Xuất huyết trong suy gan cấp là do suy giảm chức năng gan dẫn đến giảm tổng hợp các yếu tố đông máu (giảm tỷ lệ prothrombin, giảm Fibrinogen, giảm yếu tố V…) và tổn thương mạch máu do nhiễm độc, có thể xuất hiện hội chứng đông máu trong mạch lan tỏa Biểu hiện xuất huyết trong suy gan cấp rất đa dạng như xuất huyết mũi họng, xuất huyết dưới da, niêm mạc, nội tạng (tiêu hóa, tiết niệu, mũi họng, phế quản…) xuất huyết tự nhiên, nơi tiêm truyền, do va chạm mạnh… Trong số 40 bệnh nhân nghiên cứu, có 24 bệnh nhân có biểu hiện xuất huyết (60%), tỷ lệ tử vong trong số này là 62.5% (15 bệnh nhân), khỏi 37.5%, còn tỷ lệ khỏi bệnh trong số không xuất huyết là 50% (8/16 bệnh nhân) Tất cả những bệnh nhân có xuất huyết phế quản phổi, xuất huyết tiêu hóa, tiết niệu sau đó đều đi vào hôn mê và có nguy cơ tử vong

Như vậy xuất huyết là một biến chứng nặng, nhiều khi xuất hiện khá sớm cần được các thầy thuốc lâm sàng đặc biệt chú ý, từ đó đặt ra các vấn đề phòng, hạn chế xuất huyết bằng bổ sung vitamin K, truyền Plasma tươi đông lạnh, hoặc máu tươi nhằm cung cấp các yếu tố đông máu, hạn chế, bồi phụ lượng máu đã mất.

- Suy hô hấp: Tổn thương não do gan nghiêm trọng dẫn đến ức chế trung tâm hô hấp và giảm thông khí phổi đòi hỏi phải hô hấp hỗ trợ Có khoảng 30% các trường hợp suy gan cấp xuất hiện hội chứng suy hô hấp cấp tiến triển dẫn đến phù phổi kẽ [47] Suy hô hấp là một biểu hiện xuất hiện muộn do hậu quả của tổn thương não…Theo Nicollet và cộng sự khi có suy thận và suy hô hấp tỷ lệ tử vong có thể lên tới 100% mặc dù được ghép gan

[42] Trong nghiên cứu của chúng tôi có 17 bệnh nhân suy hô hấp thì có 14 trẻ có diễn biến nặng và tử vong (82.4%).

- Tiểu ít: Trong suốt quá trình từ khi bắt đầu bị bệnh, có 26 trẻ đã từng có biểu hiện tiểu ít, trong số đó có 11 trẻ khỏi bệnh, 15 trẻ bệnh nặng và tử vong Giai đoạn hôn mê có 6 trẻ tiểu ít thì chỉ có 1 (16.7%) trẻ khỏi bệnh.

- Tụt huyết áp: Suy tuần hoàn có thể do chức năng vùng thân não bị suy giảm do giảm thể tích tuần hoàn, suy giảm sức cản mạch ngoại biên của cơ thể.Suy tuần hoàn góp phần làm nặng thêm tổn thương não, tổn thương gan và các cơ quan khác, dẫn đến một tiên lượng rất xấu, trong nghiên cứu của chúng tôi, chỉ gặp 5 trẻ có biểu hiện tụt huyết áp, và chỉ có 1 trẻ được điều trị khỏi.

- Cổ trướng: Là biểu hiện suy gan, tăng áp lực tĩnh mạch cửa Trong số

18 bệnh nhân có cổ trướng trong giai đoạn hôn mê thì chỉ có 6 bệnh nhân khỏi bệnh, còn 12 bệnh nhân nặng và tử vong (66.7%), chúng tôi thấy giai đoạn hôn mê có tỷ lệ cổ trướng gặp khá cao (18 trong số 30 bệnh nhân) Có

21 bệnh nhân có dịch cổ trướng thì, 14 bệnh nhân nhóm nguyên nhân do nhiễm trùng, 2 bệnh nhân do ngộ độc, 5 bệnh nhân trong nhóm chưa xác định được nguyên nhân và 18 bệnh nhân có biểu hiện hôn mê

- Nhiễm trùng: Ở 23 bệnh nhân có biến chứng nhiễm trùng (57.5%), tỷ lệ khỏi bệnh là 30.4% (7 bệnh nhân) Tần suất cao của biến chứng nhiễm trùng có liên quan tới sự suy giảm miễn dịch dịch thể [44] Bệnh nhân có thể chỉ có biểu hiện như sốt, hoặc xét nghiệm bạch cầu máu tăng, nếu không chú ý cấy bệnh phẩm thì dễ dàng bỏ qua bệnh cảnh nhiễm trùng dẫn đến tiên lượng càng xấu hơn (ở các bệnh nhân có biến chứng nhiễm trùng chỉ có 1 bệnh nhân có số lượng bạch cầu trong máu giảm thấp 700/ml, số còn lại lượng bạch cầu đều tăng) Biểu hiện nhiễm trùng thường làm nặng thêm các biến chứng suy thận, xuất huyết và làm tăng tỷ lệ tử vong.

Trong số 40 bệnh nhân có 23 bệnh nhân có biến chứng nhiễm trùng thì chỉ có 7 bệnh nhân được ra viện (38.9%).

- Suy thận: nguyên nhân của suy thận có thể do giảm lượng máu tới thận (do co mạch tại chỗ, do giảm huyết áp, giảm khối lượng tuần hoàn…), do hoại tử ống thận cấp (do phù nề và tổn thương niêm mạc ống thận) Suy thận thường xuất hiện muộn nhưng cũng có thể xuất hiện trước khi có biểu hiện tổn thương não do gan [46], theo một số nghiên cứu khác thì bệnh nhân suy gan tối cấp có biến chứng suy thận chiếm tỷ lệ từ 30 - 80% và có tiên lượng xấu [46] [44].

Tuy nhiên, trong nghiên cứu của chúng tôi, có 14 bệnh nhân có urê huyết thanh tăng nhưng chỉ có 7 bệnh nhân có suy thận với xét nghiệm creatinin huyết thanh tăng trên mức bình thường và được chẩn đoán có biến chứng suy thận (17.5%), trong số này có 4 bệnh nhân điều trị khỏi Đặc biệt có 1 bệnh nhân có urê huyết thanh tăng rất cao (74mmol/l) là bệnh nhân nam

3 tuổi , bị ong vò vẽ đốt trên 30 nốt, sau đó trẻ mệt, đái ít, hôn mê sâu, phù xuất huyết, huyết áp tụt, vàng da, rối loạn hô hấp, xét nghiệm urê máu 74mmol/l, crreatinin chỉ tăng nhẹ 155àmol/l, bilirubin tăng trung bỡnh và nồng độ transaminase tăng rất cao Tất cả những trường hợp urê huyết thanh giảm dưới 2.6mmol/l đều không điều trị khỏi.

Như vậy, các biểu hiện hôn mê, xuất huyết, tiểu ít, tụt huyết áp, suy hô hấp… là những biểu hiện xuất hiện muộn trong suy gan cấp và có liên quan tới tiên lượng xấu của bệnh Thường khi đã có những biểu hiện này kết quả điều trị rất hạn chế.

Các biến đổi cận lâm sàng liên quan tới tiên lượng bệnh

- Tỷ lệ prothrombin huyết tương:

Là một biểu hiện có giá trị tiên lượng được nhiều tác giả trong và ngoài nước đề cập tới [2] [13] [46] [44] Tỷ lệ prothrombin huyết thanh giảm thể hiện tình trạng suy chức năng gan Theo Nguyễn Đức Hiền 100% bệnh nhân nhóm tử vong có tỷ lệ prothrombin dưới 40% [13], Phạm Thị Anh cũng nhận thấy tỷ lệ prothrombin trung bình của nhóm sống cao hơn nhóm tử vong [2].

Bảng 3.13, hầu hết bệnh nhân trong nhóm nghiên cứu của chúng tôi có tỷ lệ prothrombin dưới 50% (35 bệnh nhân chiếm 87.5%)

5 trường hợp < 10%, tất cả đều nặng và tử vong (100%)

21 trường hợp từ 10% - 30%, nặng và tử vong 13 trường hợp (61.9%)

5 trường hợp từ 31% - 50%, nặng và tử vong 3 trường hợp (60%)

9 bệnh nhân trên 50%, nặng và tử vong chỉ có 2 trường hợp (22.2%)

Như vậy, tỷ lệ bệnh nhân nặng và tử vong tăng tỷ lệ nghịch với tỷ lệ prothrombin máu.

- Nồng độ bilirubin huyết tương:

Bilirubin huyết tương trong suy gan cấp thường tăng cao, nhiều tác giả cho rằng nồng độ bilirubin càng cao thì tiên lượng càng xấu.

Trong nghiên cứu của chúng tôi, kết quả bảng 3.14 thấy:

Nồng độ bilirubin dưới 200 àmol/l cú 17 bệnh nhõn, khỏi là 13 bệnh nhõn (76.5%)

Nồng độ bilirubin từ 200 – 600 àmol/l cú 11 bệnh nhõn, khỏi là 3 bệnh nhân (27.3%)

Nồng độ bilirubin từ 600 – 1000 àmol/l cú 11 bệnh nhõn, khỏi chỉ cú 1 bệnh nhân (9.1%)

Nồng độ bilirubin trờn 1000 àmol/l cú 1 bệnh nhõn và tử vong

Cho thấy trong số 23 bệnh nhân nặng xin về và tử vong chỉ có 4 bệnh nhõn cú nồng độ bilirubin dưới 200 àmol/l Như vậy, nồng độ bilirubin trong huyết tương càng cao thì tỷ lệ được chữa khỏi càng thấp, phù hợp với các nghiên cứu trước đây của nhiều tác giả Vậy bilirubin tăng cao là một yếu tố tiên lượng xấu trong suy gan cấp.

- Nồng độ transaminase huyết tương:

Nồng độ transaminase tăng thông thường là do các bệnh về gan, nồng độ tăng cao chứng tỏ có hoại tử gan lan rộng, thường gặp trong viêm gan cấp nặng do virus, do ngộ độc…Tuy nhiên, mức độ tăng của transaminase không tương quan chặt chẽ với mức độ trầm trọng của tổn thương gan hoặc vấn đề tiên lượng bệnh Việc kết hợp giữa transaminase với các dấu hiệu khác nữa mới có ý nghĩa trong tiên lượng bệnh [10]

Kết quả bảng 3.7 cho thấy: Cả 4 bệnh nhân suy gan cấp do ngộ độc đều có transaminase tăng rất cao, AST tăng hơn ALT, đặc biệt 2 bệnh nhân bị ong đốt, 1 bệnh nhân AST là 26.000 U/L/37 0 C, 1 bệnh nhân là 19.000 U/L/37 0 C, mức AST trung bình của nhóm này là 15.067 U/L/37 0 C, cao hơn hẳn nhóm nguyên nhân do nhiễm trùng (1.584 U/L/37 0 C)

Nồng độ ALT trung bình của nhóm nguyên nhân do ngộ độc (6 010 U/L/37 0 C) cũng cao hơn hẳn nhóm nguyên nhân do nhiễm trùng (1 310 U/L/37 0 C).

Như vậy, nồng độ transaminase tăng rất cao trong nhóm nguyên nhân do ngộ độc, có thể được giải thích là do chất độc hại gây tổn thương cấp tính dẫn đến hoại tử lan tràn và nặng nề tế bào gan, còn nhóm chưa xác định được căn nguyên thì viêm gan hoại tử tế bào gan diễn ra trong suốt quá trình từ trước đó và giai đoạn sau này nồng độ transaminase đang giảm xuống đồng thời quá trình hoại tử gan vẫn đang diễn ra, nên tuy nồng độ transaminase có tăng, nhưng không ở mức tăng đột biến như vậy, còn trong ngộ độc thì tế bào gan bị hoại tử lan tràn và rất cấp tính.

- Nồng độ ammoniac trong máu động mạch:

Nồng độ Ammoniac chịu tác động của một vài yếu tố như chế độ ăn giàu đạm, xuất huyết tiêu hóa Nhưng ammoniac tăng chủ yếu phản ánh con đường tổng hợp urê bị phá vỡ [10] [18] Mà vốn dĩ gan làm nhiệm vụ khử độc các nhóm amin, ammoniac theo chu trình Krebs - Henseleit tạo urê và đào thải ra ngoài qua thận (90%) và qua ruột Sự tổng hợp này bị rối loạn khi nhu mô gan bị tổn thương trên 70% dẫn đến nồng độ ammoniac tăng cao Tuy nhiên không có sự tương quan giữa mức độ tăng ammoniac với mức độ bệnh lý não. Nồng độ ammoniac có thể tăng trước khi xuất hiện hôn mê hoặc có thể trở về bình thường 48 – 72 giờ trước khi tình trạng thần kinh được cải thiện [10]

Trong nghiên cứu của chúng tôi, kiểm tra nồng độ ammoniac cho 36 bệnh nhân thấy,

Chỉ cú 1 bệnh nhõn cú nồng độ ammoniac < 95 àg/l, bệnh nhõn bị suy gan có IgM CMV (+) và IgM EBV (+), có biểu hiện lâm sàng nặng nề với triệu chứng khởi đầu là vàng da, sau đó biểu hiện đầy đủ với các triệu chứng ganto, lách to, cổ trướng, xuất huyết, đái ít, sâu đó hôn mê, làm xét nghiệm urờ huyết thanh giảm (1.9mmol/l), bilirubin trờn 600àmol/l, nồng độ transaminase tăng nhẹ, tỷ lệ prothrombin < 10%, điều trị không kết quả.

Nồng độ ammoniac từ 95àg/l - 200 àg/l cú 17 bệnh nhõn, cú 9 trường hợp bệnh khỏi chiếm 52.9%, nồng độ ammoniac trờn 200àg/l cú 18 bệnh nhân, có 7 trường hợp bệnh khỏi 38.9% Như vậy, nồng độ ammoniac tăng càng cao thì khả năng chữa khỏi bệnh càng thấp.

- Nồng độ urê huyết thanh:

Urê huyết thanh là sản phẩm thoái giáng quan trọng của protein, được tổng hợp ở gan theo chu trình Krebs – Henseleit và được đào thải chủ yếu qua thận, nồng độ trong huyết thanh ảnh hưởng bởi lượng protein đưa vào từ chế độ ăn, chuyển hóa đạm trong cơ thể (trong đó có khâu quan trọng là tạo urê ở gan), bệnh lý ở thận, một số bệnh nhiễm trùng [18].

Trong nghiên cứu của chúng tôi thấy: 13 bệnh nhân có urê huyết thanh giảm, không có bệnh nhân nào khỏi bệnh, 13 bệnh nhân có urê huyết trong giới hạn bình thường thì có 11 bệnh nhân khỏi bệnh (84.6%), 14 bệnh nhân có urê huyết tăng thì có 6 bệnh nhân khỏi bệnh (42.9%).

Như vậy, nồng độ urê trong huyết thanh có ý nghĩa rất quan trọng trong tiên lượng bệnh, nồng urê huyết thanh giảm tiên lượng tử vong là rất cao chứng tỏ chức năng gan suy giảm nặng nề (tổng hợp urê giảm khi gan bị hoại tử trên 70%).

Ngày đăng: 06/01/2023, 10:42

TỪ KHÓA LIÊN QUAN

TÀI LIỆU CÙNG NGƯỜI DÙNG

TÀI LIỆU LIÊN QUAN

w