who 2021 báo cáo

CẬP NHẬT PHÂN LOẠI GIẢI PHẪU BỆNH CÁC KHỐI U Ở PHỔI THEO WHO NĂM 2021 Nội trú Giải phẫu bệnh khóa 45: Triệu Bích Nguyệt WHO 2015 WHO 2021 Các thay đổi phân loại WHO năm 2021 1) Mở rộng xét nghiệm di truyền so với phân loại WHO năm 2015 2) Có chương hồn tồn dành riêng cho việc phân loại mẫu chẩn đoán nhỏ 3) Thêm số đổi phân loại UTBM tuyến Các thay đổi phân loại WHO năm 2021 4) Cơng nhận ‘’u lan tràn qua phế nang’’ (spread through airspaces- STAS) đặc điểm mơ học có ý nghĩa tiên lượng 5) Chuyển dạng từ ung thư biểu mô dạng lympho-biểu mô thành ung thư biểu mô tế bào vảy 6) Cập nhật khái niệm nâng cao phân loại khối u thần kinh nội tiết phổi Các thay đổi phân loại WHO năm 2021 7) Công nhận u tuyến tiểu phế quản / u nhú nốt nhầy có lơng chuyển (BA- / CMPT) thực thể phân nhóm u tuyến 8) Công nhận thực thể mới: Khối u lồng ngực biệt hóa thiếu SMARCA4 9) Bao gồm tiêu chuẩn chẩn đoán cần thiết mong muốn cho loại u Bảng so sánh phân loại khối u phổi theo WHO 2015 2021 WHO 2015 ❖ Các khối u biểu mô WHO 2021 ❖ Các khối u biểu mô -UTBMT -U nhú -UTBM TB vảy -U tuyến -Các u TKNT -Các tổn thương tiền UT dạng tuyến -UTBM TB lớn -UTBMT -UTBM tuyến vảy -Các tổn thương tiền UT dạng vảy -UTBM đa hình -UTBM TB vảy -UTBM tế bào hình thoi -UTBM TB lớn -UTBM TB khổng lồ -UTBM tuyến vảy -UTBM dạng sarcoma -UTBM dạng sarcoma -U nguyên bào phổi -Các khối u BM khác -Các UTBM khác không xếp loại -Các u dạng tuyến nước bọt Bảng so sánh phân loại khối u phổi theo WHO 2015 2021 WHO 2015 ❖ ❖ ❖ ❖ U trung mô U lympho-mô bào Các u nguồn gốc lạc chỗ U di đến phổi WHO 2021 ❖ ❖ ❖ ❖ Các u TKNT phổi Các u mô lạc chỗ Các u trung mô đặc hiệu cho phổi U dạng lympho mạch máu CÁC MẪU CHẨN ĐOÁN NHỎ ❖ Đặt vấn đề -70% UTP biểu giai đoạn tiến triển cắt bỏ được, chẩn đoán chủ yếu dựa bệnh phẩm sinh thiết nhỏ TBH -Do tính khơng đồng mặt mơ học, dẫn đến chẩn đốn mảnh sinh thiết/TBH khơng đại diện cho tồn khối u, gây khác biệt với chẩn đoán mảnh bệnh phẩm phẫu thuật -Sự khác biệt đáng kể tiên lượng bệnh típ UTBMT CÁC MẪU CHẨN ĐOÁN NHỎ => phân loại cho UTP mẫu chẩn đoán nhỏ IASLC / ATS / ERS đưa vào năm 2011 phân loại ung thư biểu mô tuyến phổi thông qua phân loại WHO 2015 đến WHO năm 2021 hướng dẫn chẩn đoán cách chi tiết cụ thể CÁC MẪU CHẨN ĐOÁN NHỎ ★ 1) Khuyến cáo thực hành tốt cho sinh thiết nhỏ TBH theo WHO 2021 Đối với sinh thiết nhỏ TBH, UTBM không tế bào nhỏ nên phân loại thành loại cụ thể hơn, chẳng hạn UTBMT UTBM TB vảy, 2) Thuật ngữ UTBM không tế bào nhỏ-NOS( not otherwise specified) nên sử dụng tốt, khơng thể chẩn đốn cụ thể 3) Khi chẩn đoán thực sinh thiết nhỏ mẫu TBH kết hợp với nghiên cứu đặc biệt, cần làm rõ liệu chẩn đốn có dựa kính HVQH đơn hay cần có phương pháp nhuộm đặc biệt 10 U tuyến tiểu phế quản (BA-Bronchiolar adenoma) / u nhú nhầy nốt có lơng chuyển (CMPT-ciliated muconodular papillary tumor ) ➢ Vi thể: -Các tế bào lịng ống biệt hóa giống với TB đường thở gần (TB có lơng chuyển / TB chế nhầy,và TB đường thở xa( tế bào vng, có khơng có cácTB có lơng chuyển chế nhầy) -Các tổn thương loại gần có xu hướng tạo cấu trúc nhú, tổn thương loại xa có dạng phẳng hồn tồn có ổ nhú 80 U tuyến tiểu phế quản (BA-Bronchiolar adenoma) / u nhú nhầy nốt có lông chuyển (CMPT-ciliated muconodular papillary tumor ) ➢ Vi thể: -Một đặc điểm hình thái phổ biến khác diện cụm vi nhú chứa tế bào có lơng chuyển -Khơng có nhân khơng điển hình -Nhân chia khơng có khơng rõ 81 U tuyến tiểu phế quản (BA-Bronchiolar adenoma) / u nhú nhầy nốt có lơng chuyển (CMPT-ciliated muconodular papillary tumor ) ➢ HMMD: -TB đáy (p63 / p40 CK5 / 6) phương pháp hỗ trợ chẩn đốn quan trọng -TB lịng ống: TTF1(+) lan tỏa BA típ xa, (+) ổ (-) với BA típ gần (CMAP cổ điển) 82 Proximal-type bronchiolar adenoma with papillary architecture Proximal-type bronchiolar adenoma with predominantly flat architecture 83 Distal-type bronchiolar adenoma with entirely flat architecture and focal Distal-type bronchiolar adenoma with entirely flat architecture and mucin and ciliated cells complete absence of mucinous and ciliated cells U tuyến tiểu phế quản (BA-Bronchiolar adenoma) / u nhú nhầy nốt có lơng chuyển (CMPT-ciliated muconodular papillary tumor ) ➢ Đặc điểm phân tử: -Phổ biến đột biến BRAF -Ngoài ra, liên quan đến đột biến EGFR, KRAS, HRAS, ALK 85 U tuyến tiểu phế quản (BA-Bronchiolar adenoma) / u nhú nhầy nốt có lơng chuyển (CMPT-ciliated muconodular papillary tumor ) ➢ Chẩn đốn phân biệt: -UTBMT, có UTBMT chỗ -U nhú phổi -Dị sản quanh tiểu phế quản 86 Khối u lồng ngực biệt hóa thiếu SMARCA4 (SMARCA4-deficient undifferentiated thoracic tumor ) -Khối u ác tính độ cao có kiểu hình khơng biệt hóa dạng vân thiếu hụt SMARCA4 (BRG1) -Trước “sarcoma ngực thiếu SMARCA4”.Tuy nhiên, chứng phân tử cho thấy mối quan hệ với NSCLC liên quan đến hút thuốc => đổi tên đặt danh mục "Các khối u BM khác phổi” 87 Khối u lồng ngực biệt hóa thiếu SMARCA4 (SMARCA4-deficient undifferentiated thoracic tumor ) -Thường hay gặp người lớn từ trẻ tuổi đến trung niên, nam giới có tiền sử hút thuốc nhiều -Biểu dạng khối chèn ép lớn trung thất, rốn phổi, nhu mơ phổi / màng phổi, liên quan đến di - U ác tính tiến triển, với thời gian sống thêm trung bình từ 4-7 tháng -Thường khơng đáp ứng với hóa trị liệu gây độcTB 88 Khối u lồng ngực biệt hóa thiếu SMARCA4 (SMARCA4-deficient undifferentiated thoracic tumor ) ➢ Mô bệnh học: -Lan tỏa đám, mảng TB dạng biểu mô hình trịn, lớn, kết dính, CNS dạng vesicular,hạt nhân rõ -Nhân tương đối đồng dạng, có TB đa hình nhẹ 89 Khối u lồng ngực biệt hóa thiếu SMARCA4 (SMARCA4-deficient undifferentiated thoracic tumor ) ➢ Mô bệnh học: - Cấu trúc BM không rõ ràng (tuyến vảy) -TB dạng vân có, khơng cần thiết để chẩn đốn Hình thái gợi ý đến khối u vân ác tính trẻ em 90 Thoracic SMARC4-deficient undifferentiated tumor (A) biopsy:sheets of neoplastic cells (left) and necrosis (righ) (B) The tumor cells are of epithelioid morphology with round to oval nuclei and prominent nucleoli (H&E) (C) Many of the neoplastic cells show eosinophilic cytoplasm with an eccentric nucleus suggestive of rhabdoid cytology (H&E)(F) The neoplastic cells lack expression of BRG1 while benign cells are positive for BRG1 (nuclear stain) Khối u lồng ngực biệt hóa thiếu SMARCA4 ● SMRCA4 bị giảm nghiêm trọng ● (+) mạnh với CD34, SOX2 / SALL4 ● CK(+) ổ / yếu hồn tồn âm tính ● claudin-4 âm tính dương tính ổ SMARCA4-deficient undifferentiated thoracic tumor.Large monotonous tumor cells arranged in sheets with frequent mitoses(A); diffuse and strong expression of SALL4 (B), SOX2 (C), and CD34 (D) 92 Khối u lồng ngực biệt hóa thiếu SMARCA4 (SMARCA4-deficient undifferentiated thoracic tumor ) ➢ Đặc điểm phân tử: -Khối u thúc đẩy bất hoạt gen SMARCA4 - 44% trường hợp cho thấy có đột biến KRAS, STK11 / KEAP1 - Được coi thực thể khác biệt với NSCLC thiếu SMARCA4 93 Thank you!!!!!!! 94 .. .WHO 2015 WHO 2021 Các thay đổi phân loại WHO năm 2021 1) Mở rộng xét nghiệm di truyền so với phân loại WHO năm 2015 2) Có chương hồn tồn dành riêng... thông qua phân loại WHO 2015 đến WHO năm 2021 hướng dẫn chẩn đốn cách chi tiết cụ thể CÁC MẪU CHẨN ĐOÁN NHỎ ★ 1) Khuyến cáo thực hành tốt cho sinh thiết nhỏ TBH theo WHO 2021 Đối với sinh thiết... nước bọt Bảng so sánh phân loại khối u phổi theo WHO 2015 2021 WHO 2015 ❖ ❖ ❖ ❖ U trung mô U lympho-mô bào Các u nguồn gốc lạc chỗ U di đến phổi WHO 2021 ❖ ❖ ❖ ❖ Các u TKNT phổi Các u mô lạc chỗ