BỆNH NANG THẬNBệnh nang thận bao gồm nhiều thể bệnh khác nhau, do di truyền hay mắc phải. Bệnh nang thận bao gồm: Thận đa nang, bệnh nang thận mắc phải, bệnh nang tủy thận… Những nang thận là những khoang chứa đầy dịch được bao bởi 1 lớp tế bào biểu mô.
BỆNH NANG THẬN Bệnh nang thận bao gồm nhiều thể bệnh khác nhau, di truyền hay mắc phải Bệnh nang thận bao gồm: Thận đa nang, bệnh nang thận mắc phải, bệnh nang tủy thận… Những nang thận là những khoang chứa đầy dịch được bao bởi lớp tê bào biểu mô NANG ĐƠN THUẦN I/ ĐỊNH NGHĨA: Nang đơn thuần là dạng nang thường gặp nhất ở thận người Nó là những khoang được lót bằng tê bào biểu mô, chứa đầy dịch, ở vùng vỏ hoặc tủy thận Nang đơn thuần thường có nhiều nang và có thể gặp ở thận Thường hiêm gặp ở trẻ em, tần suất tăng theo tuổi, nhất là sau 60 tuổi II/ LÂM SÀNG: Phần lớn không có biểu hiện lâm sàng Triệu chứng thường gặp: + Đau lưng + Tiểu máu (thường sau chấn thương) + Nhiễm trùng tiểu Một số triệu chứng khác: + Tăng huyêt áp gặp ở nang đơn độc, những nang >3cm có thể đè ép cấu trúc thận và gây tăng sản xuất Renin + Tắc ruột hoặc vỡ nang III/ CHẨN ĐOÁN: Siêu âm là phương tiện chẩn đoán nang thận thường được dùng nhất, SA còn giúp biêt được bản chất của nang Trong trường hợp nghi ngờ, dùng CT scanner để chẩn đoán phân biệt nang đơn thuần với u ác tính IV/ ĐIỀU TRỊ: Nang đơn thuần thường không có triệu chứng Xảy trễ đời sống và không làm suy chức thận Nói chung là không có triệu chứng thì tốt hêt là không nên can thiệp gì Điều trị triệu chứng có biểu hiện triệu chứng (nang suy thận # 20 năm STM giai đoạn cuối # 20 năm nữa) BỆNH THẬN ĐA NANG *Bệnh thận đa nang có loại liên quan đên di truyền: Bệnh thận đa nang gen trội (ADPKD: Autosomal-Dominant-Polycystic-KidneyDisease) Bệnh thận đa nang gen lặn (ARPKD: Autosomal-Recessive-Polycystic-KidneyDisease) BỆNH THẬN ĐA NANG GEN TRỢI (ADPKD) I/ ĐỊNH NGHĨA: *ADDKD là mợt bệnh đa hệ thống và tiên triển, đặc trưng bởi: Nang thận hai bên Nang các quan khác: gan, màng nhện, tụy Bất thường ngoài thận: phình mạch sọ, sa van lá, thoát vị thành bụng Không có biểu hiện các bệnh nang thận khác II/ DI TRUYỀN HỌC VÀ CƠ CHẾ DI TRUYỀN: ADPKD di truyền trội nhiễm sắc thể thường Vì vậy, mỗi người có cha mẹ mắc bệnh có 50% hội di truyền những gen bất thường Khoảng 5% bệnh nhân tự phát (không có tiền sử gia đình ADPKD) ADPKD di truyền với gen xác định, PKD1 (# 85%) và PKD2 (#15%) Tuổi trung bình của STM giai đoạn cuối cho PKD1 là 54.3 năm, PKD2 là 74.0 năm I/ BIỂU HIỆN LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG: *Thường xuất hiện vào tuổi 30-40 (tuy nhiên có thể xuất hiện ở bất kỳ tuổi nào) 3.1/ Biểu hiện thận: 3.1.1/ Tiểu đêm: Là triệu chứng biểu hiện sớm, thông thường nhất giảm khả cô đặc nước tiểu 3.1.2/ Tăng huyết áp: Là biểu hiện ban đầu của ADPKD Tăng huyêt áp (>140/90mmHg) hiện diện 50% bệnh nhân ADPKD 20-34 tuổi có chức thận bình thường, tăng đên gần 100% bệnh nhân giai đoạn suy thận phát triển Tăng huyêt áp ở PKD1 gấp lần ở những bệnh nhân PKD2 Nguyên nhân gây tăng huyêt áp được cho là nang thận chèn ép mạch máu gây thiêu máu thận dẫn đên kích hoạt hệ thống Renin-Angiotensine 3.1.3/ Đau: Đau là triệu chứng thường gặp nhất (#60%) ở bệnh nhân người lớn Đau cấp tính có thể liên quan đên xuất huyêt nang, sỏi thận và nhiễm trùng đường tiêt niệu Một số bệnh nhân đau mạn tính mà không có nguyên nhân Đau mạn tính thường được cho là quá trình chèn ép của nang thận vào các mô xung quanh, co kéo cuống thận và sỏi nang thận Mức độ đau thường liên quan với kích thước của thận, có số trường hợp ngoại lệ Đau có thể mơ hồ, trường hợp đau nặng giống dao đâm Đau kéo dài mạn tính làm bệnh nhân giảm khả hoạt động và lạm dụng thuốc giảm đau Ung thư biểu bào thận (RCC) là nguyên nhân hiêm gặp của đau ở ADPKD 3.1.4/ Suy thận: Suy thận là biên chứng thận nghiêm trọng nhất của ADPKD Sự phát triển của suy thận là rất khác Khi độ lọc cầu thận 7mm: xem xét can thiệp (tùy vào vị trí, tiền sử bản thân và gia đình, tình trạng sức khỏe…) Nêu kích thước