BỆNH CƠ VÀ SYNAP THẦN KINH CƠ

BỆNH CƠ VÀ SYNAP THẦN KINH CƠ Đối tượng giảng: CK1 Nội Tổng Quát Thời gian: 4 tiết MỤC TIÊU 1. Trình bày triệu chứng học bệnh cơ và cận lâm sàng trong bệnh cơ. 2. Hiểu được phân loại bệnh cơ. 3. Trình bày chẩn đoán và điều trị bệnh liệt chu kỳ. 4. Nêu được phân nhóm bệnh synap thần kinh cơ. 5. Trình bày chẩn đoán và điều trị bệnh nhược cơ. NỘI DUNG 1. BỆNH CƠ 1.1. Đại cương Bệnh cơ là những tình trạng bệnh lý có các triệu chứng do rối loạn chức năng của cơ, mà trên lâm sàng và xét nghiệm không tìm thấy bằng chứng của căn nguyên tâm lý hay hiện tượng mất phân bố thần kinh.

BỆNH CƠ VÀ SYNAP THẦN KINH - CƠ Đối tượng giảng: CK1 Nội Tổng Quát Thời gian: tiết MỤC TIÊU Trình bày triệu chứng học bệnh cận lâm sàng bệnh Hiểu phân loại bệnh Trình bày chẩn đốn điều trị bệnh liệt chu kỳ Nêu phân nhóm bệnh synap thần kinh - Trình bày chẩn đoán điều trị bệnh nhược NỘI DUNG BỆNH CƠ 1.1 Đại cương Bệnh tình trạng bệnh lý có triệu chứng rối loạn chức cơ, mà lâm sàng xét nghiệm khơng tìm thấy chứng ngun tâm lý hay tượng phân bố thần kinh 1.2 Triệu chứng học bệnh - Yếu cơ: Thường yếu gốc chi (vai, đùi, mông) Yếu thường tăng tiến từ từ, liên tục Yếu không thay đổi ngày thời gian ngắn, có nghĩ tới liệt chu kỳ Yếu gốc chi người lớn Yếu gốc chi trẻ em - Teo - Hiện tượng tăng trương lực cơ: sau nghỉ kéo dài co khó khăn, co thư giãn khó khăn chậm - Chỉ có số bệnh có đau cơ, đau khơng phải triệu chứng trội bệnh - Khơng tê bì, không rối loạn cảm giác - Không dấu hiệu tháp - Khơng co giật bó - Rối loạn phản xạ đặc trưng bệnh 1.3 Cận lâm sàng - Định lượng enzyme huyết thanh: Enzyme Creatine Kinase (CK) huyết tăng cao CK tăng bệnh tim, sốt nhiễm virus, chấn thương, hoạt động thể lực, CK bình thường chưa loại trừ bệnh Các enzyme huyết khác SGOT, SGPT, Lactat dehydrogenase (LDH) tăng - Myoglobin máu nước tiểu: cần nghi bệnh chuyển hóa có hoại tử - Chẩn đoán điện: tốc dộ dẫn truyền dây thần kinh bình thường, điện kim có hình ảnh bệnh - Sinh thiết cơ: hình ảnh bệnh - Xét nghiệm gen để chẩn đoán sớm bệnh, xét nghiệm định chẩn đoán 1.4 Phân loại bệnh 1.4.1 Các bệnh loạn dưỡng cơ: - Loạn dưỡng Duchene Becker - Loạn dưỡng Emery – Dreifuss - Loạn dưỡng vòng đai chi - Loạn dưỡng thể mặt – bả vai – cánh tay - Các loạn dưỡng khác: thể mắt, mắt – hầu, ngoại vi… 1.4.2 Các bệnh có tăng trương lực cơ: - Các bệnh loạn dưỡng - tăng trương lực - Tăng trương lực bẩm sinh 1.4.3 Các bệnh bẩm sinh: - Bệnh có sợi - Bệnh lõi trung tâm - Bệnh tiểu quản - Các bệnh ty lạp thể 1.4.4 Các bệnh viêm: - Viêm đa - Viêm da - Viêm thể vùi - Bệnh AIDS - Bệnh giun xoắn, toxoplasma… 1.4.5 Các bệnh nguyên khác: - Bệnh rượu - Bệnh thuốc: nhóm statins, corticoids, clofibrate… - Bệnh bệnh nội tiết: cường giáp, nhược giáp, thiểu tuyến yên, cường thiểu thượng thận - Bệnh chuyển hóa: McArdle (thiếu phosphorylase bẩm sinh), bệnh liệt chu kỳ BỆNH LIỆT CHU KỲ: * Liệt chu kỳ hạ Kali máu: - Di truyền trội theo nhiễm sắc thể thường - Đa số khởi phát trước 16 tuổi - Yếu tố khởi phát liệt: ăn nhiều bột đường, vận động thể lực nhiều gây mệt mỏi, yếu tố cảm xúc, nhiễm lạnh - Bệnh nhân thường ngủ dậy với cảm giác yếu liệt tay chân, thường kéo dài vài phút tới vài - Thường có tứ chi thân bị yếu liệt, gốc chi bị nặng chi Các mặt, vận nhãn, hầu họng, hồnh, trịn bị ảnh hưởng - Trong phản xạ gân xương giảm mất, ngồi phản xạ bình thường - Phản xạ riêng - Không rối loạn cảm giác - Trong liệt nồng độ kali huyết giảm - ECG: sóng T dẹt, có sóng u - Dẫn truyền thần kinh bình thường - Điện liệt biểu giảm khơng có điện đơn vị vận động Ngoài liệt, khơng có bất thường điện - Điều trị cắt uống Kali chlorua liều 0,25 mEq/kg cân nặng Sau 1-2 khơng có hiệu truyền tĩnh mạch 0,05 – 0,1 mEq//kg cân nặng Tránh dùng dịch truyền có Glucose hay Natri Chlorua Điều trị dự phòng chế độ ăn uống thức ăn nhiều kali muối Na, chế độ ăn bột đường, tránh ăn lúc nhiều, tránh lâu ngồi trời lạnh Có thể dự phịng KCl 5–10g/ngày, Acetazolamide * Liệt chu kỳ tăng Kali máu: - Di truyền trội theo nhiễm sắc thể thường - Khởi phát tuổi sơ sinh nhi đồng - Cơn thường xuất sau bệnh nhân vận động thể lực, ngồi nghỉ ngơi lúc - Đầu tiên liệt bàn chân, lan dần lên toàn thân Các thuộc dây thần kinh sọ não bị, hơ hấp khơng bị ảnh hưởng - Phản xạ gân xương giảm - Cơn kéo dài 15 – 60 phút, kéo dài vài ngày, hết yếu thêm – ngày - Kali máu thường tăng > – mmol/l Natri máu giảm - ECG: sóng T cao - Dẫn truyền thần kinh bình thường - Điều trị: kéo dài nặng: tiêm tĩnh mạch -2 g Calcium gluconate Nếu sau vài phút khơng kết truyền Glucose (có thể kèm Insulin) Điều trị trì Hydrochlorothiazide 0,5g/ngày nhằm trì nồng độ Kali máu < mEq/l * Liệt chu kỳ Kali máu bình thường: bệnh hiếm, lâm sàng giống liệt chu kỳ tăng kali máu nồng độ kali máu bình thường BỆNH SYNAP THẦN KINH - CƠ Bệnh lý synap thần kinh – gọi bệnh lý chuyển tiếp thần kinh – cơ, chia thành hai phân nhóm: - Nhóm bệnh lý màng trước synap gồm hội chứng nhược (hội chứng Lambert-Eaton), ngộ độc thịt nhiễm độc tố Botulism, liệt ve đốt… - Nhóm bệnh lý màng sau synap gồm bệnh nhược cơ, chứng nhược hợp chất kiểu Curare… Bệnh lý synap thần kinh – có biểu chung yếu mỏi cơ, yếu sức thường phân bố không đều, không theo định khu thần kinh nào, mức độ yếu đặc biệt thay đổi liên quan vận động BỆNH NHƯỢC CƠ 2.1 Đại cương Bệnh nhược (Myasthenia gravis) bệnh màng sau synap thần kinh–cơ, bệnh tự miễn kháng thể kháng thụ thể acetylcholine (AchR), kháng thể kháng lại tyrosine kinase thụ thể đặc hiệu (MuSK) gây ra, làm suy giảm dẫn truyền thần kinh – 2.2 Sinh bệnh học - Người ta tìm thấy kháng thể kháng protein thụ thể acetylcholine khoảng 80 - 90% bệnh nhân nhược toàn thân 60 - 70% bệnh nhân nhược thể mắt Các kháng thể kháng thụ thể acetylcholine làm suy giảm chức thụ thể acetylcholine cách: phong tỏa không cho phân tử acetylcholine gắn vào với thụ thể acetylcholine, làm tăng tốc độ thối hóa thụ thể acetylcholine lên cao gấp 2-3 lần, qua trung gian bổ thể gây phá hủy cấu trúc nếp gấp màng sau synap làm giảm số lượng thụ thể acetylcholine - Khoảng 10 – 20% số bệnh nhân kháng thể kháng thụ thể acetylcholine, người ta tìm thấy kháng thể kiểu khác gắn kết vào tận synap, ngồi vị trí thụ cảm thể acetylcholine - Bệnh có liên quan với tuyến ức, khoảng 70% bệnh nhân nhược có tăng sản tuyến ức, 10% có u tuyến ức Tuyến ức có tế bào thượng bì trình diện thụ thể acetylcholine, tuyến ức chứa lympho B đặc hiệu với thụ thể acetylcholine tương bào tham gia tạo kháng thể kháng thụ thể acetylcholine - Bệnh liên quan với bệnh tự miễn khác: cường giáp, viêm đa khớp dạng thấp, lupus ban đỏ, viêm đa 2.3 Lâm sàng - Khởi phát bệnh cấp tính, bán cấp, từ từ - Yếu tố khởi phát: stress, bệnh nhiễm trùng, sau phẫu thuật, thai kỳ, thuốc phong bế thần kinh cơ, khơng có yếu tố tìm thấy - Yếu dao động ngày, tăng hoạt động gắng sức phục hồi nghỉ ngơi Yếu không phù hợp với định khu thần kinh - Triệu chứng thường gặp yếu mắt với biểu sụp mi liệt vận nhãn Sụp mi bệnh nhược Biểu sụp mi khơng đối xứng hai bên Khám phát sụp mi nhược cách: cho bệnh nhân nhìn ngước lên điểm cố định cao phút, mi bên mắt từ từ sụp xuống Yếu vận nhãn biểu đợt nhìn đơi - Yếu nhai, hầu họng Bệnh nhân khó nuốt bị mỏi hàm nhai, bữa ăn dễ bị ngắt quãng khơng nhai nuốt nghẹn tăng dần, giọng nói khó nghe nói giọng mũi - Yếu gốc chi vùng cổ, yếu cổ khiến cho bệnh nhân khó giữ cổ thẳng cổ rũ xuống - Khi bệnh tiến triển nặng gây suy hô hấp yếu hồnh hơ hấp phụ - Diễn tiến bệnh nhược khác nhau, có bệnh nhân yếu tiến triển lan rộng nhanh, có bệnh nhân yếu khu trú nhóm kéo dài nhiều tháng Diễn tiến thường tái tái lại - Cơn nhược (myasthenic crisis): tình trạng nhược tăng tiến nhanh chóng gây liệt tứ chi kèm suy hô hấp Các dấu hiệu báo động nhược là: bệnh nhân bồn chồn, sợ hãi, tốt mồ hơi, nói lắp giọng mũi, nuốt khó, yếu cổ, suy hơ hấp, khó thở, thở nơng, có tượng cử động nghịch đảo thành bụng ngực hơ hấp, giảm dung tích sống - Phân loại lâm sàng bệnh nhân bị nhược (theo tiêu chuẩn Osserman)  Nhóm I: Nhược thể mắt đơn thuần, tỉ lệ 15 – 20% tổng số bệnh nhân  Nhóm IIA: Nhược tồn thân nhẹ, tiến triển chậm chạp, khơng có nhược cơ, có đáp ứng với thuốc, tỉ lệ 30%  Nhóm IIB: Nhược tồn thân mức độ trung bình, ảnh hưởng nặng tới hệ xương hệ thuộc hành não, khơng có nhược cơ, có đáp ứng với thuốc không đầy đủ, tỉ lệ 25%  Nhóm III: Nhược bùng nổ cấp tính, triệu chứng nặng phát triển nhanh chóng với suy hô hấp, đáp ứng với thuốc kém, tỉ lệ u tuyến ức cao, tỉ lệ tử vong cao, tỉ lệ 15%  Nhóm IV: Nhược nặng muộn giai đoạn sau, triệu chứng giống nhóm III, tiến triển từ I sang IV năm, tỉ lệ 10% Thường thời gian chuyển tiếp từ giai đoạn sang giai đoạn khác khoảng 18 tháng 2.4 Các test chẩn đoán cận lâm sàng 2.4.1 Các test chẩn đoán: test thử thuốc kháng acetylcholinesterase làm tăng tạm thời thụ thể acetylcholine tiếp hợp thần kinh –  Edrophonium (tensilon test): - Test xem dương tính triệu chứng nhược thoái lui sau tiêm thuốc, đáp ứng kéo dài 4-5 phút - Tổng liều thuốc thực 10mg/1ml edrophonium, tiêm tĩnh mạch 2mg edrophonium liều kiểm tra, sau 45 – 60 giây khơng có đáp ứng tiêm TM 3mg edrophonium liều tiếp theo, đáp ứng chưa rõ ràng sau phút, tiêm TM tiếp 5mg cịn lại - Edrophonium gây rung thất ngưng tim, phải theo dõi mạch huyết áp bệnh nhân, chuẩn bị sẵn thuốc atropine để trung hòa tác dụng kháng cholinergic edrophonium, phải thực test bệnh viện nơi có điều kiện cấp cứu  Neostigmin test: - Neostigmine (prostigmine) 1-1,5mg tiêm bắp 0,5mg tiêm tĩnh mạch, kết giảm biểu nhược sau 10-15 phút, kéo dài 2-3 - Trước thực test, cần tiêm atropine 0,8mg để phịng ngừa tác dụng phụ thuốc 2.4.2 Hình ảnh học CTScan MRI ngực trung thất: phì đại khối u tuyến ức, tăng sản nang lympho tủy tuyến 2.4.3 Xét nghiệm tìm kháng thể - Kháng thể kháng thụ thể acetylcholine có khoảng 80-90% thể tồn thân, thể mắt 60-70% - MuSK (muscle-specific receptor tyrosine kinase) kháng thể có khoảng 1/3 bệnh nhân khơng có kháng thể kháng thụ thể acetylcholine - Các kháng thể kháng vân (antistriatal muscle antibody) thấy 30% bệnh nhân người lớn nhược 80% bệnh nhân có u tuyến ức - Các kháng thể kháng nhân (ANAs) test chức tuyến giáp bất thường bệnh nhân bị bệnh tự miễn kết hợp khác 2.4.4 Chẩn đốn điện (điện cơ): vai trị quan trọng chẩn đốn bệnh nhược - Thực chuỗi kích thích lặp lại liên tiếp nhóm (cơ mơ cái, thang delta, vòng mi): thực chuỗi 10 kích thích với tần số 3Hz, đo biên độ sóng co cơ, so sánh co thứ – với co chuỗi Khi có suy giảm > 10% thấy cơ, chắn có nhược - Phương pháp điện sợi đơn độc có tăng tượng bồn chồn sợi 2.4.5 Xét nghiệm chức tuyến giáp 2.4.6 Đo chức hô hấp Theo dõi chức hô hấp cho tất bệnh nhân nhược toàn thân nặng nghi có suy hơ hấp Đo áp lực thở tối đa, áp lực hít vào tối đa, dung tích sống Khi dung tích sống < 10 – 15 ml/kg phải đặt nội khí quản 2.5 Điều trị Điều trị nhược bao gồm việc áp dụng phối hợp phương thức điều trị khác thuốc ức chế acetylcholinesterase, corticosteroids, thuốc ức chế miễn dịch, thay huyết tương, immunoglobuline tiêm mạch, phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức Lựa chọn phương pháp điều trị phù hợp tùy thuộc vào giai đoạn mức độ nặng nhược cơ, liên quan u tuyến ức, tuổi bệnh nhân, bệnh kèm theo Để đạt hiệu tối ưu điều trị, cần xử trí tốt rối loạn khác kèm nhiễm trùng, rối loạn nước điện giải, tránh sử dụng thuốc làm bệnh nhược nặng thêm Các thuốc khơng dùng bệnh nhược làm bệnh nhược trở nặng hơn: số kháng sinh: polymyxin, nhóm aminoglycoside, tetracycline, lincomycine, clindamycin, nhóm quinolone; thuốc có tính giãn cơ: benzodiazepine, thuốc giãn gây mê; botulinium toxin; phenytoin, procainamide, quinine, quinidine, lithium, thuốc ức chế bêta, verapamil, diltiazem, muối Magne 2.5.1 Thuốc ức chế acetylcholinesterase: - Điều trị cải thiện triệu chứng cách gia tăng lượng acetylcholine khe synap bù trừ - Dùng đơn độc nhược nhẹ không kèm u tuyến ức, nhược thể mắt - Pyridostigmine bromide (Mestinon, viên 60mg): Liều khởi đầu: người lớn 30-60mg, lần; trẻ em 1mg/kg Tăng dần liều tùy theo nhu cầu, nhằm kiểm soát triệu chứng nhược cơ, tránh tác dụng phụ Đa số người lớn thường cần dùng liều khoảng 60-120mg, 4-6 lần - Neostigmine (Prostigmine): uống 7,5 – 15 mg, – lần - Pyridostigmine phóng thích từ từ (Mestinon Timespan, viên 180mg): thường dùng viên vào ban đêm trước ngủ cho trường hợp triệu chứng nhược trở nặng bệnh nhân thức giấc lúc sáng sớm - Tác dụng phụ cholinergic tích tụ acetylcholin dùng thuốc ức chế acetylcholinesterase: buồn nơn, nơn ói, đau quặn bụng, tiêu chảy, vã mồ hôi, tăng tiết nước bọt, tăng tiết dịch phế quản, co đồng tử, nhịp tim chậm - Cơn Cholinergic liều thuốc ức chế acetylcholiesterase: yếu tiến triển nhanh kèm với biểu tác dụng phụ cholinergic - Cần phân biệt cholinergic thuốc với nhược cơ, ta dùng tensilon test, yếu có cải thiện rõ, chứng tỏ thuốc chưa đủ liều, ngược lại yếu tăng lên khơng thay đổi nguy cholinergic Xử trí cholinergic cách ngưng thuốc ức chế acetylcholinesterase, dùng thuốc kháng cholinergic (atropine) 2.5.2 Corticosteroid - Corticosteroid định trường hợp: nhược tồn thân từ trung bình đến nặng, thất bại điều trị thuốc ức chế acetylcholinesterase bệnh nhân không dung nạp thuốc ức chế acetylcholinesterase, chuẩn bị bệnh nhân trước phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức, triệu chứng khơng thối lui sau mổ cắt bỏ tuyến ức, nhược thể mắt tình trạng nhìn đơi gây khó chịu cho bệnh nhân - Có hai chiến lược dùng prednisone cho bệnh nhân nhược cơ: dùng liều cao công từ lúc bắt đầu, khởi đầu liều thấp tăng từ từ - Corticosteroid liều cao với prednisone 1-1,5mg/kg/ngày tuần, chuyển sang dùng cách nhật (ngày uống, ngày nghỉ) Duy trì liều cao prednisone sức bình thường trở lại, sức cải thiện mức ổn định rõ rệt Sau đó, giảm dần liều prednisone, giảm 5mg 2-3 tuần mức 20mg uống cách nhật Vào lúc này, giảm đến 2mg tuần, nhiên liều thấp bệnh nhân bị tái phát Phác đồ dùng liều cao làm trở nặng triệu chứng nhược vòng ngày đến tuần sau bắt đầu corticosteroid liệu pháp, nên cho bệnh nhân nhập viện điều trị nội trú bắt đầu dùng corticosteroid liều cao - Corticosteroid liều thấp với prednisone theo liều khởi đầu 1520mg/ngày tăng dần 5mg 2-4 ngày Phác đồ dùng liều ban đầu thấp sau tăng dần có ưu điểm khơng tạo tình trạng trở nặng triệu chứng nhược phác đồ dùng liều cao từ đầu Tuy nhiên không thuận lợi với bệnh nhân nặng hiệu điều trị xuất chậm, phải sau 6-7 tuần điều trị, phải trì điều trị tháng liên tục trước ngưng thuốc - Lưu ý tác dụng phụ thận trọng dùng corticosteroid 2.5.3 Thuốc ức chế miễn dịch - Dùng cho bệnh nhân bị nhược trung bình nặng khơng kiểm sốt tốt prednisone mestinon - Azathioprine (Imurel viên 50mg): liều 50mg/ngày cho người lớn, tăng dần lên 50mg tuần, tổng liều 2-3 mg/kg/ngày Thuốc chậm có cơng hiệu (6 tháng lâu hơn) Phản ứng phụ: sốt, đau bụng, buồn nôn, nôn, biếng ăn, giảm bạch cầu, độc tính gan Cần theo dõi cơng thức máu tồn xét nghiệm chức gan hàng tuần, bệnh nhân đạt liều azathioprine ổn định, sau theo dõi tháng lần Nếu số lượng bạch cầu giảm 4000/mm3 giảm liều thuốc Tạm ngưng thuốc bạch cầu giảm đến 2500/mm 3, hay men gan tăng cao gấp lần - Cyclosporine (Sandimmun, viên 25 100mg): ức chế phản ứng miễn dịch phụ thuộc tế bào T nguyên phát, dùng cho bệnh nhân đề kháng với prednisone azathioprine Thuốc có cơng hiệu nhanh (khoảng 2-3 tháng) so với azathioprine Liều khởi đầu 3-4 mg/kg/ngày, chia làm lần, tăng dần liều mg/kg/ngày cần Tác dụng phụ: đau đầu, tăng huyết áp, độc thận, rối loạn chức gan, bệnh não, động kinh, rậm lông - Mycophenolate mofetil (Cellcept, viên 250 500mg): thuốc ức chế miễn dịch mới, ức chế phát triển lympho B T Thuốc có hiệu thuyên giảm bệnh sớm vào khoảng tuần, thường vào khoảng tháng đầu sau bắt đầu dùng thuốc, hiệu thực chậm khoảng 12 tháng Liều khởi đầu 0,5g x lần/ngày, tăng liều dần với 500mg tháng, liều 1g x lần/ngày Bệnh nhân suy thận liều không q 1g/ngày Thuốc khơng có độc tính với thận hay gan Tác dụng phụ: tiêu chảy, buồn nôn, phù ngoại vi, sốt, giảm bạch cầu 2.5.4 Immunoglobulin tĩnh mạch (Humaglobulin 2,5g, GammaIV 5g) - Thường dùng cho nhược nguy kịch, để tăng sức trước phẫu thuật cắt tuyến ức, bệnh nhân đề kháng với trị liệu ức chế miễn dịch, phối hợp với prednisone nhằm mục đích hạn chế dùng nhiều steroid - Liều: 0,4g/kg/ngày x ngày - Tác dụng phụ: đau đầu, đau cơ, sốt, nôn, shock phản vệ, suy thận 2.5.5 Thay huyết tương - Chỉ định cho nhược nguy kịch, bệnh nhân bị yếu mức độ trung bình trước mổ cắt bỏ tuyến ức nhằm tăng tối đa sức sau mổ - Cách thực thay 2-3 lít huyết tương, lần tuần, sức có tiến rõ rệt, 5-6 lần thay tồn - Thay huyết tương có hiệu sau 24 giờ, có thuyên giảm sau 2-4 lần thay - Trong vòng tuần sau thay huyết tương, tự kháng thể gây bệnh tăng dần trở lại, cần cho bệnh nhân dùng thuốc ức chế miễn dịch 2.5.6 Cắt bỏ tuyến ức - Chỉ định cho bệnh nhân nhược có u tuyến ức lứa tuổi từ lúc dậy đến 55 tuổi - Đáp ứng bệnh phương pháp điều trị phẫu thuật xuất nhiều tháng sau mổ, đạt mức tối đa sau năm  Điều trị nhược - Cơn nhược tình trạng nhược tăng tiến nhanh chóng gây suy hơ hấp - Bệnh nhân cần điều trị đơn vị săn sóc đặc biệt hổ trợ hô hấp - Dùng thuốc ức chế acetylcholinesterase đường tiêm tĩnh mạch với liều Pyridostigmin 1-3 mg Neostigmin 0,5-1 mg, không cải thiện cần định đặt nội khí quản thở máy - Trong thơng khí hổ trợ, trì thuốc ức chế acetylcholinesterase truyền tĩnh mạch liên tục: Neostigmin liều 0,15-0,5 mg/giờ, tổng liều sử dụng 16-20 mg/ngày 10 - Nếu khơng kiểm sốt nhược 24 cần điều trị thay huyết tương Immunoglobulin - Khi điều trị nhược ổn định, tình trạng suy hơ hấp cải thiện bỏ máy thở TÀI LIỆU THAM KHẢO Nguyễn Hữu Công (2007), “Bệnh cơ”, Thần Kinh Học, NXB ĐHQG TPHCM Lê Minh (2002), “Nhược trầm trọng”, Bệnh nhược Greenberg D.A, Aminoff M.J, Simon R.P (2002), “Myasthenia gravis”, Clinical Neurology, 5th edition, Lange Medical Books/McGraw-Hill, p 183-193 Martin A.Samuels (2004), “Myasthenia gravis”, Manual of Neurologic Therapeutics, 7th edition, Lippincott Williams and Wilkins, p 260-266 Richard T Johnson, John W Griffin, Justin C McArthur (2006), “Myasthenia gravis”, Current Therapy in Neurologic Disease, 7th edition, Mosby Inc, p.387-392 11 ... độ kali máu bình thường BỆNH SYNAP THẦN KINH - CƠ Bệnh lý synap thần kinh – gọi bệnh lý chuyển tiếp thần kinh – cơ, chia thành hai phân nhóm: - Nhóm bệnh lý màng trước synap gồm hội chứng nhược... Nhóm bệnh lý màng sau synap gồm bệnh nhược cơ, chứng nhược hợp chất kiểu Curare… Bệnh lý synap thần kinh – có biểu chung yếu mỏi cơ, yếu sức thường phân bố không đều, không theo định khu thần kinh. .. nào, mức độ yếu đặc biệt thay đổi liên quan vận động BỆNH NHƯỢC CƠ 2.1 Đại cương Bệnh nhược (Myasthenia gravis) bệnh màng sau synap thần kinh? ? ?cơ, bệnh tự miễn kháng thể kháng thụ thể acetylcholine