BỆNH cơ và SYNAP THẦN KINH, cơ (bộ môn THẦN KINH)

BỆNH CƠ VÀ SYNAP THẦN KINH - CƠ NỘI DUNG  BỆNH CƠ - TRIỆU CHỨNG HỌC BỆNH CƠ - CẬN LÂM SÀNG BỆNH CƠ - PHÂN LOẠI BỆNH CƠ - BỆNH LIỆT CHU KỲ  BỆNH SYNAP THẦN KINH – CƠ - PHÂN NHÓM BỆNH SYNAP TK-CƠ - SINH BỆNH HỌC - BỆNH NHƯỢC CƠ BỆNH CƠ TRIỆU CHỨNG HỌC BỆNH CƠ - Yếu cơ: Yếu gốc chi (vai, đùi, mông) Yếu tăng tiến từ từ, liên tục Yếu không thay đổi ngày thời gian ngắn, có thường liệt chu kỳ - Teo - Co cứng - Vọp bẻ BỆNH CƠ TRIỆU CHỨNG HỌC BỆNH CƠ Các triệu chứng âm tính: - Chỉ có số bệnh có đau - Khơng RL cảm giác - Không dấu hiệu tháp - Không co giật bó - RL phản xạ khơng phải đặc trưng bệnh BỆNH CƠ CẬN LÂM SÀNG BỆNH CƠ - Định lượng enzyme huyết thanh: Enzyme Creatine Kinase (CK) tăng CK tăng bệnh cơ, bệnh tim, sốt nhiễm virus, chấn thương, hoạt động thể lực CK bình thường chưa loại trừ bệnh SGOT, SGPT, Lactat dehydrogenase (LDH) tăng - Myoglobin máu nước tiểu: bệnh chuyển hóa có hoại tử - Chẩn đoán điện - Sinh thiết - Xét nghiệm gen để chẩn đoán sớm bệnh BỆNH CƠ PHÂN LOẠI BỆNH CƠ 1.4.1 Các bệnh loạn dưỡng cơ: - Loạn dưỡng Duchene Becker - Loạn dưỡng Emery – Dreifuss - Loạn dưỡng vòng đai chi - Loạn dưỡng thể mặt – bả vai – cánh tay - Các loạn dưỡng khác: thể mắt, mắt – hầu, ngoại vi… 1.4.2 Các bệnh có tăng trương lực cơ: - Các bệnh loạn dưỡng - tăng trương lực - Tăng trương lực bẩm sinh 1.4.3 Các bệnh bẩm sinh: - Bệnh có sợi - Bệnh lõi trung tâm - Bệnh tiểu quản - Các bệnh ty lạp thể BỆNH CƠ PHÂN LOẠI BỆNH CƠ 1.4.4 Các bệnh viêm: - Viêm đa - Viêm da - Viêm thể vùi - Bệnh AIDS - Bệnh giun xoắn, toxoplasma… 1.4.5 Các bệnh nguyên khác: - Bệnh rượu - Bệnh thuốc: nhóm statins, corticoids, clofibrate… - Bệnh bệnh nội tiết: cường giáp, nhược giáp, thiểu tuyến yên, cường thiểu thượng thận - Bệnh chuyển hóa: McArdle (thiếu phosphorylase bẩm sinh), bệnh liệt chu kỳ BỆNH CƠ BỆNH LIỆT CHU KỲ HẠ KALI MÁU - Di truyền trội theo NST thường - Khởi phát trước 16 tuổi - Yếu tố khởi phát liệt: ăn nhiều bột đường, vận động thể lực nhiều gây mệt mỏi, yếu tố cảm xúc, nhiễm lạnh BỆNH CƠ BỆNH LIỆT CHU KỲ HẠ KALI MÁU - Thường có tứ chi thân bị yếu liệt, gốc chi bị nặng chi Các mặt, vận nhãn, hầu họng, hồnh, trịn bị ảnh hưởng - Trong PXGX giảm nhẹ, ngồi bình thường - Phản xạ riêng - Không RL cảm giác BỆNH CƠ BỆNH LIỆT CHU KỲ HẠ KALI MÁU - Trong liệt nồng độ Kali huyết giảm - ECG: sóng T dẹt, sóng u - Điện liệt biểu giảm điện đơn vị vận động Ngồi liệt, khơng có bất thường điện ĐIỀU TRỊ NHƯỢC CƠ Phương thức điều trị: - Thuốc kháng acetylcholinesterase - Corticosteroids - Thuốc ức chế miễn dịch - Globulin miễn dịch - Thay huyết tương - Phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức ĐIỀU TRỊ NHƯỢC CƠ Những thuốc không dùng bệnh nhược cơ: - Một số kháng sinh: Polymyxin, aminoglycoside, tetracycline, lincomycine, clindamycine, quinolone - Các thuốc an thần giãn - Botulinium toxin - Các thuốc làm bệnh nặng thêm: phenytoin, procainamide, quinine, quinidine, lithium, ức chế bêta, verapamil, diltiazem, muối Magne ĐIỀU TRỊ NHƯỢC CƠ  Thuốc ức chế acetylcholinesterase: - Điều trị cải thiện triệu chứng cách gia tăng lượng Ach khe synap bù trừ - Dùng đơn độc nhược nhẹ không u tuyến ức, nhược thể mắt đơn - Neostigmin (Prostigmin) Pyridostigmin (Mestinon) Pyridostigmin phóng thích từ từ (Mestinon Timespan) ĐIỀU TRỊ NHƯỢC CƠ - TD phụ cholinergic: nôn, vã mồ hôi, tăng tiết nước bọt, tăng tiết dịch phế quản, đau bụng, tiêu chảy, nhịp tim chậm, đồng tử co, run giật lưỡi, môi, vai Cơn Cholinergic liều thuốc kháng Cholinesterase: yếu tiến triển nhanh kèm với TD phụ cholinergic  cần phân biệt Cholinergic nhược  Test Edrophonium / test Neostigmin giúp xác định chẩn đốn Cholinergic Xử trí Cholinergic: ngưng thuốc ức chế acetylcholinesterase, dùng thuốc kháng cholinergic (atropine) ĐIỀU TRỊ NHƯỢC CƠ  Corticosteroids: - Chỉ định: Thất bại / Cholinesterase không dung nạp thuốc kháng Nhược tồn thân trung bình / nặng Chuẩn bị BN trước phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức Triệu chứng khơng thối lui sau mổ cắt bỏ tuyến ức Nhược thể mắt nhìn đơi gây khó chịu cho BN / đáp ứng với thuốc kháng Cholinesterase ĐIỀU TRỊ NHƯỢC CƠ - Corticosteroid liều cao: Prednisone 1-1,5mg/kg/ngày tuần  dùng cách nhật, trì sức cải thiện mức ổn định rõ rệt  giảm dần liều, giảm 5mg 2-3 tuần 20mg uống cách nhật  giảm đến 2mg tuần Phác đồ dùng liều cao làm trở nặng triệu chứng nhược ngày – tuần đầu điều trị  cần theo dõi điều trị nội trú bệnh viện ĐIỀU TRỊ NHƯỢC CƠ - Corticosteroid liều thấp tăng dần: Prednisone liều khởi đầu 15-20 mg/ngày  tăng dần 5mg 2-4 ngày Ưu điểm: tình trạng trở nặng triệu chứng nhược phác đồ liều cao từ đầu Hiệu điều trị xuất chậm sau 6-7 tuần, phải trì liên tục tháng trước ngưng thuốc ĐIỀU TRỊ NHƯỢC CƠ  Thuốc ức chế miễn dịch: - Chỉ định: nhược trung bình/nặng khơng kiểm soát tốt corticosteroids Mestinon, sau thay huyết tương - Dùng phối hợp corticosteroids / dùng đơn độc không dung nạp corticosteroids ĐIỀU TRỊ NHƯỢC CƠ  Thuốc ức chế miễn dịch: - Azathioprine (Imurel 50mg) Cyclosporine (Sandimmun, viên 25, 100mg) Mycophenolate mofetil (Cellcept, v 250, 500mg) - TD phụ: suy tủy xương, giảm BC, nhiễm trùng, RL tiêu hóa, độc tính gan, gây qi thai/đột biến, tăng HA ĐIỀU TRỊ NHƯỢC CƠ  Thay huyết tương: - Chỉ định: Nhược nặng đề kháng điều trị Đang nhược Trước sau mổ cắt tuyến ức - Thay huyết tương cho hiệu sau 24 - Trong vòng tuần sau thay huyết tương, tự KT gây bệnh tăng dần trở lại  cần cho thuốc ức chế miễn dịch ĐIỀU TRỊ NHƯỢC CƠ  Immunoglobulin TM: - TD lâm sàng tương tự thay huyết tương - Chỉ định: nhược nặng đề kháng điều trị trên, nhược - Liều: 0,4g/kg/ngày x ngày  nhắc lại 1g/kg 1–2 tháng - TD phụ: đau đầu, đau cơ, sốt, rét run, nôn, phản ứng phản vệ, suy thận ĐIỀU TRỊ NHƯỢC CƠ  Phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức: - Chỉ định: nhược có u tuyến ức, lứa tuổi từ lúc dậy đến 55 tuổi - Hiệu sau vài tháng phẫu thuật, đạt mức tối đa sau năm ĐIỀU TRỊ NHƯỢC CƠ Điều trị nhược cơ: - Dùng thuốc ức chế acetylcholinesterase đường tiêm TM với liều Pyridostigmin 1-3 mg Neostigmin 0,5-1 mg, không cải thiện cần định đặt nội khí quản thở máy - Trong thơng khí hổ trợ, trì thuốc ức chế acetylcholinesterase truyền TM liên tục: Neostigmin liều 0,15-0,5 mg/giờ, tổng liều sử dụng 16-20 mg/ngày - Nếu không kiểm soát nhược 24 cần điều trị thay huyết tương Immunoglobulin - Khi điều trị nhược ổn định, tình trạng suy hơ hấp cải thiện bỏ máy thở CÂU HỎI • Trình bày phân biệt bệnh bệnh synap thần kinh cơ? • Các biểu lâm sàng bệnh nhược cơ? THE END ... BỆNH CƠ - TRIỆU CHỨNG HỌC BỆNH CƠ - CẬN LÂM SÀNG BỆNH CƠ - PHÂN LOẠI BỆNH CƠ - BỆNH LIỆT CHU KỲ  BỆNH SYNAP THẦN KINH – CƠ - PHÂN NHÓM BỆNH SYNAP TK-CƠ - SINH BỆNH HỌC - BỆNH NHƯỢC CƠ BỆNH CƠ... Nhóm bệnh lý màng truớc synap: Hội chứng nhuợc Ngộ độc thịt Liệt ve đốt - Nhóm bệnh lý màng sau synap: Bệnh nhuợc Chứng nhuợc hợp chất kiểu Curare… BỆNH SYNAP THẦN KINH - CƠ BỆNH SYNAP THẦN KINH... ty lạp thể BỆNH CƠ PHÂN LOẠI BỆNH CƠ 1.4.4 Các bệnh viêm: - Viêm đa - Viêm da - Viêm thể vùi - Bệnh AIDS - Bệnh giun xoắn, toxoplasma… 1.4.5 Các bệnh nguyên khác: - Bệnh rượu - Bệnh thuốc: nhóm