Bệnh da bóng nước tự miễn là một nhóm bệnh da đa dạng. Bệnh thường mạn tính, có thể gây biến chứng nguy hiểm nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời. Hơn nữa, một số loại bệnh đi kèm với bệnh hệ thống, bệnh lý ác tính, có nhiều nguy cơ diễn tiến nặng, thậm chí gây tử vong. Bài viết trình bày so sánh hiệu quả chẩn đoán và khảo sát sự tương hợp giữa lâm sàng, mô bệnh học và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp trong chẩn đoán các bệnh da bóng nước tự miễn.
Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số * 2021 SỰ TƢƠNG HỢP GIỮA LÂM SÀNG, MÔ BỆNH HỌC VÀ MIỄN DỊCH HUỲNH QUANG TRỰC TIẾP TRONG CHẨN ĐỐN BỆNH DA BĨNG NƢỚC TỰ MIỄN Trần Hương Giang1, Lê Thị Ái Nhân2, Đặng Hồng Minh1, Đồn Thị Phương Thảo1 TĨM TẮT Đặt vấn đề: Bệnh da bóng nước tự miễn nhóm bệnh da đa dạng Bệnh thường mạn tính, gây biến chứng nguy hiểm không chẩn đoán điều trị kịp thời Hơn nữa, số loại bệnh kèm với bệnh hệ thống, bệnh lý ác tính, có nhiều nguy diễn tiến nặng, chí gây tử vong Tiên lượng điều trị bệnh da bóng nước tự miễn địi hỏi phân loại chẩn đốn xác Tuy nhiên, loại bệnh có nhiều đặc điểm lâm sàng mơ bệnh học chồng lấp với với bệnh bóng nước không tự miễn Hiện nay, miễn dịch huỳnh quang trực tiếp xem tiêu chuẩn vàng chẩn đốn bệnh da bóng nước tự miễn Mục tiêu: So sánh hiệu chẩn đoán khảo sát tương hợp lâm sàng, mô bệnh học miễn dịch huỳnh quang trực tiếp chẩn đoán bệnh da bóng nước tự miễn Đối tượng phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu cắt ngang phân tích 92 trường hợp chẩn đoán xác định bệnh da bóng nước tự miễn phép nhuộm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp Bộ môn Mô Phôi - Giải Phẫu Bệnh, Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh từ 1/9/2019 đến 31/6/2021 Kết quả: Trong tổng số 92 trường hợp, khác biệt chẩn đoán lâm sàng mô bệnh học, lâm sàng miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, mô bệnh học miễn dịch huỳnh quang trực tiếp khơng có ý nghĩa thống kê (McNemar test, p > 0,05); có phù hợp chẩn đoán mức độ vừa lâm sàng, mô bệnh học miễn dịch huỳnh quang trực tiếp (Kappa test, BP = 0,522, CI=0,95) Trong nhóm bệnh da bóng nước tự miễn thượng bì, mơ bệnh học miễn dịch huỳnh quang trực tiếp có hiệu chẩn đốn tương đương có vai trị quan trọng hỗ trợ cho chẩn đoán lâm sàng; đồng thời, có tương hợp mạnh ba phương pháp chẩn đoán (Kappa test, BP = 0,758, CI=0,95) Trong nhóm bệnh da bóng nước thượng bì tự miễn, khác biệt cặp phương pháp chẩn đoán có khơng ý nghĩa thống kê (McNemar test, p > 0,05) có đồng thuận mức độ thấp ba phương pháp chẩn đoán (Kappa test, BP = 0,171, CI=0,95) Kết luận: Sự phối hợp lâm sàng, mô bệnh học miễn dịch huỳnh quang trực tiếp có hiệu cao chẩn đốn bệnh da bóng nước tự miễn Chẩn đốn dựa mơ bệnh học có giá trị cao nhóm bệnh pemphigus Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp đóng vai trị quan trọng chẩn đốn xác định bệnh da bóng nước tự miễn Từ khóa: bệnh da bóng nước tự miễn, miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, chẩn đoán lâm sàng, chẩn đốn giải phẫu bệnh Bộ mơn Mơ Phôi – Giải Phẫu Bệnh, Đại Học Y Dược TP Hồ Chí Minh Khoa Giải Phẫu Bệnh – Bệnh viện Đại Học Y Dược TP Hồ Chí Minh Tác giả liên lạc: BS Lê Thị Ái Nhân ĐT: 0966986481 Email: ainhan1004@gmail.com 110 Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số * 2021 Nghiên cứu Y học ABSTRACT THE CONCORDANCE BETWEEN CLINICAL, HISTOLOGICAL AND DIRECT IMMUNOFLUORESCENCE DIAGNOSIS IN AUTOIMMUNE BULLOUS DERMATOSES Tran Huong Giang, Le Thi Ai Nhan, Dang Hoang Minh, Doan Thi Phuong Thao * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Vol 25 - No - 2021: 110 - 117 Background: Autoimmune bullous diseases represent a heterogenous group of bullous diseases that can be extremely debilitating with serious or systemic complication and even fatal that require timely diagnosis and treatment Prognosis and diagnostic decisions of autoimmune bullous diseases are primarily predicated on prompt accurate and comprehensive diagnosis Their non-specific clinical symptoms and overlapping histological features often pose challenges for diagnosis Direct immunofluorescence microscopy is still the gold standard for the diagnosis of these diseases Objective: To compare the efficacy and to analysis the concordance between clinical diagnosis, histological diagnosis, and direct immunofluorescence diagnosis in autoimmune bullous dermatoses Material and methods: This analytical cross-sectional study was carried out on a total of 92 patients diagnosed with autoimmune bullous dermatoses by direct immunofluorescence test at Department of Embryology, Histology and Pathology of University of Medicine and Pharmacy at Ho Chi Minh City from September 1st, 2019 to June 31st, 2021 Results: In the total 92 cases, the difference between paired diagnostic methods was not statistically significant (McNemar test, p > 0.05) and there was moderate concodance between clinical, histological, and direct immunofluorescence diagnosis (Kappa test, BP = 0.522, CI=0.95) In the pemphigus group, the diagnostic accuracy of histology and direct immunofluorescence were comparable to each other, and both significantly improved the accuracy of the clinical diagnosis In the subepidermal group, the difference in each pair of the three diagnostic elements was not statistically significant (McNemar test, p > 0.05) The agreement between clinical, histological, and direct immunofluorescence diagnosis was substantial for the pemphigus group (Kappa test, BP = 0.758, CI=0.95), while this concordance was slight for the group of subepidermal autoimmune bullous diseases (Kappa test, BP = 0.171, CI=0.95) Conclusion: The diagnosis of autoimmune bullous diseases is efficiently based on the correlation between clinical, histopathological, and direct immunoflurescence features Histology is highly useful for the diagnosis of pemphigus group Direct immunofluorescence proves a crucial diagnostic method for the definite diagnosis Key words: Autoimmune bullous dermatoses, direct immunofluorescence, clinical diagnosis, histopathological diagnosis ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh da bóng nước tự miễn (AIBD) nhóm bệnh da có tổn thương bóng nước da và/ niêm mạc có chế bệnh sinh liên quan đến trình tự miễn(1) AIBD phân loại dựa vị trí bóng nước thành nhóm(1): (1) nhóm AIBD thượng bì Chun Đề Giải Phẫu Bệnh (nhóm pemphigus) (2) nhóm AIBD thượng bì Nhóm AIBD thượng bì gồm pemphigus thơng thường (PV), pemphigus sùi (PVe), pemphigus l{ (PF), pemphigus đỏ da (PE), pemphigus đặc hữu (EPF), pemphigus IgA (IAP), pemphigus cận u (PNP), pemphigus dạng herpes (PH), pemphigus thuốc (DIP)(1) Nhóm AIBD thượng bì gồm pemphigoid bóng 111 Nghiên cứu Y học nước (BP), pemphigoid niêm mạc (MMP), pemphigoid thai kỳ (GP), ly thượng bì bóng nước mắc phải (EBA), bệnh IgA đường (LAD), lupus ban đỏ hệ thống thể bóng nước (BSLE) viêm da dạng herpes (DH)(1) Bệnh thường kéo dài mạn tính, gây biến chứng nguy hiểm, chí tử vong khơng chẩn đo{n v| điều trị kịp thời Mặt khác, số loại bệnh có diễn tiến đặc biệt BSLE kèm bệnh hệ thống với nguy tổn thương đa quan, PNP nằm bệnh cảnh bệnh lý ác tính với nguy tử vong cao, DH kèm với bệnh đường ruột bất dung nạp gluten (celiac), MMP gây tổn thương niêm mạc trầm trọng, EBA gây biến chứng nặng tạo sẹo(1) Tiên lượng v| điều trị bệnh da bóng nước tự miễn địi hỏi phân loại chẩn đo{n x{c Tuy nhiên, đ}y l| nhóm bệnh lý khó chẩn đo{n có nhiều đặc điểm lâm sàng mô bệnh học chồng lấp với với bệnh bóng nước khơng tự miễn, đòi hỏi c{c phương ph{p khảo sát diện tự kháng thể mô và/hoặc tuần hồn Trong đó, xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp (DIF) tìm lắng đọng kháng thể mô xem tiêu chuẩn vàng cho chẩn đo{n(2,3,4) Với mong muốn đ{nh gi{ v| {p dụng phương ph{p DIF kết hợp với lâm sàng khảo sát mô bệnh học chẩn đo{n c{c AIBD, đặt câu hỏi “Lâm sàng, mô bệnh học DIF có tương hợp phân loại chẩn đo{n AIBD?” Mục tiêu So sánh hiệu chẩn đo{n v| khảo sát tương hợp lâm sàng, mô bệnh học miễn dịch huỳnh quang trực tiếp chẩn đo{n bệnh da bóng nước tự miễn Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số * 2021 ĐỐI TƢỢNG-PHƢƠNGPHÁP NGHIÊNCỨU Đối tƣợng nghiên cứu Nghiên cứu thực 92 trường hợp chẩn đo{n x{c định AIBD xét nghiệm DIF Bộ môn Mô Phôi - Giải Phẫu Bệnh, Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh từ 01/09/2019 đến 31/07/2021 Tiêu chuẩn chọn bệnh Là mẫu sinh thiết tổn thương da bệnh nhân (BN) chẩn đo{n x{c định AIBD Tiêu nhuộm Hematoxylin & Eosin (H&E) với thông tin hình ảnh tổn thương đại thể đầy đủ Mẫu sinh thiết định làm DIF để chẩn đo{n bệnh thành cơng quy trình nhuộm DIF Phương pháp nghiên cứu Thiết kế nghiên cứu Nghiên cứu thực theo phương pháp cắt ngang phân tích với cỡ mẫu 92 trường hợp Cách thu thập xử lý số liệu Chẩn đo{n l}m s|ng thu thập từ phiếu định làm xét nghiệm gỉải phẫu bệnh Chẩn đo{n dựa mô bệnh học khảo sát vi thể tiêu nhuộm H&E mẫu sinh thiết tổn thương (Bảng 1) Tiêu nhuộm DIF quan sát kính hiển vi huỳnh quang để đưa chẩn đo{n DIF (Bảng 2) Trường hợp c{c đặc điểm ghi nhận không đủ để đưa c{c chẩn đo{n nêu xếp v|o nhóm “khơng rõ loại” Bảng Chẩn đốn mơ bệnh học dựa số tính chất vi thể điển hình Đặc điểm vi thể tiêu H&E Bóng nước thượng bì, lớp đáy kèm tượng ly gai thượng bì sâu và/hoặc ly gai nang lơng Chẩn đốn tiêu H&E Pemphigus sâu (PV, PVe, PNP, IAP thể SPD) Bóng nước thượng bì, lớp hạt lớp sừng kèm theo ly gai thượng bì nông và/hoặc ly gai nang lông Pemphigus nông (PF, PE, PH, IAP thể IEN) 112 Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số * 2021 Nghiên cứu Y học Đặc điểm vi thể tiêu H&E Bóng nước thượng bì khơng rõ nơng hay sâu khơng có ly gai Bóng nước thượng bì, đơn ngăn, đường viền nhú bì rõ, có diện bạch cầu toan (BCAT) Bóng nước thượng bì đa ngăn thấm nhập ưu bạch cầu đa nhân trung tính Bóng nước thượng bì thấm nhập ưu bạch cầu đa nhân trung tính có vi áp-xe chứa bạch cầu đa nhân trung tính đỉnh nhú bì đường viền nhú bì Bóng nước thượng bì khơng mang đặc điểm chẩn đoán phù hợp BP, LAD DH Chẩn đốn tiêu H&E Bóng nước thượng bì khơng rõ loại Phù hợp BP Phù hợp LAD/BSLE Phù hợp DH Bóng nước thượng bì khơng rõ loại Bảng Chẩn đốn dựa đặc điểm DIF Vị trí lắng đọng Bề mặt tế bào gai, khơng có màng đáy IgG (bắt buộc), kèm C3 Bề mặt tế bào gai, khơng có màng đáy IgG (bắt buộc), kèm C3 Bề mặt tế bào gai màng đáy IgA (bắt buộc), kèm C3 Bề mặt tế bào gai và/hoặc Ig khác IgG (bắt buộc), kèm C3 Vùng màng đáy và/hoặc Ig khác IgG (bắt buộc), kèm Vùng màng đáy Ig khác và/hoặc C3 IgA (bắt buộc), kèm C3 Vùng màng đáy và/hoặc Ig khác Loại kháng thể IgG (bắt buộc), kèm C3 Kiểu lắng đọng Cường độ lắng đọng Dải liên tục/ hạt mịn Lớp sâu > lớp nông đồng Dải liên tục/ hạt mịn Lớp nông > lớp sâu đồng Dải liên tục/ hạt mịn Lớp nông > lớp sâu đồng Dải liên tục/ hạt mịn Dải liên tục, dạng chữ n Dải liên tục, dạng chữ u Dải/hạt Dữ liệu thơ mã hóa phần mềm Microsoft Excel 16.52 v| xử lý phần mềm thống kê Stata 14.0 Sự khác biệt chẩn đo{n lâm sàng, mô bệnh học v| DIF so sánh cặp phép kiểm McNemar Sự phù hợp chẩn đo{n kiểm định thống kê Brennan – Prediger’s với phép kiểm kappa Các phép kiểm thực với độ tin cậy 95% Y đức Nghiên cứu thực mẫu bệnh phẩm, không gây ảnh hưởng đến bệnh nhân, thông tin bệnh nh}n giữ bí mật kết nghiên cứu khơng sử dụng cho mục đích thương mại Nghiên cứu xét duyệt thông qua cho phép tiến hành theo định số 684/HĐĐĐ-ĐHYD ký ngày 12/10/2020 Hội Đồng Y Đức, Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh Chẩn đoán DIF Phù hợp PV/PVe Phù hợp PF Phù hợp PNP/PE IAP C3 ≥ IgG Nếu IgA(+) IgG > IgA IgG mạnh C3 Phù hợp BP Phù hợp EBA/BSLE IgA có cường độ mạnh Ig Phù hợp LAD KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Số lƣợng tỷ lệ bệnh da bóng nƣớc tự miễn Nghiên cứu ghi nhận 55 ca bệnh da bóng nước tự miễn thượng bì gồm: pemphigus thơng thường, pemphigus lá, pemphgus IgA với tỷ lệ 74,6%, 23,6% 1,8% 37 ca bệnh da bóng nước tự miễn thượng bì gồm pemphigoid bóng nước, bệnh IgA đường, lupus ban đỏ hệ thống thể bóng nước viêm da dạng herpes với tỷ lệ 73%, 21,6%, 2,7% 2,7% Bảng Số ca bệnh tỷ lệ bệnh loại AIBD Nhóm bệnh Trong thượng bì Dưới thượng bì Bệnh PV PF IAP BP LAD BSLE DH Số ca 41 13 27 1 Tỷ lệ (%) 44,6 14,1 1,1 29,4 8,7 1,1 1,1 113 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số * 2021 Sự tƣơng hợp lâm sàng, mô bệnh học DIF chẩn đoán AIBD Bảng Kết phép kiểm Mcnemar cặp lâm sàng, mô bệnh học DIF chẩn đoán xác định (CĐXĐ) AIBD (N = 92) Giá trị mid-p theo Số ca phù Tỷ lệ phù McNemar mid-p hợp CĐXĐ hợp CĐXĐ test (α =0,05) Lâm sàng mô bệnh học Lâm sàng – DIF Mô bệnh học – DIF 63 68,48% 0,85 71 77,17% 0,06 70 76,09% 0,133 Trên tổng số 92 ca AIBD, khác biệt chẩn đo{n cặp lâm sàng mô bệnh học, lâm sàng DIF, mơ bệnh học DIF khơng có ý nghĩa thống kê theo kiểm định McNemar mid-p (α =0,05) Phép thống kê Brennan – Prediger’s cho thấy có phù hợp mức độ vừa chẩn đo{n lâm sàng, chẩn đo{n mô bệnh học chẩn đo{n DIF với hệ số tương hợp BP = 0,522 (0,389 - 0,655 với CI = 0,95) Sự tƣơng hợp lâm sàng, mơ bệnh học DIF chẩn đốn (CĐ) bệnh nhóm pemphigus Bảng Kết phép kiểm McNemar cặp lâm sàng, mô bệnh học DIF chẩn đốn bệnh nhóm pemphigus (N = 55) Số trường hợp đồng thuận CĐ Lâm sàng – mô bệnh học Lâm sàng – DIF Mô bệnh học – DIF Giá trị mid-p Tỷ lệ đồng theo McNemar thuận CĐ mid-p test (α = 0,05) Phép thống kê Brennan – Prediger’s cho hệ số tương hợp BP = 0,758 (0,617 – 0,898 với CI = 0,05), có phù hợp mức độ mạnh chẩn đo{n lâm sàng, chẩn đo{n mô bệnh học chẩn đo{n DIF Sự tƣơng hợp lâm sàng, mô bệnh học DIF chẩn đốn AIBD dƣới thƣợng bì Bảng Kết phép kiểm McNemar cặp lâm sàng, mơ bệnh học DIF chẩn đốn AIBD thượng bì (N = 37) Giá trị mid-p theo Số ca CĐ Tỷ lệ CĐ McNemar mid-p test phù hợp phù hợp (α = 0,05) Lâm sàng- mô bệnh học Lâm sàng – DIF Mô bệnh học – DIF 18 48,6% 0,167 25 67,6% 0,774 19 51,6% 0,096 Trong nhóm AIBD thượng bì, khác biệt chẩn đo{n lâm sàng mô bệnh học, lâm sàng DIF, mô bệnh học DIF ý nghĩa thống kê (McNemar mid-p, α = 0,05) Có phù hợp chẩn đo{n lâm sàng, chẩn đo{n mô bệnh học chẩn đo{n DIF với hệ số tương hợp BP = 0,171 (Kappa test, =0,05) 45 81,82% 0,021 46 83,64% 0,008 BÀN LUẬN 51 92,73% 1,00 Nghiên cứu ghi nhận chẩn đo{n dựa lâm sàng, mơ bệnh học DIF có tương hợp 59 tổng số 92 ca (chiếm 64,1%), hệ số tương hợp BP = 0,522 (0,3890,655 với CI = 0,95), tương đương với phù hợp mức độ vừa lâm sàng, mô bệnh học DIF chẩn đo{n AIBD Mức độ phù hợp Trong nhóm pemphigus, khác biệt xác suất chẩn đo{n lâm sàng mơ bệnh học có ý nghĩa thống kê (McNemar mid-p test, mid-p value = 0,021) Trong trường hợp không phù hợp lâm sàng mô bệnh học, có trường hợp có chẩn đo{n mơ bệnh học phù hợp 114 với chẩn đo{n x{c định Như vậy, nhóm bệnh pemphigus, chẩn đo{n dựa mơ bệnh học có xác suất cao so với lâm sàng Khơng có khác biệt xác suất chẩn đo{n DIF mô bệnh học Tất ca pemphigus chẩn đo{n tiêu H&E và/hoặc chẩn đo{n DIF phù hợp với chẩn đo{n x{c định Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số * 2021 thấp so với nghiên cứu Mysorekar(5) cao nghiên cứu Lebe cs(6) Mysorekar khảo s{t 215 trường hợp chẩn đo{n viêm da tự miễn lâm sàng, cho thấy mức tương hợp tốt lâm sàng, mô bệnh học DIF với tỷ lệ tương hợp lên đến 93,4%, hệ số tương hợp κ = 0,90 ( = 0,05)(5) Lebe dùng thống kê kappa để kết luận có tương hợp lâm sàng, mơ bệnh học DIF chẩn đo{n AIBD với hệ số tương hợp κ = 0,29(6) Mức độ tương hợp lâm sàng, mô bệnh học DIF thay đổi qua nghiên cứu khác biệt tiêu chuẩn chẩn đo{n, c{ch chọn mẫu Do hạn chế theo dõi lâm sàng mà muốn bảo lưu độ xác chẩn đo{n x{c định, trường hợp khẳng định chất tự miễn DIF chẩn đo{n x{c định AIBD Nghiên cứu Lebe Mysorekar khảo sát tất c{c c{c trường hợp lâm sàng chẩn đo{n l| bệnh da tự miễn(5,6) c{c trường hợp DIF âm tính mà lâm sàng mơ bệnh học phù hợp chẩn đo{n x{c định AIBD Như nghiên cứu bỏ qua c{c trường hợp DIF âm tính giả, trái lại, nghiên cứu Mysorekar Lebe lại bỏ qua ca có chẩn đo{n l}m s|ng âm tính giả(5,6) Có trường hợp lâm sàng chẩn đo{n viêm da không tự miễn, DIF l|m rõ chất tự miễn bệnh Trường hợp IAP lâm sàng chẩn đo{n l| LAD, mô bệnh học kết luận bóng nước thượng bì khơng rõ loại, chẩn đo{n cuối dựa vào DIF Như vậy, DIF đóng vai trị quan trọng chẩn đốn AIBD Tuy nhiên, ghi nhận c{c trường hợp có biểu DIF khơng điển hình gồm ca pemphigus có lắng đọng C3 m|ng đ{y, ca pemphigoid có IgG C3 lắng đọng vùng m|ng đ{y mà không rõ kiểu cưa dải tín hiệu C{c trường hợp cần có kết hợp lâm sàng mô bệnh học để chẩn đo{n loại bệnh Trong nhóm pemphigus, xét trường hợp Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh Nghiên cứu Y học bất tương hợp chẩn đo{n lâm sàng mô bệnh học, có đến trường hợp chẩn đo{n dựa mơ bệnh học phù hợp với chẩn đo{n x{c định Tương tự, chẩn đo{n dựa DIF với chẩn đo{n x{c định số trường hợp bất tương hợp lâm sàng DIF Do đó, với khác biệt có ý nghĩa thống kê lâm sàng với mô bệnh học lâm sàng với DIF (McNemar mid-p test, α = 0,05), kết luận DIF mơ bệnh học có hiệu chẩn đo{n cao giúp hỗ trợ lâm sàng chẩn đo{n nhóm bệnh pemphigus Chẩn đo{n lâm sàng, chẩn đo{n mơ bệnh học chẩn đo{n DIF có tương hợp 81,82% trường hợp pemphigus, với hệ số tương hợp BP = 0,758 (0,617 – 0,898 với CI = 0,95) tương đương mức độ phù hợp mạnh Như vậy, lâm sàng, mô bệnh học v| DIF đóng vai trị quan trọng chẩn đo{n nhóm bệnh pemphigus Điểm đ{ng ý nhóm bệnh pemphigus tỷ lệ chẩn đo{n mô bệnh học phù hợp với chẩn đo{n x{c định cao, chiếm 96,36% (46/48 ca) Trên tiêu H&E, không loại bệnh cụ thể mà kết luận bệnh thuộc nhóm bóng nước nơng (phù hợp PF, PE, PH) hay bóng nước sâu (phù hợp PV, PVe, PNP) Vị trí tách lớp tạo bóng nước tượng ly gai dấu hiệu dễ nhận diện, giúp phân loại xác nhóm Tuy khơng đặc hiệu hình ảnh ly gai điển hình l| dấu hiệu gợi ý chất tự miễn Tjarks cs báo cáo khảo sát tiêu H&E có độ nhạy 80% v| đặc hiệu 97% chẩn đo{n nhóm AIBD thượng bì v| độ xác cao chẩn đốn pemphigus thơng thường(7) Nghiên cứu cho thấy hiệu chẩn đo{n dựa mô bệnh học gần tương đương DIF nhóm pemphigus (McNemar mid-p test, mid-p value = 0,008) Sự kết hợp mô bệnh học DIF chẩn đo{n xác lên đến 100% c{c trường hợp pemphigus nghiên cứu Trong nhóm AIBD thượng bì, khác biệt cặp yếu tố chẩn đo{n ý 115 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số * 2021 nghĩa thống kê (McNmar test, α =0,05) Tuy nhiên, tỷ lệ chẩn đo{n phù hợp lâm sàng chẩn đo{n x{c định DIF chẩn đo{n x{c định đạt 80%, tỷ lệ chẩn đo{n mô bệnh học phù hợp chẩn đo{n x{c định đạt 64,86% Hơn nữa, mức độ tương hợp lâm sàng, mơ bệnh học DIF nhóm AIBD thượng bì khơng cao với tỷ lệ tương hợp đạt 51,4% hệ số tương hợp BP = 0,17 (CI=0,95) Cũng sử dụng phép thống kê kappa để đ{nh gi{ mức tương hợp cặp phương ph{p chẩn đo{n, ghi nhận mô bệnh học lâm sàng mô bệnh học DIF có mức tương hợp yếu với hệ số tương hợp BP 0,027 0,081 Trái lại, lâm sàng DIF có tương hợp mức độ vừa với BP = 0,405 Các kết chứng tỏ mơ bệnh học có giá trị hạn chế so với lâm sàng DIF chẩn đo{n nhóm AIBD thượng bì, dẫn đến mức tương hợp yếu mô bệnh học với phương pháp lại tương hợp yếu lâm sàng, mô bệnh học DIF Chẩn đo{n c{c bệnh nhóm pemphigoid tiêu H&E chủ yếu dựa tiêu chí với khả ph}n loại thấp gồm: (1) hình ảnh bóng nước thượng bì – đặc điểm chung tất bệnh nhóm này, (2) loại tế bào viêm diện ưu - kết trình động, thay đổi liên tục tùy giai đoạn tổn thương Mặt khác, tiêu H&E, khơng có dấu hiệu vi thể gợi ý ngun nhân tự miễn cho nhóm pemphigoid bệnh học yếu tố cần thiết, phối hợp với lâm sàng DIF chẩn đo{n x{c định AIBD thượng bì Xét riêng nhóm bệnh BP, chẩn đo{n mơ bệnh học phù hợp với chẩn đoán xác định 20/27 ca BP, chiếm 83,3% c{c trường hợp AIBD thượng bì có chẩn đo{n mơ bệnh học phù hợp chẩn đo{n x{c định Mặt khác, 14 trường hợp AIBD thượng bì có phù hợp chẩn đo{n lâm sàng, mơ bệnh học DIF, có 10 ca BP - chiếm 71,4% Như vậy, mô bệnh học góp phần quan trọng chẩn đo{n BP BP chiếm tỷ lệ cao nhóm AIBD thượng bì nên chúng tơi cho mơ 116 KẾT LUẬN AIBD nhóm bệnh da bóng nước đa dạng với tiên lượng v| điều trị khác biệt địi hỏi chẩn đo{n x{c loại bệnh Có tương hợp mức độ vừa lâm sàng, mô bệnh học DIF chẩn đo{n c{c AIBD, gợi ý lâm sàng, mô bệnh học miễn dịch huỳnh quang trực tiếp hỗ trợ hiệu chẩn đo{n x{c định AIBD Trong nhóm pemphigus, mơ bệnh học DIF có xác suất chẩn đo{n tương đương v| cao so với chẩn đo{n l}m s|ng DIF kết hợp với mô bệnh học giúp chẩn đo{n 100% c{c trường hợp Có tương hợp mức độ mạnh lâm sàng, mô bệnh học DIF chẩn đo{n pemphigus gợi ý kết hợp lâm sàng, mơ bệnh học chẩn đốn xác định có hiệu cao chẩn đo{n x{c định pemphigus Mơ bệnh học có giá trị hạn chế chẩn đo{n nhóm AIBD thượng bì dẫn đến tương hợp mức độ yếu lâm sàng, mơ bệnh học DIF chẩn đo{n nhóm bệnh Nhìn chung, thực hành, kết hợp lâm sàng, mô bệnh học DIF cách tiếp cận hiệu chẩn đo{n AIBD Lời cảm ơn: Chúng xin chân thành cảm ơn Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh cung cấp kinh phí để thực nghiên cứu TÀI LIỆU THAM KHẢO Griffiths C, Barker J, Bleiker T, Chalmers R, Creamer D (2016), "Rook's textbook of dermatology" Kambi DP, Santosh CS, Sugnua B (2013), "Direct immunofluorescence study in autoimmune bullous disorders of skin" International Journal of Biomedical and Advance Research, 4, pp 610-618 Kalaaji AN, Nicolas MEO (2006), "Mayo Clinic atlas of immunofluorescence in dermatology: Patterns and target antigens", Mayo Clinic Scientific Press, Taylor & Francis Group Rochester, Minnesota, pp Minz RW, Chhabra S, Singh S, Radotra BD, Kumar B (2010), "Direct immunofluorescence of skin biopsy: perspective of an immunopathologist" Indian J Dermatol Venereol Leprol, 76 (2), pp 150-7 Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số * 2021 Mysorekar V, Sumathy T, Shyam PA (2015), "Role of direct immunofluorescence in dermatological disorders" Indian Dermatology Online Journal, (3), pp 172-180 Lebe B, Nıflıoğlu G Gül, Seyrek S, Ellıdokuz H (2012), "Evaluation of clinical and histopathologic/direct immunofluorescence diagnosis in autoimmune vesiculobullous dermatitis: utility of direct immunofluorescence" Turk Patoloji Derg, 28 (1), pp 11-6 Tjarks BJ, Billings SD, Ko JS (2018), "Efficacy of Triaging Direct Immunofluorescence in Intraepidermal Bullous Dermatoses" Am J Dermatopathol, 40 (1), pp 24-29 Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh Nghiên cứu Y học Ngày nhận báo: 10/11/2021 Ngày phản biện nhận xét báo: 25/11/2021 Ngày báo đăng: 08/12/2021 117 ... chẩn đo{n x{c loại bệnh Có tương hợp mức độ vừa lâm sàng, mô bệnh học DIF chẩn đo{n c{c AIBD, gợi ý lâm sàng, mô bệnh học miễn dịch huỳnh quang trực tiếp hỗ trợ hiệu chẩn đo{n x{c định AIBD Trong. .. cho hệ số tương hợp BP = 0,758 (0,617 – 0,898 với CI = 0,05), có phù hợp mức độ mạnh chẩn đo{n lâm sàng, chẩn đo{n mô bệnh học chẩn đo{n DIF Sự tƣơng hợp lâm sàng, mô bệnh học DIF chẩn đốn AIBD... trường hợp cần có kết hợp lâm sàng mô bệnh học để chẩn đo{n loại bệnh Trong nhóm pemphigus, xét trường hợp Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh Nghiên cứu Y học bất tương hợp chẩn đo{n lâm sàng mô bệnh học,