“Bọc nhầy” ruột thừa là tên gọi chung trước đây trên lâm sàng của các tổn thương lành tính và ác tính khác nhau. Các tân sinh chế nhầy ruột thừa có thể gây thủng, dẫn đến sự tiến triển lan rộng vào khoang phúc mạc, lắng đọng cả dịch nhầy và tế bào tân sinh, gây ra một hội chứng lâm sàng được gọi là giả nhầy phúc mạc. Việc phân loại khối u nguyên phát ở ruột thừa và giả nhầy phúc mạc gặp nhiều khó khăn và trải dài qua nhiều năm.
Tổng Quan Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số * 2021 CẬP NHẬT PHÂN LOẠI, ĐẶC ĐIỂM MÔ BỆNH HỌC CÁC TỔN THƯƠNG CHẾ NHẦY RUỘT THỪA VÀ GIẢ NHẦY PHÚC MẠC Lê Minh Huy1, Dương Huỳnh Trà My2 TÓM TẮT “Bọc nhầy” ruột thừa tên gọi chung trước lâm sàng tổn thương lành tính ác tính khác Các tân sinh chế nhầy ruột thừa gây thủng, dẫn đến tiến triển lan rộng vào khoang phúc mạc, lắng đọng dịch nhầy tế bào tân sinh, gây hội chứng lâm sàng gọi giả nhầy phúc mạc Việc phân loại khối u nguyên phát ruột thừa giả nhầy phúc mạc gặp nhiều khó khăn trải dài qua nhiều năm Hiện nay, phân loại đưa Tổ chức ung thư phúc mạc Quốc tế (2016) Tổ chức y tế giới (2019) giúp giải nhiều nhầm lẫn xung quanh thuật ngữ chẩn đoán cho tổn thương chế nhầy ruột thừa Việc phân loại tổn thương chế nhầy ruột thừa dựa vào đặc điểm hình thái mơ bệnh học phân giai đoạn tổn thương thảo luận trước, từ có hướng điều trị, theo dõi tiên lượng bệnh khác Từ khóa: bọc nhầy, lành tính, ác tính ABSTRACT UPDATE CLASSIFICATION, HISTOLOGICAL CHARACTERISTICS OF APPENDICEAL MUCINOUS LESIONS AND PSEUDOMYXOMA PERITONEI Le Minh Huy, Duong Huynh Tra My * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Vol 25 – No - 2021: 76 - 83 * “Appendiceal mucocele” is the formerly common clinical name for various benign and malignant lesions of the appendix Appendiceal mucinous neoplasms can cause perforation, leading to extensive progression into the peritoneal cavity, deposition of both mucus and neoplastic cells, causing a syndrome clinically known as pseudomyxoma peritonei The classification of primary appendiceal and pseudomyxoma peritonei is difficult and spans many years Currently, the latest classification given by Peritoneal Surface Oncology Group International (2016) and World Health Organization (2019) helps to resolve much confusion around diagnostic terminology for appendiceal mucinous lesions The classification of appendiceal mucinous lesions based on the morphological and histopathological characteristics and the staging of these lesions are discussed in advance, from which there are different directions of treatment, monitoring and prognosis Keywords: appendiceal mucocele, benign lesions, malignant lesions gọi chung tổn thương chế nhầy ruột ĐẶT VẤN ĐỀ thừa Trong tài liệu cũ bọc nhầy Ở ruột thừa, thuật ngữ “bọc nhầy” tên gọi ruột thừa thường không phân biệt tổn chung lâm sàng dùng để tình trạng ruột thương lành tính tân sinh, việc phân loại thừa căng phồng, chứa đầy chất nhầy; chúng trải qua trình sàng lọc nhiều thuật ngữ không rõ ràng sử dụng năm qua Giả nhầy phúc mạc (PMP) tình tốt để mơ tả hình ảnh thực thể trạng gặp, đặc trưng tích tụ chất nhầy bệnh lý sinh học hành vi cấy ghép vào phúc mạc, thường bắt nguồn từ thực thể thay đổi phạm vi trải dài từ khối u chế nhầy ruột thừa bị thủng Hành không tân sinh đến tân sinh(1) Các thực thể Bộ môn Mô Phôi – Giải Phẫu Bệnh, Đại Học Y Dược TP Hồ Chí Minh Khoa Giải phẫu bệnh – Bệnh viện Lê Văn Thịnh Tác giả liên lạc: TS Lê Minh Huy ĐT: 0908190110 Email: leminhhuy@umc.edu.vn 76 Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số * 2021 vi sinh học kỳ lạ PMP làm cho việc phân loại khối u nguyên phát bệnh phúc mạc thứ phát trở nên khó khăn có tranh luận đáng kể y văn thuật ngữ PMP tân sinh chế nhầy ruột thừa nguồn gốc phổ biến Vào năm 2012, Hội nghị Thế giới, Hội Ung thư bề mặt phúc mạc Quốc tế (PSOGI) bàn luận vấn đề này, kết đưa phân loại đồng thuận (quy trình Delphi cải tiến, vào năm 2016) giúp giải nhiều nhầm lẫn xung quanh thuật ngữ chẩn đoán cho tổn thương chế nhầy ruột thừa tân sinh(2) Vào năm 2019, phiên thứ năm, Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) cập nhật số thay đổi chẩn đoán phân loại tổn thương chế nhầy ruột thừa so với phiên năm 2010(3) Việc phân loại tổn thương chế nhầy ruột thừa dựa vào đặc điểm hình thái mô bệnh học phân giai đoạn tổn thương thảo luận trước, từ có hướng điều trị, theo dõi tiên lượng bệnh khác PHÂN LOẠI Các tổn thương chế nhầy ruột thừa chia thành hai nhóm chính: tổn thương khơng tân sinh (bọc nhầy đơn giản) tổn thương tân sinh (tổn thương polyp cưa, LAMN, HAMN, carcinôm tuyến chế nhầy ruột thừa) Tổn thương chế nhầy ruột thừa khơng tân sinh Bọc nhầy đơn giản (hay cịn gọi bọc ứ dịch, bọc nhầy viêm hay tắc nghẽn) đặc trưng thay đổi biểu mơ thối hóa tắc nghẽn (ví dụ sỏi phân) căng phồng ruột thừa mà khơng có chứng tăng sản niêm mạc hay tân sinh Trên vi thể, bọc nhầy đơn giản thường khối, có thành mỏng đặc trưng biểu mơ biến đổi thối hóa, gây tắc nghẽn, tăng áp lực lòng ống hay lượng chất nhầy nội bào dồi biểu mô phẳng, dẹt hay teo đi, thường có mảng Peyer bật; lớp biểu mơ lót bình thường Khơng có biến đổi kiểu tăng sinh biểu mơ hay nghịch sản Tăng áp lực lịng ống dẫn đến xóa hồn tồn lớp Chun Đề Giải Phẫu Bệnh Tổng Quan biểu mô niêm mạc và/hoặc đẩy chất nhầy vào hay xuyên qua thành ruột, làm xuất bể nhầy khơng có biểu mơ Thành ruột thừa xơ hóa viêm mạn, có phản ứng dạng u hạt(1,4) Vì tân sinh chế nhầy độ thấp có đặc điểm trùng lắp với bọc nhầy đơn giản biểu mô dẹt khu trú, xóa lớp biểu mơ, hay đẩy chất nhầy vào thành ruột mơ bên ngồi; nên điều quan trọng phải kiểm tra toàn ruột thừa vi thể để chắn loại trừ tân sinh thực Tổn thương chế nhầy ruột thừa tân sinh Các tổn thương polyp cưa Tổn thương polyp cưa ruột thừa polyp biểu mô niêm mạc, đặc trưng cấu trúc cưa (đường cưa hình sao) lịng khe tuyến(3) Do thiếu chắn chất sinh học chúng, người ta đề nghị tổn thương nên phân loại cách không xác định “polyp” cưa, kèm hay không kèm loạn sản biểu mơ, thay sử dụng thuật ngữ “u tuyến” (adenoma), thuật ngữ cụ thể phân loại chúng tân sinh lành tính(6) Hiện thuật ngữ liên quan khơng cịn WHO khuyến cáo sử dụng nữa: tăng sản niêm mạc lan tỏa; u tuyến cưa; u tuyến/ polyp cưa không cuống(3) Mặc dù tổn thương cưa ruột thừa có hình thái vi thể tương tự tổn thương gặp đạitrực tràng, chúng có phổ bất thường di truyền khác Đặc biệt, tổn thương cưa ruột thừa kèm/ không kèm nghịch sản thường chứa đột biến KRAS đột biến BRAF gặp hơn(5) Các tổn thương nhóm phân thành ba loại: polyp tăng sản, tổn thương cưa không nghịch sản tổn thương cưa nghịch sản Trong polyp tăng sản, tương tự đại tràng, khe tuyến kéo dài, tăng số lượng tế bào đài hỗn hợp tế bào đài tế bào trụ có khơng bào tiết nhầy nhỏ; phần lịng khe tuyến có dạng cưa Đa số tế bào khơng điển 77 Tổng Quan hình nhẹ, thường phần sâu khe tuyến, cho biến đổi phản ứng; khơng có nghịch sản tế bào(3) Trong tổn thương cưa khơng nghịch sản có tăng sinh khe tuyến bất thường, kéo dài; khe tuyến giãn cưa kéo dài đến đáy với hình dạng bất thường (chữ L, chữ T ngược); mức độ thay đổi cấu trúc nhánh Tế bào khơng điển hình nhẹ, loạn dưỡng tế bào đài, nhiều phân bào polyp tăng sản Có thể nhiều chất nhầy lòng ống(3) Trong tổn thương cưa kèm nghịch sản, nghịch sản giống u tuyến quy ước, giống u tuyến cưa truyền thống, hay nghịch sản cưa; polyp thấy nhiều kiểu hình thái nghịch sản; phần nghịch sản phân định rõ với phần không nghịch sản Tương tự u tuyến đại-trực tràng, nghịch sản giống u tuyến quy ước thường phát triển kiểu phân nhánh; nhân tăng sắc, kéo dài, xếp giả tầng; tăng phân bào tự hủy tế bào Nghịch sản cưa có khe tuyến trì cấu trúc cưa, lót tế bào từ vuông đến trụ thấp với nhân lớn, tăng sắc, giảm chất nhầy bào tương; tăng phân bào Nghịch sản giống u tuyến cưa truyền thống cho thấy phát triển kết hợp cưa nhánh, dọc theo nhánh có khe tuyến lạc chỗ; nhánh lót tế bào trụ cao, bào tương ưa eosin, ; nhân kéo dài tăng sắc nhẹ mức độ khơng điển hình so với nghịch sản giống u tuyến quy ước Nghịch sản phân loại độ thấp độ cao(3) Giống tổn thương polyp cưa, LAMN có cấu trúc cưa thường có vùng nhánh mảnh dài, khơng có cưa Các nhánh mảnh thực khơng phải điển hình cho polyp cưa nên nghĩ theo hướng LAMN, đặc biệt tế bào tổn thương chứa nhiều chất nhầy bào tương Trái ngược với LAMN thường lớp mô đệm niêm mạc niêm xơ hóa thành ruột thừa, polyp cưa giữ cấu trúc bình thường ruột thừa, lớp mô đệm niêm mạc niêm nguyên vẹn Hơn nữa, khối u có xâm lấn 78 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số * 2021 kiểu bờ đẩy xơ hóa lớp niêm, gây gieo rắc phúc mạc (giả nhầy phúc mạc) khả LAMN, khơng nên xếp vào polyp cưa, chí khơng có nghịch sản tế bào quy ước Mặc dù lớp niêm mạc đặc điểm chẩn đoán khác LAMN, cấu trúc không phát triển tốt ruột thừa giống đại tràng khơng liên tục, ruột thừa bình thường Một số tổn thương khơng đồng nhất, có vùng giống polyp cưa, vùng khác giống LAMN, làm tăng khả số LAMN phát sinh từ tổn thương cưa tiền thân Bất kể gì, tổn thương có đặc điểm không đồng tốt nên phân loại LAMN, thêm nhận xét mơ tả biểu mô cưa điều không cần thiết cho mục đích lâm sàng(3,5) Tân sinh chế nhầy ruột thừa Theo định nghĩa, tân sinh ruột thừa đặc trưng tăng sinh biểu mô chế nhầy với chất nhầy ngoại bào bờ đẩy Các thực thể thể trước có nhiều tên gọi, không khuyến cáo sử dụng nữa: u chế nhầy tiềm ác tính khơng chắn; u tuyến bọc chế nhầy ruột thừa; u giáp biên ruột thừa; carcinôm tuyến bọc chế nhầy ruột thừa Tân sinh chế nhầy ruột thừa (AMN) gồm hai loại: tân sinh chế nhầy ruột thừa độ thấp (LAMN) tân sinh chế nhầy ruột thừa độ cao (HAMN) Đại đa số LAMN có đột biến KRAS, đa số có đột biến GNAS Tuy nhiên, đột biến GNAS gặp u nhầy độ cao, gợi ý chúng không phát sinh từ u nhầy độ thấp đột biến đóng vai trị việc tạo nhiều chất nhầy Các đột biến điển hình carcinom đại-trực tràng, APC, TP53, SMAD4, khơng thường gặp, phổ biến u độ cao(3) LAMN có nhiều dạng Hình thái kinh điển thay niêm mạc ruột thừa bình thường tăng sinh biểu mô chế nhầy, phân nhánh mảnh Tế bào u có xu hướng có khơng bào chứa nhầy, cao, bào tương, đẩy nhân phía cực đáy, tạo nên hình ảnh tế bào Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số * 2021 tăng tiết nhầy nhìn hiền lành Nhân tăng sắc, lớn nhẹ, tạo hình ảnh tế bào giàu chất nhầy, hiền lành Hoạt động phân bào tối thiểu Các khối u khác cho thấy dạng nhấp nhơ sóng hay vỏ sị, với tế bào biểu mơ hình trụ, nhân xếp giả tầng, phát triển mô đệm sợi niêm mạc Một số trường hợp đặc trưng lớp biểu mô chế nhầy mỏng hay phẳng dẹt Mức độ khơng điển hình tế bào nhẹ, thường giống u tuyến nghịch sản độ thấp đại tràng Thường khơng có mơ lymphơ ruột thừa Thành ruột thừa xơ hóa, hyalin hóa vơi hóa mức độ khác Chất nhầy xen cắt qua thành vách lan rộng đến bề mặt phúc mạc gây vỡ ruột thừa Biểu mơ tuyến lót vách lồi vào xuyên qua vách ruột thừa tạo hình thái xâm lấn kiểu bờ đẩy, trịn Nếu có xâm lấn kiểu thâm nhiễm diện tiêu chuẩn carcinôm tuyến Có thể thấy chất nhầy bóc tách qua thành ruột thừa Sự lan rộng đến mạc gồm hình ảnh chất nhầy bề mặt, hay thay phần ruột thừa phản ứng hyalin hóa kèm chất nhầy ngoại bào có chứa dải tế bào biểu mô chế nhầy nghịch sản độ Tổng Quan thấp Mặc dù nhìn hiền lành, LAMN xuyên qua thành ruột thừa, gây thủng ruột thừa, tiến triển thành giả nhầy phúc mạc (PMP)(3) HAMN gặp, có đặc điểm mơ học tương tự LAMN, bao gồm xơ hóa lớp biểu mơ, bờ viền đẩy rộng, xâm lấn kiểu bờ đẩy, vỡ ruột thừa gieo rắc phúc mạc; biểu mô tân sinh mang đặc điểm độ cao rõ rệt(2) Về cấu trúc, thay đổi nghịch sản độ cao gồm tăng trưởng dạng vi nhú, dạng sàng, nhân tế bào chồng chất lên tới bề mặt biểu mơ, đa số thường có lớp tế bào Nhân lớn, tăng sắc to nhỏ đa dạng Nhiều phân bào phân bào bất thường(3) Có thể hoại tử nhiều tế bào u đơn lẻ, tế bào biểu mơ hoại tử bong tróc vào lịng ruột thừa Mặc dù nhìn khơng lành tính, giống LAMN, HAMN thiếu xâm nhập kiểu thâm nhiễm, đặc điểm ác tính rõ Dữ liệu hành vi HAMN cịn hạn chế, chúng có diễn tiến hăng LAMN(2) Thực thể trước không phân biệt riêng với LAMN gọi carcinôm tuyến chế nhầy không xâm nhập (Hình 1) Hình Tân sinh chế nhầy ruột thừa (AMN): LAMN (trái) HAMN (phải) thừa ruột thừa, niêm mạc biến đổi Khi chẩn đoán tân sinh chế nhầy ruột giữ cấu trúc khe tuyến ngăn cách mơ thừa cần chẩn đốn phân biệt với thực đệm niêm mạc, trì mơ lymphơ, thường tăng thể cho hình ảnh mơ bệnh học tương tự sinh tế bào Schwann mô đệm niêm mạc Bệnh túi thừa vỡ thường đẩy chất nhầy lên bề Các polyp cưa thường có cấu trúc cưa mặt ruột thừa niêm mạc thay đổi tăng sản, dễ phức tạp khơng có kiểu hình nhánh mảnh gây hiểu nhầm thành LAMN Trong bệnh túi Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh 79 Tổng Quan lượn sóng; điển hình giữ cấu trúc lớp niêm mạc ruột thừa khơng có chất nhầy xen cắt qua thành ruột hay giả nhầy phúc mạc Carcinôm tuyến chế nhầy có vùng xâm lấn kiểu phá hủy hay thâm nhiễm, khu trú, đặc trưng hồ chất nhầy kèm theo trơi đám hay dải biểu mô, tuyến dạng sàng, tuyến thâm nhiễm với phản ứng mô đệm sợi xơ Không nên lấy gieo rắc phúc mạc làm yếu tố để chẩn đốn phân biệt HAMN carcinơm tuyến chế nhầy đặc điểm gặp hai(3) Carcinôm tuyến chế nhầy ruột thừa Carcinôm tuyến ruột thừa tân sinh tuyến ác tính đặc trưng tuyến xâm lấn chứa tế bào không điển hình độ cao chất nhầy ngoại bào chiếm >50% thể tích khối u(6) Đặc điểm xác định carcinơm tuyến ruột thừa hình thái xâm nhập kiểu thâm nhiễm, với đặc điểm bao gồm nảy chồi u (tế bào u đơn lẻ kết Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số * 2021 dính đám ≤4 tế bào) và/hoặc tuyến nhỏ, không đều, mô đệm sợi xơ (đặc trưng chất ngoại bào giàu proteoglycan kèm nguyên bào sợi/nguyên bào sợi hoạt động có nhân bọng) Một số carcinơm tuyến có bờ xâm lấn tương đối mở rộng (giống xâm lấn kiểu bờ đẩy) diện phản ứng mô đệm sợi xơ thực cho phép chẩn đoán xâm lấn kiểu thâm nhiễm(5) Trên vi thể, carcinôm tuyến ruột thừa chia thành loại khác nhau: carcinôm tuyến không chế nhầy (loại ruột hay đại tràng), carcinôm tuyến chế nhầy (chất nhầy ngoại bào chiếm >50% u), carcinôm tuyến dạng tế bào nhẫn (tế bào nhẫn chiếm >50% u), carcinơm khơng biệt hóa (hiếm gặp, mơ học tương tự carcinơm khơng biệt hóa đại-trực tràng)(3) Carcinơm tuyến chế nhầy có hồ nhầy chứa dải, tuyến cụm tế bào biểu mô chế nhầy trơi (Hình 2) Hình Carcinơm tuyến chế nhầy ruột thừa (MACA) độ (trái) độ (có thành phần tế bào nhẫn) (phải) LAMN HAMN phân biệt với carcinơm tuyến chế nhầy kiểu xâm lấn LAMN HAMN xâm lấn kiểu bờ đẩy rộng, kèm theo mơ đệm bên hyalin hóa, xơ hóa; cịn carcinơm tuyến chế nhầy thường có bể nhầy đông đúc hơn, lan rộng chứa rời rạc dải, tuyến, cụm tế bào tân sinh không điển hình Khuyến cáo nên cắt kiểm tra tồn ruột thừa chẩn đoán phân biệt với HAMN U ruột thừa có biệt hóa tế bào nhẫn lan rộng nên cân nhắc đến tân sinh tế bào đài(3) 80 Phân độ mô học Độ mô học yếu tố tiên lượng quan trọng Mặc dù vài nghiên cứu sử dụng hệ thống phân độ hai bậc (độ thấp độ cao) cho tân sinh chế nhầy, nghiên cứu khác chứng minh ý nghĩa tiên lượng sơ đồ phân độ ba bậc Sơ đồ phân độ ba bậc dựa đặc điểm tế bào, mật độ tế bào u, thành phần tế bào nhẫn khuyến cáo, cách phân độ quy ước dựa tạo tuyến khó áp dụng cho u chế nhầy Phân độ u ruột thừa phúc mạc Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số * 2021 tương đồng hầu hết trường hợp, đơi khơng tương đồng(7) Phân độ mô Tổng Quan học theo hệ thống phân loại WHO cho khối u chế nhầy tóm tắt Bảng Bảng Phân loại tân sinh chế nhầy ruột thừa Loại tân sinh ruột thừa Tế bào Kiểu xâm nhập LAMN Độ thấp Xâm nhập kiểu bờ đẩy HAMN Độ cao Xâm nhập kiểu bờ đẩy Carcinơm tuyến chế nhầy Bất kì Xâm nhập kiểu thâm nhiễm Carcinơm tuyến chế nhầy có thành phần tế Tế bào nhẫn hồ nhầy thâm Xâm nhập kiểu thâm nhiễm bào nhẫn nhiễm vào mô Độ mô học Độ Độ Độ 2* Độ * Một số carcinôm tuyến chế nhầy với đám tế bào biệt hóa phân loại độ Một điều đáng lưu ý nguyên tắc độ ruột thừa khác với đại-trực tràng Sự diện xâm nhập kiểu thâm nhiễm dẫn đến chẩn đốn độ thâm chí u biệt hóa rõ Carcinơm tuyến chế nhầy có thành phần tế bào nhẫn phân loại độ 3, phản ánh tiên lượng xấu liên quan đến hình thái tế bào nhẫn, thành phần tế bào nhẫn nên chiếm 10% tế bào (theo khuyến cáo tác giả Carr NJ(8)) Về nguyên tắc, số lượng tế bào nhẫn có ý nghĩa sinh học khơng rõ liệu tế bào có hình thái dạng nhẫn trơi hồ nhầy có liên quan đến mức độ Các tế bào bị bỏ qua nghiên cứu(9), nghiên cứu khác(10), người ta thấy tế bào nhẫn xâm nhập vào mơ có ý nghĩa tiên lượng Với tình trạng hiểu biết tại, thích hợp bỏ qua tế bào rải rác hồ nhầy có dạng thối hóa, nhiều tế bào hình thái dạng nhẫn tế bào nhẫn thâm nhiễm vào mô nên xem có ý nghĩa(5) Những đặc điểm ủng hộ bệnh túi thừa cấu trúc niêm mạc bảo tồn, biến đổi tăng sản tăng tiết nhầy giới hạn phần niêm mạc hướng lòng ống, khơng điển hình giống kiểu phản ứng nghịch sản Một đặc điểm khác liên quan đến nhiều trường hợp bệnh túi thừa tăng sinh tế bào thần kinh niêm mạc gần giống với u thần kinh quanh trục, thường gây “xơ hóa tắc nghẽn lịng ống” ruột thừa Các tình trạng bắt chước tân sinh ruột thừa biệt khoảng thời gian cắt ruột thừa vài Viêm túi thừa ruột thừa tình trạng gây nhầm lẫn với LAMN Cả hai biểu tế bào khơng điển hình, rối loạn khe tuyến, đặc điểm tăng sản/ cưa, teo mô lymphô đẩy chất nhầy vào thành ruột thừa hay mạc Các đặc điểm hướng LAMN cấu trúc phân nhánh mảnh, tế bào biểu mô tăng chế nhầy, tuyến đông đúc, tế bào nghịch sản lớp mô đệm niêm mạc Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh Những trường hợp gặp lạc nội mạc tử cung kèm chuyển sản ruột trơng giống tân sinh chế nhầy ruột thừa Thành phần biểu mơ có kiểu hình ruột đặc trưng tế bào trụ cao tiết nhầy, có tế bào đài Thường gặp chất nhầy khơng có tế bào xen cắt mơ tế bào khơng điển hình Việc nhận biết mơ đệm nội mạc tử cung bao quanh tuyến giúp chẩn đốn xác vùng lạc nội mạc tử cung điển hình nhìn thấy nơi khác ruột thừa Tình trạng viêm dạng u hạt mỡ vàng gặp ruột thừa, đặc tuần sau bắt đầu có triệu chứng, tạo thành khối tổn thương làm tăng nghi ngờ ác tính Cần ý đến đặc điểm mô học nhằm tránh việc nhầm lẫn mô bào dạng bọt bào chứa đầy mỡ thành tế bào carcinôm GIẢ NHẦY PHÚC MẠC Giả nhầy phúc mạc (PMP) hội chứng lâm sàng gặp, tân sinh chế nhầy 81 Tổng Quan phát triển khoang phúc mạc dẫn đến cấy ghép phúc mạc tích tụ chất nhầy gây cổ trướng(5) Điểm đặc trưng phát triển chậm khơng ngừng phúc mạc mà khơng có di xa PMP thường bắt nguồn từ khối Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số * 2021 u chế nhầy ruột thừa bị thủng, xuất phát từ quan khác buồng trứng, đại tràng, ống niệu rốn, tụy(2) Chẩn đoán phân độ cho PMP tóm tắt Bảng Phân loại chẩn đoán cho PMP tương ứng với phân độ WHO Đặc điểm mơ học điển hình Độ mơ học Chất nhầy khơng có tế bào phúc mạc, không thấy tế bào biểu mô chế Không phân Chất nhầy khơng có tế bào nhầy độ Các dải biểu mơ chế nhầy khơng điển hình nhẹ Carcinơm chế nhầy phúc mạc độ Độ thấp Nhiều chất nhầy ngoại bào Tế bào đặc điểm độ cao (nhân đa dạng rõ, tỉ lệ nhân/ bào tương cao, nhân phân cực với nhân xếp tầng hết chiều dày, cấu trúc vi nhú bật, phần Carcinôm chế nhầy phúc mạc độ bào nhiều hay phân bào bất thường) chiếm >10% khối u Độ 2* cao Xâm nhập kiểu thâm nhiễm đặc trưng tuyến góc cạnh, mơ đệm phản ứng sợi xơ, tuyến phức tạp, hay nhiều hồ nhầy xâm nhập chứa đám tế bào u Carcinôm chế nhầy phúc mạc độ Lắng đọng u chế nhầy có thành phần tế bào nhẫn (ít 10% tế bào tân Độ cao với tế bào nhẫn sinh) Loại u * Nếu có mảng tế bào biệt hóa phân độ XẾP GIAI ĐOẠN Cẩm nang xếp giai đoạn ung thư Ủy ban Hoa Kỳ Ung thư/Hiệp hội kiểm soát Ung thư Quốc Tế (AJCC/ UICC) phiên thứ cung cấp hướng dẫn để xếp giai đoạn cho LAMN, HAMN carcinơm tuyến, từ ảnh hưởng đến định điều trị, theo dõi tiên lượng bệnh nhân Vai trị chất nhầy khơng có tế bào hay biểu mơ chế nhầy bên ngồi ruột thừa đề cập nằm hướng dẫn xếp giai đoạn (Bảng 3) Bảng Xếp giai đoạn cho tân sinh chế nhầy ruột thừa theo AJCC/UICC phiên thứ U nguyên phát (T) T Tiêu chuẩn Tx Không thể xác định u nguyên phát T0 Không có chứng u ngun phát Carcinơm chỗ (carcinơm niêm mạc; xâm Tis lấn vào mô đệm niêm mạc mở rộng vào không xuyên qua lớp niêm) Tân sinh chế nhầy ruột thừa độ thấp, giới hạn lớp Chất nhầy khơng có tế bào biểu mơ chế nhầy xâm lấn vào lớp Tis T1 T2 không áp dụng cho LAMN Chất nhầy (LAMN) khơng có tế bào biểu mô chế nhầy mở rộng vào lớp mạc hay mạc nên phân loại tương ứng T3 hay T4a Khối u xâm lấn vào lớp niêm mạc (xuyên qua T1 lớp niêm chưa vào lớp cơ) T2 Khối u xâm lấn vào lớp T3 Khối u xâm lấn qua lớp vào lớp mạc 82 T4 - T4a - T4b N Nx N0 N1 - N1a - N1b - N1c N2 M M0 M1 - M1a - M1b - M1c U nguyên phát (T) mạc treo ruột thừa Khối u xâm lấn phúc mạc tạng, bao gồm chất nhầy khơng có tế bào biểu mơ chế nhầy liên quan đến lớp mạc ruột thừa hay mạc treo ruột thừa, và/ xâm lấn trực tiếp quan hay cấu trúc lân cận Khối u xâm lấn phúc mạc tạng, bao gồm chất nhầy khơng có tế bào biểu mô chế nhầy liên quan đến lớp mạc ruột thừa hay mạc treo ruột thừa Khối u xâm lấn trực tiếp dính vào quan hay cấu trúc lân cận Hạch vùng (N) Tiêu chuẩn Không thể xác định di hạch vùng Không có di hạch vùng Có từ đến ba hạch dương tính (kích thước u hạch ≥ 0,2mm) có tế bào u lắng đọng, tất hạch âm tính Một hạch vùng dương tính Hai ba hạch vùng dương tính Khơng có hạch vùng dương tính, có tế bào u lắng đọng lớp mạc hay mạc treo Từ bốn trở lên hạch vùng dương tính Di xa (M) Tiêu chuẩn Khơng có di xa Có di xa Chất nhầy khơng có tế bào phúc mạc, không thấy tế bào u chất nhầy gieo rắc phúc mạc Chỉ di phúc mạc, gồm chất nhầy lắng đọng phúc mạc chứa tế bào u Di đến vị trí khác ngồi phúc mạc Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số * 2021 U nguyên phát (T) Ghi chú: mẫu chứa chất nhầy khơng có tế bào, nên khảo sát thêm bệnh phẩm để kiểm tra mô học kỹ lưỡng có tế bào u hay khơng Phân độ mơ học G Định nghĩa Gx Không thể xác định độ mơ học G1 Biệt hóa rõ G2 Biệt hóa vừa G3 Biệt hóa Phân nhóm giai đoạn tiên lượng T N M G Giai đoạn Tis N0 M0 _ Tis (LAMN) T1 N0 M0 _ I T2 T3 N0 M0 _ IIA T4a N0 M0 _ IIB T4b N0 M0 _ IIC T1 N1 M0 _ IIIA T2 T3 N1 M0 _ IIIB T4 Bất kỳ T N2 M0 _ IIIC Bất kỳ T Bất kỳ N M1a _ IVA Bất kỳ T Bất kỳ N M1b G1 IVA Bất kỳ T Bất kỳ N M1b G2, G3, Gx IVB Bất kỳ T Bất kỳ N M1c Bất kỳ G IVC LAMN giới hạn thành ruột thừa, khơng có xâm nhập hay lớp cơ, phân loại Tis (LAMN), điều phản ánh kết tiên lượng tốt cho trường hợp Giai đoạn T1 T2 không sử dụng cho LAMN LAMN thể liên quan đến chất nhầy tế bào hay biểu mơ chế nhầy nằm lớp mạc hay mạc phân loại tương ứng T3 hay T4a Chất nhầy khơng có tế bào liên quan đến mạc ruột thừa mạc treo ruột thừa phân loại T4a, chất nhầy liên quan đến vị trí phúc mạc xa phân loại M1 Để giải kết cục cải thiện cho trường hợp có gieo rắc phúc mạc giới hạn mức chất nhầy tế bào, trường hợp phân loại M1a Các trường hợp di khác M1b di giới hạn Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh Tổng Quan phúc mạc, M1c đề cập đến di phúc mạc Trái ngược với LAMN, hệ thống xếp giai đoạn sử dụng cho carcinôm tuyến xâm nhập nên dùng cho HAMN nguy tái phát cao TÀI LIỆU THAM KHẢO 10 Overman MJ, Compton CC, Raghav K, Lambert LA (2020) "Appendiceal mucinous lesions" URL: https://www.uptodate.com/contents/appendiceal-mucinouslesions Carr NJ, Cecil TD, Mohamed F, et al (2016) "A Consensus for Classification and Pathologic Reporting of Pseudomyxoma Peritonei and Associated Appendiceal Neoplasia: The Results of the Peritoneal Surface Oncology Group International (PSOGI) Modified Delphi Process" Am J Surg Pathol, 40(1):1426 WHO Classification of Tumours Editorial Board (2019) WHO Classification of Tumours Digestive System Tumours, World Health Organization, Lyon (France): International Agency for Research on Cancer Carneiro F, Chaves P, Ensari A (2017) Pathology of the gastrointestinal tract Springer International Publishing Carr NJ, Bibeau F, Bradley RF, et al (2017) "The histopathological classification, diagnosis and differential diagnosis of mucinous appendiceal neoplasms, appendiceal adenocarcinomas and pseudomyxoma peritonei" Histopathology, 71(6):847-858 Koỗ C, Akbulut S, Akatl AN, et al (2020) "Nomenclature of appendiceal mucinous lesions according to the 2019 WHO Classification of Tumors of the Digestive System" Turk J Gastroenterol, 31(9):649-657 Amin MB, Edge SB (2017) AJCC Cancer Staging Manual, Springer International Publishing, American Joint Committee on Cancer Carr NJ, Rodriguez-Justo M, Feakins RM (2021) "Dataset for histopathological reporting of carcinomas and mucinous neoplasms of the appendix" URL: https://www.rcpath.org/uploads/assets/cfa2266a-cd8e-473db4352899e46234f3/G187-Appendix-datasetFor-Publication.pdf Davison JM, Choudry HA, Pingpank JF, et al (2014) "Clinicopathologic and molecular analysis of disseminated appendiceal mucinous neoplasms: identification of factors predicting survival and proposed criteria for a three-tiered assessment of tumor grade" Mod Pathol, 27(11):1521-1539 Sirintrapun SJ, Blackham AU, Russell G, et al (2014) "Significance of signet ring cells in high-grade mucinous adenocarcinoma of the peritoneum from appendiceal origin" Hum Pathol, 45(8):1597-1604 Ngày nhận báo: 12/10/2021 Ngày báo đăng: 08/12/2021 83 ... đổi chẩn đoán phân loại tổn thương chế nhầy ruột thừa so với phiên năm 2010(3) Việc phân loại tổn thương chế nhầy ruột thừa dựa vào đặc điểm hình thái mơ bệnh học phân giai đoạn tổn thương thảo... chế nhầy tiềm ác tính khơng chắn; u tuyến bọc chế nhầy ruột thừa; u giáp biên ruột thừa; carcinôm tuyến bọc chế nhầy ruột thừa Tân sinh chế nhầy ruột thừa (AMN) gồm hai loại: tân sinh chế nhầy ruột. .. theo dõi tiên lượng bệnh khác PHÂN LOẠI Các tổn thương chế nhầy ruột thừa chia thành hai nhóm chính: tổn thương khơng tân sinh (bọc nhầy đơn giản) tổn thương tân sinh (tổn thương polyp cưa, LAMN,