III. BỆNH WILLEBRAND
các bất thường về số lượng.các bất thường về số lượng.
- Ngưng tập tiểu cầu với liều thấp Ristocetin - Ngưng tập tiểu cầu với liều thấp Ristocetin
Ristocetin (1-1,5mg/ml) có thể gây ngưng tập tiểu Ristocetin (1-1,5mg/ml) có thể gây ngưng tập tiểu cầu của huyết tương giàu tiểu cầu ở người bình cầu của huyết tương giàu tiểu cầu ở người bình
thường nhưng không xảy ra ở bệnh nhân von thường nhưng không xảy ra ở bệnh nhân von Willebrand nặng. Ristocetin tạo ra mối liên kết Willebrand nặng. Ristocetin tạo ra mối liên kết
giữa vW với GPIb để gây hoạt hoá rồi ngưng tập giữa vW với GPIb để gây hoạt hoá rồi ngưng tập tiểu cầu. Ở những thể mà tương tác giữa vW với tiểu cầu. Ở những thể mà tương tác giữa vW với GPIb tăng hơn mức bình thường, test ngưng tập GPIb tăng hơn mức bình thường, test ngưng tập
tiểu cầu với ristocetin (0,2 - 0,6 mg/ml) xảy ra tiểu cầu với ristocetin (0,2 - 0,6 mg/ml) xảy ra
nhưng ở người bình thường thì không. nhưng ở người bình thường thì không.
Các thể bệnh von Willebrand
Các thể bệnh von Willebrand
Phân loại Sinh lý bệnh Tỉ lệ
Type 1 Type 2A Type 2B Type 2N Type 2M Type 3 Thiếu 1 phần yếu tố vW
Bất thường chất lượng vW, giảm ái tính với GPIb kết hợp giảm đa phân trọng lượng phân tử cao
Bất thường chất lượng vW, tăng ái tính với GPIb
Bất thường chất lượng vW, giảm ái tính với yếu tố VIII
Bất thường chất lượng vW, giảm ái tính với GPIb nhưng có mặt đa phân trọng lượng phân tử cao
Thiếu hụt toàn bộ yếu tố vW
70 - 80%10 - 12% 10 - 12% 3 - 5% ?
Phân biệt các thể bệnh Phân biệt các thể bệnh Test Type 1 Type 2A Type 2B Type 2N Type 3 vWFAg ↓ ↓ ±↓ BT Không vWFRCo ↓ ↓↓↓ ↓hay↓ ↓ BT Không Ngưng tập với Risticetin liều thấp
Không Không Tăng Không Không
RỐI LOẠNRỐI LOẠN RỐI LOẠN