Giảm tiểu cầu trung ương

- Giảm tiểu cầu tự miễn có chu kỳ

1.2. Giảm tiểu cầu trung ương

1.2. Giảm tiểu cầu trung ương

* Giảm tiểu cầu trung ương thể tạng:

* Giảm tiểu cầu trung ương thể tạng: Hiếm gặp Hiếm gặp - Không có mẫu tiểu cầu bẩm sinh

- Không có mẫu tiểu cầu bẩm sinh

Giảm tiểu cầu nặng từ khi sinh, kèm với thiếu máu, Giảm tiểu cầu nặng từ khi sinh, kèm với thiếu máu,

tăng bạch cầu, tăng bạch cầu trung tính và có tăng bạch cầu, tăng bạch cầu trung tính và có

bạch cầu non trong máu. Tuỷ đồ biểu hiện tăng bạch cầu non trong máu. Tuỷ đồ biểu hiện tăng

sinh dòng hạt, rất ít hoặc không có mẫu tiểu cầu. sinh dòng hạt, rất ít hoặc không có mẫu tiểu cầu. - Không có mẫu TC bẩm sinh tiền triệu của suy tuỷ - Không có mẫu TC bẩm sinh tiền triệu của suy tuỷ

Vào giai đoạn chẩn đoán, giảm tiểu cầu thường Vào giai đoạn chẩn đoán, giảm tiểu cầu thường

nặng, đôi lúc kèm thiểu máu hồng cầu to. Tuỷ đồ nặng, đôi lúc kèm thiểu máu hồng cầu to. Tuỷ đồ

giàu tế bào nhưng không có hoặc rất ít mẫu tiểu giàu tế bào nhưng không có hoặc rất ít mẫu tiểu

cầu nhỏ. Bệnh nhanh chóng diễn tiến đến tình cầu nhỏ. Bệnh nhanh chóng diễn tiến đến tình

trạng giảm 3 dòng tế bào máu và suy tuỷ. trạng giảm 3 dòng tế bào máu và suy tuỷ.

- Bệnh Fanconi - Bệnh Fanconi

Di truyền lặn NST thường, biểu hiện suy tuỷ, kém Di truyền lặn NST thường, biểu hiện suy tuỷ, kém

phát triển (sắc tố da suy nhược, tật ngón tay cái, phát triển (sắc tố da suy nhược, tật ngón tay cái,

lệch xương, suy suy dục, chậm phát triểm tâm lệch xương, suy suy dục, chậm phát triểm tâm

thần). Giảm tiểu cầu thường hằng định, đơn độc thần). Giảm tiểu cầu thường hằng định, đơn độc trong 1/3 trường hợp, có thể gặp giảm bạch cầu trong 1/3 trường hợp, có thể gặp giảm bạch cầu trung tính, thiếu máu bình sắc, thường hồng cầu trung tính, thiếu máu bình sắc, thường hồng cầu

to, không hồi phục. Tuỷ đồ và sinh thiết tuỷ to, không hồi phục. Tuỷ đồ và sinh thiết tuỷ

nghèo. Xét nghiệm di truyền biểu hiện đặc trưng nghèo. Xét nghiệm di truyền biểu hiện đặc trưng

(nhiễm sắc gãy vỡ và tự điều chỉnh) (nhiễm sắc gãy vỡ và tự điều chỉnh)

- Bệnh May - Hegglin - Bệnh May - Hegglin

Di truyền trội trên nhiễm săc thể thường, số lượng Di truyền trội trên nhiễm săc thể thường, số lượng

tiểu cầu giảm vừa, tiểu cầu khổng lồ, đa kích tiểu cầu giảm vừa, tiểu cầu khổng lồ, đa kích

thước. Xuất hiện thể Dohle trong bạch cầu trung thước. Xuất hiện thể Dohle trong bạch cầu trung

tính (đám mất hạt ưa bazơ giàu ARN) và bất tính (đám mất hạt ưa bazơ giàu ARN) và bất

thường chức năng bạch cầu trung tính. Tuỷ đồ thường chức năng bạch cầu trung tính. Tuỷ đồ

bình thường về số lượng nhưng có những bất bình thường về số lượng nhưng có những bất

thường về hình thái và rối loạn giải phóng tiểu thường về hình thái và rối loạn giải phóng tiểu

cầu. cầu.

- Giảm tiểu cầu bẩm sinh đơn độc, di truyền trội - Giảm tiểu cầu bẩm sinh đơn độc, di truyền trội

nhiễm sắc thể thường nhiễm sắc thể thường

Mức độ giảm tiểu cầu thay đổi, phát hiện tình cờ, Mức độ giảm tiểu cầu thay đổi, phát hiện tình cờ,

thường ở người lớn. Kích thước tiểu cầu lớn, thường ở người lớn. Kích thước tiểu cầu lớn,

không có thể Dohle trong bạch cầu. Tuỷ đồ bình không có thể Dohle trong bạch cầu. Tuỷ đồ bình thường về số lượng và hình thái. Bất thường giải thường về số lượng và hình thái. Bất thường giải

phóng tiểu cầu của tuỷ xương. phóng tiểu cầu của tuỷ xương.

* Giảm tiểu cầu trung ương mắc phải

* Giảm tiểu cầu trung ương mắc phải

Thường gặp hơn, giảm TC kết hợp giảm các dòng Thường gặp hơn, giảm TC kết hợp giảm các dòng

tế bào máu khác. Tuỷ đồ thường nghèo tế bào tế bào máu khác. Tuỷ đồ thường nghèo tế bào và sinh thiết tuỷ có thể xác định suy tuỷ xương và sinh thiết tuỷ có thể xác định suy tuỷ xương

hay chứng tỏ tình trạng xơ tuỷ nguyên phát hoặc hay chứng tỏ tình trạng xơ tuỷ nguyên phát hoặc

thứ phát sau 1 xâm nhập tân sinh (ung thư di thứ phát sau 1 xâm nhập tân sinh (ung thư di

căn tuỷ hoặc xâm lấn tuỷ do bệnh máu). Tuỷ đồ căn tuỷ hoặc xâm lấn tuỷ do bệnh máu). Tuỷ đồ cũng có thể giàu tế bào và chứng tỏ 1 tình trạng cũng có thể giàu tế bào và chứng tỏ 1 tình trạng

xâm lấn tuỷ do bệnh máu ác tính, những dấu xâm lấn tuỷ do bệnh máu ác tính, những dấu hiệu của loạn sinh tuỷ trong hội chứng RLST, hiệu của loạn sinh tuỷ trong hội chứng RLST,

nguyên HC khổng lồ trong thiếu B12 hay Folate, nguyên HC khổng lồ trong thiếu B12 hay Folate, tình trạng ức chế trưởng thành mẫu tiểu cầu do tình trạng ức chế trưởng thành mẫu tiểu cầu do ngộ độc ethylic cấp. Bệnh đái HST kịch phát ban ngộ độc ethylic cấp. Bệnh đái HST kịch phát ban

đêm cũng gây giảm tiểu cầu. đêm cũng gây giảm tiểu cầu.

- Xuất huyết giảm tiểu cầu không có

- Xuất huyết giảm tiểu cầu không có mẫu tiểu cầu mẫu tiểu cầu mắc phải có nguồn gốc miễn dịch

mắc phải có nguồn gốc miễn dịch

Đây là 1 bệnh lý hiếm gặp. Giảm tiểu cầu nặng và Đây là 1 bệnh lý hiếm gặp. Giảm tiểu cầu nặng và

dơn độc. Tuỷ đồ bình thường ngoại trừ không có dơn độc. Tuỷ đồ bình thường ngoại trừ không có mẫu tiểu cầu. Khác với các bệnh lý giảm tiểu cầu mẫu tiểu cầu. Khác với các bệnh lý giảm tiểu cầu trung ương mắc phải khác, không có bất thường trung ương mắc phải khác, không có bất thường ở dòng hạt và dòng hồng cầu trong máu và tuỷ. ở dòng hạt và dòng hồng cầu trong máu và tuỷ.

Bệnh lý này được mô tả trong bệnh lupus, với Bệnh lý này được mô tả trong bệnh lupus, với

giảm

giảm γγ globulin máu, u tuyến ức và tăng lympho globulin máu, u tuyến ức và tăng lympho CD8. Hội chứng này là 1 tình trạng ức chế sinh CD8. Hội chứng này là 1 tình trạng ức chế sinh

mẫu tiểu cầu có nguồn gốc miễn dịch. mẫu tiểu cầu có nguồn gốc miễn dịch.

- Không có mẫu tiểu cầu mắc phải chu kỳ - Không có mẫu tiểu cầu mắc phải chu kỳ

Hiếm gặp, thường ở phụ nữ, biẻu hiện ở sự biến đổi Hiếm gặp, thường ở phụ nữ, biẻu hiện ở sự biến đổi

số lượng tiểu cầu, trong đó tính chu kỳ có liên số lượng tiểu cầu, trong đó tính chu kỳ có liên

quan đến kinh nguyệt. Tuỷ đò không có mẫu tiểu quan đến kinh nguyệt. Tuỷ đò không có mẫu tiểu cầu vào giai đoạn giảm tiểu cầu trong máu ngoại cầu vào giai đoạn giảm tiểu cầu trong máu ngoại

vi. vi.

- Giảm tiểu cầu do độc tố hoặc do thiếu chất - Giảm tiểu cầu do độc tố hoặc do thiếu chất

+ Nhiễm độc ethylic cấp gây giảm tiểu cầu nặng, + Nhiễm độc ethylic cấp gây giảm tiểu cầu nặng,

hồi phục khi hết nhiễm độc. Sự sinh tiểu cầu bị ức hồi phục khi hết nhiễm độc. Sự sinh tiểu cầu bị ức

chế do sự trưởng thành của mẫu tiểu cầu bị chế do sự trưởng thành của mẫu tiểu cầu bị

phong toả. phong toả.

+ Thiếu vitamin B12 hoặc Folate: giảm tiểu cầu đi + Thiếu vitamin B12 hoặc Folate: giảm tiểu cầu đi

kèm giảm bạch cầu trung tính, thiếu máu nguyên kèm giảm bạch cầu trung tính, thiếu máu nguyên

hồng cầu khổng lồ. hồng cầu khổng lồ.

- Suy tuỷ mắc phải - Suy tuỷ mắc phải

Giảm tiểu cầu là 1 dấu hiệu báo trước suy tuỷ Giảm tiểu cầu là 1 dấu hiệu báo trước suy tuỷ

xương. Thường đi kèm với giảm bạch cầu trung xương. Thường đi kèm với giảm bạch cầu trung

tính, thiếu máu không hồi phục. Tiểu cầu < 20 x tính, thiếu máu không hồi phục. Tiểu cầu < 20 x

109/L là 1 dấu hiệu nặng của suy tuỷ xương. 109/L là 1 dấu hiệu nặng của suy tuỷ xương.

Tuỷ đồ và sinh thiết tủy cho thấy hiếm tế bào Tuỷ đồ và sinh thiết tủy cho thấy hiếm tế bào

tạo máu. Trong thời gian hoá trị hoặc xạ trị, có tạo máu. Trong thời gian hoá trị hoặc xạ trị, có

biểu hiện giảm tiểu cầu kèm giảm hoặc không biểu hiện giảm tiểu cầu kèm giảm hoặc không

giảm bạch cầu trung tính. Độc tố của thuốc cũng giảm bạch cầu trung tính. Độc tố của thuốc cũng

có thể gây suy tuỷ xương. có thể gây suy tuỷ xương.

- Giảm tiểu cầu trong rối loạn sinh tuỷ - Giảm tiểu cầu trong rối loạn sinh tuỷ

+ Trong thiếu máu kháng trị tăng blast (RAEB): + Trong thiếu máu kháng trị tăng blast (RAEB):

giảm tiểu cầu thường gặp, đi kèm giảm 2 hoặc 3 giảm tiểu cầu thường gặp, đi kèm giảm 2 hoặc 3

dòng tế bào. Trên tiêu bản, tiểu cầu đa kích dòng tế bào. Trên tiêu bản, tiểu cầu đa kích

thước. Tuỷ đồ giàu tế bào, tăng sinh tế bào đầu thước. Tuỷ đồ giàu tế bào, tăng sinh tế bào đầu dòng hạt, dấu hiệu loạn sinh tuỷ trên cả 3 dòng. dòng hạt, dấu hiệu loạn sinh tuỷ trên cả 3 dòng. Dòng mẫu tiểu cầu có những mẫu tiểu cầu nhỏ, Dòng mẫu tiểu cầu có những mẫu tiểu cầu nhỏ,

mẫu tiẻu cầu đa nhân hoặc chỉ 1 nhân lớn không mẫu tiẻu cầu đa nhân hoặc chỉ 1 nhân lớn không

chia đoạn. chia đoạn.

+ Trong loạn sinh tuỷ thứ phát (do tia xạ hoặc hoá + Trong loạn sinh tuỷ thứ phát (do tia xạ hoặc hoá

trị liệu) giảm tiểu cầu thường đi kèm thiếu máu trị liệu) giảm tiểu cầu thường đi kèm thiếu máu

hồng cầu to và giảm bạch cầu trung tính. hồng cầu to và giảm bạch cầu trung tính.

SMD avec dysplasie des lignées granuleuses et mégacaryocytaire Moelle (X 50)

Granuleux dystrophiques Micromégacaryocyte

SMD: mégacaryocytes à noyau rond X 10 Mégacaryocyte normal

SMD: mégacaryocytes à noyau rond X 50

Mégacaryocytes anormaux à noyau rond

+

+ Trong đái huyết huyết sắc tố kịch phát ban Trong đái huyết huyết sắc tố kịch phát ban

đêm, giảm tiểu cầu và bạch cầu trung tính mức đêm, giảm tiểu cầu và bạch cầu trung tính mức độ vừa rất thường gặp, kèm thiếu máu tan máu độ vừa rất thường gặp, kèm thiếu máu tan máu

và đái huyết sắc tố. Chẩn đoán khi phát hiện và đái huyết sắc tố. Chẩn đoán khi phát hiện

thiếu glycoprotein màng kiểm soát sự hoạt hoá thiếu glycoprotein màng kiểm soát sự hoạt hoá bổ thể (CD55 và CD59) trên tiểu cầu cũng như bổ thể (CD55 và CD59) trên tiểu cầu cũng như

các tế bào máu khác. các tế bào máu khác.

- Giảm tiểu cầu do xâm lấn tuỷ - Giảm tiểu cầu do xâm lấn tuỷ

+ Trong Leukemia cấp, hay có giảm tiểu cầu nặng + Trong Leukemia cấp, hay có giảm tiểu cầu nặng

kèm giảm bạch cầu trung tính. kèm giảm bạch cầu trung tính.

+ Trong Leukemia mạn dòng hạt và mono (CMML) + Trong Leukemia mạn dòng hạt và mono (CMML)

giảm tiểu cầu rất hay gặp giảm tiểu cầu rất hay gặp

+ Trong bệnh Leukemia tế bào tóc: giảm tiểu cầu + Trong bệnh Leukemia tế bào tóc: giảm tiểu cầu trong bối cảnh giảm 3 dòng tế bào máu và lách trong bối cảnh giảm 3 dòng tế bào máu và lách

lớn lớn

+ Trong Leukemia mạn dòng lympho (CLL), bệnh + Trong Leukemia mạn dòng lympho (CLL), bệnh Waldenstrom, đa u tuỷ xương: giảm tiểu cầu là Waldenstrom, đa u tuỷ xương: giảm tiểu cầu là 1 yếu tố đánh giá tiến triển bệnh và có ý nghĩa 1 yếu tố đánh giá tiến triển bệnh và có ý nghĩa

tiên lượng xấu. tiên lượng xấu.

+ Trong u lympho ác tính, Hodgkin, ung thư các + Trong u lympho ác tính, Hodgkin, ung thư các

tạng: tình trạng giảm tiểu cầu xuất hiện thường tạng: tình trạng giảm tiểu cầu xuất hiện thường kèm giảm bạch cầu trung tính gợi ý bệnh lý tuỷ, kèm giảm bạch cầu trung tính gợi ý bệnh lý tuỷ,

càn làm sinh thiết tuỷ để xác định. càn làm sinh thiết tuỷ để xác định.

Leucémie à tricholeucocytes 1 Leucémie à tricholeucocytes 1

Leucémie à tricholeucocytes 1 Leucémie à tricholeucocytes 1

HCL 2 : homme de 41 ans PN: 1,2 G/L plaq: 97 G/L HCL 2 : homme de 41 ans PN: 1,2 G/L plaq: 97 G/L

Leucémie à tricholeucocytes 2 Leucémie à tricholeucocytes 2

Leucémie à tricholeucocytes 2 Leucémie à tricholeucocytes 2

Leucémie à tricholeucocytes 2 Leucémie à tricholeucocytes 2

Leucémie à tricholeucocytes 2 Leucémie à tricholeucocytes 2

Leucémie à tricholeucocytes 2 Leucémie à tricholeucocytes 2

Leucémie à tricholeucocytes 3 Leucémie à tricholeucocytes 3

- Giảm tiểu cầu trung ương có nguồn gốc nhiễm - Giảm tiểu cầu trung ương có nguồn gốc nhiễm

trùng trùng

+ Lao và các nhiễm trùng hệ thống khác (nhiễm + Lao và các nhiễm trùng hệ thống khác (nhiễm

trùng cơ hội ở người suy giảm miễn dịch) có thể trùng cơ hội ở người suy giảm miễn dịch) có thể gây giảm tiểu cầu trong bối cảnh giảm 3 dòng tế gây giảm tiểu cầu trong bối cảnh giảm 3 dòng tế

bào. bào.

+ Hội chứng hoạt hoá đại thực bào do virus: gặp ở + Hội chứng hoạt hoá đại thực bào do virus: gặp ở

người suy giảm miễn dịch. Bên cạnh sự biến đổi người suy giảm miễn dịch. Bên cạnh sự biến đổi

nặng về thể trạng chung, có biểu hiện gan lách nặng về thể trạng chung, có biểu hiện gan lách

to, giảm 3 dòng tế bào. Tuỷ đồ có tình trạng to, giảm 3 dòng tế bào. Tuỷ đồ có tình trạng tăng sinh tế bào mô với sự hoạt hoá đại thực tăng sinh tế bào mô với sự hoạt hoá đại thực

bào, thực bào hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu. bào, thực bào hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu.