II. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG
3. Triệu chứng khởi phỏt bệnh:
1.3.2. Yếu tố nguy cơ
Bệnh nguyờn tuyến dƣới hàm chƣa rừ ràng, tuy nhiờn y văn đó nhắc dến một số yếu tố nguy cơ:
Uống rƣợu và thuốc lỏ cú liờn quan đến u Warthin’s []
Chất phúng xạ hay xạ trị cú liờn quan đến sự gia tăng ung thƣ tuyến dƣới hàm. Những nghiờn cứu ở Nhật Bản cho thấy tỷ lệ mắc hằng năm của u tuyến nƣớc bọt ở hai thành phố Nagasaki và Hiroshima tăng một cỏch rừ rệt so với cỏc vựng khỏc. Đặc biệt làung thƣ biểu mụ dạng biểu bỡ nhàyvới tỷ lệ cao hơn 9,3 lần[].
U tuyến nƣớc bọt cũng cú liờn quan tới EBV(Epstein-Barr virus) đặc biệt là ung thƣ biểu mụ lympho (Lymphoepithelialcarcinoma) []
1.4. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG 1.4.1. Triệu chứng cơ năng 1.4.1. Triệu chứng cơ năng
Triệu chứng cơ năng u tuyến dƣới hàm thƣờng nghốo nàn. Biểu hiện là một khối vựng dƣới hàm, xuất hiện từ lõu, thƣờng khụng đau, tuy nhiờn đau vựng u là một triệu chứng gợi ý ỏc tớnh.
1.4.1. Triệu chứng thực thể
Khối u: Cần chỳ ý đỏnh giỏ vị trớ, kớch thƣớc, tớnh chất u.U lành: thƣờng
trũn, ranh giới rừ, mật độ chắc, di động.U ỏc: thƣờng cứng, chắc, ranh giới khụng rừ, di động hạn chế hoặc cố định khi xõm lấn xƣơng hàm dƣới, xõm lấn
cơ, nếu xõm lấn nhỏnh bờ hàm dƣới thần kinh mặt cú thể gõy liệt nhẹ mụi dƣới, cú thể xõm lấn da, loột da, cú thể di căn hạch cổ hay di căn phổi, xƣơng [].
Hạch: Vị trớ, số lƣợng, tớnh chất hạch cú xõm lấn mụ xung quanh, cú di
động hay khụng.
1.5. ĐẶC ĐIỂM CẬN LÂM SÀNG
1.5.1. Chọc hỳt tế bào bằng kim nhỏ (FNA)[]
FNA là biện phỏp chẩn đoỏn khỏ chớnh xỏc và đơn giản, cung cấp thụng tin nhanh giỳp cho việc lập kế hoạch điều trị.
Ƣu điểm :
Dễ làm An toàn
Xõm lấn tối thiểu,ớt biến chứng
Cú hiệu quả và chớnh xỏc ( độ nhạy 86-100%, độ đặc hiệu 90-100% ) Cung cấp nhanh kết quả ( thƣờng trong vũng 15-30 phỳt ) phục vụ cho quỏ trỡnh điều trị
Nhƣợc điểm:cú tỷ lệ õm tớnh giả đũi hỏi phải làm lại nhiều lần
Chỉ định: FNA nờn đƣợc chỉ định thƣờng quy ngay từ khi thăm khỏm ban đầu cho tất cả cỏc bệnh nhõn u tuyến dƣới hàmđể định hƣớng chẩn đoỏn và điều trị trừ một số chống chỉ định cần cõn nhắc.
Chống chỉ định:
Cơ địa dễ chảy mỏu
Cỏc biến chứng cú thể gặp:
Chảy mỏu, nhiễm trựng, tổn thƣơng thần kinh, ngất do bệnh nhõn sợ hói. Tuy nhiờn cỏc biến chứng này cú thể giảm thiểu nếu làm đỳng quy trỡnh.
1.5.2. Chẩn đoỏn hỡnh ảnh.
1.5.2.1. X quang thường, chụp cản quang:
Ít cú giỏ trị chẩn đoỏn u tuyến dƣới hàm mà chủ yếu đƣợc sử dụng trong sỏi tuyến.
1.5.2.2. Siờu õm:
Là phƣơng phỏp chẩn đoỏn khụng xõm lấn, dễ thực hiện và cú giỏ trị cao trong chẩn đoỏn.
Trờn siờu õm, tuyến dƣới hàm bỡnh thƣờng tăng õm nhẹ so với mụ dƣới da, mẫu hồi õm đồng nhất.
Đặc điểm siờu õm khối u lành tớnh:
Bờ đều, sắc nột Đồng nhất
Đặc điểm nghi ngờ ỏc tớnh:
Bờ khụng rừ nột, ớt giới hạn
Khụng đồng nhất (xuất huyết, hoại tử) Kớch thƣớc lớn (>4cm)
Tăng sinh mạch, shunt động tĩnh mạch
Dấu hiệu xõm lấn, chốn ộp: Gión ống tuyến khụng do sỏi. Hạch vệ tinh
Vai trũ của siờu õm
Khẳng định sự hiện diện của khối u
Phõn định u ở trong nhu mụ hay ở ngoài tuyến Đƣa ra nhận định ban đầu bản chất lành hay ỏc tớnh
Siờu õm cũn đƣợc dựng để dẫn đƣờng khi chọc hỳt tế bào bằng kim nhỏ hay sinh thiết.
Tuy nhiờn siờu õm cú hạn chế trong việc đỏnh giỏ thựy sõu tuyến. Mặt khỏc việc đỏnh giỏ kết quả cũn phụ thuộc vào một số yếu tố nhƣ: bệnh nhõn cú cổ ngắn, ngƣời bộo và cũng cần phải cú chuyờn gia siờu õm vựng đầu cổ. [, ]
1.5.2.3. Chụp cắt lớp vi tớnh (CT)
CT là một phƣơng tiện cần thiết trong chẩn đoỏn, lập kế hoạch điều trị, theo dừi cỏc khối u vựng đầu mặt cổ.
Kỹ thuật chụp:Lấy theo hai bỡnh diện cắt Axial và Coronal với đậm độ trong khoảng +30-+60HU ( Hounsfield units – đơn vị Hounsfield)
Tuyến dƣới hàm ngƣời lớn bỡnh thƣờng cú kớch thƣớc: 3.5x1.4x3.3 (cm). Trờn CT nú cú tỷ trọng cao hơn cơ. Tuyến chạy vũng quanh bờ sau cơ hàm múng, và nằm trong hai khoang. Phần nụng nằm trong hố dƣới hàm, phần sõu nằm trong khoang dƣới lƣỡi.[]
Hỡnh 1.5: Hỡnh ảnh CT bỡnh diện axial qua tuyến dƣới hàm. []
Hỡnh 1.6: Hỡnh ảnh CT bỡnh diện coronal qua tuyến dƣới hàm, cho thấy mối quan hệ của tuyến với cơ
Hỡnh 1.7: Hỡnh ảnh CT bỡnh diện sagital qua tuyến dƣới hàm []
CT mang lại nhiều thụng tin trong việc đỏnh giỏ u tuyến dưới hàm:
Xỏc định u vựng dƣới hàm ở trong hay ở ngoài tuyến. Cần chỳ ý phõn biệt với hạch ( nếu là hạch to thƣờng cú thể thấy một lớp mỡ mỏng ngăn cỏch với nhu mụ tuyến )
Mật độ, kớch thƣớc Ranh giới
Mức độ xõm lấn xƣơng hàm dƣới
Hỡnh 1.8: Hỡnh ảnh CT u tuyến dƣới hàm với tỷ trọng khụng đồng nhất. Mụ bệnh học u tuyến đa hỡnh[]
1.5.2.4. MRI
Trờn phim chụp MRI, tuyến dƣới hàm giảm tớn hiệu ở thỡ T1 và tăng tớn hiệu ở thỡ T2.
MRI cú nhiều lợi thế hơn cắt lớp vi tớnh do khụng sử dụng tia X và đỏnh giỏ tốt phần mềm. Nú khụng chỉ đỏnh giỏ tốt vị trớ, kớch thƣớc, mật độ mà cũn cho hỡnh ảnh cú độ phõn giải cao về tỡnh trạng xõm lấn tổ chức xung quanh, bờ khối u.
1.5.3. Giải phẫu bệnh
1.5.3.1. Phõn loại mụ bệnh học
Theo phõn loại của tổ chức y tế thế giới năm 2005 (Phụ lục II)
1.5.3.2. Đặc điểm giải phẫu bệnh một số týp hay gặp
U lành tớnh:
U hỗn hợp ( u tuyến đa hỡnh)(Pleomorphic adenoma)
U hỗn hợp thƣờng gặp nhất trong cỏc loại u tuyến dƣới hàm, chiếm 36- 60%. Trong u hỗn hợp tuyến nƣớc bọt núi chung nú chiếm tỷ lệ khoảng 5-
10% sau tuyến mang tai là 80%. U hỗn hợp cú nguồn gốc từ biểu mụ và trung mụ. [],[].
Đặc điểm lõm sàng: Thƣờng là một khối phỏt triển chậm, khụng đau, cứng. Thƣờng xảy ra ở nữ, tuổi trung bỡnh là 43-46. [],[]
Hỡnh 1.9: Mụ bệnh học u hỗn hợp (phần biểu mụ với cấu trỳc ống ở bờn trỏi và phần trung mụ ở bờn phải)HE x 100 [14].
Phần lớn u hỗn hợp cú vỏ mỏng bao bờn ngoài ( khỏc hẳn với u ỏc tớnh cú bờ thõm nhiễm), giới hạn rừ, đặc. Khoảng 25% u hỗn hợp cú khối nhỏ võy quanh, do đú để trỏnh tỏi phỏt khi phẫu thuật u hỗn hợp nờn đƣợc lấy rộng phần mụ lành xung quanh.[],[]
Về vi thể u hỗn hợp gồm hai thành phần biểu mụ và trung mụ. Phần biểu mụ cỏc tế bào xếp thành dạng ống, nang. Cỏc tế bào cơ biểu mụ xếp thành cỏc dải, dõy hay cỏc đảo nhỏ. Phần đệm chiếm tỷ lệ lớnvới cỏc tổ chức hyaline ƣa acid và thành phần dạng nhày sụn.[],[]
U tuyến lympho (Warthin’s tumor)
Là loại u lành tớnh phổ biến thứ hai sau u hỗn hợp, chiếm khoảng 4% u lành tớnh[]. Tuy nhiờn u Warthin chủ yếu gặp ở tuyến mang tai.
Phần lớn u mềm, phỏt triển chậm, kớch thƣớc 2-4 cm. U thƣờng hỡnh trứng, bề mặt nhẵn. Mặt cắt cú dạng nang nhỳ nhiều kớch thƣớc, trong chứa dịch nhày. Về vi thể, u khỏ đặc trƣng và dễ dàng chẩn đoỏn, u cú vỏ bọc mỏng. Cú những vựng nang, vựng đặc, với thành phần biểu mụ và chất nền dạng lympho.[]
Hỡnh 1.10: U Warthin với cỏc nang nhỳ và chất nền dạng lympho. HE x 100 [13]
U tế bào ưa acid (Oncocytoma)
Là u lành tớnh tuyến dƣới hàm, cú nguồn gốc từ tế bào biểu mụ lớn với những hạt ƣa acid sỏng trong bào tƣơng.
U tế bào ỏi toan chiếm khoảng 1%-1,4% u tuyến nƣớc bọt, trong đú14% u tế bào ỏi toan xảy ra ở tuyến dƣới hàm. Độ tuổi trung bỡnh 58-64, khụng cú sự khỏc biệt về giới. U thƣờng biểu hiện là một khối cứng khụng đau.
U thƣờng cú vỏ rừ, bề mặt nhẵn, mặt cắt màu nõu sỏng, chia thựy, hiếm khi lớn hơn 4cm. Gồm chủ yếu là cỏc tế bào “sỏng” và một số tế bào “tối” ƣa acid. Cỏc tế bào này xếp thành dải, vũng trũn dạng ống,ngăn cỏch bởi cỏc dải xơ mạch mỏng.
Hỡnh 1.11: Mụ bệnh học u tế bào ỏi toan. HE x 200 [13]
U tuyến tế bào đỏy (Basal cell adenoma) [],[]
Là loại u hiếm, chiếm 1-7,5% u tuyến nƣớc bọt, 5% u tế bào đỏy gặp ở tuyến dƣới hàm. U tế bào đỏy thƣờng chắc, dễ xỏc định, di động,kớch thƣớc khoảng 1-3 cm. Mặt cắt thƣờng xỏm trắng tới nõu, đặc đồng nhất hay dạng nang.
Hỡnh 1.12: U tế bào đỏy. HE x 100 [18]
Về vi thể u bao gồm cỏc tế bào dạng đỏy cú bào tƣơng ƣa toan phõn bố theo dạng đặc, dạng ống, dạng màng, thể bố trong mụ đệm xơ.
U tuyến tiểu quản
Là loại u ớt gặp, chiếm khoảng 1% u tuyến nƣớc bọt núi chung. Thƣờng xuất hiện bởi một khối cứng, khụng đau. U đƣợc tạo nờn bởi những cột tế bào biểu mụ xếp trong những dải mỏng, mụ đệm ớt tế bào và giàu mạch.
Hỡnh 1.13. U tuyến tiểu quản. HE x 100 [] U ỏc tớnh
Ung thư biểu mụ dạng biểu bỡ nhày (Mucoepidermoidcarcinoma) [],[]
Là u ỏc tớnh nguyờn phỏt phổ biến nhất ở ngƣời lớn và trẻ em.U thƣờng biểu hiện là một khối cứng, khụng đau, hạn chế di động. Ung thƣ biểu mụ dạng biểu bỡ nhày núi chung chiếm 12-29% u ỏc tớnh tuyến nƣớc bọt, trong đú tuyến dƣới hàm chiếm 7%.
Hỡnh 1.14. Ung thƣ biểu mụ dạng biểu bỡ nhày. HE x 100 [18]
Về vi thể u gồm 3 loại tế bào cơ bản: dạng biểu bỡ, nhày, trung gian. Cỏc tế bào u sắp xếp nờn cỏc nang và mụ đặc với tỷ lệ khỏc nhau tạo nờn nhiều
hỡnh thỏi phong phỳ. Ngƣời ta đó đƣa ra cỏc hệ thống phõn độ khỏc nhau, nhƣng khụng cú một hệ nào đƣợc cụng nhận chớnh thức. Tuy nhiờn gần đõy ngƣời ta dựng một hệ thống phõn độ với 5 tiờu chớ để phõn ra: kộm biệt húa, trung gian và biệt húa cao. Ở tuyến dƣới hàm u cú khuynh hƣớng kộm biệt húa.
Ung thư biểu mụnang dạng tuyến (Adenoid cystic carcinoma) [],[]
Là u dạng tế bào đỏy bao gồm tế bào biểu mụ và tế bào cơ biểu mụ với nhiều dạng cấu trỳc khỏc nhau, bao gồm dạng ống,sàng, dạng đặc.
U chiếm 11,8% u ỏc tớnh tuyến nƣớc bọt, trong đú tuyến dƣới hàm chiếm 13%. U thƣờng biểu hiện một khối chắc, phỏt triển chậm cú thể đau do u cú thiờn hƣớng xõm lấn thần kinh.
Về vi thể u gồm hai loại tế bào chớnh: tế bào ống và tế bào cú nguồn gốc tế bào cơ biểu mụ với cỏc dạng cấu trỳc sau: Dạng ống gồm ống biểu mụ nhỏ bờn trong và tế bào cơ biểu mụ bờn ngoài. Dạng sàng là dạng chủ yếu gồm nhiều cấu trỳc hỡnh sàng tạo bởi tế bào biểu mụ, tế bào cơ biểu mụ với những khoảng nhỏ chứa chất nhày (mucopolysaccharide). Dạng đặc gồm cỏc tế bào nhỏ ớt bào tƣơng và nhõn sẫm màu nằm thành đỏm.
Hỡnh 1.15: Ung thƣ biểu mụ nang dạng tuyến. HE x 100 [18]
1.6. CHẨN ĐOÁN
Khỏm thấy một khối vựng dƣới hàm, triển triển chậm, khụng đau, nhẵn, cứng, thƣờng đơn độc và di động. Khối vựng dƣới hàm đau tự nhiờn hay đau khi sờ năn, cố định u vào da hay cơ hàm múng, yếu mụi dƣới cựng bờn, tờ/dị cảm lƣỡi, liệt vận động lƣỡi cựng bờn, hạch cổ cứng là những dấu hiệu u ỏc tớnh. []
Tuy nhiờn u vựng tuyến dƣới hàm khỏ đa dạng do đú việc chẩn đoỏn chớnh xỏc phải dựa trờn chẩn đoỏn hỡnh ảnh, FNA và nhất là mụ bệnh học.
1.6.1. Chẩn đoỏn phõn biệt[]
Viờmtuyến dưới hàm
Sƣng đau tại chỗ cú chu kỳ, tuy nhiờn cú tới 1/3 số trƣờng hợp viờm khụng cú triệu chứng.
Sỏi tuyến dưới hàm
Biểu hiện là một khối sƣng, đau vựng dƣới hàm nhất là khi ăn và hết sau khi ăn vài giờ. Đụi khi tấy đỏ cả vựng tuyến. Cú thể sờ thấy sỏi. Chụp tuyến nƣớc bọt hoặc siờu õm giỳp xỏc định rừ vị trớ và kớch thƣớc sỏi.
Phỡ đại tuyến U mạch
Thƣờng mềm, cú tiếng rung hay tiếng thổi tõm thu
Nang bẩm sinh
Nằm sau hơn, và phớa dƣới bờ trƣớc cơ ức đũn chũm
U nhỏi
Thƣờng là một nang mềm đồng nhất
Hạch di căn
Thƣờng cú nguồn gốc từ cỏc khối u vựng đầu cổ nhất là khoang miệng và hầu họng. Lõm sàng thƣờng biểu hiện là cú tổn thƣơng trong khoang miệng hay hầu họng, hạch cạnh tuyến dƣới hàm, hạch cú thể xõm lấn tổ chức
xung quanh đụi khi khú phõn biệt. Chẩn đoỏn hỡnh ảnh cú thể giỳp phõn biệt đƣợc cỏc trƣờng hợp khú khăn.
1.6.2. Xếp loại TNM và giai đoạn bệnh
Theo phõn loại của tổ chức y tế thế giới (TCYTTG) 2005 [],[]
T - U nguyờn phỏt
TX Khụng xỏc định đƣợc u nguyờn phỏt
T0 Khụng cú dấu hiệu của u nguyờn phỏt
T1 U ≤ 2 cm khụng xõm lấn mụ xung quanh
T2 U ≤ 4 cm khụng xõm lấn mụ xung quanh
T3 U > 4 cm và/hoặc u xõm lấn mụ xung quanh T4a U xõm lấn da, xƣơng hàm dƣới, thần kinh mặt T4b U xõm lấn nền sọ hoặc bao động mạch cảnh N – Hạch vựng: NX Khụng xỏc định đƣợc hạch vựng N0 Khụng cú di căn hạch N1 Di căn một hạch cựng bờn, đƣờng kớnh hạch ≤ 3cm. N2: N2a Di căn một hạch cựng bờn, 3 < đƣờng kớnh hạch ≤ 6 cm. N2b Di căn nhiều hạch cổ cựng bờn, đƣờng kớnh hạch ≤ 6 cm.
N2c Di căn hạch cả hai bờn hoặc đối bờn, đƣờng kớnh hạch ≤ 6 cm.
N3 Di căn hạch cú đƣờng kớnh hạch > 6 cm.
M - Di căn xa
MX: Khụng xỏc định đƣợc di căn xa M0: Khụng cú di căn xa
M1: Di căn xa
Phõn loại theo giai đoạn bệnh:
Giai đoạn I T1 N0 M0
Giai đoạn II T2 N0 M0
Giai đoạn III T3 N0 M0
T1, T2, T3 N1 M0 Giai đoạn IV :A T1, T2, T3 N2 M0 T4a N0, N1, N2 M0 Giai đoạn IV :B T4b N bất kỳ M0 T bất kỳ N3 M0 Giai đoạn IV :C T bất kỳ N bất kỳ M1 1.7. ĐIỀU TRỊ
Điều trị u tuyến dƣới hàm chủ yếu bằng phẫu thuật. Điều trị tia xạ và húa chất sau mổ chỉ cú tỏc dụng bổ trợ đối với u ỏc tớnh.
1.7.1. Phẫu thuật
1.7.1.1. Chỉ định :
Cũng nhƣ tuyến mang tai trong điều trị u tuyến dƣới hàm, phẫu thuật là phƣơng phỏp điều trị cơ bản.
U lành tớnh: Phẫu thuật cần cắt bỏ rộng lấy toàn bộ u và tuyến nhằm làm giảm tỷ lệ tỏi phỏt u sau mổ.
U ỏc tớnh:
Việc lựa chọn chiến lƣợc điều trị trong ung thƣ núi chung và ung thƣ tuyến dƣới hàm núi riờng là rất quan trọng. Tuổi bệnh nhõn, kớch thƣớc u, mức độ xõm lấn tổ chức xung quanh, xõm lấn da,hạch di căn, độ mụ học cú rất cú ý nghĩa trong việc lựa chọn kế hoạch điều trị và tiờn lƣợng
Với ung thƣ ở giai đoạn đầu và độ mụ học thấp : cắt toàn bộ tuyến dƣới hàm và nạo vột hạch cổ nhúm I.
Với ung thƣ ở giai đoạn sau và độ mụ học cao: cắt toàn bộ tuyến dƣới hàm và nạo vột hạch cổ nhúm I, II, III. []
1.7.1.1. Cỏc đường phẫu thuật
- Đường cổ bờn (Lateral transcervical approach)
Là đƣờng mổ kinh điển đó đƣợc mụ tả từ lõu và đƣợc hầu hết cỏc phẫu thuật viờn sử dụng. Phƣơng phỏp này đƣợc chỉ định cho tất cả cỏc khối u tuyến dƣới hàm khụng hạn chế kớch thƣớc u và một số bệnh lý vựng dƣới hàm khỏc.
Đƣờng rạch dài 4-6 cm dƣới bờ hàm dƣới 2-3cm cho phẫu trƣờng rộng rói. Tuy nhiờn nhƣợc điểm của phƣơng phỏp này là để lại sẹo vựng dƣới hàm, và một số biến chứng cú thể xảy ra bao gồm: chảy mỏu (2-10%), nhiễm trựng vết mổ (2-9%), dũ (0-7%), tổn thƣơng nhỏnh thần kinh mặt (7,7-36%), thần kinh hạ thiệt (0-7%), thần kinh lƣỡi (0-22%). [],[],[],[]
Tiến trỡnh phẫu thuật: [],[],[]
Đƣờng rạch da dài khoảng 4-6cm dọc theo, cỏch bờ xƣơng hàm dƣới hai khoỏt ngún tay (3cm).
Rạch qua tổ chức dƣới da, cơ bỏm da.
Rạch qua lớp cõn mỏng phớa dƣới cơ bỏm da.
Bộc lộ, thắt, cắt tĩnh mạch mặt. Búc tỏch vạt da lờn trờn tới bờ xƣơng hàm dƣới, và xuống dƣới. Lƣu ý diện búc tỏch phải nằm dƣới tĩnh mạch và cõn bao mặt ngoài tuyến để trỏnh làm tổn thƣơng nhỏnh bờ