Độ I Cú tăng ỏp lực mạch phổi nhưng khụng cú hạn chế hoạt động thể lực. Cỏc hoạt
động thể lực thụng thường khụng gõy khú thở, mệt, đau ngực hay gần ngất
Độ II Cú tăng ỏp lực mạch phổi gõy hạn chế nhẹ hoạt động thể lực. Bệnh nhõn thấy thoải mỏi khi nghỉ ngơi. Khi hoạt động thể lực thụng thường gõy khú thở, mệt hoặc đau ngực hoặc gần ngất
Độ III Bệnh nhõn cú tăng ỏp lực mạch phổi, cú hạn chế nhiều về hoạt động thể lực. Bệnh nhõn thấy thoải mỏi khi nghỉ ngơi. Hoạt động thể lực nhẹ hơn mức bỡnh
thường cũng khiến bệnh nhõn mệt, khú thở hoặc đau ngực hoặc gần ngất
Độ IV Bệnh nhõn cú tăng ỏp lực mạch phổi và cú triệu chứng cả khi nghỉ ngơi. Bệnh nhõn cú triệu chứng của suy tim phải. Khú thở mệt cả khi nghỉ ngơi. Triệu chứng
tăng lờn khi gắng sức ở bất kỳ mức độ nào
1.3.2.1. Điện tõm đồ
Điện tõm đồ 12 chuyển đạo là một thăm dũ cơ bản trong quỏ trỡnh chẩn đoỏn TALĐMP. Xột nghiệm này cú độ nhạy, độ đặc hiệu thấp (55% và 70%)
trong chẩn đoỏn loại trừ tăng ỏp lực động mạch phổi nờn khụng được khuyến
cỏo là thăm dũ sàng lọc đối với TALĐMP.
Cỏc biểu hiện trờn điện tõm đồ bao gồm: trục phải, phỡ đại thất phải, giĩn
nhĩ phải. Nhịp nhanh xoang, rung nhĩ hoặc cỏc rối loạn nhịp nhĩ thường hay
gặp ở bệnh nhõn cú giĩn nhĩ phải gõy cho bệnh nhõn cảm giỏc hồi hộp. Cỏc rối loạn nhịp thất nguy hiểm thường ớt khi xảy ra.
Rung nhĩ là một yếu tố cú ảnh hưởng trong TALĐMP, làm giảm cung
lượng tim, tăng triệu chứng khú thở và cỏc biểu hiện của suy tim trờn bệnh
nhõn. Tối ưu nhất là cú thể chuyển nhịp xoang cho cỏc bệnh nhõn này nhằm cải thiện huyết động [50]
Hỡnh 1.3: Điện tõm đồở bệnh nhõn TALĐMP (BN trong NC). 1.3.2.2. X quang tim phổi 1.3.2.2. X quang tim phổi
Hỡnh ảnh X quang tim phổi cung cấp thụng tin về đặc điểm tổn thương nhu mụ phổi, tỡnh trạng giĩn cỏc buồng tim và kớch thước của thõn và cỏc nhỏnh
động mạch phổi. Hỡnh ảnh phim X quang phổi bỡnh thường khụng loại trừ TALĐMP.
Cỏc đặc điểm cú thể gặp trờn phim X quang tim phổi bao gồm: giĩn cỏc động mạch phổi trung tõm (đường kớnh ĐMP dưới phải > 16mm). Hỡnh ảnh cắt
cụt của cỏc mạch mỏu phổi phớa ngoại vi trong những trường hợp tăng ỏp lực
động mạch phổi nặng (hội chứng Eisenmenger).
Hỡnh 1.4: X quang tim phổi bệnh nhõn TALĐMP (BN trong NC) 1.3.2.3. Xột nghiệm huyết thanh 1.3.2.3. Xột nghiệm huyết thanh
Cỏc dấu ấn bao gồm: NT- proBNP, Troponin T và nồng độ acid uric
mỏu. Nồng độ NT-proBNP trong giới hạn bỡnh thường khụng loại trừ
TALĐMP. Giỏ trị Pro-BNP cú tương quan với mức độ nặng với tỡnh trạng phỡ đại thất phải và cú giỏ trị dự bỏo biến cố lõm sàng [51]. Giỏ trị Pro-BNP < 300 pg/dl cú tiờn lượng tốt, giỏ trị > 1400 pg/dl liờn quan với tiờn lượng xấu. Bệnh nhõn nờn được xột nghiệm NT-proBNP định kỳ. Một trong những mục tiờu của điều trị là đưa giỏ trị NT-proBNP về trong giới hạn bỡnh thường hoặc giảm dần
so với khi chưa bắt đầu hoặc thay đổi điều trị [16].
Vai trũ của giỏ trị Troponin T trong TALĐMP cần được làm rừ. Người ta nhận thấy tăng nồng độ Troponin T liờn quan với tiờn lượng khụng tốt do
Nồng độ acid uric tăng cũng cú tương quan với tiờn lượng bệnh, tuy
nhiờn nú khụng cú vai trũ trong chẩn đoỏn cũng như gợi ý biện phỏp điều trị cụ thể.
Xột nghiệm tế bào mỏu ngoại vi: bỡnh thường trong trường hợp
TALĐMP vụ căn. Bệnh lý tim bẩm sinh luồng thụng hai chiều hoặc đảo chiều
phải trỏi cú tỡnh trạng thiếu oxy mỏu mĩn tớnh gõy tỡnh trạng đa hồng cầu. Bệnh nhõn cú tiền sử huyết khối động mạch hoặc tĩnh mạch cần loại trừ hội chứng khỏng phospholipid và lupus ban đỏ hệ thống. Nờn sàng lọc tỡm khỏng thể khỏng nhõn do hầu hết cỏc bệnh mụ liờn kết (xơ cứng bỡ, lupus ban
đỏ, viờm khớp dạng thấp, …) đều cú khả năng gõy tăng ỏp lực động mạch phổi
[51].
1.3.2.4. Siờu õm Doppler tim
Siờu õm tim qua thành ngực là một thăm dũ hỡnh ảnh cú giỏ trị trong bệnh TALĐMP. Siờu õm tim cú vai trũ định hướng chẩn đoỏn những trường hợp nghi ngờ mắc TAP và nguyờn nhõn gõy TAP. Đồng thời với trường hợp
đĩ chẩn đoỏn xỏc định TALĐMP, siờu õm tim giỳp đỏnh giỏ mức độ nặng của
bệnh, mức độ suy chức năng thất phải và theo dừi đỏp ứng với điều trị theo thời gian.
Để đỏnh giỏ mức độ tăng ỏp lực ĐMP, theo thúi quen, mọi người hay nhỡn vào giỏ trị ỏp lực động mạch phổi tõm thu đỏnh giỏ dựa trờn đo vận tốc dũng hở tối đa qua van ba lỏ. Tuy nhiờn giỏ trị này cú thể ước tớnh thấp hơn hoặc cao hơn so với thực tế trong trường hợp van ba lỏ hở nhiều, sử dụng giỏ trị ỏp lực nhĩ phải bằng một trị số gỏn, và sai số phộp đo được lũy tiến bỡnh phương. Đồng thời một giỏ trị ỏp lực ĐMP tõm thu đơn độc đo trờn siờu õm chưa phản ỏnh hết được mức độ bệnh lớ tăng ỏp lực động mạch phổi. Cần phối
hợp thờm nhiều thụng số đỏnh giỏ kớch thước thất phải, chức năng tõm thu thất phải, cỏc thống số về vận tốc và huyết động của cỏc dũng chảy trong cỏc buồng tim phải.
Ở bệnh nhõn TALĐMP nặng, siờu õm tim sẽ thấy hỡnh ảnh giĩn thất phải, giĩn nhĩ phải, kớch thước thất trỏi bỡnh thường hoặc nhỏ. Cỏc biểu hiện của tiờn lượng xấu trờn siờu õm bao gồm: tràn dịch màng tim, thất trỏi nhỏ, vỏch liờn thất đi ngang hoặc di động nghịch thường, rối loạn chức năng thất phải.
Khi cú tỡnh trạng suy chức năng thất phải, chỉ số biờn độ di động của vũng van ba lỏ trong thỡ tõm thu (TAPSE) thường giảm hơn bỡnh thường. Một
số nghiờn cứu cho thấy giỏ trị TAPSE tại thời điểm đỏnh giỏ ban đầu cú giỏ trị dự đoỏn sống cũn ở bệnh nhõn mắc tăng ỏp lực động mạch phổi. Tuy nhiờn vỡ giỏ trị TAPSE ớt thay đổi theo thời gian (mặc dự suy thất phải vẫn tiếp tục tiến triển) nờn khụng được sử dụng để theo dừi sự biến đổi chức năng thất phải theo thời gian [52, 53].
Siờu õm Doppler giỳp ước tớnh ỏp lực tõm thu thất phải thụng qua đo đạc
vận tốc tối đa của dũng phụt ngược qua hở van ba lỏ, sử dụng phương trỡnh Bernoulli. Mặc dự giỏ trị đo trờn Doppler cú tương quan với ỏp lực thất phải tõm thu, nhưng độ chớnh xỏc thấp (sai số ± 30 mmHg) nờn khụng thể sử dụng
thay thế cho thăm dũ thụng tim trong trường hợp cần đỏnh giỏ chớnh xỏc ỏp lực
ĐMP [54, 55].
Cỏc phương phỏp siờu õm mới đỏnh giỏ chức năng thất phải như đỏnh giỏ phõn suất tống mỏu thất phải trờn siờu õm 3D, đỏnh giỏ sức căng thất phải bằng siờu õm tim đỏnh dấu mụ cú vai trũ hỗ trợ trong việc đỏnh giỏ tồn diện và chớnh xỏc chức năng thất phải, khắc phục những hạn chế của siờu õm 2D
liờn quan đến đặc điểm riờng biệt về cấu trỳc và hỡnh dỏng giải phẫu của tõm
thất phải. Vai trũ của siờu õm tim gắng sức thể lực trong phỏt hiện tăng ỏp lực mạch phổi chưa rừ ràng do thiếu cỏc tiờu chuẩn cụ thể và số liệu khẳng định tiền cứu [16].
Bảng 1.3. Cỏc tiờu chuẩn siờu õm tim sử dụng đỏnh giỏ khảnăng mắc TAP [16]
A: Tõm thất B: Động mạch phổi C: TMCD và nhĩ phải
Tỷ lệ đường kớnh đỏy
thất phải/thất trỏi > 1,0
Thời gian tăng tốc qua
ĐRTP < 105ms và/
hoặc cú notching giữa tõm thu
ĐK TMCD >21mm,
giảm đi khi hớt vào <50% khi làm sniff test hoặc < 20% khi thở vào
bỡnh thường Vỏch liờn thất phẳng (chỉ số lệch thất trỏi > 1,1 trong thỡ tõm thu và/hoặc tõm trương) Vận tốc dũng hở phổi đầu tõm trương > 2,2 m/s
Diện tớch nhĩ phải cuối tõm thu > 18 cm2
ĐK ĐMP > 25mm
Siờu õm tim giỳp chẩn đoỏn nguyờn nhõn gõy tăng ỏp lực động mạch
phổi. Siờu õm Doppler tim hai bỡnh diện và siờu õm cản õm giỳp phỏt hiện bệnh tim bẩm sinh. Nếu cú biểu hiện tăng lưu lượng dũng mỏu lờn phổi hoặc giĩn thõn ĐMP, trong trường hợp cú TALĐMP đỏng kể mà khụng phỏt hiện được luồng thụng bất thường, nờn chỉ định làm siờu õm tim qua thực quản cú cản õm hoặc chụp cộng hưởng từ để loại trừ thụng liờn nhĩ thể xoang tĩnh mạch và/
hoặc tĩnh mạch phổi đổ về bất thường.
Kết luận của thăm dũ siờu õm tim ở bệnh nhõn TALĐMP trung bỡnh - nặng cần khẳng định mức độ nặng của bệnh lý tăng ỏp lực động mạch phổi, ảnh
hưởng trờn tim phải, cỏc yếu tố tiờn lượng xấu hoặc diễn biến nặng hơn so với
lần khảo sỏt trước.
1.3.3. Thụng tim thăm dũ huyết động
1.3.3.1. Thụng tim đỏnh giỏ ỏp lực và sức cản mạch phổi
Thụng tim là thăm dũ giỳp khẳng định chẩn đoỏn tăng ỏp lực động mạch phổi. Thụng tim cũn cho phộp đỏnh giỏ mức độ nặng của bệnh và cung cấp cỏc giỏ trị huyết động cú vai trũ tiờn lượng bệnh [3, 57]. Nếu được thực hiện ở trung tõm cú kinh nghiệm, thủ thuật thụng tim cú độ an tồn khỏ cao, tỷ lệ xảy ra tai biến chỉ là 1,1% và gõy tử vong là 0,055% [58].
Thụng tim phải đo ỏp lực nhĩ phải, ỏp lực ĐMP trung bỡnh, ỏp lực mao mạch phổi bớt hay ỏp lực cuối tõm trương nhĩ trỏi, ỏp lực động mạch chủ. Trong
quỏ trỡnh đo ỏp lực cỏc mẫu mỏu sẽ được lấy ở cỏc vị trớ buồng tim tương ứng để đo bĩo hũa oxy. Trờn cơ sở cỏc giỏ trị ỏp lực trung bỡnh và độ bĩo hũa oxy, cung lượng tim sẽ được tớnh toỏn bằng phương phỏp Fick giỏn tiếp dựa trờn
nguyờn lớ gỏn giỏ trị oxy tiờu thụ. Sức cản mạch phổi và sức cản mạch hệ thống sẽ được tớnh dựa trờn giỏ trị cung lượng tuần hồn phổi và tuần hồn hệ thống dựa theo cụng thức Poiseuille: P = QxR, trong đú P là chờnh lệch ỏp lực giữa
hai đầu của hệ tuần hồn (mmHg), Q là lưu lượng tuần hồn (l/phỳt), R là sức
cản mạch mỏu (đơn vị Wood).
Thụng tim giỳp đỏnh giỏ cú luồng thụng trỏi phải bất thường trong tim
dựa trờn chỉ số: “bước nhảy oxy” - tức là sự chờnh lệch độ bĩo hũa oxy > 5- 7% giữa hai vị trớ buồng tim liền kề. Khi bệnh nhõn tăng ỏp lực động mạch phổi
xỏc định do nguyờn nhõn tim bẩm sinh mà khụng cú bước nhảy oxy chứng tỏ
luồng thụng khụng đỏng kể hoặc cõn bằng luồng thụng hai chiều hoặc đảo chiều phải trỏi [51].
Giỏ trị bỡnh thường của ỏp lực ĐMP trung bỡnh là 14 ± 3 mmHg. Giỏ trị bỡnh
thường của ỏp lực mao mạch phổi bớt là 6-12 mmHg. Giỏ trị này được đo ở cuối thỡ
thở ra. Giỏ trị bỡnh thường của sức cản mạch phổi là 0,3 -1,6 đơn vị Wood.
1.3.3.2. Đỏp ứng giĩn mạch phổi
Đỏp ứng giĩn mạch phổi giỳp đỏnh giỏ tớnh đỏp ứng của hệ mạch mỏu
phổi với cỏc chất gõy giĩn mạch phổi. Đỏp ứng giĩn mạch phổi dương tớnh được định nghĩa: khi sử dụng cỏc chất gõy giĩn mạch phổi thỡ giỏ trị ALĐMP
trung bỡnh giảm ≥10 mmHg, đưa giỏ trị ALĐMP trung bỡnh < 40 mmHg, đồng thời khụng làm ảnh hưởng tới cung lượng tim. Bệnh nhõn cú đỏp ứng giĩn mạch phổi dương tớnh sẽ đỏp ứng tốt với điều trị thuốc chẹn kờnh canxi liều cao. Tỷ lệ đỏp ứng giĩn mạch phổi dương tớnh gặp ở 10 -15% bệnh nhõn mắc TALĐMP vụ căn. Trong số đỏp ứng giĩn mạch phổi cấp tớnh dương tớnh, cú khoảng 50%
duy trỡ đỏp ứng lõu dài với thuốc chẹn kờnh canxi [59].
Ngồi ra, đỏp ứng giĩn mạch phổi cũn được sử dụng trong cỏc trường
hợp tăng ỏp lực động mạch phổi trung bỡnh - nặng do nguyờn nhõn tim bẩm sinh nhằm đỏnh giỏ tỡnh trạng TALĐMP đĩ cố định chưa. Khi dựng thuốc giĩn mạch phổi ở cỏc bệnh nhõn này nếu ALĐMP giảm, tăng luồng thụng trỏi phải (chủ - phổi), khụng làm giảm cung lượng tim thỡ TALĐMP vẫn cú yếu tố tăng
động học do lưu lượng và ỏp lực. Trong trường hợp này cú thể đỏnh giỏ việc đúng lỗ thụng để ngăn chặn tăng ỏp lực động mạch phổi cố định.
Một số thuốc được lựa chọn để đỏnh giỏ đỏp ứng giĩn mạch phổi như
adenosin, epoprostenol hay nitric oxit. Adenosin và epoprostenol là cỏc chất cú tỏc dụng giĩn mạch phổi ở liều thấp. Khi sử dụng liều cao, hai thuốc này cũn
đồng thời làm tăng co búp cơ tim, tăng cung lượng tim dẫn tới giảm tương đối
sức cản mạch phổi, cú thể gõy sai số trong đỏnh giỏ đỏp ứng giĩn mạch phổi. Nitric oxit là chất được sử dụng để đỏnh giỏ đỏp ứng của hệ mạch mỏu phổi rất tốt và ớt gõy ảnh hưởng lờn co búp cơ tim ở mọi giới hạn liều [60]. Ngồi ra trong thực tế trong một số phũng can thiệp khi khụng cú sẵn cỏc thuốc nờu trờn, cú thể sử dụng thay thế bằng thở oxy liều cao hoặc hớt khớ iloprost để đỏnh giỏ
Bảng 1.4: Một số thuốc sử dụng trong đỏnh giỏ đỏp ứng giĩn mạch phổi [51]
Thuốc Đường
dựng Liều Ưu điểm Nhược điểm
Epoprostenol Tĩnh
mạch
2ng/kg/phỳt
Tăng liều mỗi
15-30 phỳt, liều tối đa 10ng/kg/phỳt Ảnh hưởng ỏp lực ĐMP và cung lượng tim. Cú thể dựng để điều trị lõu dài Tụt huyết ỏp Tỏc dụng phụ khỏ nhiều Adenosine Tĩnh mạch 50 àg/kg/phỳt, tăng liều 50 àg/kg/phỳt mỗi 2 phỳt. Liều tối đa 500 àg/kg/phỳt Ảnh hưởng ỏp lực ĐMP và cung lượng tim. Khởi
phỏt và hết tỏc dụng nhanh
Nhịp chậm
Nitric oxit Hớt 5 -20 ppm trong
10 phỳt Chỉ ảnh hưởng ỏp lực ĐMP. Khởi phỏt và hết tỏc dụng nhanh Tỏc dụng tăng ỏp lực mạch phổi hồi ứng trong một số trường hợp Iloprost Hớt 2,5 -5,0 àg/ liều hớt Ảnh hưởng chọn lọc trờn ỏp lực ĐMP và rất ớt ảnh hưởng đến cung lượng tim. Cú thể dựng để điều trị lõu dài Liều sử dụng phụ thuộc kinh nghiệm bỏc sỹ, cỏch hướng dẫn hớt thở và kiểu thở của bệnh nhõn 1.3.4. Cỏc thăm dũ gắng sức
Cỏc thăm dũ gắng sức được sử dụng để đỏnh giỏ khả năng hoạt động thể
lực của bệnh nhõn TALĐMP; cú vai trũ trong theo dừi đỏp ứng điều trị, tiến triển bệnh và tiờn lượng.
Thăm dũ (test) đi bộ 6 phỳt được sử dụng nhiều nhất trong cỏc thử
nghiệm lõm sàng như một tiờu chớ đỏnh giỏ hiệu quả của điều trị. Quĩng đường
đi được trong 6 phỳt cú mối tương quan với khả năng gắng sức, tần số tim, độ
bĩo hũa oxy và mức độ đỏp ứng khú thở. Yếu tố về mặt nhõn trắc học của từng bệnh nhõn: dỏng đi, độ dài sải bước chõn, tuổi, trọng lượng cơ thể cú ảnh hưởng
đến quĩng đường đi được. Một lưu ý khi thực hiện test đi bộ 6 phỳt là khụng được khuyến khớch động viờn bệnh nhõn trong suốt quỏ trỡnh làm test vỡ sẽ ảnh hưởng đỏng kể đến quĩng đường đi được [61]. Theo nghiờn cứu của tỏc giả
Casanova tại Tõy Ban Nha năm 2011, đỏnh giỏ quĩng đường đi bộ trung bỡnh của người bỡnh thường khỏe mạnh là 571± 90 (một), dao động từ 380 – 782 một, nam giới đi được quĩng đường dài hơn nữ giới khoảng 30 một [62]. Trờn bệnh
nhõn TALĐMP, theo khuyến cỏo năm 2015 của Hội Tim mạch và Hụ hấp chõu
Âu, khi lấy chỉ số quĩng đường đi bộ 6 phỳt là một yếu tố tiờn lượng ước tớnh tử
vong 1 năm, nguy cơ được coi là thấp khi quĩng đường đi được lớn hơn 440 một, nguy cơ trung bỡnh với quĩng đường 165 – 440 một và nguy cơ cao nếu quĩng đường đi được < 165 một [16].
Thăm dũ gắng sức tim phổi (CPET) sử dụng thảm chạy hoặc xe đạp lực