1.3.4.1. Định nghĩa
bởi sự tăng sinh quá mức của tế bào gốc vạn năng nghiêng về dòng MTC làm tăng số lượng tiểu cầu ở máu ngoại vi. Bệnh thường gặp ở người >50 tuổi.
1.3.4.2. Triệu chứng lâm sàng
¾ Khoảng ½ số BN không có biểu hiện lâm sàng khi phát hiện bệnh. Đa số các trường hợp tăng tiểu cầu được phát hiện ra tình cờ khi làm xét nghiệm máu, hoặc khi BN vào viện do huyết khối hay xuất huyết.
¾ BN có thể có biểu hiện tắc vi mạch gây những cơn đau buốt hoặc dị
cảm, hoại tửđầu chi, loét cẳng chân.
¾ Một số BN có thể tắc mạch não, võng mạc mắt, cơ tim, tắc mạch chi, tắc mạch lách. Ngoài ra có thể gặp XHDD, niêm mạc do RLCN tiểu cầu.
¾ Khoảng 30-40% BN có lách to trên lâm sàng.
1.3.4.3. Triệu chứng cận lâm sàng
Máu ngoại vi:
Hiếm khi gặp tình trạng thiếu máu, bạch cầu tăng vừa phải, chủ
yếu là bạch cầu đoạn trung tính.
Tiểu cầu thường tăng cao, khoảng 90% trường hợp có tiểu cầu tăng >1000G/L.
Có thể gặp tiểu cầu bất thường về hình thái như: tiểu cầu khổng lồ.
Tủy đồ: tủy giàu tế bào, tăng sinh dòng MTC với nhiều rối loạn về hình thái.
STTX: cho thấy tình trạng tăng sinh tủy toàn bộ với biểu hiện tăng sinh và
rối loạn hình thái dòng MTC, MTC đứng tập trung thành đám, MTC
khổng lồ với nhân chia nhiều thùy. Quan sát tiêu bản STTX thường thấy tình trạng xơ hóa dạng reticulin mức độ vừa phải và tăng theo giai đoạn của bệnh.
Các XN khác: khoảng 10-20% BN có thời gian máu chảy kéo dài. Thường