Hội chứng Sjögren có thể được coi như một dạng nặng của bệnh lupus. Năm 1930,
Hendrik Sjögren, một bác sĩ nhãn khoa Thụy Điển đã quan sát thấy rằng, một số
bệnh nhân bị lupus mắc chứng khô mắt kèm khô miệng và viêm khớp dạng thấp.
Từ nhận định này( khô mắt, khô miệng và viêm khớp) được biết dưới tên là hội
kết hợp với hội chứng Sjögren, nhất là bệnh lupus rải rác, viêm kết mạc hỗn hợp,
lupus dạng đĩa và xơ cứng bì. Mặc khác, hội chứng Sjögren có thể xuất hiện riêng lẽ và độc lập với những bệnh kể trên. Mọi lứa tuổi đều có thể bị, tuổi trung bình của những bệnh nhân này lớn tuổi hơn trong lupus kinh điển. Mối tương quan giữa
lupus và hội chứng Sjögren không chỉ cùng tồn tại 2 bệnh này trên cùng một bệnh
nhân, mà còn trong hiện tại.
Trong hội chứng Sjögren, lượng kháng thể kháng nhấn tăng cao như trong bệnh
lupus. Sau cùng, những bệnh nhân bị lupus ban đỏ rãi rác thường tiến triển sau 50 năm sang thành hội chứng Sjögren thứ phát. Hay nói chính xác hơn, những đặc
tính chung của bệnh lupus đã thuyên giảm nhưng triệu chứng khô miệng và khô mắt xuất hiện ngày càng nặng dần.
Trong hội chứng Sjögren, mắt bị cay và kính thích, đặc biệt là buổi sáng. Người
bệnh thường có triệu chứng nhạy cảm ánh sáng. Điều ngạc nhiên là, tất cả những
bệnh nhân đều không nhận biết là mình bị khô mắt. Trong những trường hợp này cần phải làm một test gọi là test Schirmer. Test này làm như sau : đặt một băng
giấy thấm ở ngay khóe mắt.
Đa số bệnh nhân, phương pháp này gây ra kích thích rất dữ dội, làm tiết nhiều nước mắt, làm cho giấy thấm ướt trong vài giây. Ở những người mắc hội chứng
ướt. Những test khác được sử dụng trong khám mắt với « lam có kẻ », được nhỏ trên đó một giọt fluorescéine hoặc hồng Bengale ở khóe mắt.
Người ta cũng có thể thấy được loét giác mạc thứ phát sau khô mắt. Khô miệng,
gặp khó khăn khi ăn thức ăn khô như bánh mì, đôi khi ngay cả uống thuốc cũng
gặp khó khăn. Vã lại, khô nước bọt cũng là yếu tố thuận lợi cho sâu răng. Niêm mạc những nơi khác cũng có thể bị khô, nhất là niêm mạc dạ dày, niêm mạc âm đạo. Ở một số bệnh nhân nữ, có thể gây đau khi giao hợp, tăng nguy cơ nhiễm trùng âm đạo, nhất là nấm candida. Đau khớp thường gặp trong hội chứng
Sjögren. Mức độ đau khớp có thể từ nhẹ đến rất nặng.
Theo quan điểm về miễn dịch học, người ta thường thấy có tăng cao gammaglobuline trong máu (lượng kháng thể trong máu tăng rất cao). Ở một số
bệnh nhân, lượng gammaglobulin máu tăng cao đến nổi nó có thể gây tắc các
mạch máu nhỏ ở da, làm xuất hiện những đốm màu đỏ ở chân, được biết dưới tên gọi đốm xuất huyết. Nhiều bệnh nhân, đốm xuất huyết da xuất hiện tăng lên khi gắng sức. Điều trị biến chứng này thường đơn giản, vì bệnh tiến triển thuận lợi,
giảm khi nghĩ ngơi, và khi dùng vài viên thuốc kháng viêm không steroid.
Mặt khác, có nhiều kháng thể kháng nhân, đặc biệt là kháng thể khángRo/SSA hay La/SSB. Người ta không tìm thấy kháng thể kháng ADN và không có sự tiêu thụ
bổ thể. Ngoại lệ, những bệnh nhân mắc hội chứng Sjögren nguyên phát, có thể
này đáp ứng tốt với điều trị. Biến chứng này của bệnh Sjögren minh họa rất rõ mối
liên quan giữa bệnh tự miễn, bệnh lý huyết học và ung thư.
Điều đáng tiếc là hiện nay chưa có biện pháp nào đễ chữa trị tận gốc hội chứng Sjögren. Dùng nước mắt nhân tạo (méthyl-cellulose) cho những bệnh nhân bị hội
chứng này. Thuốc kháng viêm không steroid được chỉ định trong trường hợp đau
khớp nhiều. Thuốc kháng sốt rét có thể hữu ích đặc biệt trong những dạng viêm khớp có biến chứng hoặc sưng tuyến nước bọt lập đi lập lại. Corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch khác hiếm khi được sử dụng cho bệnh này.