Trong những năm 70, có một số tiến bộ trong việc phát hiện kháng thể đã cho
phép xác định một phân nhóm bệnh nhân bị hội chứng Sharp, là tên gọi của vị bác
sĩ phát hiện ra bệnh này. Bệnh rất giống lupus, nhưng trừ tổn thương điển hình ở
thận. Tính chất « hỗn hợp » hay « chằng chịt » được lý giải là do người ta thường
thấy ở những bệnh nhân này những dấu hiệu của xơ cứng bì và viêm cơ. Viêm mô
liên kết hỗn hợp đặc trưng điển hình bởi 4 triệu chứng:
a) Hiện tượng Raynaud (ngón tay chuyển màu trắng khi ra lạnh).
c) Không có, hoặc hiếm khi có những biến chứng toàn thân của bệnh lupus, nhất là thận.
d) Kháng thể kháng RNP tăng cao trong máu mà không kèm theo kháng thể kháng
ADN.
Hiện tượng Raynaud là do co thắt mạch máu ( co tiểu động mạch) ở đầu chi. Các ngón tay đột nhiên chuyển thành màu trắng khi tiếp xúc với lạnh, khi hết lạnh
ngón tay trở về màu đỏ. Hiện tượng khởi phát là do lạnh, nhưng đôi khi cũng do stress. Điều kỳ lạ là, chỉ có 1 hoặc 2 ngón bị tổn thương riêng lẻ.
Điều trị hiện tượng này gặp nhịều khó khăn vì không có loại thuốc nào là hiệu quả
cho triệu chứng này. Trong viêm mô liên kết hỗn hợp, viêm khớp ngón tay có thể
giống như viêm đa khớp dạng thấp.
Tuy nhiên, khám cẩn thận đầu ngón tay cho thấy không chỉ có khớp mà cả mô
mềm ngón tay đều bị sưng. Sưng nhiều có thể cần phải dùng đến thuốc kháng
viêm không steroid, liều thấp glucocorticoïdes, trong trường hợp nặng cần phải dùng đến methotrexate. Tổn thương cơ không phải là hiếm gặp trong viêm mô liên kết hỗn hợp Sharp. Tổn thương cơ biểu hiện bằng đau và yếu cơ. Ở một số bệnh nhân, đó có thể là biểu hiện đầu tiên của bệnh.
Điều trị viêm mô liên kết hỗn hợp là điều trị viêm khớp. May mắn là bệnh thường
liều thấp glucocorticoide trong nhiều năm, và việc ngưng corticoid có thể tỏ ra rất khó khăn. Thuốc kháng sốt rét cũng hiệu quả trong chỉ định này.