1.6.1. Điều trị nội khoa trước phẫu thuật
Bệnh nhân TLT có tăng ALĐMP nặng đƣợc điều trị nội khoa trong thời gian chờ phẫu thuật nhằm giảm thiểu biến chứng suy tim ứ huyết, bội nhiễm phổi và duy trì tăng trƣởng bình thƣờng của trẻ. Điều trị các bệnh lý kèm theo (nếu có) để đảm bảo an toàn cho cuộc phẫu thuật.
- Điều trị chủ yếu là tình trạng suy tim:
+ Giảm thiểu lƣợng nƣớc 60 – 80 ml/kg/ngày.
+ Oxy thƣờng đƣợc sử dụng trong trƣờng hợp suy tim có viêm phổi. Chú ý tác dụng giãn mạch của oxy có thể gây tăng luồng thông.
+ Thuốc: lợi tiểu, digoxin, giãn mạch giảm hậu tải.
+ Kháng sinh phổ rộng, cấy vi khuẩn làm kháng sinh đồ khi có bội nhiễm viêm phổi.
1.6.2. Điều trị phẫu thuật
1.6.2.1. Chỉ định phẫu thuật
Đối với TLT phần phễu ở mọi kích thƣớc đều có chỉ định mổ do không có khả năng tự đóng, nguy cơ cao sa lá van ĐMC gây hở van, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn. Với TLT có tăng ALĐMP nặng thƣờng là TLT lỗ lớn, khả năng tự đóng rất thấp, nguy cơ gây suy tim, bội nhiễm phổi cao, đe dọa tiến triển thành bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn chỉ định mổ là không phải bàn cãi, tuy nhiên vấn đề quan trọng ở đây là phải xác định xem tăng ALĐMP còn khả năng hồi phục không để đƣa ra quyết định đóng TLT.
Bảng 1.1. Chỉ định phẫu thuật TLT [23]
Chỉ định phẫu thuật
<6 tháng Nếu không khống chế đƣợc suy tim
6 – 12 tháng Tăng ALĐMP hoặc có triệu chứng lâm sàng >12 tháng Qp/Qs >2 Chống chỉ định phẫu thuật Tuyệt đối Rp/Rs >1 Tƣơng đối Rp/Rs ≥0,75
Phẫu thuật sẽ đƣợc thực hiện sớm trong vòng 6 tháng đầu, ƣu tiên 3-4 tháng nếu suy tim ứ huyết không khống chế đƣợc, bội nhiễm phổi tái phát và không tăng trƣởng. Phẫu thuật chậm hơn ở những trẻ đáp ứng điều trị nội khoa khống chế đƣợc suy tim, tuy nhiên nếu ALĐMP còn cao thì cần mổ khi trẻ 1 tuổi.
Sau 1 tuổi, shunt T-P đáng kể với Qp/Qs ≥2 thì cần chỉ định phẫu thuật, bất kể áp lực ĐMP.
tim lúc 6-12 tháng tuổi và phẫu thuật ngay sau thông tim. Trẻ nhũ nhi có TLT lớn và bằng chứng tăng kháng lực động mạch phổi nên phẫu thuật càng sớm càng tốt.
Một số trung tâm đóng TLT khi có bằng chứng sa van ĐMC, tiền sử viêm nội tâm mạc, hoặc giãn thất trái, ngay cả khi Qp/Qs <2:1.
1.6.2.2. Các phương pháp phẫu thuật
* Phẫu thuật Banding: Phẫu thuật thắt hẹp ĐMP
Hiện nay ít áp dụng, chỉ định hạn chế trong một số ít các trƣờng hợp trẻ nhỏ nguy cơ cao, tăng ALĐMP nặng, không có điều kiện phẫu thuật dƣới tuần hoàn ngoài cơ thể.
* Phẫu thuật đóng lỗ thông dưới tuần hoàn ngoài cơ thể
Đƣờng mở ngực: Tùy tình trạng của bệnh nhân mà lựa chọn đƣờng mở
ngực nhỏ bên phải (phẫu thuật ít xâm lấn) hay mổ đƣờng giữa ức kinh điển. - Mổ đƣờng dọc giữa xƣơng ức: là đƣờng mổ chung cho phẫu thuật tất cả các loại bệnh lý tim mạch. Ƣu điểm phẫu trƣờng rộng rãi, thuận tiện cho thao tác kỹ thuật, xử lý đƣợc tất cả các thƣơng tổn kèm theo, thời gian phẫu thuật ngắn. Tuy nhiên về mặt thẩm mỹ BN sẽ có sẹo mổ xấu, nguy cơ viêm xƣơng ức vẫn còn do phải cƣa xƣơng ức mặc dù tỷ lệ thấp nhƣng rất nặng nề. Ở trẻ, đƣờng mổ này còn gây nên sự phát triển bất thƣờng của lồng ngực sau này, hay gặp nhất là bị lồng ngực lồi kiểu ức bồ câu.
- Phương pháp phẫu thuật tim ít xâm lấn là các kỹ thuật nhằm giảm thiểu chấn thương do phẫu thuật với việc sử dụng đường mổ nhỏ hơn so với đường mở xương ức thông thường. thường mổ đường mở ngực nhỏ bên phải: đường mở 3 - 5cm trước bên phải được nhiều tác giả sử dụng với ưu điểm về mặt thẩm mỹ. Đường rạch da vị trí khoang liên sườn V (hoặc dưới nếp lằn vú đối với nữ), mở vào khoang liên sườn IV, tránh được mở xương ức và những biến chứng của nó, tốt hơn cả về mặt thẩm mỹ so với những đường mổ khác, đỡ
đau hơn sau mổ, BN phục hồi sớm, thời gian nằm viện ngắn [42], [50].
Đƣờng mở tim:
Tuỳ theo vị trí TLT mà áp dụng các đƣờng mở tim khác nhau. Có 4 đƣờng hay đƣợc sử dụng:
- Đƣờng mở qua nhĩ phải. - Đƣờng mở qua ĐMP.
- Đƣờng mở qua phễu thất phải. - Đƣờng mở ĐMC.
Các phƣơng pháp xử trí:
- Vá kín lỗ thông liên thất bằng miếng vá nhân tạo hoặc sử dụng màng ngoài tim tự thân.
- Khâu trực tiếp TLT: chỉ áp dụng cho TLT lỗ nhỏ, tuy nhiên có tỉ lệ hở tồn lƣu cao nên có xu hƣớng không sử dụng kĩ thuật này.
- Vá nhƣng để hở một phần TLT hoặc vá kín TLT kèm đục vách liên nhĩ (trong những trƣờng hợp tăng ALĐMP rất nặng).
1.6.3. Điều trị sau phẫu thuật
1.6.3.1. Kiểm soát hô hấp
- Bệnh nhân sau mổ TLT có tăng ALĐMP nặng cần đƣợc thở máy một khoảng thời gian sau mổ.
- Chiến lƣợc thông khí nhân tạo: tăng thông khí, điều chỉnh máy thở theo khí máu, giữ PH kiềm, PaCO2 35-40mmHg, duy trì SpO2 ≥95 %.
- Tránh các yếu tố kích thích: hạn chế tối đa hút NKQ.
- Cai máy thở khi: huyết động ổn định, PaO2 >80mmHg với FiO2 <40%, PaCO2 <50mmHg, PH 7,35-7,45, các thuốc vận mạch đều ở liều tối thiểu, không có biến chứng tràn dịch, tràn khí, xẹp phổi, tổn thƣơng phổi nặng [12].
1.6.3.2. Kiểm soát tuần hoàn
lực tĩnh mạch trung tâm 8-12 cm H2O. Nhịp tim đều, nhịp xoang, tần số phù hợp theo tuổi. Cung lƣợng tim tốt: tƣới máu ngoại biên tốt, nƣớc tiểu ≥2ml/kg/h, refill ≤2s, chi ấm, mạch ngoại vi rõ, lactat <2mmol/l, HCT 35- 40%.
- Chiến lƣợc dùng các thuốc vận mạch cho BN sau mổ TLT – tăng ALĐMP nặng: có thể dùng thuốc tăng cƣờng co bóp cơ tim kết hợp giãn mạch: Dobutamin và Milrinone.
Milrinone 0,25-1 mcg/kg/phút, duy trì liên tục >48h sau mổ.
Dobutamin 2,5-5 mcg/kg/phút, không nên dùng liều >5mcg/kg/phút. Trong trƣờng hợp phải dùng các thuốc vận mạch khác để duy trì huyết áp thì theo nguyên tắc kết hợp liều thấp nhất có thể [12].
1.6.3.3. Dự phòng cơn tăng áp lực động mạch phổi
Cơn tăng ALĐMP ác tính sau phẫu thuật dẫn đến giảm cung lƣợng tim và có thể tử vong. Chiến lƣợc tốt nhất là phòng ngừa. Các biện pháp để ngăn ngừa cơn tăng ALĐMP rất quan trọng đối với BN có tăng ALĐMP nặng trƣớc phẫu thuật.
- Giảm đau tốt, an thần đầy đủ, kết hợp giãn cơ.
- Cung cấp oxy đầy đủ, tránh tăng CO2 máu, duy trì PH máu kiềm. - PEEP thấp.
- Hạn chế tối đa hút nội khí quản, nếu cần phải an thần, giảm đau trƣớc khi hút.
- Sử dụng thuốc NO dạng hít. Các thuốc giãn mạch phổi tiêm tĩnh mạch (Iloprost, sildenafil) có thể dùng, nhƣng cần chú ý tác dụng hạ huyết áp hệ thống [12]. Vipul Krishen Sharma (2015) cho rằng dùng Sildenafil tĩnh mạch khi phẫu thuật ở trẻ em bị TBS có tăng ALĐMP chứng minh đƣợc tính an toàn và hiệu quả, mặt khác có thể cải thiện tỷ lệ PaO2/FiO2, làm giảm thời gian thở máy và thời gian hồi sức sau phẫu thuật [58].
1.6.3.4. Các điều trị khác
- Đảm bảo thân nhiệt, duy trì nhiệt độ bình thƣờng.
- Nƣớc, điện giải, dinh dƣỡng: trong suốt 24h sau phẫu thuật, cần kiểm soát dịch để tối ƣu tiền gánh và cung lƣợng tim. Có thể dùng dung dịch keo để duy trì thể tích lòng mạch.
- Thận: lƣu lƣợng nƣớc tiểu đƣợc coi nhƣ tiêu chuẩn để đánh giá tƣới máu thận và cung lƣợng tim. Cần đảm bảo thể tích tuần hoàn và dùng lợi tiểu sớm sau mổ, duy trì nƣớc tiểu 1-2 ml/kg/h.
- Kiểm soát thăng bằng kiềm toan, rối loạn đƣờng huyết, hạ calci, hạ magie, tăng/hạ kali máu…
- Kháng sinh phổ rộng đƣợc cho ngay trong phòng mổ trƣớc khi rạch vết mổ và dùng duy trì sau mổ để phòng nhiễm trùng.