thoát vị hoành bẩm sinh

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y - DƯỢC THÁI NGUYÊN BỘ MÔN NGOẠI CHUYÊN ĐỀ TỔNG QUAN CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ THỐT VỊ HỒNH BẨM SINH Học viên : SÙNG SEO XƯỚNG Lớp : BSNT NGOẠI K13 Học phần : Ngoại Nhi Thái Nguyên, năm 2021 MỤC LỤC DANH MỤC HÌNH MỞ ĐẦU Thốt vị hồnh tình trạng tạng ổ bụng vào lồng ngực qua lỗ khiếm khuyết hoành gây nên tình trạng chèn ép phổi, ảnh hưởng đến phát triển phổi bên bị thoát vị phổi bên đối diện Tần suất mắc bệnh, theo phần lớn tác giả khoảng 1/5000-1/2000 trẻ sơ sinh sống Thốt vị hồnh bẩm sinh thường gặp bên trái, chiếm khoảng 80% Thốt vị hồnh bẩm sinh hai bên Tỉ lệ chết lúc sinh cịn tài liệu nghiên cứu, khoảng 1/3 trẻ vị hồnh bẩm sinh chết lúc sinh Ở Việt Nam, Bệnh viện Nhi Trung ương cho thấy tỉ lệ chẩn đốn vị hồnh bẩm sinh qua lỗ sau bên 23,3% Chẩn đốn vị hồnh bẩm sinh trước cịn gặp nhiều khó khăn, chủ yếu phụ thuộc vào triệu chứng lâm sàng, kĩ thuật chẩn đốn hình ảnh cịn nghèo nàn Hoặc cho dù có chẩn đốn hồi sức sau sinh trẻ cịn nhiều khó khăn, dẫn đến tỉ lệ tử vong cao Cho đến ngày nay, vị hồnh bẩm sinh bệnh lý gặp cấp cứu ngoại khoa, nhiên kĩ thuật chẩn đốn trước sinh có nhiều tiến nhằm phát sớm dị tật thoát vị hồnh bẩm sinh từ thai nhi cịn bụng mẹ Thốt vị hồnh bẩm sinh sàng lọc siêu âm trước sinh định kỳ tuổi thai trung bình 24 tuần Qua giúp tiên lượng chuẩn bị hồi sức sau sinh tốt chờ đợi phẫu thuật nhằm giảm thiểu tỉ lệ tử vong Vấn đề tiên nhằm giảm tỷ lệ tử vong điều trị vị hồnh bẩm sinh phải có thái độ xử trí kịp thời hồi sức đắn Do vậy, để hiểu rõ vị hồnh bẩm sinh em thực chuyên đề “Tổng quan chẩn đoán điều trị vị hồnh bẩm sinh” với mục tiêu: Trình bày đặc điểm phơi thai học, chế bệnh sinh sinh lý bệnh vị hồnh bẩm sinh Phân tích chẩn đốn điều trị vị hoành bẩm sinh NỘI DUNG Đặc điểm giải phẫu sinh lý hoành 1.1 Giải phẫu hồnh Cơ hồnh có hình vịm, mặt lõm hướng phía bụng, ngăn cách lồng ngực ổ bụng Cơ hoành gồm phần vân xung quanh phần gân nên coi nhiều hợp lại Cơ hồnh có nhiều lỗ tạng, mạch máu thần kinh từ lồng ngực xuống bụng hay ngược lại từ ổ bụng lên ngực Cơ hồnh đóng vai trị quan trọng hơ hấp [1] Hình Giải phẫu hồnh [1] * Ngun ủy Cơ hoành bám xung quanh vào lỗ lồng ngực thớ cơ, chia nguyên ủy hoành thành phần: - Phần ức hoành: Bám vào mặt sau mỏm mũi kiếm hai bó nhỏ Bó giới hạn với phần sườn khe có bó mạch thượng vị qua khe - Phần sườn hoành: Ở bên bám vào mặt sụn sườn 7, 8, xương sườn cuối Các chẽ bám vào xương sườn 9, 10, 11 đan xen với chẽ ngang bụng - Phần thắt lưng hoành: Bám vào cột sống thắt lưng trụ (trụ phải, trụ trái) vào dây chằng cung ngoài, cung hai bên sống [1] * Cấu trúc bám tận Từ chu vi thớ chạy vòng lên trên, hướng trung tâm tận hết thớ gân tạo nên trung tâm gân Vì trung tâm gân coi nơi bám tận hoành Tim ngoại tâm mạc nằm đè lên trung tâm gân nên vịm hồnh lõm xuống tạo nên vịm hồnh phải trái hai bên Phần chu vi hoành vân Đáy phổi màng phổi phải gần trực tiếp liên quan với thận tuyến thượng thận phải [1] * Các lỗ hoành Gồm lỗ chính: lỗ động mạch chủ, lỗ thực quản lỗ tĩnh mạch chủ Lỗ tĩnh mạch chủ ngang mức đĩa gian đốt sống đốt sống ngực VIII IX Qua lỗ có tĩnh mạch chủ dưới, đơi thần kinh hồnh phải qua lỗ Lỗ động mạch chủ (ngang mức đốt ngực VII) có động mạch chủ, ống ngực tĩnh mạch đơn Lỗ thực quản (ngang mức đốt sống ngực X) có thực quản, hai thân thần kinh X phải trái Ngồi cịn có nhánh nối động mạch hồnh dưới, nhánh nối hệ tĩnh mạch cửa tĩnh mạch chủ [1] * Mạch máu Cơ hồnh nguồn mạch cung cấp máu: - Động mạch hoành xuất phát từ động mạch vú - Các nhánh động mạch trung thất sau - Động mạch hồnh dưới, có nhánh trái phải xuất phát từ động mạch chủ bụng từ thân tạng [1] * Thần kinh Vận động phụ dây liên sườn cuối (vận động phần sau hồnh) Vận động dây hồnh phải trái từ dây sống cổ IV Dây hoành có nhánh: nhánh trước vận động phần trước hoành tách nhánh (cảm giác) qua khe ức sườn Larrey để vào phúc mạc Nhánh sau to hơn, qua lỗ tĩnh mạch chủ chạy vào trụ hoành, tiếp nối với nhánh dây gian sườn cuối hạch giao cảm, để tạo đám rối hoành [1] 1.2 Sinh lý hoành Cơ hoành thở vào quan trọng thể Khi hít vào xương sườn cố định, thớ bám xương sườn thớ từ trụ co lại kéo trung tâm gân xuống dướivà trước Do lồng ngực giãn to theo chiều dọc Lúc trung tâm gân hoành tỳ vào tạng ổ bụng trở thành điểm cố định, hoành co, kéo xương sườn lên, đẩy thân xương ức xương sườn trước, kết lồng ngực giãn rộng theo chiều trước sau Lồng ngực giãn làm cho áp lực lồng ngực giảm giúp cho khơng khí từ bên ngồi vào phổi cách dễ dàng Do trung tâm gân hoành bị kéo xuống ép tạng ổ bụng, làm áp lực ổ bụng tăng, đẩy máu từ tĩnh mạch gan ổ bụng trở tim dễ dàng [4] Phôi thai học, chế bệnh sinh sinh lý bệnh vị hồnh bẩm sinh 2.1 Phơi thai học Cơ hồnh phát sinh từ phần: - Vách ngang tạo trung tâm hoành - Những màng thuộc màng phổi - màng bụng - Những thành phần từ thành lưng thành bên tới tăng cường cho màng thuộc màng phổi - màng bụng - Mạc treo thực quản bụng cột hồnh phát triển Hình Sự phát triển hồnh [13] Bình thường: khoang màng phổi ngực khoang bụng nằm độc lập với Cơ hồnh hình thành phát triển tuần thứ đến tuần thứ thai kỳ Mặc dù ruột phát triển lúc vào khoảng tuần thứ ruột di chuyển ổ bụng nằm ổ bụng đến tuần thứ 10 Nếu có lỗ mở hồnh ruột quay trở lại, gây vị vào khoang màng phổi nằm Tình trạng thoát vị gây vấn đề nghiêm trọng ruột nằm ngực bắt đầu ảnh hưởng đến trình phát triển bình thường phổi Tại tuần 7, hồnh đóng hoàn toàn tương đương với lúc đường thở phân nhánh hệ thứ Trong đến tuần tiếp theo, xác định thùy phổi Từ 10 - 14 tuần, phát triển sinh sôi đường thở nhanh Cơ trơn sụn bắt đầu hình thành từ tuần đến tuần 11 Đến tận tuần thứ 20, nhu mô phổi mạng lưới mao mạch phổi bắt đầu hình thành Cùng thời gian đó, đoạn ruột bị vị nằm vị trí ngực phát triển cạnh tranh khoảng trống với phổi Những thành phần thoát vị trước tiên đẩy phổi lên bên với khiếm khuyết Nếu lỗ khuyết lớn, trung thất bị đẩy sang bên đối diện Sự chèn ép đường thở phổi giai đoạn phát triển cuối gây nên giảm phân nhánh đường thở (airway branching) Nhu mô phổi mao mạch phổi hình thành khoảng trống bị ruột chiếm chỗ Giảm số lượng tế bào phế nang type II gây giảm sản xuất dịch phổi chất surfactant, giảm số lượng hai chất phổi phát Do vị hồnh đặc trưng thiểu sản phổi [5], [13] 2.2 Cơ chế bệnh sinh Thốt vị hồnh xảy hồnh bị khuyết qua lỗ sinh lý hồnh từ tuần lễ thứ thai kỳ Thốt vị hồnh bẩm sinh bên hai bên phân chia thành loại 2.2.1 Thoát vị qua lỗ sau bên (Bochdalek) Thoát vị qua lỗ sau bên (Bochdalek) dạng hay gặp (70-90%) thất bại việc đóng bít màng phổi – phúc mạc vùng sau bên Thoát vị xảy chủ yếu bên trái với hai lý do: (1) Q trình phát triển phơi, lỗ màng phổi – phúc mạc bên phải bít sớm (lỗ bên trái có kích thước lớn nên đóng muộn bên phải) (2) Gan nằm bên phải chống thoát vị thành phần ổ bụng lên khoang ngực Dị tật cho phép tạng ổ bụng lọt vào khoang màng phổi Do bên trái, thời kỳ phôi thai, màng thuộc màng phổi - màng bụng chứa tĩnh mạch chung nhỏ bên phải nên thoát vị thường hay xảy bên trái Dạ dày, lách phần gan lọt vào khoang ngực Sự có mặt tạng ổ bụng khoang ngực làm cho tim bị đẩy phía bụng; phổi bị chèn ép và thiểu sản Đơi phần hồnh không phát triển phủ màng cấu tạo màng thuộc màng phổi - màng bụng Trong trường hợp tạng thoát vị bọc túi dịch [5] 10 2.2.2 Thoát bị cận ức Morgagni Đôi thiếu phát triển xảy phần sợi hoành Lúc dị tật tiềm tàng phát trẻ lớn hay người trưởng thành Ở người trưởng thành, dị tật tiềm tàng thời gian dài phát bệnh nhân cảm thấy đau sau nhiễm độc thuốc (thí dụ aspirin) hay chất độc khác (như rượu, thuốc lá) Chỗ sợi thiếu phát triển thấy phần sau hoành thường gặp phần trước Lỗ vị xen vào bó ức bó ức - sườn hồnh Nó chứa túi màng bụng Đôi túi chứa quai ruột Bởi thoát vị gọi thoát vị cận ức Morgagni [5] 2.2.3 Thoát vị qua khe thực quản Hình Các loại vị hồnh bẩm sinh [13] Một kiểu thoát vị khác gọi thoát vị qua khe thực quản, tật ngăn thực quản bẩm sinh gây Tâm vị dày nằm lồng ngực co bóp dày thấy ngang mức với sợi hoành [5] 2.3 Sinh lý bệnh 12 Nhưng thành phần thoát vị trước tiên đẩy phổi lên bên với khiếm khuyết Nếu lỗ khuyết lớn, trung thất bị đẩy lệch sang bên đối diện Sự chèn ép đường thở phổi giai đoạn phát triển cuối gây nên giảm phân nhánh đường thở Nhu mô phổi mao mạch phổi hình thành khoảng trống bị ruột chiếm chỗ Giảm số lượng tế bào phế nang type II gây giảm sản xuất dịch phổi chất surfactant, giảm số lượng hai chất phổi phát triển Do đó, vị hồnh đặc trưng thiểu sản phổi Thiểu sản phổi Là tình trạng giảm số lượng đường thở, giảm diện tích trao đổi khí, nhu mơ phổi khơng trưởng thành số lượng nhánh động mạch phế quản, mao mạch phổi giảm hạn chế tưới máu phổi dẫn đến tăng CO2 máu, thiếu oxy tổ chức Hậu nguy hiểm thiểu sản phổi tăng áp phổi dai dẳng, yếu tố định khả sống sót trẻ mắc vị hồnh bẩm sinh Tăng áp động mạch phổi bệnh nhân vị hồnh bẩm sinh có chênh lệch độ bão hịa oxy qua da (SpO2) trước ống sau ống động mạch 10%, biểu luồng thông (shunt) phải  trái qua ống động mạch SpO2 trước ống 85% dai dẳng với FiO2 85% Thốt vị hồnh bẩm sinh không nhu mô phổi bị giảm sinh mà mạch máu phổi có bất thường nghiêm trọng Số lượng nhánh động mạch đến nhu mô phổi bên phổi đối diện dày lên Các tiểu động mạch có lớp phát triển mức so với phổi bình thường khỏe mạnh Những bất thường làm tăng nguy tăng áp lực động mạch phổi Điều cho thất mao mạch phổi nhạy cảm với tăng áp động mạch phổi dai dẳng sau sinh Lớp dày động mạch phổi làm bệnh nhân đáp ứng với biện pháp thông khí thơng thường thuốc giãn mạch 13 Hậu tăng áp lực động mạch phổi suy tim phải, suy tuần hoàn hệ thống dẫn tới giảm bão hịa oxy tuần hồn hệ thống gây thiếu oxy tổ chức biểu tình trạng PaO2 giảm, PaCO2 tăng, toan chuyển hóa hình thành vịng xoắn bệnh lý, suy đa phủ tạng tử vong Sau sinh, biến chứng nặng tồn với thoát vị hồnh bẩm sinh gọi hội chứng vị hoành bẩm sinh “CDH-syndrome” Hội chứng bao gồm giảm sản phổi, ống động mạch, tồn lỗ bầu dục, tật quay ruột Tồn ống động mạch Thời kỳ bào thai, ống động mạch mạch máu lớn nối thân động mạch phổi với động mạch chủ xuống Nó giúp đưa máu giàu oxy từ động mạch phổi sang tuần hoàn hệ thống thời kỳ bào thai Sau sinh, ống động mạch đóng vài đầu tăng PaO2 máu Do ống động mạch mạch máu khơng có van nên cho phép dòng máu theo chiều Máu chảy từ nơi có áp lực cao đến nơi có áp lực thấp Ở trẻ sơ sinh khỏe mạnh, máu giàu oxy từ động mạch chủ qua ống động mạch sang động mạch phổi (shunt trái – phải) Ngược lại, bệnh nhân tăng áp phổi máu nghèo oxy từ động mạch phổi có áp lực cao sang động mạch chủ xuống nuôi thể (shunt phải – trái) Điều quan trọng máu trộn với PaO2 thấp ni phần cịn lại thể dẫn đến thiếu oxy mô, Tuy nhiên, tồn ống động mạch có giá trị bảo tồn huyết động làm giảm tải tuần hoàn tim phải, đảm bảo cung lượng tim tình suy tim phải nặng tăng áp lực động mạch phổi Lỗ bầu dục Lỗ bầu dục mở tồn tâm nhĩ thời kì bào thai Trong trình sinh, áp lực bên buồng tim trái tăng lên, dẫn đến đẩy vạt mơ gây đóng lỗ bầu dục Ở trẻ vị hồnh bẩm sinh, mạch máu phổi co thắt, giảm sinh làm áp lực động mạch phổi tăng lên Điều kéo theo áp lực 14 tim phải cao tương đương áp lực buồng tim trái, cản trở đóng lỗ bầu dục Điều dẫn đến, máu nghèo oxy từ tâm nhĩ phải sang bên tâm nhĩ trái, gây giảm PaO2 máu thoát từ tâm thất trái vào động mạch chủ nuôi thể, gây thiếu oxy mô Tật quay ruột Sự quay không ruột thời kỳ bào thai gọi malrotation Bình thường, ruột có q trình quay chui vào dây rốn, sau quay lại ổ bụng tuần thứ Khi có lỗ thơng ổ bụng với khoang ngực, ruột di chuyển khỏi vị trí ổ bụng lên ngực Đoạn ruột không giữ ổ bụng mạc treo Đoạn ruột thoát vị tự khoang ngực, dễ dàng chèn ép xoắn thắt nút lại Sự thắt nút đoạn ruột gây hoại tử ruột, viêm ruột hoại tử không phẫu thuật kịp thời, bệnh nguy hiểm đến tính mạng 2.4 Một số dị tật phối hợp Có đến 50% số trẻ vị hồnh sinh sống có dị tật phối hợp khác Tỉ lệ 95-100% thai chết lưu 60% trẻ chết sau sinh có kèm theo dị tật nặng nề ống thần kinh tim mạch Nếu chẩn đốn trước sinh, 70% trường hợp có bất thường cấu trúc kèm so với 35% trẻ chẩn đốn sau sinh Thốt vị hồnh kèm với 70 hội chứng di truyền: tam thể 21, 18 13, ngũ chứng Cantrell, hội chứng Frey, Beckwith-Wiedemann, Goldenhar, Coffin-Siris, Fryns, Meacham Ka buk [10] Bảng Các dị tật phối hợp với thoát vị hoành bẩm sinh Hệ quan Cơ-xương Tỉ lệ 15,7-32% Tim mạch 24-27,5% Dị tật - Thiểu sản chi - Khiếm khuyết xương sườn-đốt sống - Thông liên thất - Tứ chứng Fallot - Chuyển vị đại động mạch - Thất phải hai đường - Hẹp eo động mạch chủ 15 Cây khí-phế quản 18% Thần kinh trung ương 9,8% Khác - Hẹp khí quản bẩm sinh - Khí quản chia ba - Phế quản thùy xuất phát trực tiếp từ khí quản - Thai vơ sọ - Thoát vị não-màng não - Não úng thủy - Dị tật tiết niệu-sinh dục - Teo thực quản - Thoát vị cuống rốn - Chẻ vịm Chẩn đốn điều trị vị hồnh bẩm sinh Thốt vị hồnh bẩm sinh chẩn đốn từ q trình mang thai dựa vào phương pháp chẩn đốn hình ảnh sau sinh với đặc điểm lâm sàng mức độ khác 3.1 Chẩn đoán trước sinh 3.1.1 Siêu âm chẩn đoán Thoát vị hoành trước sinh thường tuần thứ 24 thai kì với mức độ xác 40-90% [2] [9] Các dấu hiệu gợi ý vị hồnh: - Đa ối: gặp 80% trường hợp, dày thoát vị lên lồng ngực làm gập chỗ nối dày-thực quản - Tim bị đẩy qua bên phải - Dạ dày, ruột phần gan trái diện khoang ngực Khơng thấy bóng dày vị trí ¼ bên trái khoang bụng - Đường kính ngang bụng chu vi vịng bụng nhỏ bình thường - Nếu vị hồnh bên phải thấy gan ½ khoang ngực phải, tim vị trí bên trái Siêu âm Doppler theo dấu tĩnh mạch cửa gan khối thoát vị - Sự xáo trộn quan đẩy lệch trung thất gây tắc ruột dẫn tới đa ối 16 - Những trường hợp chỗ hở nhỏ khơng có quan tiêu hóa vị lên thường khơng chẩn đốn trước sinh A C Hình Hình ảnh siêu âm vị hồnh bẩm sinh [3] B A: Thai nhi đa dị tật: có vị gan, ruột vào chân dây rốn (a), thoát vị dày lên khoang ngực (b), ngồi cịn có khuyết tật cột sống tứ chi B-C: mặt cắt trán (A) mặt cắt ngang (B): Dạ dày thoát vị lên ngực đẩy tim qua bên phải Sử dụng tỷ lệ phổi - đầu (Lung to head ratio – LHR) Metkus để tính tỷ lệ kích thước phổi đối xứng so với chu vi vịng đầu để chẩn đốn tiên lượng CDH [2] [11] 17 Hình Ứng dụng phép đo LHR vào chẩn đoán tiên lượng CDH [12] Khảo sát Doppler tĩnh mạch rốn mạch gan vị trí túi mật sử dụng để bổ sung cho trường hợp khó Theo Lê Hoàng Linh [7] nghiên cứu Bệnh viện Phụ Sản Trung ương thời gian 2016-2018 có 99 sản phụ có thai nhi chẩn đốn vị hoành bẩm sinh đơn độc Tuổi thai phát hiên sớm 14 tuần, muộn 38 tuần Thoát vị bên trái 96,97% Dạ dày nằm lồng ngực cao chiếm 46,46% 3.1.2 Chụp cộng hưởng từ Thai nhi ngày sử dụng nhiều chẩn đốn vị hồnh trước sinh, độ tương phản phổi vác tạng thoát vị khơng rõ siêu âm trẻ có nhiều dị tật phối hợp MRI giúp phân biệt nhu mơ phổi tạng vị, tầm sốt dị tật phối hợp mà đo số hình thái thể tích, tương tự siêu âm Các số có giá trị để tiên lượng bệnh Chẩn đốn trước sinh khơng giúp cải thiện mức độ nặng bệnh giúp chuẩn bị tâm lý cho cha mẹ, lựa chọn trung tâm sinh đủ điều kiện hồi sức phẫu thuật sơ sinh [12] 18 Hình Hình ảnh MRI tiền sản trường hợp có CDH [12] 3.2 Chẩn đốn sau sinh 3.2.1 Lâm sàng Thời gian khởi phát mức độ trầm trọng bệnh tùy thuộc vào số lượng tạng thoát vị, mức độ thiểu sản phổi tăng áp phổi phản ứng Đa số trẻ biểu triệu chứng vòng 24 đầu sau sinh khoảng 10-20% biểu triệu chứng sau 24 tuổi Những trẻ nặng khởi phát triệu chứng sau sinh - Các triệu chứng sớm: + + Suy hô hấp: tím tái, thở nhanh, thở rên, rút lõm lồng ngực… + Lồng ngực căng phồng: không đối xứng, bụng lõm lòng thuyền Nghe phổi thấy giảm phế âm hai bên Tiếng tim bị đẩy lệch sang bên đối diện Như tiếng tim bên phải kèm suy hô hấp cấp phải nghi ngờ trẻ bị vị hồnh có chứng loại trừ bệnh - Các triệu chứng muộn: 19 Thường không đặc hiệu trẻ khơng có triệu chứng phát tình cờ đến khám bệnh khác + Triệu chứng hơ hấp: bệnh phổi mãn tính, viêm phổi tái tái lại, tràn dịch màng phổi, viêm mủ màng phổi + Triệu chứng tiêu hóa: đau bụng, ói, tiêu chảy bệnh cảnh tắc ruột, xoắn ruột, xoắn dày [9] 3.2.2 Chẩn đốn hình ảnh * Chụp Xquang ngực bụng: Hình Thốt vị hồnh trái đẩy trung thất bên phải [13] - Hình ảnh vị hồnh giai đoạn sớm: + Hình ảnh bóng quai ruột dày lồng ngực Đôi cần đặt ống thông dày chụp cản quang đường tiêu hóa để phân biệt với kén khí phổi + Trung thất bóng tim bị đẩy lệch qua bên cịn lại khơng thấy vịm hồnh - Hình ảnh vị hồnh giai đoạn muộn: Xquang ngực - bụng có đặt ống thơng dày chụp cản quang tiêu hóa giúp xác định vị trí dày - Chụp khung đại tràng (chỉ định chụp dày ruột non khơng rõ vị): Thấy hình đại tràng lồng ngực 20 * Siêu âm ngực bụng xác định chẩn đoán Đo chiều dài thực quản bụng, phát luồng trào ngược dày - thực quản Siêu âm giúp xác định chẩn đốn vị hồnh đo đường kính lỗ vị tầm sốt dị tật tim não thận kèm theo [3] Theo Trịnh Xuân Long [8] nghiên cứu Bệnh viện Nhi Trung ương từ 01/2015 đến 06/2015 có 163 bệnh nhân Tỉ lệ bệnh nhân có tăng áp lực động mạch phổi 72,6% Tăng áp lực động mạch phổi trung bình nặng yếu tố nguy làm tăng tỉ lệ tử vong vị hồnh bẩm sinh 3.3 Điều trị vị hồnh bẩm sinh 3.3.1 Chăm sóc trước sinh trước mổ Chăm sóc trước sinh Mục đích: chăm sóc bà mẹ thai nhi đến thai trưởng thành Chẩn đốn trước sinh giúp thơng tin cho cha mẹ phương thức điều trị thích hợp dự hậu trẻ Thốt vị hồnh khơng có định mổ lấy thaitrừ có định sản khoa Trẻ nên sinh cách tự nhiên Nên chọn nơi sinh có đầy đủ trang thiết bị kĩ thuật khả hồi sức cho trẻ sau sinh Chưa xác định vai trò corticoid phổi thiểu sản trẻ bị vị hồnh [10] Chăm sóc trước mổ Ổn định tình trạng Oxy hóa, huyết áp thăng toan kiềm với mục đích ổn định tình trạng hơ hấp-tuần hồn giảm thiểu sang chấn can thiệp điều trị không cần thiết Ổn định huyết động truyền dịch kết hợp với vận mạch (Cathecholamine) Thơng khí: tùy thuộc vào bệnh nhân mà thở máy thông dụng, HFO tim phổi nhân tạo (ECMO) 21 Kháng sinh phổ rộng cần thiết Thuốc khác: NO, Surfactant [9], [10] 3.3.2 Phẫu thuật điều trị vị hồnh bẩm sinh * Phẫu thuật kinh điển Cho đến năm 80, vị hồnh coi cấp cứu ngoại khoa tức thì, bệnh nhi mổ sau sinh với mục đích đưa tạng vị lên lồng ngực trở lại ổ bụng giải phóng chèn ép phổi, hồi sức tích cực sau mổ Hiện nay, quan điểm mổ cấp cứu trì hỗn xu hướng áp dụng, thời gian hồi sức trước mổ dao động khoảng từ – 24 Haugen cộng cho nên mổ trì hỗn thấy rõ ràng tình trạng tăng áp phổi giảm Sau nhiều tác giả áp dụng mổ trì hỗn với thời gian hồi sức trước mổ dao động từ 100 đến 360 Kỹ thuật mổ Đường mổ thường chọn đường bờ sườn trái thoát vị bên trái Nếu bên phải mở ngực theo đường sau bên phải * Phẫu thuật nội soi điều trị vị hồnh Phẫu thuật nội soi ổ bụng Năm 1995, Van de Zee thông báo trường hợp mổ nội soi ổ bụng cho trẻ tháng tuổi vị hồnh bẩm sinh Phẫu thuật nội soi lồng ngực Năm 2001, Becmeur cộng báo cáo mổ nội soi lồng ngực chữa vị hồnh bẩm sinh cho bệnh nhân Áp lực khí CO2 mmHg Khâu lỗ vị hồnh ethibond 2.0 Tác giả kết luận phẫu thuật nội soi lồng ngực điều trị vị hồnh bẩm sinh phẫu thuật an toàn hiệu quả, đảm bảo tính thẩm mỹ cao Năm 2003, Arca cộng báo cáo phẫu thuật nội soi lồng ngực thành cơng cho trẻ vị Morgani trẻ thoát vị qua lỗ sau bên, bệnh nhân nhỏ tuổi ngày tuổi, lớn 32 tháng tuổi 22 Chỉ định phẫu thuật nội soi lồng ngực + Mổ cấp cứu trì hỗn với bệnh nhân phải thở máy đến bão hòa oxy ổn định > 90%, pH > 7,2 huyết áp bệnh nhân giới hạn bình thường + Mổ phiên với bệnh nhân khơng thở máy, ngồi sơ sinh + Thốt vị hồnh bên trái bên phải + Khơng có dị tật bẩm sinh nặng phối hợp thông liên thất, tứ chứng Fallot,,, Chống định: + Cân nặng 1800gr + Dị tật bẩm sinh nặng kèm theo thông liên thất, thông liên nhĩ, tứ chứng fallot + Ngừng phẫu thuật nội soi lồng ngực chuyển mổ mở trường hợp sau: bão hòa oxy giảm 80% không nâng lên phẫu thuật, quai ruột dính, lỗ vị rộng, khơng đẩy tạng xuống ổ bụng, tổn thương tạng đẩy xuống ổ bụng Theo Nguyễn Thanh Liêm 2014 [6] nghiên cứu Bệnh viện Nhi Trung ương từ năm 2001 đến 2012 có 269 trường hợp vị hồnh bẩm sinh điều trị phẫu thuật nội soi lồng ngực cho kết quả: tỉ lệ tử vong 14,2% thấp so với nghiên cứu trước đó, nguyên nhân tử vong chủ yếu nhiễm trùng huyết liên quan đến thở máy tăng áp lực động mạch phổi Tỉ lệ chuyển mổ mở 10,1% Theo nghiên cứu phẫu thuật nội soi lồng ngực có nhiều ưu điểm thành ngực, thành bụng không bị cắt đứt nên ảnh hưởng đến hơ hấp phục hồi tiêu hóa nhanh hơn, vết mổ bé nên có tính thẩm mỹ Theo Tạ Huy Cần 2021 nghiên cứu Bệnh viện Nhi Đồng TP Hồ Chí Minh có 35 bệnh nhân 34 trường hợp phẫu thuật nội soi, trường hợp phải mổ mở Kết phẫu thuật: khơng có trường hợp tử vong sau mổ, 23 trường hợp tái phát, trường hợp tắc ruột dính trường hợp có trào ngược dày thực quản 3.3.3 Chăm sóc sau mổ Cần tiếp tục hồi sức trước mổ Những vấn đề cần lưu ý: - Tiếp tục hỗ trợ hô hấp để trì SaO2 trước ống động mach >90% PaO2 < 60mmHg - Siêu âm tim thường quy để đánh giá tình trạng tăng áp phổi, shunt chức tâm thất - Cung cấp đủ dịch cho trẻ mổ làm bệnh nhi nhiều dịch - Khơng vội cai máy, nên chờ đến tình trạng hô hấp trẻ thực ổn định [10] 24 KẾT LUẬN Thốt vị hồnh bẩm sinh dị tật bẩm sinh nguy hiểm trẻ sơ sinh Tần suất mắc bệnh cao, vị hồnh thường hay gặp bên trái, chiếm khoảng 80% Còn hai bên xảy Nguyên nhân khiếm khuyết hoành từ thời kì bào thai, thường có màng khoang màng phổi - khoang bụng khơng bít kín cặp ống khoang tim-khoang bụng Bệnh cảnh độ nặng vị hồnh phụ thuộc vào bên vị, số lượng quan nội tạng lên ngực, mức độ tăng áp phổi giảm sản phổi Chẩn đoán trước sinh quan trọng để phát sớm trường hợp vị hồnh Từ đưa hướng xử trí phù hợp cho người bệnh Các phương pháp chẩn đoán trước sinh siêu âm, MRI Siêu âm chẩn đốn từ tuần thứ 24 Hiện cách đo tỷ số đầu phổi đưa tiên lượng khả sống thai nhi vị hồnh MRI phương pháp chẩn đốn trước sinh cho phép đo thể tích phổi thai nhi, đưa ước tính mức độ nghiêm trọng chứng giảm sản phổi Nó tìm thấy để dự đoán tốt tỷ lệ tử vong tỷ lệ mắc bệnh, bao gồm nhu cầu ECMO phát triển chứng loạn sản phế quản phổi Ngày vị hồnh bẩm sinh cấp cứu nội khoa phẫu thuật có trì hỗn Việc ổn định nội khoa trước mổ giúp cải thiện việc mở lại tuần hồn thai nhi, tăng tính đàn hồi phổi giảm nhạy cảm giường mạch máu Thời gian ổn định nội khoa giúp chọn lọc bệnh, tránh mổ không cần thiết bệnh nhi nặng, chắn tử vong khơng ổn định tình trạng hơ hấp trước mổ Phẫu thuật nội soi điều trị vị hồnh bẩm sinh sử dụng phổ biến với ưu điểm thuận lợi phẫu thuật, tỉ lệ sống cao, tính thẩm mĩ hồi phục sau mổ sớm 25 TÀI LIỆU THAM KHẢO Tài liệu Tiếng Việt Bộ môn Giải phẫu - Trường Đại học Y Dược Thái Nguyên (2015) "Bải giảng giải phẫu học", Nhà xuất y học, Trần Danh Cường, Ngơ Tồn Anh (2019) "Giá trị tỉ số phổi đầu tiên lượng kết thai nghén chẩn đoán trước sinh thoát vị hồnh bẩm sinh siêu âm", Tạp chí Phụ sản, 16, 3, 16-21 Trần Danh Cường, Nguyễn Thị Mỹ Anh (2015) "Siêu âm chẩn đốn vị hồnh bẩm sinh", Tạp chí Phụ sản, 13, 2A, 111-113 Trịnh Bình Di (2006) "Sinh lý hơ hấp - Chức thơng khí phổi", Sinh lý học, Nhà xuất Y học Hà Nội, 275-285 Đỗ Kính (2001) "Sự ngăn khoang thể tạo mạc treo", Phôi thai học người, Nhà xuất Y học Hà Nội, tr 505-519 Nguyễn Thanh Liêm (2014) "Kết phẫu thuật điều trị 269 trường hợp thoát vị hoành bẩm sinh phẫu thuật nội soi lồng ngực", Tạp chí Nghiên cứu Y học, 84, 4, 90 -95 Lê Hồng Linh (2019) "Thốt vị hồnh phát qua siêu âm thái độ xử trí", Tạp chí Sản khoa - Sơ sinh, 16, 4, 18-22 Trịnh Xuân Long (2017) "Đặc điểm tăng áp lực động mạch phổi trẻ mắc vị hồnh bẩm sinh Bệnh viện Nhi Trung ương", Nguyễn Thị Kim Nhi (2015) "Thốt vị hồnh bẩm sinh", Hướng dẫn điều trị bệnh lý sơ sinh 2015 - Bệnh viện Nhi Đồng 2, NXB Y học Tp Hồ Chí Minh, tr 82-90 10 Ngô Kim Thơi, Vũ Đức Duy, Trương Nguyễn Uy Linh (2018) "Thốt vị hồnh bẩm sinh - Nhão hoành", Ngoại Nhi Lâm Sàng, NXB Y học Tp Hồ Chí Minh, tr 328-346 26 Tài liệu nước ngồi 11 Metkus A P, Filly R A, Stringer M D, et al (1996) "Sonographic predictors of survival in fetal diaphragmatic hernia", J Pediatr Surg, 31, 1, 148-151; discussion 151-142 12 Claus F, Sandaite I, DeKoninck P, et al (2011) "Prenatal anatomical imaging in fetuses with congenital diaphragmatic hernia", Fetal diagnosis and therapy, 29, 1, 88-100 13 T.W Sadler (2012) "The gut tube and the body cavities", Lang man's Medical Embryology, 12th edition, 86-96 ... sơ sinh sống Thốt vị hồnh bẩm sinh thường gặp bên trái, chiếm khoảng 80% Thoát vị hoành bẩm sinh hai bên Tỉ lệ chết lúc sinh cịn tài liệu nghiên cứu, khoảng 1/3 trẻ vị hồnh bẩm sinh chết lúc sinh. .. vong điều trị vị hồnh bẩm sinh phải có thái độ xử trí kịp thời hồi sức đắn Do vậy, để hiểu rõ thoát vị hoành bẩm sinh em thực chuyên đề “Tổng quan chẩn đốn điều trị vị hồnh bẩm sinh? ?? với mục... thai học, chế bệnh sinh sinh lý bệnh vị hồnh bẩm sinh Phân tích chẩn đốn điều trị vị hồnh bẩm sinh NỘI DUNG Đặc điểm giải phẫu sinh lý hồnh 1.1 Giải phẫu hồnh Cơ hồnh có hình vịm, mặt lõm hướng