Đặc điểm thông liên nhĩ đơn thuần ở trẻ em

Đặc điểm thông liên nhĩ đơn thuần ở trẻ em

ĐẶC ĐIỂM THÔNG LIÊN NHĨ ĐƠN THUẦN Ở TRẺ EM

TÓM TẮT

Mục tiêu: Xác định tỉ lệ các đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng, tỉ lệ các trường

hợp có tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) và các biến chứng khác thường gặp ở trẻ em thông liên nhĩ (TLN) đơn thuần điều trị tại khoa Tim mạch bệnh viện Nhi đồng 1(BVNĐ1)

Phương pháp: Mô tả cắt ngang

Kết quả: Khảo sát 161 bệnh nhi từ 1 tháng đến 15 tuổi, được chẩn đoán xác định

TLN đơn thuần bằng siêu âm tim doppler màu, từ tháng 4-2005 đến tháng 3-2008, cho kết quả như sau: 80,7% trẻ TLN nhập viện ở tuổi dưới 36 tháng; tỉ lệ nữ: nam là 1,37:1; 21,1% có kèm hội chứng Down Triệu chứng lâm sàng thường gặp là tiếng T2 mạnh 52,8%, âm thổi tâm thu của hẹp van động mạch phổi (ĐMP) 40,4% 57,8% tăng tuần hoàn phổi chủ động và 52,2% bóng tim to trên X quang ngực 24,8% có rối loạn nhịp tim TLN lỗ thứ phát 96,3%, lỗ tiên phát 3,7% Kích thước trung bình của lỗ thông là 7,98 ± 5,69 mm (2-30 mm) 68,9% có TAĐMP, 59,4% trong số đó là trẻ dưới 12 tháng; nhiễm trùng hô hấp dưới 81,4%; suy dinh dưỡng 42,9%; suy tim 13,7%, phức hợp Eisenmenger 3,1% 46,6% trường hợp có chỉ định đóng lỗ thông nhưng chỉ 14,3% được đóng, còn lại phần lớn không thể đóng được vì cân nặng của

trẻ thấp Tử vong chiếm 15%, trong đó 76% TAĐMP, 96% viêm phổi, 56% có dị tật khác kèm theo

Kết luận: TLN đơn thuần được xem là bệnh TBS có diễn tiến chậm, các biến chứng

thường xảy ra muộn trong đời, nhưng thực tế tại Việt nam trong nghiên cứu của chúng tôi cho thấy bệnh có thể gây TAĐMP sớm ở trẻ nhũ nhi và diễn tiến nặng với các biến chứng nhiễm trùng hô hấp, suy tim, suy dinh dưỡng

* Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 13 – Supplement of No 1 - 2009: 101 - 105

Objectives: To determine the rate of epidemiologic, clinical, paraclinical

characteristics, of pulmonary arterial hypertension (PAH) and of other common complications in isolated atrial septal defects (ASD) children who were treated and followed up at the cardiovascular department – Children,s Hospital N01

Methods: Cross-sectional descriptive study

Results: From April 2005 to March 2008, there were 161 cases of children from 1

month to 15 years old, diagnosed isolated ASD by color doppler echocardiography

80.7% of them were under 36 months, the female: male ratio was 1.31:1 21.1% of them had Down syndrome Clinical characteristics included loud S2 52.8%, systolic ejection murmur 40.4% CXR shows increased pulmonary markings 57.8% and cardiomegaly 52.2% Electrocardiogram showed arrhythmias 24.8% Ostium secundum ASD made up 96.3%, mean diameter of ASDs was 7.98 ± 5.69 mm 68.9% of cases had PAH in which 59.4% were under 12 months old The rate of respiratory tract infection, malnutrition, heart failure and Eisenmenger syndrome respectively were 81.4%, 42.9%, 13.7% and 3,1% 46.6% of cases had the indication of ASD closure but only 14.3% of them were closed by operation, the remaining could not be closed because of low body weight The mortality rate was 15% in which 76% had PAH, 96% had pneumohia and 56% had extracardiac deformities

Conclusions: Isolated ASD is known as a congenital heart disease that slowly

progresses and it’s complications usually late occur in life, however, in Vietnam it caused early PAH in infant and associated with severe complications such as respiratory tract infection, heart failure, malnutrition

ĐẶT VẤN ĐỀ

Thông liên nhĩ (TLN) là một bệnh tim bẩm sinh (TBS) khá phổ biến, chiếm 7-15% các trường hợp TBS (Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.) TLN có thể đơn thuần hoặc kết hợp với các tật TBS khác Các TLN có kích thước < 3mm thường tự đóng, các TLN lớn khó đóng tự nhiên, cần điều trị triệt để bằng phẫu thuật hoặc thông tim (Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.)

Trong nước có một số nghiên cứu về TLN đơn thuần, tập trung vào điều trị ngoại khoa, ít đề cập đến các đặc điểm bệnh lý nội khoa, đặc biệt ở trẻ em Theo y văn, TLN đơn thuần thường không có triệu chứng lâm sàng rầm rộ ở tuổi nhỏ Triệu chứng tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) thường xảy ra khi >30 tuổi, ở trẻ em hiếm khi có TAĐMP (Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.,Error! Reference source not

Thực tế, tại BVNĐ1, số bệnh nhi TLN đơn thuần có TAĐMP, biến chứng suy tim, suy dinh dưỡng, viêm phổi tái phát, cần can thiệp phẫu thuật sớm chiếm số lượng không ít Nghiên cứu của chúng tôi nhằm khảo sát tỉ lệ các đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng, tỉ lệ các trường hợp có TAĐMP và các biến chứng suy tim, suy dinh dưỡng, viêm phổi tái phát ở trẻ em TLN đơn thuần Từ đó, góp phần giúp các thầy thuốc lâm sàng có cái nhìn bao quát hơn và có thêm các dữ kiện lâm sàng cụ thể hơn để hoạch định kế hoạch phát hiện sớm, theo dõi và can thiệp điều trị bệnh đúng lúc

ĐỐI TƯỢNG-PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng nghiên cứu

Bệnh nhi được chẩn đoán xác định TLN đơn thuần bằng siêu âm tim doppler màu, điều trị nôi, ngoại trú tại khoa Tim mạch-BVNĐ1 từ 01-04-2005 đến 31-03-2008

Thiết kế nghiên cứu

Nghiên cứu mô tả cắt ngang

Xử lý dữ liệu

Xử lý bằng phần mềm thống kê SPSS 10.0, xác định tỉ lệ, trung bình theo mục tiêu cụ thể, dùng phép kiểm χ2, phép kiểm T và phép kiểm Kruskal-Wallis, mức ý nghĩa p < 0,05

KẾT QUẢ - BÀN LUẬN

Trong 3 năm có 161 trường hợp được đưa vào lô nghiên cứu

Đặc điểm dịch tễ Giới tính

Bệnh gặp ở nữ nhiều hơn nam với tỉ lệ nữ: nam là 1,37:1 Ghi nhận này tương tự y văn và một số nghiên cứu khác (Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.,Error!

Reference source not found.)

Tuổi

Tuổi nhập viện trung bình là 26,29 ± 25,17 tháng (1 tháng-15 tuổi) Đặc biệt, nhóm tuổi duới 36 tháng chiếm 80,7% Đây cũng là nhóm tuổi nhập viện phổ biến trong các nghiên cứu về TBS có luồng thông trái-phải, tại BVNĐ1 và BVNĐ2 của tác giả Đỗ Nguyên Tín, Ông Kim Thành (Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.)

Nơi cư ngụ

Bệnh nhân từ các tỉnh đến chiếm 71,4%

Đặc điểm lâm sàng Tiền sử

Đa số trẻ có tuổi thai đủ tháng (67,6%) và cân nặng lúc sinh > 2500g (64%) 80% được phát hiện TBS ở tuổi dưới 12 tháng Thống kê này tương tự một số nghiên cứu của các tác giả: Kapoor R (82,9%) (Error! Reference source not found.), Miyague NI (71%) (Error!

Reference source not found.)

Baspinar (74%) (Error! Reference source not found.), Alabdulgader AA (77%) (Error! Reference source not found.) Điều này cho thấy đã có tiến triển tốt hơn trong chẩn đoán sớm bệnh TBS ở nước ta, tuy nhiên, số bệnh nhi được chẩn đoán trong thời kỳ sơ sinh chưa nhiều (< 2 tháng tuổi chỉ có 30%) 54/161 trẻ (33,5%) có dị tật khác kèm theo, trong đó chiếm nhiều nhất là hội chứng Down (21%) Theo y văn và nhiều nghiên cứu khác cũng kết luận Down là dị tật bẩm sinh thường kết hợp nhất với TBS

(Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.,Error! Reference

source not found.,Error! Reference source not found.)

45,3% có tiền sử thường ho, khò khè, trong đó 90% là trẻ dưới 36 tháng

Lý do nhập viện

Bệnh cảnh nhập viện hầu hết là nhiễm trùng hô hấp (81,4%), trong đó viêm phổi 70,8% và viêm tiểu phế quản 10,6% Cùng với đặc điểm tiền sử nêu trên, cho thấy đa số trẻ phải nhập viện sớm trong những năm đầu đời vì có triệu chứng sớm của nhóm bệnh TBS luồng thông trái-phải Nhưng theo y văn thì riêng với TLN đơn thuần, ít có

triệu chứng ở trẻ nhỏ Đây là điểm đáng lưu ý với các bác sĩ lâm sàng trong vấn đề điều trị, tiên lượng bệnh

Triệu chứng lâm sàng

Thường gặp là triệu chứng tiếng T2 mạnh (52,8%), âm thổi tâm thu của hẹp van ĐMP (cơ năng) 40,4%

Đặc điểm cận lâm sàng X quang

Hình ảnh nổi bật trên X quang ngực thẳng là tăng tuần hoàn phổi chủ động 57,8% và bóng tim to 52,2% Những dấu hiệu trên xảy ra nhiều ở trẻ nhỏ dưới 36 tháng (69/93 ca tăng tuần hoàn phổi, 60/84 ca bóng tim to) 5 trường hợp (3,1%) có hình ảnh tuần hoàn phổi cắt cụt Kết quả này cùng với tỉ lệ triệu chứng lâm sàng nêu trên chứng tỏ trên 50 % trường hợp có tăng lưu lượng máu lên phổi đáng kể, phần lớn ở trẻ nhỏ Theo tác giả Driscoll, David J, trong TLN, Xquang ngực rất có ích trong đánh giá mức độ của luồng thông, khi đã có dấu hiệu tăng kích thước bóng tim và tăng tuần hoàn phổi, luồng thông đã trở nên quan trọng (Error! Reference source not found.)

Điện tâm đồ (ECG)

67 trường hợp (41,6%) có thay đổi trên ECG, trong đó lớn thất phải 31%, lớn nhĩ phải 27,3%, rối loạn nhịp tim 24,8% (một bệnh nhân có thể có nhiều dấu hiệu bất thường trên ECG) Có 44/67 ca (54,1%) ở tuổi dưới 36 tháng

Siêu âm tim

Kết quả siêu âm tim cho thấy: vị trí tổn thương hầu hết là lỗ thứ phát (96,3%), chiều luồng thông chủ yếu là trái-phải (91,3%), kích thước trung bình lỗ thông 7,98 ± 5,69 mm (2-30 mm)

Đặc điểm các biến chứng

Tăng áp động mạch phổi (Cap áp phổi = CAP)

Ghi nhận đặc biệt trong nghiên cứu của chúng tôi là tình trạng CAP xảy ra sớm và nhiều Số đo trung bình của áp lực động mạch phổi tâm thu là 46,42 ± 22,16 mmHg Có 116/161 ca (68,9%) CAP, trong đó CAP nhẹ 28,6%, CAP trung bình 13,7% và CAP nặng 26,7% Trong số CAP có 85% trẻ dưới 36 tháng Ghi nhận này khác so với y văn và một số nghiên cứu khác của Shoichi Awa (chỉ có10/40 bệnh nhi TLN có CAP) (Error! Reference source not found.), Sora G (trong 355 bệnh nhân TLN có 8 bệnh nhân ở tuổi nhũ nhi có CAP) (Error! Reference source not found.)

Bảng 1: So sánh đặc điểm giữa 2 nhóm có CAP và không CAP

Đặc điểm

Có CAP N=111 ca

Không CAP N=50 ca

Giá trị P (χ2)

Tuổi

≤ 12 tháng

66 41 0,02

Đặc điểm

Có CAP N=111 ca

Không CAP N=50 ca

Giá trị P (χ2)

13-36 tháng

19 4

> 36 tháng

26 5

Viêm hô hấp dưới

105 26

Bệnh khác

6 14

0,001

Suy dinh dưỡng

55 14 0,011 Bệnh cảnh

nhập viện

Suy tim 22 0 0,001

< 5 mm 32 40 Kích thước

lỗ thông

> 5-10 mm

45 7

0,001

Đặc điểm

Có CAP N=111 ca

Không CAP N=50 ca

Giá trị P (χ2)

> 10 mm 34 3

Kích thước trung bình của lỗ thông (mm)

9,55 ± 5,92

4,52 ± 3,01

0,001

Qua kiểm định chúng tôi nhận thấy ở tất cả các nhóm tuổi số bệnh nhi CAP đều nhiều hơn không CAP, tuổi nhập viện nhiều nhất ở nhóm CAP là dưới 12 tháng Số trường hợp bị viêm hô hấp dưới, suy dinh dưỡng và suy tim ở nhóm CAP nhiều hơn Kích thước trung bình của lỗ thông ở nhóm CAP lớn hơn nhóm không CAP Điều này cho thấy trẻ TLN có CAP bị ảnh hưởng rất nhiều lên quá trình phát triển về mọi mặt So sánh một số đặc điểm giữa các nhóm mức độ CAP (không CAP, CAP nhẹ, CAP trung bình, CAP nặng) cho thấy có tương quan thuận giữa kích thước lỗ thông và mức độ CAP, lỗ thông càng lớn-CAP càng nặng CAP càng nặng, số lần nhập viện và số lần viêm hô hấp càng nhiều (Kruskal-Wallis test, p=0,001)

Qua những kết quả thống kê nêu trên, vấn đề đặt ra là tại sao trong nghiên cứu này, bệnh nhi TLN đơn thuần lại có CAP sớm và nhiều, những tật bẩm sinh và bệnh lý đi kèm có liên quan đến nguyên nhân hay là yếu tố thúc đẩy làm tình trạng CAP diễn

tiến nhanh hơn? Giải thích điều này, có ý kiến của một số tác giả: theo Andrews R, có thể có bệnh lý mạch máu phổi tiềm ẩn ở những trẻ nhũ nhi có TLN tiến triển (Error!

Reference source not found.).

Rashid A nhận định: những trẻ TLN có bệnh phổi mạn tính có nguy cơ CAP sớm và nặng trong thời kỳ nhũ nhi (Error! Reference source not found.). Barker G cho rằng trẻ bị TBS với hội chứng Down có xu hướng diễn tiến tới bệnh lý mạch máu phổi sớm hơn trẻ TBS không bị hội chứng Down (Error! Reference source not found.) Trong nghiên cứu của chúng tôi có một số điểm tương đồng với những ghi nhận trên, đó là tỉ lệ TLN có hội chứng Down khá cao 21% và bệnh cảnh nhiễm trùng hô hấp dưới chiếm đa số Ngoài ra, có thể có những bệnh lý mạch máu phổi ở sơ sinh và nhũ nhi trên cơ địa trẻ có TBS, vấn đề này cần có những nghiên cứu sâu hơn

dưỡng

(42,9%)

Nặng 9 5,6

Biến chứng Số ca (n=161)

Tỉ lệ (%)

Độ II 9 5,6

Độ III 11 6,8 Suy tim 22

- Lưu lượng máu lên phổi (Qp)/ Lưu lượng máu hệ thống (Qs) >1,5

- Trẻ có các biểu hiện: CAP, nhiễm trùng phổi tái phát, suy tim, suy dinh dưỡng - Trẻ nhũ nhi có các triệu chứng lâm sàng sớm và không đáp ứng với điều trị nội (Error!

Reference source not found.,Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.)

Trong nghiên cứu này, 75/161 trẻ (46,6%) có chỉ định đóng lỗ thông nhưng mới có 31% trong số đó (23 ca) đựơc đóng với 22 ca đóng bằng phẫu thuật tim hở và 1 ca đóng bằng thông tim Số còn lại chưa đươc đóng phần lớn vì các khó khăn trong phẫu thuật như cân nặng thấp < 5 kg, các bệnh lý kèm theo….và một số trường hợp nặng

đã tử vong Chúng tôi thấy, vấn đề này sẽ được giải quyết khá hơn nếu tăng cường sử dụng thông tim, vì nhiều nghiên cứu đã chứng minh thành công của kỹ thuật này đến 98%, chi phí điều trị tương đương mổ tim hở, thời gian hậu phẫu ngắn, thực hiện được ở trẻ nhỏ và cân nặng thấp (Error! Reference source not found.,Error! Reference source not

found.,Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.).

Chúng tôi cũng ghi nhận có 14 trường hợp (8,7%) đã quá chỉ định đóng lỗ thông vì CAP nặng, luồng thông đã chuyển thành 2 chiều hoặc đảo chiều thành phải-trái Trong 14 trường hợp trên có 6 trẻ ở tuổi dưới 36 tháng

Đặc điểm các trường hợp tử vong

Có 25 trường hợp (15%) tử vong trong lô nghiên cứu.Trong đó, 23 ca (92%) ở tuổi dưới 36 tháng, 19 ca (76%) có CAP, 11 ca (44%) suy dinh dưỡng, 6 ca (24%) suy tim, 9 ca (36%) bị hội chứng Down, và 24 ca (96%) có viêm phổi Bệnh cảnh tử vong chủ yếu là viêm phổi rất nặng

KẾT LUẬN - ĐỀ XUẤT

Khảo sát 161 bệnh nhi TLN đơn thuần điều trị tại BVNĐ1 trong 3 năm, chúng tôi có một số kết luận: phần lớn trẻ nhập viện ở lứa tuổi nhỏ với bệnh cảnh nhiễm trùng hô hấp dưới Một phần ba có dị tật khác đi kèm, trong đó Down chiếm đa số Gần 70% có CAP, hai phần ba trong số đó là trẻ nhỏ dưới 3 tuổi Có 43 % suy dinh dưỡng và 14% suy tim Một phần ba số bệnh nhi có chỉ định đã được đóng lỗ thông Có 15 % tử vong, chủ yếu trong bệnh cảnh viêm phổi rất nặng

Qua đó chúng tôi nhận thấy: mặc dù TLN được xem là bệnh TBS phổ biến, có diễn

tiến chậm, nhưng thực tế chúng ta vẫn phải điều trị nội khoa nhiều trường hợp TLN với các biến chứng CAP, nhiễm trùng hô hấp, suy tim,….Vì thế, chỉ định siêu âm tim tiền sản thường qui, tầm soát, phát hiện TBS để theo dõi, có hướng xử trí phù hợp sau khi sinh là rất cần thiết Vấn đề tái khám, kiểm tra siêu âm tim định kỳ, theo dõi sát diễn tiến các trường hợp TLN tại y tế địa phương là hết sức quan trọng Đồng thời, đóng lỗ thông ngay khi có chỉ định, sử dụng kỹ thuật thông tim ở trẻ em rộng rãi hơn, tại các trung tâm y tế lớn-chuyên sâu, sẽ góp phần giải quyết nhanh những trường hợp phải chờ đợi phẫu thuật, hạn chế biến chứng và giảm tử vong cho bệnh nhi TLN