NGHIÊN cứu KHẢ NĂNG tự ĐÓNG THÔNG LIÊN THẤT đơn THUẦN ở TRẺ EM

Điều này có lẽ là do trẻ bị TLT kích thước lớn đã được phẫu thuật ngay từ khi còn nhỏ, một số trẻ được can thiệp đặt dù TLT và một phần không nhỏ là khả năng đóng lỗ thông liên thất một

ĐẶT VẤN ĐỀ

Trong các bệnh tim bẩm sinh, thông liên thất đơn thuần là dị tật haygặp nhất chiếm tỷ lệ khoảng 20-25% , Theo Graham T.P và cộng sự TLT gặp1,5 đến 3,5/ 1000 trẻ sơ sinh đủ tháng và con số này ở trẻ sơ sinh thiếu tháng

là 4,5-7/1000 trẻ Tỷ lệ mắc TLT đơn thuần ở người lớn thấp hơn so với trẻ

em Điều này có lẽ là do trẻ bị TLT kích thước lớn đã được phẫu thuật ngay

từ khi còn nhỏ, một số trẻ được can thiệp đặt dù TLT và một phần không nhỏ

là khả năng đóng lỗ thông liên thất một cách tự nhiên Nghiên cứu củaGraham TP và cộng sự đã chỉ ra rằng thông liên thất đơn thuần ở người lớnthấp hơn ở trẻ em là do lỗ TLT có khả năng đóng một cách tự nhiên

Biểu hiện lâm sàng và tiến triển của bệnh thông liên thất đơn thuần rấtkhác nhau phụ thuộc vào kích thước, vị trí lỗ thông và tình trạng mạch máuphổi Với những TLT có kích thước lớn trẻ thường có biến chứng viêm phổitái diễn, chậm lớn, suy tim, tăng áp ĐMP, tiến triển đến bệnh lý mạch máuphổi tắc nghẽn mạn tính và tử vong nếu không được phẫu thuật kịp thời Cáctrường hợp thông liên thất nhỏ, do không gây hậu quả của luồng shunt lớn từtrái sang phải nên ít ảnh hưởng đến phát triển cơ thể Vì thế bệnh nhân thường

có thể trạng tốt hoạt động thể lực bình thường, có cuộc sống hoàn toàn bìnhthường và cũng có tuổi thọ giống như những người không mắc bệnh TLT

Tiến triển của bệnh TLT đơn thuần có thể là đóng lỗ thông tự nhiên,suy tim, hở van động mạch chủ, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn và hội chứngEisenmenger Vấn đề đặt ra là chúng ta tiên lượng được loại thông liên thấtnào phải phẫu thuật, loại nào có thể theo dõi đóng lỗ thông tự nhiên để tránhnhững biến chứng của bệnh và của phẫu thuật can thiệp Việc theo dõi tiếntriển đóng tự nhiên lỗ TLT trong bệnh TLT đơn thuần ở những trẻ chưa có chỉđịnh phẫu thuật đặc biệt ở trẻ dưới 1 tuổi là cần thiết giúp phát hiện biến

chứng cũng như có chỉ định phẫu thuật kịp thời Chính xuất phát từ thực tế đóchúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài này với 2 mục tiêu:

1 Xác định tỷ lệ tự đóng thông liên thất đơn thuần trong năm đầu ở trẻ em tại bệnh viện Nhi trung ương.

2 Nhận xét một số yếu liên quan đến khả năng tự đóng thông liên thất đơn thuần ở trẻ em.

Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1 ĐỊNH NGHĨA VÀ SƠ LƯỢC LỊCH SỬ BỆNH THÔNG LIÊN THẤT 1.1.1 Định nghĩa

- Thông liên thất được định nghĩa là một tổn thương tim bẩm sinh dokhiếm khuyết bẩm sinh vách liên thất có thể do một hay nhiều lỗ thông giữahai tâm thất trái, phải (TT – TP) tức có thông giữa hai hệ thống tuần hoàn hệthống và tuần hoàn phổi

- Định nghĩa này không bao gồm các trường hợp TLT trong các dị tậtphối hợp của các bệnh TBS khác: TLT trong Fallot4, COĐM, thân chungđộng mạch, thông sàn nhĩ thất…

1.1.2 Sơ lược lịch sử bệnh thông liên thất

- Năm 1847 Dalrymple đã phát hiện ra bệnh TLT Đến năm 1879 HenriRoger, lần đầu tiên mô tả chính xác lâm sàng TLT, đưa ra thuật ngữ “bệnhRoger” Hiện nay, TLT thể Roger để chỉ các trường hợp lỗ thông liên thấtnhỏ, không gây ảnh hưởng đến phát triển cơ thể, cũng như không có hậu quảcủa shunt trái phải lớn Năm 1898, Victor Eisenmenger mô tả một bệnh nhânTLT có biểu hiện tím và tăng áp động mạch phổi Ngày nay thuật ngữEisenmenger để chỉ trường hợp tăng áp động mạch phổi và sức cản phổi bằngsức cản mạch hệ thống dẫn đến shunt hai chiều hoặc đảo chiều hoàn toàn

- Cho đến năm 1952, kỷ nguyên của phẫu thuật TLT đã được mở ra khiMuller và Damann thực hiện phẫu thuật Banding ĐMP để hạn chế lượng máulên phổi ở bệnh nhân có TLT lỗ lớn Sau đó vào năm 1954 Lillehei CW vàcộng sự thực hiện ca phẫu thuật đầu tiên đóng lỗ TLT có sử dụng tuần hoànngoài cơ thể Năm 1961, Kirlin và cộng sự đã thành công trong phẫu thuật

TLT ở trẻ nhỏ Từ đó đến nay với sự tiến bộ không ngừng của các thế hệ máytim phổi nhân tạo, các phương pháp bảo vệ cơ tim khi thực hiện phẫu

thuật đã cho phép các phẫu thuật viên đủ thời gian vá TLT một cách hoànchỉnh Do đó lứa tuổi và cân nặng của bệnh nhi được chỉ định phẫu thuật ngàycàng thấp tùy từng trung tâm phẫu thuật tim mạch Đã có nghiên cứu chỉ rarằng không có sự khác biệt giữa các nhóm tuổi và cân nặng về thời gian thởmáy, điều trị tích cực và các biến chứng trong phẫu thuật vá TLT

Tại Việt Nam phẫu thuật tim mở với máy tim phổi nhân tạo lần đầu tiênđược thực hiện tại Bệnh viện Việt Đức năm 1965 Đến nay ở Việt Nam phẫuthuật vá lỗ TLT hay bít lỗ TLT bằng dù đã trở thành thường quy tại các trungtâm tim mạch ở Hà Nội, Thành Phố Hồ Chí Minh, Huế: Bệnh viện Nhi Trungương, Viện tim Hà Nội, Viện Tim mạch Việt Nam, Viện tim Thành phố HồChí Minh

1.2 ĐẶC ĐIỂM DỊCH TỄ

- Tỉ lệ mắc TLT có sự khác nhau tùy theo các nghiên cứu nhưngthường dao động từ 20 - 25% ,, hoặc 1,5 đến 3,5/ 1000 ở trẻ sơ sinh sống đủtháng và 4,5-7/1000 ở trẻ sơ sinh thiếu tháng theo Graham TP Theo Mary S.Minette tỷ lệ mắc TLT trong các bệnh tim bẩm sinh là 50% Các tác giả đềuchung quan điểm rằng TLT là khuyết tật hay gặp nhất trong số các bệnh timbẩm sinh ở trẻ em

- Tỷ lệ TLT tăng lên đáng kể cùng với những tiến bộ trong chẩn đoánhình ảnh và sàng lọc ở trẻ sơ sinh, ước tính có khoảng 1,56-53,2 /1000 trẻ sơsinh bị bệnh TLT Ở người lớn ngoại trừ bệnh ĐMC có hai lá van thì TLT làbệnh TBS hay gặp nhất chiếm 25%

- TLT kích thước nhỏ phổ biến ở nữ giới hơn ở nam (khoảng 56% sovới 44%) Địa dư cũng có thể ảnh hưởng đến sự phổ biến của TLT: ví dụ ở

khu đô thị thì tỷ lệ TLT có kích thước nhỏ được chẩn đoán cao hơn do đượctiếp cận với dịch vụ chăm sóc sức khỏe tốt hơn

- Ở Việt Nam: Hoàng Trọng Kim và cộng sự nghiên cứu tại Bệnh việnNhi Đồng I và II Thành Phố Hồ Chí Minh (1985-1994) trên 5442 trẻ mắcbệnh tim có 54% trẻ bị TBS trong đó TLT đứng hàng đầu với tỷ lệ 40% tiếpđến là thông liên nhĩ 13%

1.3 PHÔI THAI, GIẢI PHẪU VÁCH LIÊN THẤT

1.3.1 Phôi thai học sự hình thành và phát triển của tim

1.3.1.1.Sự hình thành và phát triển của ống tim nguyên thủy

Tim và hệ mạch xuất phát từ lá trong và một phần lá ngoài trung biểu

mô bào thai Từ ngày 20 sau khi thụ thai, ống tim nguyên thủy bắt đầu hìnhthành, lập tức uốn cong hình chữ S về phía phải và gồm 5 thành phần: hànhĐMC, hành tim, tâm thất nguyên thủy, tâm nhĩ nguyên thủy và xoang tĩnhmạch

Hành ĐMC gồm 2 đoạn: thân động mạch là đoạn xa đại diện cho gốc

và đoạn gần của ĐMC, ĐMP Nón động mạch là đoạn gần tạo ra phễu củahai tâm thất

- Hành tim bành trướng mạnh để tạo ra tâm thất phải

- Tâm thất nguyên thủy sẽ tạo ra một tâm nhĩ duy nhất

- Xoang tĩnh mạch: góp một phần lớn vào sự tạo ra tâm nhĩ vĩnh viễn.Các buồng tim được phân chia đầy đủ vào tuần thứ 8 sau khi thụ thai

Hình 1.1: Sự phát triển của ống tim

1.3.1.2 Sự hình thành vách liên thất phôi thai

Vách liên thất được hình thành từ tuần thứ 4 đến tuần thứ 7 của thời kỳphôi thai Sự ngăn tâm thất tiến hành bởi vách liên thất nguyên thủy Váchnày xuất hiện ở đoạn đuôi và ở ranh giới giữa hành tim và tâm thất nguyênthủy, tạo ra đoạn cơ của vách liên thất vĩnh viễn và phát triển về phía gờ nộitâm mạc

Sự phát triển đó rất nhanh, làm hẹp lối thông giữa các tâm thất và tạmthời tạo ra một lỗ TLT Lỗ thông này mau chóng bị bịt lại do sự góp phần của

những gờ nội tâm mạc lưng, bụng và hai cái mào nảy ra từ thành ĐMC Bốnthành phần đó gồm hai gờ nội tâm mạc lưng và bụng, hai mào thân nón cộngvới bờ tự do của vách liên thất nguyên thủy tạo ra đoạn màng của vách liênthất vĩnh viễn

Người ta nhận thấy ngoài nguyên nhân do mẹ bị cúm trong 3 thángđầu, TLT hay gặp trong các hội chứng bệnh lý, đặc biệt là hội chứng Down,hội chứng do mẹ nghiện rượu khi mang thai, mẹ bị các bệnh toàn thân: đáitháo đường, lupus ban đỏ hệ thống

1.3.2 Giải phẫu vách liên thất bình thường

- Vách gian thất ngăn cách hai tâm thất phải và trái, nằm chếch từ trước

ra sau và sang phải Các bờ của rãnh dính vào tâm thất tương ứng với cácrãnh gian thất trước và sau ở mặt ngoài của tim Vách gồm hai phần:

- Phần trên mỏng KT khoảng 2mm gọi là phần màng Bờ lá vách củavan ba lá dính vào phần giữa mặt phải của phần màng do đó chia phần mànglàm hai: phần trước và phần sau Phần trước ngăn cách hai tâm thất đôi khi bịkhuyết gây TLT bẩm sinh Phần sau tạo nên vách nhĩ thất

- Phần cơ: rất dày khoảng 10mm chiếm phần lớn vách gian thất và ởphía dưới phần màng Phần cơ gồm 3 thành phần: phần cơ bè, phần buồngnhận, phần phễu

Tóm lại VLT hoàn chỉnh gồm 4 thành phần (theo phân loại của SoTo ) :

- VLT phần màng (membranous VSD)

- VLT phần buồng nhận (inlet VSD)

- VLT phần phễu (outlet VSD)

- VLT phần cơ bè (tracuber VSD)

1.4 PHÂN LOẠI TLT ĐƠN THUẦN

1.4.1 Phân loại theo giải phẫu

- Tổn thương vách liên thất có thể xảy ra ở bất kỳ vị trí nào trong 4thành phần của VLT, có thể là một lỗ hoặc nhiều lỗ, có thể đơn thuần hoặckết hợp với các bệnh lý khác như: còn ống động mạch, thông liên nhĩ

- Có hai loại bất thường chính thường gặp là:

+ Bất sản toàn bộ vách liên thất: rất hiếm gặp (tạo thành hình tháitim ba buồng nên bệnh nhân tím rất sớm)

+ Bất sản từng phần của VLT: tạo thành các loại loại tổn thươngvách liên thất tương ứng: thông liên thất phần màng, thông liên thất phần cơ,thông liên thất phần phễu, thông liên thất phần buồng nhận (kiểu kênh nhĩ thất)

- Thông liên thất phần màng (Membranous VSD):

Là loại tổn thương hay gặp nhất chiếm khoảng 70-80% các trường hợpTLT Phần màng là một phần nhỏ, phía trái tiếp giáp ngay dưới van ĐMC,bên phải liên quan với lá vách van 3 lá và một phần tạo nên vách nhĩ thất qua

đó liên quan với nhĩ phải Tổn thương thường nằm ở cao thuộc phần màngcủa vách liên thất bao giờ cũng gây thương tổn vách màng và thường khôngđơn thuần ở phần màng mà lan ra các vị trí khác nhau như phần buồng nhận,phần cơ bè, phần phễu do đó có tên gọi khác là TLT phần quanh màng

(Perimembranous VSD) Một số trường hợp TLT quanh màng có thể được bịt

1 phần bởi tổ chức lá vách van 3 lá tạo thành phình vách liên thất Đây là loạithông liên thất có khả năng tự đóng cao

Phân loại về TLT phần quanh màng:

Theo y văn trước đây, TLT phần quanh màng không có sự phân loạithành các dạng khác nhau trên thông tim Gần đây theo một số tác giả TrungQuốc [16] TLT phần quanh màng trên thông tim có 4 dạng:

- Tuýp A: TLT dạng ống , luồng thông dài, và đường kính TLT phíathất phải và thất trái là như nhau

- Tuýp B: TLT dạng cửa sổ, luồng thông tỏa ngay sau khi qua VLT

- Tuýp C: TLT có phình vách màng, luồng thông dạng phình váchmàng (có nhiều luồng phụt phía phình vách)

- Tuýp D: TLT dạng nón, luồng thông rộng phía thất trái và hẹp về phíathất phải “lỗ” mà thực sự là một đường hầm có hai “lối”

Theo cách phân loại này thì TLT phần quanh màng không đơn thuần là

- Thông liên thất phần phễu (outlet VSD:

Thông liên thất phần phễu vị trí ở ngay dưới van ĐMP Là loại TLThiếm gặp hơn các thể TLT khác chiếm khoảng 5 đến 7% các trường hợp TLT

Lỗ thông nằm ở phần rất cao của vách liên thất nơi có tiếp giáp với van độngmạch chủ và van động mạch phổi (nên còn được gọi là thông liên thất kiểu''dưới các đại động mạch'') Điểm đặc biệt quan trọng của loại thông liên thấtnày là lỗ thông thường phối hợp với tổn thương lá van động mạch chủ và có

hở chủ đi kèm (hội chứng Laubry-Pezzi)

- Thông liên thất phần cơ bè:

Thông liên thất phần cơ hay còn gọi là thông liên thất ở gần mỏm tim.Thể bệnh này chiếm khoảng 5 đến 20% các trường hợp thông liên thất Nó cóthể ở bất cứ vị trí nào của phần thấp vách liên thất cho đến mỏm tim như: ở

vị trí trung tâm, rìa vách liên thất hoặc có thể ở gần mỏm TLT cơ bè sát mỏmkhó chẩn đoán khi siêu âm và cũng khó phẫu thuật TLT ở rìa VLT thường làloại có nhiều lỗ thông nhỏ Đây cũng là loại TLT có khả năng tự đóng cao trừcác trường hợp có nhiều lỗ thông liên thất.

- Thông liên thất phần buồng nhận (inlet VSD):

Thông liên thất phần buồng nhận hay thông liên thất kiểu ống nhĩ thấtchung chiếm khoảng từ 5 đến 8% các trường hợp TLT Vị trí tổn thương ởngay dưới van 3 lá, ranh giới phía sau là vòng van, phía trước tiếp giáp vớivách cơ, phía trên có thể lan rộng tới phần màng Tổn thương thường rộng và

và hay đi kèm tổn thương của các van nhĩ thất Hay gặp phình vách liên thất ở

vị trí này Nếu thiếu hụt toàn bộ VLT phần buồng nhận sẽ tạo ra TLT kiểukênh nhĩ thất (gặp trong bênh Thông sàn nhĩ thất) Loại tổn thương này ít cókhả năng tự đóng

Hình 1.2: Sơ đồ minh họa phân loại lỗ TLT

Perimembranous : Phần quanh màng

Sub – arterial infundibular : Dưới van động mạch vùng phễu

Muscular defect : TLT phần cơ

Kích thước lỗ thông

- Gheen KM và cộng sự phân chia lỗ thông dựa vào diện tích lỗ thông so vớidiện tích da [17]

TLT có kích thước nhỏ khi < 0,5cm2/ m2 đo trên thông tim

TLT có kích thước lớn khi > 0,5cm2/ m2 đo trên thông tim

- Theo Patturajah A [18], kích thước lỗ thông có thể chia 3 nhóm dựa trên mốitương quan với đường kính gốc van ĐMC:

TLT nhỏ: ĐK lỗ thông/ĐK gốc ĐMC <1/3

TLT vừa: ĐK lỗ thông/ĐK gốc ĐMC ≥ 1/3 và ≤ 2/3

TLT lớn: ĐK lỗ thông/ĐK gốc ĐMC >2/3

Hiện nay hay sử dụng theo cách phân loại của Patturajah A

1.4.2 Phân loại theo huyết động

- Nhóm I: TLT lỗ nhỏ, luồng thông T → P, áp lực ĐMP trung bình.

- Nhóm II: TLT lỗ lớn, luồng thông T → P lớn sức cản phổi bình thường

hoặc chỉ hơi tăng, gồm hai nhóm nhỏ:

+ Nhóm IIa: Áp lực ĐMP tâm thu dưới 70% áp lực hệ thống

+ Nhóm IIb:Áp lực ĐMP tâm thu ≥ 70% áp lực hệ thống

- Nhóm III: TLT tăng áp lực ĐMP và sức cản phổi cao, luồng thông T → P

nhỏ Luồng thông hai chiều có thể xuất hiện và lúc đó là ranh giới của phứchợp Esenmenger

- Nhóm IV: TLT được phổi bảo vệ kiểu hẹp phễu hoặc van ĐMP (PAP/PAS

<0,7), thể này cần phân biệt với tứ chứng Fallot, luồng thông T → P là chủyếu ,[19]

Bảng 1.1: Phân loại thông liên thất dựa vào huyết động

Thể lâm

sàng

Kích thước(siêu âm) Nhóm PAP/PAS Rp/Rs Qp/Qs

Chênh ápTP/ĐMPBệnh Roger Hạn chế

Shunt lớn

Không hạn

chế (rộng) IIb 70-100% < 80% > 2 < 25Hội chứng

Eisenmenger

Không hạn

chế (rộng) III > 1 > 1 < 1 < 25TLT phổi

1.5 RỐI LOẠN HUYẾT ĐỘNG VÀ CHỨC NĂNG TIM TRONG TLT 1.5.1 Huyết động học trong TLT đơn thuần

Trong thời kỳ bào thai, vòng tuần hoàn phổi gần như không hoạt độngnên lỗ TLT hầu như không gây ảnh hưởng gì Ngay sau khi ra đời chênh lệch

áp lực giữa tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống được thiết lập và ngày càng

rõ rệt Bình thường sức cản của đại tuần hoàn lớn hơn tiểu tuần hoàn, khi tâmthất co bóp máu từ tâm thất trái qua lỗ TLT sang thất phải rồi vào ĐMP lênphổi, trở về nhĩ trái xuống ngay thất trái gây tăng gánh thể tích tâm trươngcủa thất trái, làm ảnh hưởng tới chức năng của thất trái trước, lâu ngày lượngmáu lên phổi nhiều hệ ĐMP đề kháng lại bằng cách tăng sinh lớp cơ củathành ĐMP gây tăng áp ĐMP và tăng áp suất tại thất phải tạo shunt phải –trái, và giảm chức năng thất phải

Khi có shunt trái - phải, cung lượng của thất phải tăng do lượng máuqua lỗ thông Hơn thế nữa, sự trưởng thành chậm trễ, kéo dài của hệ tuầnhoàn phổi trong 6 tháng đầu ảnh hưởng rất lớn tới chức năng tâm thất phải,gây nên sự quá tải về thể tích lẫn áp lực do tăng sức cản của mạch phổi ,[20],[21].

Hậu quả rối loạn huyết động trong TLT phụ thuộc vào 2 yếu tố chính :

- Kích thước lỗ thông

- Tỷ lệ giữa sức cản tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống

Tuy nhiên vị trí lỗ thông cũng ảnh hưởng phần nào đến tình trạng huyết độngtheo cơ chế gián tiếp

- Khi lỗ thông ở phần màng, có khuynh hướng được tổ chức van ba lábịt lại (phình vách màng) làm nhỏ bớt kích thước lỗ thông

- Khi lỗ thông nằm ở phần phễu cao, dưới động mạch thường gây hởvan ĐMC (hội chứng Laubry - Pezzi) do sa lá van tổ chim (lá vành phải), satúi phình xoang Valsava do áp lực dòng shunt gây ra

Sự xuất hiện shunt ở tầng thất và sự tăng lưu lượng máu lên ĐMP sẽ gâynhững hậu quả trên tim và phổi

1.5.2 Những tác động chính lên tim

Bình thường áp lực tuần hoàn hệ thống luôn lớn hơn áp lực tuần hoànphổi nên dòng máu qua lỗ TLT có chiều shunt trái - phải Điều này sẽ luôntồn tại đến chừng nào có sự cân bằng áp lực giữa hai buồng thất Lưu lượngmáu qua lỗ thông tỷ lệ thuận với đường kính của lỗ thông

Khi lỗ thông nhỏ lưu lượng máu qua lỗ TLT không đáng kể nên huyết

động học ít bị thay đổi Áp lực thất phải và ĐMP có thể tăng nhẹ, trong khi áplực thất trái không tăng do lưu lượng máu về thất trái tăng không nhiều, do đókhông có hiện tượng suy tim

Lỗ thông trung bình: lưu lượng máu qua lỗ thông lớn hơn nên bắt đầu

có sự thay đổi huyết động học Áp lực ĐMP tăng Áp lực thất trái cuối tâmtrương tăng nếu như luồng shunt lớn và có thể dẫn đến suy tim

Lỗ thông lớn: lưu lượng máu qua lỗ thông là đáng kể Áp lực ĐMP tăng

và suy tim xảy ra sớm Nếu lỗ thông quá lớn cũng sẽ nhanh chóng làm cânbằng áp lực giữa hai buồng thất

Hiệu số chênh lệch áp lực giữa thất trái - thất phải phản ánh trung

thành nhất lưu lượng máu quan shunt Hiệu số này càng lớn chứng tỏ lưulượng máu qua shunt càng ít Chỉ số này được nhiều tác giả tin dùng hơn sovới việc đánh giá lưu lượng máu quan shunt dựa vào đường kính lỗ thông vìkích thước lỗ thông rất thay đổi, phụ thuộc vào vị trí đo, cảm quan của từngtác giả làm siêu âm Khi lỗ thông lớn, lưu lượng qua shunt đáng kể khiến hiệu

số chênh lệch áp lực giữa hai buồng thất giảm nhiều, thậm chí cân bằng

Hình 1.3: Ảnh hưởng của dòng máu qua lỗ TLT lên thất trái, thất phải,

mạch máu phổi

Shunt T- P làm áp lực cuối tâm trương thất trái tăng lên Khi thất tráivẫn còn khả năng đáp ứng được bằng nhiều cơ chế (tăng nhịp tim, tăng lực cobóp) thì cung lượng mạch hệ thống vẫn được duy trì Tuy nhiên sự thích ứngcũng chỉ ở mức giới hạn đặc biệt ở trẻ đẻ non và trẻ nhỏ Trong trường hợpbệnh lý đòi hỏi sự gắng sức của tim, cung lượng tim sẽ bị giảm khi tim khôngthể tăng lực co bóp, tăng nhịp được nữa và suy tim xuất hiện Lúc đầu là suytim trái sau đó là suy tim toàn bộ

Shunt T-P làm tăng lưu lượng máu thất phải dẫn tới tăng tần số và sức

co bóp Mặt khác với trường hợp tăng sức cản ngoại vi (hẹp đường ra thấtphải, tăng áp lực ĐMP giai đoạn muộn) cơ thất phải tăng sức co bóp mạnh đểđảm bảo cung lượng tim gây tăng gánh tâm thu thất phải gây suy tim phảinhanh hơn

Trường hợp TLT lỗ lớn việc tăng lưu lượng máu làm ĐMP giãn ra, lúcđầu thành ĐMP còn đàn hồi tốt giãn ra thích ứng nên không có thay đổiALĐMP đáng kể Sau một thời gian ĐMP phản ứng lại bằng cách tăng sinhlớp cơ thành mạch làm cho thành mạch dày lên, co thắt mạnh hơn làm tăngALĐMP Giai đoạn đầu người ta gọi là tăng ALĐMP “lưu lượng” và có thểđược phục hồi nếu nguyên nhân được loại bỏ Sự quá tải về thể tích phối hợpvới áp lực cao trong trường hợp TLT shunt lớn làm tổn thương hệ mạch máuphổi, sức cản hệ mạch máu phổi tăng lên và giữ nguyên trong những năm đầucủa trẻ và chuyển sang shunt phải – trái (hội chứng Eisenmenger) TăngALĐMP nhanh chóng dẫn đến suy tim phải và suy tim toàn bộ

1.6.2 Các thể TLT

1.6.2.1 TLT lỗ nhỏ (thể I: bệnh Roger)

- Toàn thân: thường rất ít hoặc không có triệu chứng

- Khám: tiếng TTT nghe rõ, nếu lỗ thông ở phần phễu thường nghe rõhơn Tuy nhiên lỗ thông quá nhỏ sẽ khó nghe thấy tiếng thổi T2 bình thường

1.6.2.2 TLT lỗ trung bình (thể IIa)

- Triệu chứng cơ năng ít: khó thở nhẹ, thường viêm phế quản phổitrước 2 tuổi, chậm phát triển chiều cao, cân nặng

- Tiếng TTT có tính chất như lỗ thông nhỏ

1.6.2.3 TLT với tăng ALĐMP nặng (thể IIb và III)

- Triệu chứng: thường không đặc hiệu, có thể là mệt, khó thở Trẻ có ,tiền sử viêm phế quản phổi kéo dài, dễ tái phát, chậm lớn

- Khám đòi hỏi phải có kinh nghiệm để phát hiện: T2 mạnh ở ổ vanĐMP Tiếng TTT thường nhẹ Biểu hiện suy tim rõ

1.6.2.4 Các thể lâm sàng khác.

- TLT kết hợp kèm hẹp van ĐMP: Trên lâm sàng có tiếng thổi tâm thucủa TLT và hẹp van ĐMP ở khoang liên sườn II – III cạnh ức trái Bệnh nhân

ít viêm phổi và suy tim

- TLT kèm hở van ĐMC (hội chứng Laubry - Pezzi): gây suy tim tráinhanh hơn, hay có biến chứng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn,

1.7 CẬN LÂM SÀNG

1.7.1 X - quang tim phổi và điện tâm đồ

 TLT lỗ nhỏ: ít có biến đổi trên X – quang và điện tâm đồ

* TLT thể trung bình:

- X- quang: có dấu hiệu của luồng thông trái - phải lớn (cung ĐMPphồng, ĐMP giãn, tăng tuần hoàn phổi, chỉ số tim ngực tăng)

- Điện tâm đồ: tăng gánh thể tích thất trái, trục tim lệch trái

 TLT với tăng ALĐMP nặng:

- X- quang: hầu hết các bệnh nhân tăng áp phổi có hình ảnh X- quangbất thường ở thời điểm chẩn đoán: giãn ĐMP nhưng nghèo tưới máu ngoạibiên Thất phải và nhĩ phải giãn khi suy tim phải, khoảng trống sau xương ứcgiảm hoặc mất

- Điện tâm đồ: trục trái, dầy thất trái Khi có dấu hiệu dày thất phải thìtiên lượng xấu, nguy cơ tử vong cao

 TLT với phổi được bảo vệ: tim không to lắm và tăng tuần hoàn phổi nhẹtrên X- quang Có thể có dấu hiệu tăng gánh thất phải trên ĐTĐ

1.7.2 Siêu âm tim

Siêu âm tim là phương tiện cận lâm sàng không xâm nhập hữu ích nhấttrong phát hiện bệnh, giúp chẩn đoán xác định, chỉ định phẫu thuật, tiên lượng

và theo dõi lâu dài sau phẫu thuật Ngày nay đối với bệnh TLT siêu âm timvẫn là công cụ hàng đầu giúp chẩn đoán xác định từ vị trí, kích thước, số

lượng lỗ thông, chênh áp qua lỗ thông, chiều luồng thông, tổn thương phốihợp để chỉ định điều trị Siêu âm tim có vai trò quan trọng trong theo dõi tiếntriển của lỗ TLT

- TLT phần màng: TLT phần màng khu trú ở vùng vách màng nhưnggần như luôn chiếm một vùng rộng hơn là vùng vách màng đơn độc do sự lan

ra các vùng lân cận như vùng buồng nhận, vùng cơ bè, vùng đường ra Trênsiêu âm 2D, TLT phần màng có thể quan sát trên mặt cắt trục ngắn cạnh ức(vị trí khoảng 9 - 10h), mặt cắt 5 buồng từ mỏm hoặc mặt cắt dưới bờ sườn.Nếu lỗ thông lan tới phần phễu thì quan sát được trên mặt cắt trục dọc cạnh

ức trái Trong trường hợp lỗ thông lan tới phần buồng nhận thì sẽ quan sátđược trên mặt cắt 4 buồng từ mỏm

Đối với TLT quanh màng lan tới phần đường ra được thấy ở vùng váchmàng, loại này hay kèm theo sa một van trong các lá van ĐMC Hay gặp nhất

là sa lá vành phải nhưng cũng có thể sa lá không vành Trong trường hợp này

lá van sa lấp 1 phần lỗ thông TLT làm giảm nhẹ hậu quả huyết động nhưng cóthể gây hở van ĐMC Điều quan trọng trên siêu âm phải xác định tiến triểncủa sa van ĐMC có gây hở van ĐMC không và hở mức độ nào để có chỉ địnhđiều trị kịp thời

- TLT phần cơ bè: có thể ở bất kỳ vị trí của vùng cơ bè TLT vùng cơ

bè thường có kích thước nhỏ, khó phát hiện bằng siêu âm 2D nhưng có thểnhìn thấy dễ dàng trên Doppler màu Có thể có nhiều lỗ thông nhỏ

- TLT phần buồng nhận: Thể này nằm ở vùng VLT phân cách giữa haiđường nhận máu của hai tâm thất Điều quan trọng là phân biệt TLT thể nàyvới TLT phần màng lan ra vùng buồng nhận và thông sàn nhĩ thất Khác vớiTLT quanh màng lan tới vùng buồng nhận là các gờ của lỗ thông hoàn toàn là

gờ cơ, thân xơ trung tâm không tạo nên bất kỳ gờ nào của lỗ thông, không bàogiờ lan về phía vách màng, VLT phần màng luôn kín nguyên vẹn Khác với

thông sàn nhĩ thất là luôn tồn tại vách liên nhĩ thất, các van nhĩ thất bám ở haibình diện khác nhau, không có dấu hiệu đặc trưng giải phẫu khác của thôngsàn nhĩ thất.

- TLT phần đường ra: Thể này được đặc trưng bởi các bờ xơ quanh lỗthông Loại này khác với TLT phần màng lan tới phần đường ra là thân xơtrung tâm không tạo nên bất kỳ bờ nào của lỗ thông, van ĐMC không tạothành mái vòm của lỗ thông, phần vách màng vẫn kín Các mặt cắt có thểquan sát thấy loại TLT này: mặt cắt trục ngắn và trục dài cạnh ức trái

- TLT dưới hai đại động mạch: Thể này có đặc trưng là thiểu sản hoặcmất hẳn VLT vùng phễu hoặc VLT ngăn cách đường tống máu ra của hai tâmthất tạo nên sự liên tục giữa van ĐMC và van ĐMP

1.7.3 Thông tim

Đây là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán nhưng ngày nay thông tim chỉđược chỉ định khi cần phân biệt giai đoạn IIb và III (xác định Qp/Qs, sứckháng mạch phổi, ALĐMP, áp lực thất phải) và các tổn thương phối hợp màsiêu âm chưa phản ánh được đầy đủ

1.8 TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG

1.8.1 Tiến triển đóng lỗ thông tự nhiên

- Tỷ lệ đóng lỗ thông liên thất giữa các nghiên cứu là khác nhau Tỉ lệnày phụ thuộc vào thời điểm chẩn đoán, thời gian theo dõi Tuy nhiên các tácgiả đều có chung quan điểm hiện tượng đóng lỗ thông phụ thuộc nhiều vàođặc điểm giải phẫu lỗ thông: vị trí và kích thước

- Theo Turner và cộng sự [22] vị trí lỗ thông có liên quan đến tiến triển

tự nhiên của nó Đối với nhóm TLT phần cơ có khả năng đóng cao nhất 80%) sau đó là TLT phần màng (9-37%) [22],[23],[24],[25],[26],[27],[28].Meng- Hsun Lin [25] đã nghiên cứu trên 3472 trẻ sơ sinh được siêu âm chẩnđoán TLT và theo dõi trong 12 tháng hoặc đến khi đóng lỗ thông Tác giả

(40-nhận thấy tỉ lệ đóng tự nhiên của TLT phần cơ cao hơn so với TLT phầnmàng với tỉ lệ tương ứng là 93% và 31,6% Khả năng đóng tự nhiên của TLTphần cơ cao hơn hẳn các nhóm khác (OR = 2,6) [23] Tiên lượng tốt nhất choTLT phần cơ- nhỏ, trong TLT phần cơ thì tỉ lệ đóng cao nhất là TLT phần cơ-đỉnh Ở một số vị trí, lỗ thông dù nhỏ cũng không có khả năng tự đóng nhưTLT phần phễu, TLT buồng nhận [29].

Tỉ lệ đóng lỗ TLT cao là ở những trẻ có TLT kích thước nhỏ Người ta có thểnêu ra tiên lượng đóng lỗ TLT tự nhiên trong quần thể là TLT nhỏ - phần cơnhưng không thể tiên đoán chắc chắn cụ thể đối với từng cá thể bệnh [29]

- Đóng lỗ thông tự nhiên diễn ra rất cao trong những tháng đầu và nămđầu tiên của cuộc sống ,[27],[26],[30],[31] Trowitzsch và cộng sự nhận thấymột tỉ lệ đóng tự nhiên của TLT phần cơ là 37,9% và 4,7% là TLT phần màngtrong 13 tháng đầu tiên của cuộc sống [32] Tỷ lệ đóng lỗ TLT vào cuối nămđầu tiên trong nghiên cứu của Meng- Hsun Lin và cộng sự là 73% Tỷ lệ tíchlũy của đóng lỗ thông tăng dần khi tuổi của trẻ lớn dần Trong nghiên cứu củaLjiljana Pejcic tỷ lệ đóng lỗ TLT phần cơ lúc 6th là 36,7%; 12th là 46,6%; 18th

là 53,3% Tuổi trung bình đóng lỗ thông tự nhiên là 17-33 tháng [22],[33]

Theo Ito.T và cộng sự [34] nhóm bệnh nhân có lâm sàng tiến triến nặnglên với biểu hiện suy tim, tăng áp phổi (Qp/Qs: 2,7- 4,4) thì kích thước lỗthông có xu hướng lớn dần theo thời gian Ngược lại, nhóm bệnh nhân không

có các biểu cơ năng trên thì lỗ thông nhỏ dần theo thời gian Theo Turner [22]theo dõi 68 trẻ TLT đơn thuần trong thời gian từ 48-76 tháng nhận thấy: TLTlớn, TLT ở trẻ bị Down ít có cơ hội đóng tự nhiên

 Cơ chế đóng lỗ thông:

Các cơ chế của đóng lỗ TLT tự nhiên còn chưa rõ ràng Tuy nhiên, cónhiều yếu tố tham gia:

- Với TLT phần màng, khả năng đóng tự nhiên phụ thuộc vào sự pháttriển của tổ chức dưới van 3 lá, hiện tượng này tạo nên hình ảnh phình váchliên thất Cơ chế có thể do áp lực của dòng shunt T- P đã gây tổn thương nội

mô VLT quanh lỗ thông phía thất phải làm tăng sinh tế bào nội mô ở đây tạo

ra lớp tế bào nội mô xù xì Tiếp theo đó lá một sự tích tụ chậm của tiểu cầu,fibrin trên bề mặt nội mô xù xì này tạo nên tổ chức xơ [35],[36] Tổ chứcphình vách bao gồm tổ chức xơ và cấu trúc nội mạc mà không có tổ chức cơ[35] Cùng với đó dòng shunt T- P còn tạo ra một dòng phản lực cuộn về phíavan 3 lá làm tổn thương lá vách van 3 lá, và làm dính lá vách van 3 lá vào nội

mạc xù xì làm che bớt một phần lỗ TLT góp phần đóng lỗ thông [36] Đối với

TLT loại này khả năng đóng lỗ thông tự nhiên phụ thuộc vào sự phát triểnphình vách liên thất Do đó những lỗ TLT rộng hoặc trung bình không cóphình vách sẽ không có cơ hội đóng tự nhiên [29] Tuy phình vách liên thất cóvai trò quan trọng trong đóng lỗ TLT nhưng không phải là yếu tố tiên đoánđộc lập cho khả năng đóng tự nhiên của lỗ TLT mà diễn biến kích thước lỗthông mới là yếu tố tiên lượng [18]

- Đối với TLT phần cơ, cơ chế cho sự tự đóng của TLT phần cơ đượcgợi ý là do sự phát triển của phần cơ quanh rìa lỗ thông cộng với những chồng

mô xơ chùm lên phần cơ VLT dẫn đến sự khép lại các cạnh của lỗ TLT Một

cơ chế khác cho việc đóng lỗ TLT phần cơ là do sự tăng trưởng, phát triển vàphì đại phần cơ tim, các bè cơ đặc biệt trong buồng thất phải hoặc bởi sự tăngtrưởng và phì đại của vách ngăn cơ xung quanh lỗ thông [36],[37]

1.8.2 Sa lá van ĐMC gây hở van

TLT kết hợp hở chủ đã được Laubry và Pezzi mô tả chi tiết năm 1933

về biểu hiện lâm sàng Tỷ lệ có hở van ĐMC khoảng 5-8% chủ yếu gặp ởphần phễu hoặc phần màng

Do vị trí lỗ thông, ảnh hưởng của luồng thông hoặc bất thường mô học,

lá van (lá vành phải hoặc lá không vành) dài ra, sa xuống, có trường hợp saqua lỗ thông vào thất phải Một số tác giả cho rằng kích thước lỗ thông cũng

có giá trị tiên lượng nguy cơ sa van ĐMC Mức độ hở chủ sẽ tăng dần theothời gian do đó có chỉ định phẫu thuật ở những trẻ TLT kèm hở van ĐMC

Theo C.Brizaard tiên lượng phẫu thuật vá TLT và sửa van ĐMC phụthuộc vào mức độ tổn thương van ĐMC nhưng không bao giờ là hoàn hảo dotổn thương dày mép lá vành, cứng lá van là khó hồi phục Do đó việc theo dõibằng siêu âm tim thường xuyên ở bệnh nhân TLT đặc biệt là có sa van ĐMC

là rất cần thiết Phẫu thuật sớm ở bệnh nhân có hở van ĐMC là biện pháptránh tổn thương van ĐMC nặng nề [38]

1.8.3 Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

Nguy cơ VNTMNK tăng cao ở những trường hợp TLT có hở chủ,phình vách liên thất, lỗ thông nhỏ có tốc độ dòng máu cao Tuy nhiên không

có chỉ định đóng lỗ TLT nhằm phòng ngừa VNTMNK Các phòng ngừa hiệuquả được khuyến cáo là chăm sóc răng miệng, da và sử dụng kháng sinh trướccác can thiệp xâm nhập chảy máu [39]

1.8.4 Suy tim và bội nhiễm phổi

Những thay đổi huyết động của tim phụ thuộc vào lưu lượng shunt.Trong trường hợp shunt lớn, lưu lượng máu trở về qua TMP lớn là nguyênnhân gây giãn nhĩ trái, thất trái gây quá tải thể tích Do đó thất trái phải làmviệc nhiều hơn để tống lượng máu nhiều hơn Ban đầu suy tim trái do tăng lưulượng máu đến phổi, khi sức cản phổi tăng cao chức năng thất phải bắt đầuảnh hưởng Hơn nữa TLT lỗ lớn với lưu lượng máu lên phổi cao là một trongnhững nguyên nhân hàng đầu của suy tim ứ huyết và bội nhiễm phổi Tuynhiên trong những trường hợp TLT lỗ nhỏ hay vừa nếu có bội nhiễm phổinhiều lần cũng sẽ ảnh hưởng đễn chức năng hô hấp và toàn trạng bệnh nhân

Ngày nay với sự tiến bộ của các phương pháp điều trị tỷ lệ này giảmxuống, tuy nhiên cũng không thể chặn đứng được đặc biệt các trường hợpTLT lỗ lớn, tăng áp ĐMP nặng [40].

cố định gây hội chứng Eisenmenger, luồng thông trái- phải không còn, đổithành 2 chiều và đi đến đảo chiều Phẫu thuật đóng lỗ thông trong giai đoạnnày sẽ đem lại tiên lượng xấu hơn nhiều so với diễn biến tự nhiên ,

1.8.7 Các biến chứng khác

Trong TLT lỗ lớn có thể gặp hở van 2 lá do quá tải tâm trương thất tráigây giãn vòng van Ngoài ra một số bệnh nhân có thể bị rối loạn nhịp nhĩhoặc thất Các rối loạn này liên quan đến tương quan giữa vị trí lỗ thông vàđường dẫn truyền, kích thước lỗ thông, tình trạng suy tim, thời gian tiếntriển của bệnh

Suy dinh dưỡng, chậm phát triển thể chất cũng là biến chứng thường gặp

1.8.8 Tử vong

Nếu không được phẫu thuật một số trường hợp TLT lớn tử vong trongnăm đầu tiên với bệnh cảnh suy tim, bội nhiễm phổi Về lâu dài, TLT lớn sẽgây nên hội chứng Eisenmenser Lúc này trẻ xuất hiện tím và không còn khảnăng điều trị ngoại khoa Cuộc sống luôn bị đe dọa bởi suy tim nặng, rối loạnnhịp, tai biến tắc mạch và áp xe não

1.9 ĐIỀU TRỊ

1.9.1 Điều trị nội khoa

- Chỉ nhằm giảm thiểu biến chứng suy tim ứ huyết, viêm phế quản phổi

và duy trì được sự tăng trưởng của trẻ

- Phòng ngừa và điều trị các biến chứng nội khoa đặc biệt là suy tim,viêm phổi và viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

1.9.2 Điều trị phẫu thuật

 Chỉ định:

- Lâm sàng có tính chất gợi ý: có các triệu chứng như nhiễm khuẩn hôhấp kéo dài, tái diễn, khó lên cân, suy dinh dưỡng, có triệu chứng suy tim,tăng áp ĐMP

- Siêu âm tim: PAP/ PAS từ 30-70% và có thất trái giãn rộng hoặc giảmchức năng thất trái, Qp/ Qs > 1,5

- Thông tim: Sức cản mạch phổi 4 - < 8 đv/ m2

.

- Các loại TLT có vị trí đặc biệt (TLT dưới hai van động mạch), có tổnthương phối hợp (TLT kèm hở van ĐMC, TLT kèm phình xoang valsava)hoặc có biến chứng VNTMNK [41]

Tuy nhiên trong thời gian gần đây xu hướng một số tác giả phẫu thuật vá TLTsớm hơn, trước 3 tháng tuổi ở những trẻ có tăng ALĐMP nặng với hy vọngtránh hoàn toàn những hậu quả của sự tiến triển mạch máu phổi [42],[43]

 Chống chỉ định:

- TLT giai đoạn III (shunt đổi chiều- hội chứng Eisenmenser) ALĐMP/ ALĐMHT > 1, Qp/ Qs < 1

- Sức cản mạch máu phổi từ 8 đv/ m2 trở lên

- Sinh thiết phổi tổn thương giai đoạn 4→ 6 [42]

Toshiharu Miyake [45] ở Nhật Bản đã theo dõi từ năm 1986- 1996 trên

225 trẻ TLT từ lúc 3 tháng tuổi cho thấy tỉ lệ đóng lỗ TLT tự nhiên là 48%, độtuổi trung bình đóng lỗ thông là 6,9 năm

Tại Hàn Quốc M- Hsun Lin [25] nghiên cứu sự tiến triển tự nhiên củaTLT đơn thuần cho thấy tỷ lệ đóng tự nhiên là 73% vào cuối năm đầu tiên.Trong đó tỷ lệ đóng tự nhiên của nhóm TLT phần cơ là 93,% và phần màng là31,6% Năm 2016 Ljiljana Pejcic và cộng sự tiến hành nghiên cứu trên 46 trẻ

sơ sinh có TLT phần cơ Tác giả nhận thấy tỷ lệ đóng lỗ TLT tự nhiên là56,7% Thời điểm đóng lỗ thông dao động từ 1 - 42 tháng và đặc biệt caotrong 6 tháng đầu tiên sau khi sinh

Ở Việt Nam đã có những nghiên cứu về lâm sàng, siêu âm tim và kếtquả điều trị bệnh TLT ở trẻ em (điều trị phẫu thuật hoặc đặt dù lỗ TLT) Tuynhiên cho đến thời điểm hiện tại chưa có nghiên cứu nào về khả năng tự đóng

lỗ TLT ở trẻ em

Chương 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU

Là những bệnh nhi được chẩn đoán TLT đơn thuần qua siêu âm timDoppler màu tại khoa tim mạch, trung tâm chẩn đoán tim mạch trẻ em vàtrước sinh Bệnh Viện Nhi Trung Ương

2.1.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân

- Bệnh nhân được xác định TLT đơn thuần bằng siêu âm Doppler timqua thành ngực bởi ít nhất hai bác sỹ chuyên khoa tim mạch

- Tuổi: Các bệnh nhân có tuổi dưới 2 tháng ở thời điểm bắt đầu nghiên cứu

- Gia đình trẻ đồng ý tham gia nghiên cứu

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ

- Những trẻ TLT trong các tổn thương tim phức tạp khác như: ống nhĩthất chung, tứ chứng Fallot, đảo gốc động mạch, thất phải hai đường ra, TLT

có hẹp phổi

- Trẻ TLT đơn thuần đã có chỉ định phẫu thuật hoặc bệnh lý mạch máuphổi tắc nghẽn cố định

- Trẻ ≥ 2 tháng tuổi ở thời điểm bắt đầu nghiên cứu

- Gia đình không cho trẻ tái khám theo hẹn

2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu

Đây là nghiên cứu mô tả tiến cứu

2.2.2 Địa điểm và thời gian nghiên cứu

- Địa điểm nghiên cứu: Trung Tâm chẩn đoán Tim Mạch trẻ em vàChẩn Đoán Trước Sinh, khoa Tim Mạch Bệnh Viện Nhi Trung Ương

- Thời gian nghiên cứu là từ tháng 5/2014 đến tháng 9/2015

2.2.3 Cỡ mẫu nghiên cứu

- Cỡ mẫu: Cỡ mẫu thuận tiện, lấy tất cả những bệnh nhân bị TLT đơnthuần chưa có chỉ định phẫu thuật và tuổi dưới 2 tháng thỏa mãn tiêu chuẩnchọn bệnh nhân Các bênh nhân được lấy trong thời gian từ 5/2104 – 9/2014

- Phương pháp chọn mẫu: Chọn mẫu thuận tiện

2.2.4 Các bước tiến hành

Bước 1:

- Chọn những bệnh nhân được chẩn đoán TLT đơn thuần chưa có chỉđịnh phẫu thuật và lần đầu đi khám là dưới 2 tháng tuổi

- Hỏi bệnh, khám lâm sàng và ghi nhận kết quả siêu âm tim

- Mỗi bệnh nhân được lập 1 hồ sơ nghiên cứu

- Lên lịch hẹn khám lại cho từng bệnh nhân ở các thời điểm 3 – 6 – 9 –

2.2.5 Các biến số nghiên cứu

2.2.5.1 Biến số mô tả đối tượng nghiên cứu.

 Tuổi của bệnh nhân: tính theo quy định của Tổ chức Y tế Thế giới

- Kể từ khi sinh tới 29 ngày được coi là 0 tháng tuổi → tính theo ngày tuổi

- Kể từ ngày tròn 1 tháng đến trước ngày tròn 2 tháng (từ 30 tới 59ngày) được coi là 1 tháng

 Giới: Nam

Nữ

 Địa dư: Địa bàn sinh sống của trẻ được chia thành các vùng như sau:

- Hà Nội

- Các tỉnh khác

* Các dị tật kèm theo: Down, sứt môi, thừa ngón tay, không hậu môn

2.2.5.2 Các biến số về đặc điểm lâm sàng.

 Biểu hiện tim mạch.

- Triệu chứng thực thể tại tim:

+ Tiếng T2 ở ổ van ĐMP: Mạnh hay bình thường

+ Tiếng thổi tâm thu:

 Cường độ

 Vị trí: Khoang liên sườn II-III hoặc III-IV cạnh ức trái

 Hướng lan: Lan ra xung quanh

- Hội chứng suy tim [46]:

+ Xác định bệnh nhân có khó thở, gan to, tiểu ít, phù

cm dưới bờ sườn phải với trẻ bú mẹ, không quá 1 cm với trẻ lớn hơn [48]

 Tiểu ít: khi trẻ tiểu < 1ml/kg/giờ

+ Đánh giá diện tim có to không: dựa vào vị trí của mỏm tim nằm thấp hơnvà/hoặc ngoài hơn bình thường

+ Đánh giá mức độ suy tim theo các dấu hiệu lâm sàng [46]:

 Độ 1: Khó thở khi gắng sức

Gan dưới bờ sườn phải < 2cm.

Lượng nước tiểu gần như bình thường

 Độ 2: Khó thở nhẹ - vừa

Gan 2- 4 cm dưới bờ sườn

Lượng nước tiểu giảm nhẹ

Bảng 2.1: Phân loại tình trạng dinh dưỡng trẻ < 5 tuổi

* Viêm đường hô hấp:

- Hỏi số lần viêm đường hô hấp của trẻ giữa các lần khám

- Khám xác định trẻ có viêm đường hô hấp (viêm mũi họng, viêm phếquản, viêm phế quản phổi) ở thời điểm khám

2.2.5.3 Các biến số về siêu âm tim.

- Được thực hiện bởi các bác sĩ chuyên khoa tim mạch

- Sử dụng kỹ thuật siêu âm 2D, TM, Doppler xung, Doppler liên tục,Doppler màu để thăm dò và đánh giá các chỉ số nghiên cứu

- Máy siêu âm tim sử dụng là: Philips IE33 Xmatrix

* Đánh giá lỗ TLT:

- Vị trí: Xác định vị trí lỗ thông (phối hợp siêu âm màu và Doppler) chiathành [50],[51],[52]

+ TLT phần màng: khu trú ở vùng vách màng và có thể lan ra các vùnglân cận như vùng buồng nhận, vùng cơ bè, vùng đường ra

Trên siêu âm 2D, quan sát trên mặt cắt trục ngắn cạnh ức (vị tríkhoảng 9 - 10h), mặt cắt 5 buồng từ mỏm hoặc mặt trục ngắn và trục dọcdưới bờ sườn Nếu lỗ thông lan tới phần phễu thì quan sát trên mặt cắt trục

dọc cạnh ức trái Trong trường hợp lỗ thông lan tới phần buồng nhận thì sẽquan sát được trên mặt cắt 4 buồng từ mỏm.

+ TLT phần cơ bè: Trên mặt cắt trục dọc, lỗ thông có thể ở 1/3 trên, 1/3giữa, 1/3 dưới, vùng mỏm Trên mặt cắt trục ngắn, vị trí lỗ thông có thể ởphía trước hoặc phía sau

+ TLT phần buồng nhận:

Đánh giá ở mặt cắt 4 buồng từ mỏm

+ TLT dưới hai đại động mạch: sử dụng các mặt cắt cạnh ức trục ngắn,trục dọc và mặt cắt dưới sườn trục ngắn Ở mặt cắt trục dọc, có thể thấy lỗthông ở ngay dưới van ĐMC và cũng có thể phát hiện ra sa van ĐMC ở mặtcắt này

TLT nhỏ: ĐK lỗ thông/ĐK gốc ĐMC <1/3TLT vừa: ĐK lỗ thông/ĐK gốc ĐMC ≥ 1/3 và ≤ 2/3TLT lớn: ĐK lỗ thông/ĐK gốc ĐMC >2/3

- Xác định shunt: Dựa vào Doppler xung, liên tục và Doppler màu, chiềushunt từ T→P, có thể là T↔P, khi shunt đảo chiều P → T

- Đo chênh áp thất trái và thất phải qua lỗ TLT bằng Doppler liên tục

- Xác định phình vách liên thất đi kèm: có hoặc không

* Đo kích thước các buồng tim: trên siêu âm TM ở mặt cắt trục dọc cạnh ức

trái, chùm tia siêu âm đi vuông góc với vách liên thất và thành sau thất trái tại

vị trí sát bờ van hai lá Các chỉ số gồm :

 Đường kính thất trái cuối tâm trương (Dd).

 Đường kính thất trái cuối tâm thu (Ds)

Vd: Thể tích thất trái cuối tâm trương

Vs: Thể tích thất trái cuối tâm thu

Các chỉ số siêu âm tim được đánh giá dựa trên giá trị bình thường theo tuổi:

đường kính thất trái cuối tâm trương Dd được đánh giá là giãn khi > + 2 Z Score tham chiếu với giá trị bình thường ở trẻ em theo diện tích da theo http://parameterz.blogspot.com/

* Xác định có sa van ĐMC (đặc biệt là sa lá vành phải) có hay không?

- Xác định có hở van ĐMC không: trên siêu âm Doppler màu thấy dòng phụtngược từ van ĐMC về buồng thất trái trong thì tâm trương

Đánh giá mức độ hở van động mạch chủ dựa vào chiều dài của dòng màuphụt ngược từ động mạch chủ về thất trái:

+ Độ 1: dòng phụt ngược chỉ ở ngay phía dưới van động mạch chủ+ Độ 2: dòng phụt ngược không vượt quá phần giữa của lá trước vanhai lá

+ Độ 3: dòng phụt ngược tới tận vùng dưới các cơ nhú

+ Độ 4: dòng phụt ngược tới tận vùng mỏm của thất trái

2.2.5.4 Tiêu chuẩn đánh giá diễn tiến tự nhiên của lỗ TLT:

- TLT tự đóng hoàn toàn: trên lâm sàng không còn nghe thấy tiếng thổi

và trên siêu âm tim không thấy dòng màu rối qua vị trí TLT

- Đường kính TLT giảm ≥ 1/2: đường kính lỗ TLT giảm ≥ 1/2 so vớikích thước lỗ thông ban đầu.

- Đường kính TLT giảm < 1/2: đường kính lỗ TLT giảm < 1/2 so vớikích thước lỗ thông ban đầu

- TLT không thay đổi kích thước: khi đường kính lỗ TLT giữ nguyên

- TLT to lên: khi đường kính lỗ thông liên thất tăng lên so với kích thước

lỗ thông ban đầu

2.2.5.5 Phân tích các yếu tố liên quan đến tự đóng lỗ TLT

- Mối liên quan giữa kích thước lỗ TLT và tự đóng lỗ TLT

- Mối liên quan giữa vị trí lỗ TLT và tự đóng lỗ TLT

- Mối liên quan giữa phình VLT và tự đóng lỗ TLT

2.2.7 Đạo đức trong nghiên cứu

- Kết quả nghiên cứu nhằm phục vụ cho mục đích khoa học

- Nghiên cứu không có hại cho bệnh nhân Mọi thông tin về bệnh nhânđược bảo mật và tôn trọng

Chương 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU

3.1 MỤC TIÊU 1: TỶ LỆ TỰ ĐÓNG LỖ TLT

3.1.1 Đặc điểm nhóm nghiên cứu

Trong thời gian từ tháng 5/2014 đến tháng 9/2015 chúng tôi đã theo dõiđược 129 bệnh nhi bị TLT đơn thuần có tuổi ở thời điểm bắt đầu nghiên cứu

là dưới 2 tháng và chưa có chỉ định phẫu thuật vá TLT

Bảng 3.1 Phân bố bệnh nhân theo tuổi ở thời điểm bắt đầu nghiên cứu

Bảng 3.3 Phân bố bệnh nhân theo địa dư

Trong số 129 bệnh nhân chọn vào nghiên cứu có 88 bệnh nhân có TLT

lỗ vừa chiếm tỉ lệ cao nhất 68,2%, tiếp đến TLT nhỏ: 22,5 %, chỉ có 12 bệnhnhân lỗ thông lớn chiếm 9,3%

Bảng 3.7 Phân bố bệnh nhân theo vị trí lỗ thông liên thất (n=129)

Vị trí lỗ thông liên thất Số bệnh nhân Tỷ lệ %

Bảng 3.8 Tỷ lệ bệnh nhân đóng lỗ TLT (n=129) Kết quả 3 tháng

(n=129)

6 tháng (n=123)

9 tháng (n=106)

12 tháng (n=83)

Biểu đồ 3.1: Tỷ lệ bệnh nhân đóng lỗ TLT ở các thời điểm

Nhận xét: Tỷ lệ bệnh nhân tự đóng lỗ TLT tăng dần theo thời gian

Biểu đồ 3.2: Kết quả chung sau 12 tháng theo dõi

Nhận xét: Đến thời điểm 12 tháng còn 71 bệnh nhi chưa đóng lỗ TLT Trong

đó có 37 bệnh nhân giảm đường kính lỗ TLT ≥ 1/2 chiếm 28,7% Không cóbệnh nhân nào tăng kích thước lỗ thông

Biểu đồ 3.3: Kết quả chung của nhóm bệnh nhân TLT

phần màng (n = 110) Nhận xét: Đến thời điểm 12 tháng tỷ lệ bệnh nhân TLT phần màng tự đóng