NGHIÊN cứu KHẢ NĂNG tự ĐÓNG THÔNG LIÊN THẤT đơn THUẦN ở TRẺ EM

1 T VN Trong cỏc bnh tim bm sinh, thụng liờn tht n thun l d tt hay gp nht chim t l khong 20-25% , Theo Graham T.P v cng s TLT gp 1,5 n 3,5/ 1000 tr s sinh thỏng v s ny tr s sinh thiu thỏng l 4,5-7/1000 tr T l mc TLT n thun ngi ln thp hn so vi tr em iu ny cú l l tr b TLT kớch thc ln ó c phu thut t cũn nh, mt s tr c can thip t dự TLT v mt phn khụng nh l kh nng úng l thụng liờn tht mt cỏch t nhiờn Nghiờn cu ca Graham TP v cng s ó ch rng thụng liờn tht n thun ngi ln thp hn tr em l l TLT cú kh nng úng mt cỏch t nhiờn Biu hin lõm sng v tin trin ca bnh thụng liờn tht n thun rt khỏc ph thuc vo kớch thc, v trớ l thụng v tỡnh trng mch mỏu phi Vi nhng TLT cú kớch thc ln tr thng cú bin chng viờm phi tỏi din, chm ln, suy tim, tng ỏp MP, tin trin n bnh lý mch mỏu phi tc nghn mn tớnh v t vong nu khụng c phu thut kp thi Cỏc trng hp thụng liờn tht nh, khụng gõy hu qu ca lung shunt ln t trỏi sang phi nờn ớt nh hng n phỏt trin c th Vỡ th bnh nhõn thng cú th trng tt hot ng th lc bỡnh thng, cú cuc sng hon ton bỡnh thng v cng cú tui th ging nh nhng ngi khụng mc bnh TLT Tin trin ca bnh TLT n thun cú th l úng l thụng t nhiờn, suy tim, h van ng mch ch, viờm ni tõm mc nhim khun v hi chng Eisenmenger Vn t l chỳng ta tiờn lng c loi thụng liờn tht no phi phu thut, loi no cú th theo dừi úng l thụng t nhiờn trỏnh nhng bin chng ca bnh v ca phu thut can thip Vic theo dừi tin trin úng t nhiờn l TLT bnh TLT n thun nhng tr cha cú ch nh phu thut c bit tr di tui l cn thit giỳp phỏt hin bin chng cng nh cú ch nh phu thut kp thi Chớnh xut phỏt t thc t ú chỳng tụi tin hnh nghiờn cu ti ny vi mc tiờu: Xỏc nh t l t úng thụng liờn tht n thun nm u tr em ti bnh vin Nhi trung ng Nhn xột mt s yu liờn quan n kh nng t úng thụng liờn tht n thun tr em Chng TNG QUAN TI LIU 1.1 NH NGHA V S LC LCH S BNH THễNG LIấN THT 1.1.1 nh ngha - Thụng liờn tht c nh ngha l mt tn thng tim bm sinh khim khuyt bm sinh vỏch liờn tht cú th mt hay nhiu l thụng gia hai tõm tht trỏi, phi (TT TP) tc cú thụng gia hai h thng tun hon h thng v tun hon phi - nh ngha ny khụng bao gm cỏc trng hp TLT cỏc d tt phi hp ca cỏc bnh TBS khỏc: TLT Fallot4, COM, thõn chung ng mch, thụng sn nh tht 1.1.2 S lc lch s bnh thụng liờn tht - Nm 1847 Dalrymple ó phỏt hin bnh TLT n nm 1879 Henri Roger, ln u tiờn mụ t chớnh xỏc lõm sng TLT, a thut ng bnh Roger Hin nay, TLT th Roger ch cỏc trng hp l thụng liờn tht nh, khụng gõy nh hng n phỏt trin c th, cng nh khụng cú hu qu ca shunt trỏi phi ln Nm 1898, Victor Eisenmenger mụ t mt bnh nhõn TLT cú biu hin tớm v tng ỏp ng mch phi Ngy thut ng Eisenmenger ch trng hp tng ỏp ng mch phi v sc cn phi bng sc cn mch h thng dn n shunt hai chiu hoc o chiu hon ton - Cho n nm 1952, k nguyờn ca phu thut TLT ó c m Muller v Damann thc hin phu thut Banding MP hn ch lng mỏu lờn phi bnh nhõn cú TLT l ln Sau ú vo nm 1954 Lillehei CW v cng s thc hin ca phu thut u tiờn úng l TLT cú s dng tun hon ngoi c th Nm 1961, Kirlin v cng s ó thnh cụng phu thut TLT tr nh T ú n vi s tin b khụng ngng ca cỏc th h mỏy tim phi nhõn to, cỏc phng phỏp bo v c tim thc hin phu thut ó cho phộp cỏc phu thut viờn thi gian vỏ TLT mt cỏch hon chnh Do ú la tui v cõn nng ca bnh nhi c ch nh phu thut ngy cng thp tựy tng trung tõm phu thut tim mch ó cú nghiờn cu ch rng khụng cú s khỏc bit gia cỏc nhúm tui v cõn nng v thi gian th mỏy, iu tr tớch cc v cỏc bin chng phu thut vỏ TLT Ti Vit Nam phu thut tim m vi mỏy tim phi nhõn to ln u tiờn c thc hin ti Bnh vin Vit c nm 1965 n Vit Nam phu thut vỏ l TLT hay bớt l TLT bng dự ó tr thnh thng quy ti cỏc trung tõm tim mch H Ni, Thnh Ph H Chớ Minh, Hu: Bnh vin Nhi Trung ng, Vin tim H Ni, Vin Tim mch Vit Nam, Vin tim Thnh ph H Chớ Minh 1.2 C IM DCH T - T l mc TLT cú s khỏc tựy theo cỏc nghiờn cu nhng thng dao ng t 20 - 25% ,, hoc 1,5 n 3,5/ 1000 tr s sinh sng thỏng v 4,5-7/1000 tr s sinh thiu thỏng theo Graham TP Theo Mary S Minette t l mc TLT cỏc bnh tim bm sinh l 50% Cỏc tỏc gi u chung quan im rng TLT l khuyt tt hay gp nht s cỏc bnh tim bm sinh tr em - T l TLT tng lờn ỏng k cựng vi nhng tin b chn oỏn hỡnh nh v sng lc tr s sinh, c tớnh cú khong 1,56-53,2 /1000 tr s sinh b bnh TLT ngi ln ngoi tr bnh MC cú hai lỏ van thỡ TLT l bnh TBS hay gp nht chim 25% - TLT kớch thc nh ph bin n gii hn nam (khong 56% so vi 44%) a d cng cú th nh hng n s ph bin ca TLT: vớ d khu ụ th thỡ t l TLT cú kớch thc nh c chn oỏn cao hn c tip cn vi dch v chm súc sc khe tt hn - Vit Nam: Hong Trng Kim v cng s nghiờn cu ti Bnh vin Nhi ng I v II Thnh Ph H Chớ Minh (1985-1994) trờn 5442 tr mc bnh tim cú 54% tr b TBS ú TLT ng hng u vi t l 40% tip n l thụng liờn nh 13% 1.3 PHễI THAI, GII PHU VCH LIấN THT 1.3.1 Phụi thai hc s hỡnh thnh v phỏt trin ca tim 1.3.1.1.S hỡnh thnh v phỏt trin ca ng tim nguyờn thy Tim v h mch xut phỏt t lỏ v mt phn lỏ ngoi trung biu mụ bo thai T ngy 20 sau th thai, ng tim nguyờn thy bt u hỡnh thnh, lp tc un cong hỡnh ch S v phớa phi v gm thnh phn: hnh MC, hnh tim, tõm tht nguyờn thy, tõm nh nguyờn thy v xoang tnh mch Hnh MC gm on: thõn ng mch l on xa i din cho gc v on gn ca MC, MP Nún ng mch l on gn to phu ca hai tõm tht - Hnh tim bnh trng mnh to tõm tht phi - Tõm tht nguyờn thy s to mt tõm nh nht - Xoang tnh mch: gúp mt phn ln vo s to tõm nh vnh vin Cỏc bung tim c phõn chia y vo tun th sau th thai Hỡnh 1.1: S phỏt trin ca ng tim 1.3.1.2 S hỡnh thnh vỏch liờn tht phụi thai Vỏch liờn tht c hỡnh thnh t tun th n tun th ca thi k phụi thai S ngn tõm tht tin hnh bi vỏch liờn tht nguyờn thy Vỏch ny xut hin on uụi v ranh gii gia hnh tim v tõm tht nguyờn thy, to on c ca vỏch liờn tht vnh vin v phỏt trin v phớa g ni tõm mc S phỏt trin ú rt nhanh, lm hp li thụng gia cỏc tõm tht v tm thi to mt l TLT L thụng ny mau chúng b bt li s gúp phn ca nhng g ni tõm mc lng, bng v hai cỏi mo ny t thnh MC Bn thnh phn ú gm hai g ni tõm mc lng v bng, hai mo thõn nún cng vi b t ca vỏch liờn tht nguyờn thy to on mng ca vỏch liờn tht vnh vin Ngi ta nhn thy ngoi nguyờn nhõn m b cỳm thỏng u, TLT hay gp cỏc hi chng bnh lý, c bit l hi chng Down, hi chng m nghin ru mang thai, m b cỏc bnh ton thõn: ỏi thỏo ng, lupus ban h thng 1.3.2 Gii phu vỏch liờn tht bỡnh thng - Vỏch gian tht ngn cỏch hai tõm tht phi v trỏi, nm chch t trc sau v sang phi Cỏc b ca rónh dớnh vo tõm tht tng ng vi cỏc rónh gian tht trc v sau mt ngoi ca tim Vỏch gm hai phn: - Phn trờn mng KT khong 2mm gi l phn mng B lỏ vỏch ca van ba lỏ dớnh vo phn gia mt phi ca phn mng ú chia phn mng lm hai: phn trc v phn sau Phn trc ngn cỏch hai tõm tht ụi b khuyt gõy TLT bm sinh Phn sau to nờn vỏch nh tht - Phn c: rt dy khong 10mm chim phn ln vỏch gian tht v phớa di phn mng Phn c gm thnh phn: phn c bố, phn bung nhn, phn phu Túm li VLT hon chnh gm thnh phn (theo phõn loi ca SoTo ) : - VLT phn mng (membranous VSD) - VLT phn bung nhn (inlet VSD) - VLT phn phu (outlet VSD) - VLT phn c bố (tracuber VSD) 1.4 PHN LOI TLT N THUN 1.4.1 Phõn loi theo gii phu - Tn thng vỏch liờn tht cú th xy bt k v trớ no thnh phn ca VLT, cú th l mt l hoc nhiu l, cú th n thun hoc kt hp vi cỏc bnh lý khỏc nh: cũn ng ng mch, thụng liờn nh - Cú hai loi bt thng chớnh thng gp l: + Bt sn ton b vỏch liờn tht: rt him gp (to thnh hỡnh thỏi tim ba bung nờn bnh nhõn tớm rt sm) + Bt sn tng phn ca VLT: to thnh cỏc loi loi tn thng vỏch liờn tht tng ng: thụng liờn tht phn mng, thụng liờn tht phn c, thụng liờn tht phn phu, thụng liờn tht phn bung nhn (kiu kờnh nh tht) C th: V trớ l thụng: Theo Soto v cs ( l phõn loi kinh in v hay c s dng nht) : - TLT phn mng - TLT phn c bố - TLT phn bung nhn - TLT phn phu - Thụng liờn tht phn mng (Membranous VSD): L loi tn thng hay gp nht chim khong 70-80% cỏc trng hp TLT Phn mng l mt phn nh, phớa trỏi tip giỏp di van MC, bờn phi liờn quan vi lỏ vỏch van lỏ v mt phn to nờn vỏch nh tht qua ú liờn quan vi nh phi Tn thng thng nm cao thuc phn mng ca vỏch liờn tht bao gi cng gõy thng tn vỏch mng v thng khụng n thun phn mng m lan cỏc v trớ khỏc nh phn bung nhn, phn c bố, phn phu ú cú tờn gi khỏc l TLT phn quanh mng (Perimembranous VSD) Mt s trng hp TLT quanh mng cú th c bt phn bi t chc lỏ vỏch van lỏ to thnh phỡnh vỏch liờn tht õy l loi thụng liờn tht cú kh nng t úng cao Phõn loi v TLT phn quanh mng: Theo y trc õy, TLT phn quanh mng khụng cú s phõn loi thnh cỏc dng khỏc trờn thụng tim Gn õy theo mt s tỏc gi Trung Quc [16] TLT phn quanh mng trờn thụng tim cú dng: - Tuýp A: TLT dng ng , lung thụng di, v ng kớnh TLT phớa tht phi v tht trỏi l nh - Tuýp B: TLT dng ca s, lung thụng ta sau qua VLT - Tuýp C: TLT cú phỡnh vỏch mng, lung thụng dng phỡnh vỏch mng (cú nhiu lung pht phớa phỡnh vỏch) - Tuýp D: TLT dng nún, lung thụng rng phớa tht trỏi v hp v phớa tht phi l m thc s l mt ng hm cú hai li Theo cỏch phõn loi ny thỡ TLT phn quanh mng khụng n thun l - Thụng liờn tht phn phu (outlet VSD: Thụng liờn tht phn phu v trớ di van MP L loi TLT him gp hn cỏc th TLT khỏc chim khong n 7% cỏc trng hp TLT L thụng nm phn rt cao ca vỏch liờn tht ni cú tip giỏp vi van ng mch ch v van ng mch phi (nờn cũn c gi l thụng liờn tht kiu ''di cỏc i ng mch'') im c bit quan trng ca loi thụng liờn tht ny l l thụng thng phi hp vi tn thng lỏ van ng mch ch v cú h ch i kốm (hi chng Laubry-Pezzi) - Thụng liờn tht phn c bố: Thụng liờn tht phn c hay cũn gi l thụng liờn tht gn mm tim Th bnh ny chim khong n 20% cỏc trng hp thụng liờn tht Nú cú th bt c v trớ no ca phn thp vỏch liờn tht cho n mm tim nh: 10 v trớ trung tõm, rỡa vỏch liờn tht hoc cú th gn mm TLT c bố sỏt mm khú chn oỏn siờu õm v cng khú phu thut TLT rỡa VLT thng l loi cú nhiu l thụng nh õy cng l loi TLT cú kh nng t úng cao tr cỏc trng hp cú nhiu l thụng liờn tht - Thụng liờn tht phn bung nhn (inlet VSD): Thụng liờn tht phn bung nhn hay thụng liờn tht kiu ng nh tht chung chim khong t n 8% cỏc trng hp TLT V trớ tn thng di van lỏ, ranh gii phớa sau l vũng van, phớa trc tip giỏp vi vỏch c, phớa trờn cú th lan rng ti phn mng Tn thng thng rng v v hay i kốm tn thng ca cỏc van nh tht Hay gp phỡnh vỏch liờn tht v trớ ny Nu thiu ht ton b VLT phn bung nhn s to TLT kiu kờnh nh tht (gp bờnh Thụng sn nh tht) Loi tn thng ny ớt cú kh nng t úng Hỡnh 1.2: S minh phõn loi l TLT Perimembranous : Phn quanh mng Sub arterial infundibular : Di van ng mch vựng phu Muscular defect : TLT phn c Infundibular: Phn phu Trabecular: Phn c bố Inlet: Phn bung nhn Bỡnh thng Chm Cú Nhanh - Ral phi : Khụng Loi Ral: - Gan: Gan khụng to Gan < 2cm di BSF Gan 2-4cm di BSF Gan > 4-5cm di BSF - S ln b viờm phi t sau sinh n ln khỏm l ln - Thuc phi s dng: Khụng phi dựng thuc Dựng loi: UCMC hoc li tiu Dựng loi: UCMC + li tiu Dựng loi: UCMC + LT - Phự: Khụng phự hoc rt kớn ỏo Phự nh hoc va Phự to ton thõn - Suy tim: Cú Khụng Mc : Khụng suy tim Suy tim I Suy tim II Suy tim III Suy tim IV - Hin ti cú viờm phi: Cú Khụng - Kt qu siờu õm : Khỏm: - Khỏm ln: - Ngy khỏm : - Cõn nng : .kg - Thỏng tui : ỏnh giỏ tỡnh trng dinh dng.: Khụng SDD : - 1SD CN/ Tui 2SD Nguy c SDD : -2SD CN/ Tui 1SD SDD va : CN/ Tui < - 2SD SDD nng : CN/ Tui < - 3SD Tha cõn : CN/ Tui > 2SD Bộo phỡ : CN/ Tui > 3SD - TTT: Khụng cú TTT TTT nh : T 1/6 n