Benh xuat huyet do thieu vitamin k o tre nho

BỆNH XUẤT HUYẾT DO THIẾU VITAMIN K Ở TRẺ NHỎ Phó giáo sư, Tiến sĩ: Nguyễn Văn Thắng Đại cương • • • • • • • • • Năm 1894, bệnh xuất huyết sơ sinh Năm 1967, bệnh xuất huyết muộn sơ sinh Tuổi mắc trung bình 5,6 tuần Lâm sàng chủ yếu XHNMN Tỷ lệ mắc: – 7,1 trẻ / 100.000 trẻ sinh ( nước phát triển) – 35-72/100.000 trẻ sinh (nước phát triển) – 110-130/100.000 trẻ sinh (Việt Nam) Tử vong: – 10-50%, khoảng 10% – Việt Nam 15-40% tùy địa phương Di chứng: 34-67% Nguyên nhân thiếu vitamin K Dự phòng bệnh tiêm vit.K cho trẻ sau sinh: Thụy Điển, Hoa Kỳ, Hà Lan… 2.Nguyên nhân biểu lâm sàng • thể bệnh: – Bệnh xuất huyết sơ sinh sớm – Bệnh xuất huyết sơ sinh kinh điển – Bệnh xuất huyết muộn sơ sinh 2.1 BỆNH XUẤT HUYẾT SƠ SINH SỚM Nguyên nhân: Bệnh 24 đầu sau sinh Nguyên nhân tiên phát thứ phát – Mẹ dùng thuốc ảnh hưởng đến chuyển hóa vit.K – Warfarin – Thuốc chống co giật – Thuốc chữa lao – Mẹ mắc số bệnh tiến triển, đẻ khó, khung chậu hẹp, chuyển kéo dài Biểu lâm sàng: – Xuất huyết da – Chảy máu rốn – Chảy máu tiêu hóa – Chảy máu phổi – XHNMN – Chảy máu ổ bụng – Tụ máu da đầu thiếu vit.K chấn thương sản khoa 2.2 BỆNH XUẤT HUYẾT SƠ SINH KINH ĐIỂN Tỷ lệ mắc : 1,7% Nguyên nhân: – – – – – Tự phát: gia đình nghèo Mẹ sử dụng thuốc ảnh hưởng đến chuyển hóa vit.K Sữa mẹ chứa lượng thấp vit.K Ruột sơ sinh thường vô khuẩn sinh Chức gan chưa trưởng thành Biểu lâm sàng – – – – – Bệnh biểu ngày thứ đến ngày thứ sau sinh Mảng bầm tím da Xuất huyết tiêu hóa, chảy máu mũi miệng Chảy máu kéo dài sau tiêm trích Xuất huyết não-màng não gặp 2.3 BỆNH XUẤT HUYẾT MUỘN SƠ SINH VÀ BỆNHthường XUẤT HUYẾT NÃO-MÀNG Bệnh biểu XHNMNNÃO Nguyên nhân: – Bệnh tự phá thứ phát – Thể tự phát thường xảy từ tuần đến tháng tuổi – Nguyên nhân thứ phát: – Tiêu chảy – Xơ nang tụy – Thiểu sản đường mật – Thiếu α1 antitrypsin – Bệnh viêm gan – Abetalipoproteinemia – Bệnh Celiac – Do dùng warfarin – Kháng sinh Hầu hết nguyên nhân tự phát, thường gặp trẻ nuôi sữa mẹ – Do thiếu vitamin K: – Cung cấp vit.K lúc sinh bệnh xảy – Lượng vit.K sữa mẹ thấp sữa nhân tạo – Trẻ dùng kháng sinh nhiều ngày – Người mẹ mắc bệnh thường ăn kiêng chất béo, thực phẩm giàu vit.K sau sinh – Vit.K từ mẹ qua rau thai thấp khó vận chuyển Biểu lâm sàng Bệnh xẩy cấp tính, sớm với biểu hiện: – Trẻ quấy khóc, khóc thét khóc rên – Nơn trớ, bỏ bú – Da xanh nhanh – Trẻ co giật mê – Có thể sốt, nhiễm khuẩn ho hấp Khám vào viện: Biểu thần kinh: – Trẻ li bì mê – Thóp phồng giãn khớp sọ – Co giật toàn thân cục – Có triệu chứng thần kinh khu trú thường tụ máu Biểu thiếu máu cấp: – Trẻ thường thiếu máu nặng cấp tinh Rối loạn chức sinh tồn trường hợp nặng – Rối loạn hơ hấp: ngừng thở, tím tái – Rối loạn tuần hồn: da lạnh, vân tím, loạn nhịp tim – Rối loạn nhiệt độ: tăng hạ nhiệt độ Nghiên cứu Viện nhi: Trẻ trình diện bệnh sớm thường từ 1-2 ngày đầu, thiếu máu sớm (97%), 90% trẻ vào viện phải truyền máu cấp cứu, khóc thét khóc rên (65%), co giật nhà (53,6%), bỏ bú (75%) Tre li bì mê (100%), co giật với loại (100%), thóp phồng (91,3%), dấu hiệu liệt khu trú (54,4%) • Biểu cận lâm sàng •Huyết sắc tố giảm •Xét nghiệm đánh giá tình trạng thiếu vitamin K: Xét nghiệm cho kết bất thường: –Thời gian prothrombin tăng (yếu tố II, VII, X) –Thời gian thromboplastin riêng phần tăng (II, IX, X) –Thrombotest, nomotest tăng (II, VII, X) –Hoạt động đông máu yếu tố II, VII, IX, X giảm –Prothrombin khơng carboxyl hóa dương tính (PIVKA II) Xét nghiệm cho kết bình thường: –Thời gian thrombin –Fibrinogen –Số lượng tiểu cầu –Yếu tố hoạt hóa đơng máu V, VIII, XI, XII –Yếu tố kháng nguyên II, VII, IX, X Các xét nghiệm cho tổn thương não: •Chọc dị tuyer sống: dịch máu khơng đơng dịch vàng •Siêu âm thóp: – Độ 1: Xuất huyết mạch lạc quanh não thất – Độ 2: Xuất huyết não thất – Độ 3: Xuất huyết não thất gây giãn não thất – Độ 4: độ xuất huyết nhu mơ não •CT não: tổn thương phân độ siêu âm não   Nghiên cứu 680 bệnh nhi Viện Nhi cho thấy: Huyết sắc tố giảm 67±7,3g/lit, dịch não tủy đỏ máu không đông vàng (98,5%); giá trị protein 1,8±1,64g/lit, số lượng tế bào giới hạn bình thường 78,2%, có 10,1% tế bào 30 BC/ml, xuất huyết nhu mô não (48,7%), phù não (96,5%) Các ổ tụ máu thoái biến thành nang dịch Chẩn đốn: •7 tiêu chuẩn chẩn đoán thể tiên phát: Tuổi từ sinh đến tháng, thường gặp 1-2 tháng tuổi Hầu hết nuôi dưỡng sữa mẹ Dấu hiệu xuất huyết nhiều nơi, thường XHNMN Thiếu máu xảy cấp tính Giảm phức hệ prothrombin, thời gian thromboplastin riêng phần kéo dài thời gian thrombin bình thường Khơng tìm ngun nhân thiếu phức hợp prothrombin Đáp ứng với liệu pháp điều trị vitamin K Riêng bệnh XHNMN, hai hội chứng: thiếu máu cấp kết hợp triệu chứng thần kinh co giật, li bì mê, thóp phồng… Chọc dị tủy sống, siêu âm thóp, chụp cắt lớp vi tính sọ não nghi vấn • Các nguyên nhân thứ phát tắc mật bẩm sinh, viêm gan, bệnh chảy máu di truyền, bệnh haemophilia, giảm tiểu cầu, xuất huyết chấn thương Diễn biến – Bệnh diễn biến cấp tính – Các biểu lâm sàng xét nghiệm rõ vài – Chảy máu ngừng nhanh rối loạn đông máu ổn định 24 sau tiêm vitamin K – Bệnh hoàn tồn khơng tái phát Tiên lượng – Thời gian đến viện sớm vị trí xuất huyết – Tỷ lệ tử vong 10-50%, tỷ lệ tử vong khoảng 10% – Tỷ lệ tử vong Viện Nhi 14,7% trường hợp Các yếu tố tiên lượng nặng 680 bệnh nhi vào Viện Nhi: hạ nhiệt hạ, hôn mê sớm, có triệu chứng thần kinh khu trú, xuất huyết nhiều nơi, thiếu máu nặng, protein dịch não tủy tăng cao, hạ Natri máu, tăng Kali máu Vị trí XH nhu mô não màng não Xuất huyết màng nhện, màng cứng đơn tỷ lệ tử vong di chứng • Di chứng thần kinh trẻ XHNMN: – Động kinh – Liệt thần kinh khu trú – Hẹp hộp sọ – Não ứ nước – Chậm phát triển thể chất tinh thần… Điều trị 1.Phác đồ điều trị hội chứng giảm prothrombin mắc phải 2.Vitamin K1 với liều 5mg IV cho 1-3 ngày 3.Máu tươi 20ml/kg plasma tươi 10ml/kg, truyền khối huyết cầu 10ml/kg Hb 810g/100ml 4.Đối với xuất huyết nội sọ: a Tư đầu thân 200-300 so với mặt giường để giảm ALNS b Diazepam phenobacbital để làm ngừng co giật c Dexamethason để làm giảm phù não d Chọc dò màng cứng sau tiêm vit.K huyết tương tươi e Phẫu thuật dẫn lưu máu tụ xuất huyết nội sọ nặng f Các biện pháp hỗ trợ ví dụ thở oxy… Tiếp tục chế độ sữa mẹ Chọc dò tủy sống thắt lưng 2-3 ngày sau điều trị chủ yếu để lấy máu khỏi khoang nhện nhắc lại không dịch máu Theo dõi lâu dài trường hợp xuất huyết nội sọ: a Đánh giá định kỳ phát triển thể chất tâm hồn b Giám sát phòng ngừa co giật c Phục hồi chức trường hợp liệt nhẹ liệt nặng d Giáo dục hướng dẫn phát triển tâm thần Phòng bệnh Phác đồ dự phòng chung nhiều nước Đối với trẻ •Đường tiêm: – Một liều tiêm bắp thịt vitamin K1 1mg cho trẻ sau sinh – Riêng trẻ bị bệnh rối loạn tiêu hóa kéo dài, sử dụng kháng sinh dài ngày, vàng da ứ mật cần dự phòng vitamin K nhắc lại •Đường uống: •3 liều uống vitamin K1: •Ngay sau sinh •2 tuần sau sinh •4 đến tuần sau sinh Đối với người mẹ •Có thể tiêm bắp với liều l0mg tuần trước sinh ... thiếu vitamin K: Xét nghiệm cho k? ??t bất thường: –Thời gian prothrombin tăng (yếu tố II, VII, X) –Thời gian thromboplastin riêng phần tăng (II, IX, X) –Thrombotest, nomotest tăng (II, VII, X) –Hoạt... quấy khóc, khóc thét khóc rên – Nôn trớ, bỏ bú – Da xanh nhanh – Trẻ co giật mê – Có thể sốt, nhiễm khuẩn ho hấp Khám v? ?o viện: Biểu thần kinh: – Trẻ li bì mê – Thóp phồng giãn khớp sọ – Co giật... Abetalipoproteinemia – Bệnh Celiac – Do dùng warfarin – Kháng sinh Hầu hết nguyên nhân tự phát, thường gặp trẻ nuôi sữa mẹ – Do thiếu vitamin K: – Cung cấp vit .K lúc sinh bệnh xảy – Lượng vit .K sữa