VIÊM KHỚP tự PHÁT THIẾU NIÊN (NHI KHOA SLIDE) (chữ biến dạng do slide dùng font VNI times, tải về xem bình thường)

VIÊM KHỚP TỰ PHÁT THIẾU NIÊN  DỊCH TỄ HỌC CHUNG CỦA NHÓM BỆNH LÝ CƠ XƯƠNG KHỚP TRẺ EM 1978 - 1979 Hiệp Hội Giám Sát Sức khoẻ Canada (Canada Health Survey): 1,3% trẻ < 15 tuổi có triệu chứng bệnh xương khớp  1986 Hiệp Hội Giám Sát Sức Khoẻ toàn quốc bệnh lý mạn tính Mỹ: tần suất viêm khớp mạn than phiền bệnh khớp 132 / 100.000 dân số  Tuổi: bệnh khớp trẻ em khác tuổi phát bệnh  Giới: bệnh xương khớp thường gặp trẻ gái  MỘT SỐ NGUYÊN NHÂN ĐAU KHỚP THƯỜNG GẶP THEO TUỔI Trước tuổi Từ đến tuổi Viêm khớp nhiễm trùng Viêm bao hoạt dịch khớp háng thoáng qua Viêm khớp tự phát thiếu niên Viêm khớp tự phát thiếu niên Viêm bao hoạt dịch khớp háng thoáng qua Viêm khớp virút Viêm khớp nhiễm trùng Ban dạng thấp (Schonlein Henoch) Từ đến 12 tuổi Viêm bao hoạt dịch khớp háng thoáng qua Viêm khớp tự phát thiếu niên Thấp khớp cấp Viêm khớp virút Viêm khớp NHỮNG CHI TIẾT TRONG BỆNH SỬ GIÚP ĐỊNH VẤN ĐỀ Hệ HƯỚNG Triệu Chẩn đoán gợi thống chứng Than phiền ý Đốm móng Viêm khớp vẩy nến Nốt cục Viêm khớp dạng thấp / thiếu niên Tophi Nhậy cảm với ánh Gout; Lupus ban đỏ hệ thống sáng Viêm mạch máu; viêm da Ban cơ; Đầu bệnh Lyme; viêm khớp vẩy cổ Rụng tóc nến Nuốt khó Khô mắt / miệng SLE; Xơ cứng bì Đau cách hồi Xơ cứng bì; Viêm đa hàm HC SjoŠgren Loét mũi Ngực Viêm động mạch thái dương Ho U hạt Wegener; SLE Da Hệ thống Triệu chứng Than phiền Bụng Đau bụng Niệu sinh dục Loét quy đầu Tiết dịch quy đầu / âm đạo Tiểu máu vi thể Thần kinh Dị cảm Seizure Nhức đầu Biểu khác Sốt Mệt mõi Yếu Chẩn đoán gợi ý Viêm mạch máu mạc treo; Schưnlein Henoch; viêm DD Bệnh BehÇet; HC Reiter Lupus nephritis HC đường hầm Lupus cerebritis Viêm động mạch thái dương Viêm khớp thiếu niên hệ thống; Viêm khớp nhiễm trùng; Viêm mạch máu; Lupus ban VIÊM KHỚP TỰ PHÁT THIẾU NIÊN (JIA: JUVENILE IDIOPATHIC ARTHRITIS)  Nhóm bệnh lý khớp mạn không nhất, có nhiều biểu lâm sàng khác trẻ em  Danh pháp cách phân loại bệnh nhiều chỗ chưa thống • ° Thể lâm sàng thường gặp nhóm bệnh lý viêm khớp mạn thiếu niên: viêm bao hoạt dịch khớp mạn tính, ăn mòn sụn khớp huỷ xương sụn • ° Tàn phế: chức vận động, mù mắt (viêm màng bồ đào), điếc • (tổn thương chuỗi xương tai) NGUYÊN NHÂN Chưa rõ Giả thuyết: nhiễm khuẩn; yếu tố tâm lý, chấn thương, dinh dưỡng, rối loạn nội tiết; rối loạn hệ thống miễn dịch Rossen: gen đặc trưng cho phức hợp phù hợp tổ chức (MHC: Major Histocompatibility Complex) nằm NST 6, liên quan đến bệnh khớp Nghiên cứu gần đây: Bệnh CƠ CHẾ BỆNH SINH CỦA BỆNH VKTPTN  MD di truyền: Liên quan gen cytokines Cụm gen liên quan đến đáp ứng MD (Ir: Immune response), gen HLA: + MCH I : trình diện KN nội bào cho CD8 + MCH II: trình diện KN ngoại bào cho CD4 Thể LS VKTPTN liên quan với MCH (I,II)  Nhiều loại đáp ứng MD: diễn khác tùy thể LS ; giai đoạn tiến triển phản ứng viêm Vai trò đáp ứng MD bẩm sinh (innate immune system)   bệnh viêm khớp tự phát ĐÁP ỨNG VIÊM CẤP: LTH1/ thiếu khớp; Tbniên viêm • Chuỗi yếu tố đông máu bị họat hóa Neutrophils; monocytes; MAST CELLS: IL1; IL12; IL6; IL8; phân chia yếu tố XI TNF Chấn thương HF • Prekallikrein  kallikrein  sản xuất Bradykinin (tăng tính thấm mạch máu + đau) • Kallikrein phân cắt C5 thấm từ dòng máu tác động Bradykinin  Họat hóa dòng thác bổ thể theo đường tắt ơng khớp phóng thích collagen họat hóa yếu tố Hage / ngoại bào gắn lên TLR, hoạt hóa đáp ứng MD bẩ ĐÁNH GIÁ HOẠT TÍNH BỆNH BẰNG THANG ĐIỂM JADAS - 27    + PtGA: Điểm số đánh giá toàn diện sức khỏe trẻ cha mẹ + PGA: Điểm số đánh giá toàn diện hoạt bệnh trẻ bác sĩ    + AJC: số khớp viêm hoạt động Gồm: cột sống cổ, khuỷu, cổ tay, khớp liên đốt gần, háng, gối cổ chân, khớp bàn ngón (từ 1- 3)    + TĐLM: ≤ 20 mm chuyển thành 0; ≥120 mm chuyển thành 120 Công thức chuyển đổi giá trị TĐLM sang thang đo 10 : TĐLM – 20 / 10 Điểm số JADAS – 27 = PtGA + PGA + AJC + TĐLM   (0 - 57) •  Hoạt tính bệnh nặng : JADAS score > 8,5 ĐIỀU TRỊ VIÊM CẤP (Đáp ứng miễn dịch bẩm sinh) THUỐC ĐIỀU TRỊ TRIỆU CHỨNG THUỐC KHÁNG VIÊM  KHÁNG VIÊM KHOÂNG CORTICOID (NSAIDs): - Aspirine : 75 – 100mg /kg/ ngày, chia lần - Naproxen: 15 – 20 mg /kg/ ngày, chia lần - Ibuprofen: 35 mg /kg/ ngày, chia – lần - Tolmetin : 25 mg /kg/ ngày, chia lần  CORTICOID: ĐIỀU TRỊ VIÊM MẠN (Đáp ứng miễn dịch thích nghi) ĐIỀU TRỊ CƠ BẢN  THUỐC THAY ĐỔI DIỄN TIẾN BỆNH (DISEASE MODIFYING ANTIRHEUMATIC DRUGS, DMARDs cổ điển): Sulfasalazine (SSZ); Hydroxychloroquine (CHQ); Methotrexate (MTX)  THUỐC ỨC CHẾ MIỄN DỊCH : + Cyclosporine A, Azathioprine, Cyclophosphamide … + Liệu pháp MD: gamma globulin ĐIỀU TRỊ SINH HỌC (HTB nặng / kháng trị) Ức chế IL6 : Tocilizumab (Actemra) ĐIỀU TRỊ VIÊM KHỚP TỰ PHÁT THIẾU NIÊN THỂ ĐA KHỚP RF (+) NSAIDs: hoạt tính bệnh nhẹ trung bình Corticoid: hoạt tính bệnh tiến triển nặng + Methylprednisolone: 10 - 30mg/kg/ngày TTM ngày + Prednisone 2mg/kg/ngày, uống Corticoid nhanh chóng giảm liều / 1-2 tuần, trì liều thấp 0,5-1mg/kg/ngày  Corticoid tiêm nội khớp (Triamcenolone hexacetonide) DMARDs: kết hợp sớm Methotrexate 10mg/m2/tuần, uống  Sulfasalazine / Hydroxychloroquine * Kháng trị: LPSH • Tocilizumab (Actemra) 8mg/kg TTM / 2- tuần  MTX • Hoặc Etanercept 0,4mg/kg TDD, lần / tuần  Methotrexate * Lui bệnh: NSAIDs + DMARDs / trì DMARDs > năm * Tái phát: sử dụng lại thuốc thời điểm trẻ đạt lui bệnh ĐIỀU TRỊ VIÊM KHỚP TỰ PHÁT THIẾU NIÊN THỂ ĐA KHỚP RF (-) NSAIDs: hoạt tính bệnh nhẹ trung bình DMARDs: phối hợp sau 1- tháng viêm khớp không cải thiện với NSAIDs + Sulfasalazine Hydroxychloroquine + Methotrexate: thay SSZ sau tháng bệnh không cải thiện * Lui bệnh: NSAIDs + DMARDs NSAIDs trì tháng; DMARDs trì > năm * Tái phát: sử dụng thuốc thời điểm đạt lui bệnh ĐIỀU TRỊ VIÊM KHỚP TỰ PHÁT THIẾU NIÊN THỂ ÍT KHỚP NSAIDs: hoạt tính bệnh nhẹ Corticoid: Triamcinolone hexacetonide tiêm nội khớp bắt đầu, phối hợp viêm khớp không cải thiện với NSAIDs DMARDs: Phối hợp thêm Sulfasalazine / Hydroxychloroquine, sau 1-2 tháng viêm khớp không cải thiện với NSAIDs • Thể khớp lan rộng: Methotrexate thay SSZ, sau • tháng bệnh không cải thiện * Lui bệnh: NSAIDs + DMARDs NSAIDs trì tháng, DMARDs trì > năm * Tái phát: sử dụng thuốc thời điểm đạt lui bệnh * Kháng trị: Etanercept / Actemra thay kết hợp với Methotrexate ĐIỀU TRỊ VIÊM KHỚP TỰ PHÁT THIẾU NIÊN THỂ HỆ THỐNG Thể LS nặng (10%); bệnh tự miễn dịch; tự viêm; “ Nhóm bệnh phụ thuộc IL6 ” Diễn tiến: sJIA đơn giản; sJIA phức tạp * sJIA Hoạt tính bệnh nhẹ : sốt, phát ban, đau khớp NSAIDs: bắt đầu tháng Nếu viêm khớp tồn phối hợp: Corticoid: Prednisone 0,25 - 0,5mg/kg/ngày Lui bệnh sớm: trì NSAIDs tháng đến năm ĐIỀU TRỊ VIÊM KHỚP TỰ PHÁT THIẾU NIÊN THỂ HỆ THỐNG sJIA phức tạp / Hoạt tính bệnh nặng : sốt kéo dài, TC toàn thân nặng, viêm màng dịch  Corticoid: Prednisone 2mg/kg/ngày uống; không đáp ứng: Methylprednisolone 20 - 30mg/kg/ngày TTM 3-5 ngày; trì Prednisone uống giảm liều dần  DMARDs: Methotrexate 10 - 15mg/m2 /tuần Chú ý: SSZ không dùng cho sJIA (nguy MAS) Nếu > tháng, HTB nặng tiến triển, xem xét LPSH  Liệu pháp sinh học: sJIA tiến triển > tháng / biến chứng nặng (MAS; thoái hóa tinh bột; HC Felty; viêm mạch máu …) - Kháng thụï thể IL6 : Tocilizumab (Actemra) 8mg/kg TTM - tuần + MTX  DMARDs khaùc - Khaùng IL1 (Anakinra) - Khaùng TNF : Etanercept (Enbrel) LƯU ĐỒ TÓM TẮT ĐIỀU TRỊ BỆNH VKTPTN Đa khớp Ít khớp NSAIDs NSAIDs  Prednisone  Chích Corticoid Hệ thống Prednisone Methylprednisolone IV vào (Hydroxychloroquine) Sulfasalazine khớp MTX  Chích (Hydroxychloroquine) Corticoid vào Sulfasalazine, Methotrexate khớp Cyclosporin Globulin MD (TTM) e  Chích Corticoid vào khớp Methotrex ate Cyclosporine Azathioprine Cyclophosphamide Azathioprine Phối hợp / Thay Cyclophosph amid Leflunomide Cân nhắc điều trị sinh học Ghép tế bào mầm (Autologous stem Globulin MD Phối hợp / Thay Leflunomide THEO DÕI & TÁI KHÁM ► VKTPTN bệnh mạn tính, nguy tàn phế cao, tử vong thường gặp thể HTB nặng / Kháng trị ► Bệnh nhi VKTPTN cần tái khám định kỳ khoa khớp nhi : * Điều chỉnh trị liệu theo mức độ tiến triển bệnh kịp thời phát tác dụng phụ thuốc P UYÊN 3Y JIA RỐI LOẠN TĂNG TRỬƠNG XƯƠNG CHÂN TRÁI M.THIỆN 9Y (JIA) TRỨƠC ĐIỀU TRỊ PHA ÛI TRA ÙI M.THIỆN 9Y (JIA) TRỨỚC ĐIỀU TRỊ MTX PHẢ I SAU ĐIỀU TRỊ MTX NĂM PHẢI TỔN THƯƠNG VIÊM CỦA CHUỖI XƯƠNG CON TRONG TAI GiỮA Ở BỆNH VKTPTN Nhận xét : - Tổn thương chiếm 22,1%, TCLS kín đáo - Khơng có yếu tố nguy để dự đoán - Cần tầm soát hệ thống, hạn chế tàn phế điếc CÁM ƠN SỰ CHÚ Ý LẮNG NGHE CÁM ƠN SỰ CHÚ Ý LẮNG NGHE ... Viêm khớp mạn thiếu niên