GIẢM TIỂU cầu ở TRẺ EM (NHI KHOA) (chữ biến dạng do slide dùng font VNI times, tải về xem bình thường)

GIẢM TIỂU CẦU Ở TRẺ EM MỤC TIÊU Định nghĩa giảm tiểu cầu Nêu nguyên nhân gây giảm tiểu cầu Trình bày chế gây giảm tiểu cầu nguyên nhân miễn dịch Mô tả dấu hiệu lâm sàng sinh học giúp chẩn đốn XHGTC Trình bày cách xử trí trước bệnh cảnh XHGTC nguyên nhân miễn dịch I ĐỊNH NGHĨA : Số lượng tiểu cầu < 150.000/mm3, tất lứa tuổi II DẤU HIỆU LÂM SÀNG : Da (pétéchie, ecchymose)  H/c xuất huyết Niêm Nội tạng  Tiên lượng III NGUYÊN NHÂN Cần xác định tính chất: Trung ương hay ngoại biên ? Tủy đồ: Sự diện mẫu tiểu cầu ? (mégacaryocyte) III NGUYÊN NHÂN 1.TRẺ SƠ SINH A  SX TIỂU CAÀU :        Amégacaryocyte, lọan sản xương quay (aplasie radiale) Bất thường NST : 13 , 18 Bệnh Fanconi Bệnh tiểu cầu : Wiskott Aldrich May Hezglin Jean Bernard Soulier Bệnh đặc xương Xâm lấn tủy Bệnh chuyển hóa III NGUYÊN NHÂN 1.TRẺ SƠ SINH B HỦY TIỂU CẦU : TỰ MIEÃN + + + anti HPA (Human-Platelet Antige XH  Tiểu cầu mẹ XH não ? ( siêu âm , ± SCANNER)  * * Siêu vi * ĐMNM * Hội chứng Kasabach Merrit (u máu khổng lồ III NGUYÊN NHÂN TRẺ EM LỚN A  SX TIỂU CẦU  bẩm sinh # sơ sinh  di truyền  mắc phải : + suy tủy + xâm lấn tủy III NGUYÊN NHÂN TRẺ EM LỚN B  HỦY TIỂU CẦU  XH  tiểu cầu vô ( + + + )  Tự miễn  H/c tán huyết - tăng urê máu  ĐMNMLT  Bướu máu khổng lồ (Kasabach Merrit)  Cường lách III NGUYÊN NHÂN TRẺ EM LỚN C CƠ CHẾ PHỐI HP  Nhiễm trùng nặng  Nhiễm độc  KST (Leishmaniose, SR)  Siêu vi (Rubéole, EBV, HIV) THUỐC GÂY GIẢM TIỂU CẦU * Chống CO GIẬT, AN THẦN diphénylhydantoine carbamazepine clonazepam valproate de sodium primidone * Thuốc KHÁNG SINH sulfamide - sulfonamide rifampicine chloramphenicol penicilline cefalotine • * Thuốc KHÁC muối vàng quinidine penicillamine acide acetylsalicilique digoxine héparine - calciparine XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU Mẫu tiểu cầu TỦY bt cầu TỦY không bt NGOẠI BIÊN Mẫu tiểu TRUNG ƯƠNG - Nhiễm trùng ( siêu vi + + +) - Suy tủy - Nhiễm độc - Xâm lấn tủy - Cường lách - Bệnh bẩm sinh - Tự miễn (Lupus đỏ) 10 - VÔ CĂN ( + + + ) =>MIỄN DỊCH Xuất huyết giảm tiểu cầu (PTI-ITP) 16 Phân biệt: Ban xuất huyết hoạ tử 17 Phân biệt: Ban xuất huyết dạng thấp (viêm mạch máu) Henoch Scholein 18 Phân biệt: Ban xuất huyết dạng thấp (viêm mạch máu) Henoch Scholein 19 CẬN LÂM SAØNG Huyết đồ: Tiểu cầu < 50.000 / mm3 đại đa số trường hợp Các dòng hồng cầu, bạch cầu bình thường Chức đơng máu (TP, TCA, Fibrinogène): bt Tồng phân tích nước tiểu (tìm hồng cầu) ANA trẻ tuổi (tìm bệnh tự miễn kèm) Huyết chẩn đoán HIV bệnh cảnh nghi ngờ Soi đáy mắt nhức đầu xuất huyết nặng 20 CẬN LÂM SÀNG Tủy đồ: cần cân nhắc kỹ lưỡng, trước bệnh cảnh lâm sàng không rõ ràng Tùy tình huống:  Nhóm máu xuất huyết nặng  Scanner, MRI sọ não có nhức đầu  Siêu âm bụng có đau bụng, khám bụng khơng bình thường có tiểu máu Chống định:  Chọc dò tủy sống  Thời gian máu chảy (TS)  Các thủ thuật xâm lấn 21 ẢNH HƯỞNG CỦA GIẢM TIỂU CẦU TRÊN SỰ ĐÔNG MÁU - Tiểu cầu > 80.000 / mm3 = TS bình thường - Tiểu cầu < 80.000 / mm3 = TS thường kéo dài - Tiểu cầu > 50.000 / mm3 = TS kéo dài - Tiểu cầu < 50.000 / mm3 = TS luôn kéo dài (không cần kiểm tra luôn kéo dài) 22 DIỂN TIẾN- TIÊN LƯỢNG Chẩn đốn  XHGTCMD cấp XHGTCMD kéo dài XHGTC mạn   tháng 12 tháng nặng : XHNMN XH niêm mạc tử vong : thường < 1% 23  ĐIỀU TRỊ Điều trị trường hợp cấp: Thật định điều trị chưa rõ ràng tiến triển bệnh không lường trước Chỉ định điều trị dựa theo Score de Buchana:  Không điều trị khi: Score từ – tiểu cầu > 10.000/mm3  Quyết định điều trị khi : Score > và/hoặc tiểu cầu < 10.000/mm (chuẩn bị can thiệp ngoại khoa, thủ thuật xâm lấn) Corticoid (2 mg/kg x 2/ngày x ngày) Immunoglogobulin tĩnh mạch (IVIg) (0,8 g/kg) Tình trạng nguy kịch: Corticoid + IgIV ± truyền tiểu cầu đậm đặc (1 đơn vị/ 5kg) 24 ĐIỀU TRỊ IMMUNOGLOBULINE  Giá thành cao, định trẻ nhỏ tuổi trường hợp giảm tiểu cầu nặng, nguy xuất huyết cao dạng kéo dài  Sau truyền Gamma globuline, tiểu cầu tăng nhanh (thường < 48 giờ) trở lại bình thường cách vĩnh viễn, thống qua vịng vài ngày - tuần  Chỉ định dùng gamma globuline thật chưa định tuyệt đối Tác dụng yếu tố Fc (Fragment Fc) ngăn chặn vật thụ cảm tiểu cầu 25 Ig G molecule 26 Up-regulation des FcRIIB par les IgIV 27 ĐIỀU TRỊ Điều trị trường hợp mạn tính: giảm tiểu cầu > 12 tháng Trên thực tế: TC > 100.000 : sống bt 50.000  100.000 : tránh thể thao nguy hi h 20.000  50.000 : sống yên tónh < 20.000  : nguy XH cao 28 ĐIỀU TRỊ Điều trị trường hợp mạn tính: Cắt lách: Sau tuổi Cố gắng giữ lách Xuất huyết tái phát nhiều lần Sau chủng ngừa phế cầu (dự phòng PNC V) Có thể lui bệnh: 70 % Thất bại: dùng trở lại Corticoides => kết tốt Thuốc ức chế miễn dịch: Azathioprine, Vincristine, Cyclophosphamid, chưa rõ tác dụng Rituximab: chưng minh hiệu (2007) 29 GIẢM TIỂU CẦU TIỀN CĂN GI Ý ¯ NHIỄM TRÙNG TRƯỚC ĐÓ CÔNG THỨC MÁU Bất thường thường Có Bình Tủy đồ Suy tủy, Bạch huyết cấp + Nhiễm siêu vi CMV, HIV… Không Sau dùng thuốc Miễn dịch *Hậu nhiễm siêu vi *Nhiễm độc *Di truyền, bẩm sinh Nhập viện Điều trị đặc hiệu (Truyền TC, máu) Theo d Corticoid Immunoglobuline Cắt lách Theo d Ngưng thuốc THƯỜNG KHÔNG CẦN TRUYỀN TC 30 ...MỤC TIÊU Định nghĩa giảm tiểu cầu Nêu nguyên nhân gây giảm tiểu cầu Trình bày chế gây giảm tiểu cầu nguyên nhân miễn dịch Mô tả dấu hiệu lâm sàng sinh học... khơng bình thường có tiểu máu Chống định:  Chọc dò tủy sống  Thời gian máu chảy (TS)  Các thủ thuật xâm lấn 21 ẢNH HƯỞNG CỦA GIẢM TIỂU CẦU TRÊN SỰ ĐÔNG MÁU - Tiểu cầu > 80.000 / mm3 = TS bình. .. siêu vi Kháng nguyên bề mặt tiểu cầu (Néoantigène) Lymphocyte helper Tự kháng thể IgG bám vào tiểu cầu công glycoprotêin GPIIb-IIIa, GPIb-IX, GPIa-IIa màng tiểu cầu Tiểu cầu kháng thể bị thực bào