CÁC rối LOẠN vận ĐỘNG NGOẠI THÁP (nội THẦN KINH) (chữ biến dạng do slide dùng font VNI times, tải về xem bình thường)

CÁC RỐI LOẠN VẬN ĐỘNG NGOẠI THÁP I MỞ ĐẦU  Thuật ngữ “ngoại tháp”: đặc điểm giải phẫu chức hệ thống vận động điều phối chủ yếu hạch  Các rối loạn vận động ngoại tháp: tình trạng bất thường cử động tư  Rối loạn ngoại tháp phân làm loại tăng động (run, múa giật, run giật cơ, múa vờn, múa vung, tic, loạn trương lực) giảm động (hội chứng Parkinson) GIẢI PHẪU SINH LÝ HẠCH NỀN  Cấu trúc hạch gồm nhân đuôi bèo sẫm (được gọi chung tân vân), nhân cầu nhạt, nhân tường trước, chất đen nhân đồi cấu trúc liên quan nhân đỏ nhân lưới trung não  Có đường dẫn truyền chủ yếu hệ thống này:  Vòng võ não – hạch – đồi thị – vỏ não  Vòng gồm sợi thần kinh Dopaminergic từ chất đen đến thể vân  Vòng gồm đường liên hợp hỗ tương nhân cầu nhạt nhân hạ đồi • Hai đường dẫn truyền hạch nền: • Đường trực tiếp: • Làm cử động dễ dàng: vỏ não  thể vân nhân cầu nhạt (phần trong) + chất đen thân não  đồi thị  vỏ não • Đường gián tiếp: • Ức chế cử động: vỏ não thể vân  nhân cầu nhạt (phần ngoài)  nhân hạ đồi  nhân cầu nhạt (phần trong) + chất đen thân não  vỏ não CÁC CHẤT DẪN TRUYỀN THẦN KINH CHỦ YẾU •Acétylcholine •Dopamine • γ – Aminobutyric Acid • Serotonin • Glutamate CÁC CHẤT DẪN TRUYỀN THẦN KINH CHỦ YẾU ACÉTYLCHOLINE: - Nồng độ cao thể vân - Tác dụng kích thích - Được tổng hợp từ loại tế bào nhỏ thể vân CÁC CHẤT DẪN TRUYỀN THẦN KINH CHỦ YẾU DOPAMINE - Nồng độ cao chất đen thân não (phần đặc), tổng hợp tế bào phần đặc phóng chiếu đến thể vân - Tác dụng ức chế thụ thể D2 kích thích thụ thể D1 Bình thường có quân bình loại chất dẫn truyền thần kinh 10 BỆNH PARKINSON: - Sự thoái hóa tế bào chất đen (phần đặc) làm giảm tiết DOPAMINE - Có nhiều giả thuyết nguyên nhân bệnh (di truyền, môi trường, nhiễm siêu vi trùng, nhiễm độc, MPTP ) - Đặc điểm lâm sàng run nghỉ, cứng, giảm động, khởi phát triệu chứng bên thể Các dấu hiệu khác: chữ viết nhỏ, mặt diễn tả, tư khom lưng phía trước, chân bước chậm, kéo lê nhà, khởi động động tác chậm chạp, gây thăng tư 30 - Triệu chứng tâm thần kinh: ngủ, trầm cảm, rối loạn cảm xúc, hành vi, sa sút trí tuệ vỏ não - Triệu chứng rối loạn hệ thần kinh tự chủ: Hạ áp tư thế, táo bón, chậm tiêu hóa, bất lực, vã mồ hôi, rối loạn vòng 31 32 33 34 35 36 CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT HC PARKINSON Nguyên nhân thứ phát Thuố c Nhiễ m trùng Độc chất Bệnh lý thoái hóa Đột q Chấn thương TDNTA LBT LTNTT (PSP) Bệnh Parkin son TVNHN (CBD) THCĐTV (SND) HC Parkin son khôn g điển hình Bệnh thoái hóa di truyền ( Wilson, run vô căn, bệnh TK hồng cầu gai, HC Hallervord en - spatz TĐHT (MSA) HC Shydrager (SDG) TTCTN (OPCA) 37 BEÄNH HUNTINGTON: - Di truyền theo tính trội, có đột biến nhiễm sắc thể số - Có tượng tế bào thể vân lớp sâu vỏ não vùng trán vùng đính - Thiếu hụt GABA Acétylcholine - Đặc điểm lâm sàng: xảy tuổi trưởng thành, có triệu chứng múa giật, sa sút trí tuệ, rối loạn hành vi, nhân cách, trầm cảm 38 39 VẸO CỔ CO THẮT: - Nguyên nhân chưa rõ, vẹo cổ tăng hoạt vùng cổ gây tư xoắn vặn bất thường vẹo trước, sau, xoay hay nghiêng - Dự hậu: hồi phục tự nhiên 20% trường hợp, số trường hợp có kèm thêm co giật mí mắt loạn trương lực tay viết (writer’s cramp), loạn trương lực miệng-hàm 40 41 BỆNH WILSON: - Còn gọi bệnh thoái hóa gan – nhân đậu - Bệnh di truyền theo tính liệt, có bất thường gien NST 13 Có tượng tế bào nhân bèo sẫm, cầu nhạt - Cơ chế bệnh sinh: thiếu hụt chất globulin chuyên chở đồng α2-ceruloplasmin hậu làm ứ động gan, thận, móng tay, màng Descemet mắt - Biểu lâm sàng: rối loạn hành vi, cứng, loạn trương lực, múa vờn, rối loạn vận ngôn, xơ gan - Cận lâm sàng: ceruloplasmin  huyết tương, tăng tiết đồng nước tiểu, xơ gan (sinh thiết), MRI: tăng tin bèo sẫm đồi thị 42 43 44 ... ? ?ngoại tháp? ??: đặc điểm giải phẫu chức hệ thống vận động điều phối chủ yếu hạch  Các rối loạn vận động ngoại tháp: tình trạng bất thường cử động tư  Rối loạn ngoại tháp phân làm loại tăng động. .. khởi động động tác chậm hay khó khăn, dễ té ngã 28 CÁC BỆNH THẦN KINH CÓ RỐI LOẠN VẬN ĐỘNG NGOẠI THÁP THƯỜNG GẶP 29 BỆNH PARKINSON: - Sự thoái hóa tế bào chất đen (phần đặc) làm giảm tiết DOPAMINE... D1 Bình thường có quân bình loại chất dẫn truyền thần kinh 10 11 Ach Dop Bình thường 12 Ach Dop Giảm nồng độ Acétylcholine hay tăng mức nồng độ Dopamine  múa giật 13 Dop Ach Giảm nồng độ Dopamine