HẠCH nền và các rối LOẠN vận ĐỘNG (nội THẦN KINH) (chữ biến dạng do slide dùng font VNI times, tải về xem bình thường)

HẠCH NỀN & CÁC RỐI LOẠN VẬN ĐỘNG I MỞ ĐẦU  Thuật ngữ “ngoại tháp”: đặc điểm giải phẫu chức hệ thống vận động điều phối chủ yếu hạch  Các rối loạn vận động ngoại tháp: tình trạng bất thường cử động tư  Rối loạn ngoại tháp phân làm loại tăng động (run, múa giật, run giật cơ, múa vờn, múa vung, tic, loạn trương lực) giảm động (hội chứng Parkinson) GIẢI PHẪU SINH LÝ HẠCH NỀN  Cấu trúc hạch gồm nhân đuôi bèo sẫm (được gọi chung tân vân), nhân cầu nhạt, nhân tường trước, chất đen nhân đồi cấu trúc liên quan nhân đỏ nhân lưới trung não  Có đường dẫn truyền chủ yếu hệ thống này:  Vòng võ não – hạch – đồi thị – vỏ não  Vòng gồm sợi thần kinh Dopaminergic từ chất đen đến thể vân  Vòng gồm đường liên hợp hỗ tương nhân cầu nhạt nhân hạ đồi • Hai đường dẫn truyền hạch nền: • Đường trực tiếp: • Làm cử động dễ dàng: vỏ não  thể vân nhân cầu nhạt (phần trong) + chất đen thân não  đồi thị  vỏ não • Đường gián tiếp: • Ức chế cử động: vỏ não thể vân  nhân cầu nhạt (phần ngoài)  nhân hạ đồi  nhân cầu nhạt (phần trong) + chất đen thân não  vỏ não CÁC CHẤT DẪN TRUYỀN THẦN KINH CHỦ YẾU •Acétylcholine •Dopamine • γ – Aminobutyric Acid • Serotonin • Glutamate CÁC CHẤT DẪN TRUYỀN THẦN KINH CHỦ YẾU ACÉTYLCHOLINE: - Nồng độ cao thể vân - Tác dụng kích thích - Được tổng hợp từ loại tế bào nhỏ thể vân CÁC CHẤT DẪN TRUYỀN THẦN KINH CHỦ YẾU DOPAMINE - Nồng độ cao chất đen thân não (phần đặc), tổng hợp tế bào phần đặc phóng chiếu đến thể vân - Tác dụng ức chế thụ thể D2 kích thích thụ thể D1 Bình thường có quân bình loại chất dẫn truyền thần kinh 10 NGUN NHÂN SỰ THỐI HĨA • Giả thuyết: − Di truyền − Môi trường − Tương tác yếu tố di truyền – môi trường − Độc chất:  MPTP  Các độc chất khác: Diệt cỏ, diệt côn trùng (tần suất cao vùng kỹ nghệ hóa hay nơng thơn) NGUN NHÂN SỰ THỐI HĨA • Yếu tố di truyền: − Tiền gia đình 15% bệnh nhân − Thể gia đình: tự nhiễm sắc thể trội hay lặn LÂM SÀNG VÔ ĐỘNG ĐƠ CỨNG RUN KHI NGHỈ 43 LÂM SÀNG DẤU HIỆU KHÔNG PHẢI VẬN ĐỘNG • Thần kinh tự chủ: - tăng tiết mồ hôi - tăng tiết nước miếng - hạ áp tư - khó tiểu, táo bón • Tâm thần kinh : - trầm cảm, vô cảm, rối loạn lo âu • Rối loạn nhận thức: - sa sút trí tuệ (20-40%), rối loạn điều khiển động tác (thường giai đoạn tiến triển), ảo giác, ảo tưởng (có yếu tố thuốc) 45 BỆNH HUNTINGTON: - Di truyền theo tính trội, có đột biến nhiễm sắc thể số - Có tượng tế bào thể vân lớp sâu vỏ não vùng trán vùng đính - Thiếu hụt GABA Acétylcholine - Đặc điểm lâm sàng: xảy tuổi trưởng thành, có triệu chứng múa giật, sa sút trí tuệ, rối loạn hành vi, nhân cách, trầm cảm 46 47 VẸO CỔ CO THẮT: - Nguyên nhân chưa rõ, vẹo cổ tăng hoạt vùng cổ gây tư xoắn vặn bất thường vẹo trước, sau, xoay hay nghiêng - Dự hậu: hồi phục tự nhiên 20% trường hợp, số trường hợp có kèm thêm co giật mí mắt loạn trương lực tay viết (writer’s cramp), loạn trương lực miệng-hàm 48 49 BỆNH WILSON: - Còn gọi bệnh thoái hóa gan – nhân đậu - Bệnh di truyền theo tính liệt, có bất thường gien NST 13 Có tượng tế bào nhân bèo sẫm, cầu nhạt - Cơ chế bệnh sinh: thiếu hụt chất globulin chuyên chở đồng α2-ceruloplasmin hậu làm ứ động gan, thận, móng tay, màng Descemet mắt - Biểu lâm sàng: rối loạn hành vi, cứng, loạn trương lực, múa vờn, rối loạn vận ngôn, xơ gan - Cận lâm sàng: ceruloplasmin  huyết tương, tăng tiết đồng nước tiểu, xơ gan (sinh thiết), MRI: tăng tin bèo sẫm đồi thị 50 51 52 ... giải phẫu chức hệ thống vận động điều phối chủ yếu hạch  Các rối loạn vận động ngoại tháp: tình trạng bất thường cử động tư  Rối loạn ngoại tháp phân làm loại tăng động (run, múa giật, run... D1 Bình thường có quân bình loại chất dẫn truyền thần kinh 10 11 Ach Dop Bình thường 12 Ach Dop Giảm nồng độ Acétylcholine hay tăng mức nồng độ Dopamine  múa giật 13 Dop Ach Giảm nồng độ Dopamine... hoạt, đong đưa cánh tay đi, khởi động động tác chậm hay khó khăn, dễ té ngã 28 CÁC BỆNH THẦN KINH CÓ RỐI LOẠN VẬN ĐỘNG NGOẠI THÁP THƯỜNG GẶP 29 BỆNH PARKINSON - Bệnh thần kinh thối hóa thường gặp