THOÁT vị CUỐNG rốn và hở THÀNH BỤNG bẩm SINH (NGOẠI NHI)

THOÁT VỊ CUỐNG RỐN  HỞ THÀNH BỤNG BẨM SINH ĐẠI CƯƠNG dị tật bẩm sinh thường gặp thành bụng trước • Cấp cứu ngoại khoa • Chẩn đốn xử trí thích hợp: ảnh hưởng kết điều trị • Tiến siêu âm trước sinh, hồi sức sau sinh, phẫu thuật: cải thiện tiên lượng • ĐẠI CƯƠNG • Thốt vị cuống rốn: ruột tạng ổ bụng chui qua chân cuống rốn vào túi chứa phúc mạc màng ối • Hở thành bụng: khiếm khuyết mặt trước thành bụng phía ngồi cuống rốn làm dày, ruột, gan (rất hiếm) ngồi PHÂN BIỆT Thốt vị cuống rốn Hở thành bụng Vị trí Rốn Thường bên phải rốn Kích thước – 10 cm < 4cm Túi Hiện diện, rách Khơng diện Dây rốn Cắm vào túi vị Bình thường Thốt vị gan Thường Rất Khoang bụng Nhỏ Thường bình thường Dị tật phối hợp Thường Ít Thắt nghẹt ruột Hiếm Nguy cao Teo ruột Hiếm Thường PHÂN BIỆT BỆNH NGUYÊN • Thành bụng: hợp nếp gấp đầu, đuôi, bên Ruột phát triển nhanh: di chuyển bên ngồi Tuần 10-12: ruột vào ổ bụng, xoay • Thốt vị cuống rốn: hịa nhập nếp gấp… • Hở thành bụng: thiếu máu cục … DỊCH TỄ • Thốt vị cuống rốn:  – 2/10000 trẻ sinh sống  Nam > nữ  Mẹ > 30 tuổi • Hở thành bụng:  0,4 – 3/10000 trẻ sinh sống, ngày tăng  Mẹ trẻ, 25% tuổi teen  Tiếp xúc thuốc lá, ma túy, độc chất… DỊ TẬT PHỐI HỢP • Thốt vị cuống rốn: 40 – 70% có dị tật kèm      Tim: khuyết vách ngăn, Fallot… Tiêu hóa: teo tá tràng… U ác: Wilms, nguyên bào thần kinh, vỏ thượng thận Niệu – dục: quan sinh dục ngồi khơng rõ ràng Bất thường NST • Hở thành bụng: Ít phổ biến  Teo ruột non 10 – 15%: xoắn, thiếu máu nuôi  Dị tật khác: THA, thận nước, Meckel…  Bất thường NST: dân số bình thường CHẨN ĐỐN TRƯỚC SINH • SA bụng:      10 – 12 tuần tuổi Phụ thuộc: thời điểm, vị trí thai, kinh nghiệm Đặc hiệu 95%, nhạy 60 – 75% Đánh giá: vị trí, kích thước, tạng thoát vị… Phân biệt: lộ bàng quang, nang dây rốn, nang ống rốn niệu… CHẨN ĐOÁN TRƯỚC SINH • Thốt vị cuống rốn:  Chọc ối, phân tích NST, tìm dị tật nặng  Có dị tật gây chết: chấm dứt thai kỳ ?  KT nhỏ, không dị tật gây TV Theo dõi qua SA BV sản có khả chăm sóc SS, PT SS Mổ lấy thai: khơng tuyệt đối, gan vị CHẨN ĐỐN TRƯỚC SINH • Hở thành bụng:  ĐV sản nguy cao: chăm sóc SS, PT SS  Theo dõi diễn tiến, tháng cuối: ruột dãn, thành ruột dày, tăng kích thước lỗ vị gợi ý tắc mạch máu  Không khác sinh thường mổ CHĂM SĨC SAU SINH • Ngun tắc:  Bảo vệ khối ruột ổ bụng  Ngăn ngừa nhiệt nước  Dạ dày ruột phải giải áp  Hồi sức nước điện giải  Dùng kháng sinh phịng ngừa nhiễm trùng  Tìm kiếm dị tật phối hợp ĐIỀU TRỊ BẢO TỒN • Khối vị > 8cm, nguyên màng bọc, dị tật đe dọa tính mạng • Dị tật bẩm sinh nặng tử vong PT • Phương pháp Grob (1957): Mercurochrome 0,5% pha cồn 65% đắp lần 48 Giảm lần/ngày khối lành sẹo Thủy ngân ? ĐIỀU TRỊ BẢO TỒN • Phương pháp Grob ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT • Mục tiêu: Che phủ tạng thoát vị mà khơng làm tăng áp lực ổ bụng • Phục hồi thành bụng đầu: khơng có cản trở hơ hấp, hồi lưu TM, cung cấp máu cho ruột • Phục hồi thành bụng thì:  Phủ khối vị túi SILO  Phẫu thuật Gross: bảo tồn màng ối bao phủ mảnh da rộng di động SILO PT GROSS THOÁT VỊ CUỐNG RỐN THOÁT VỊ CUỐNG RỐN HỞ THÀNH BỤNG ĐIỀU TRỊ SAU MỔ • Hơ hấp • Tuần hồn • Tiêu hóa:  Ni ăn tĩnh mạch  Giải áp đường tiêu hóa • Nhiễm trùng ... • ĐẠI CƯƠNG • Thốt vị cuống rốn: ruột tạng ổ bụng chui qua chân cuống rốn vào túi chứa phúc mạc màng ối • Hở thành bụng: khiếm khuyết mặt trước thành bụng phía ngồi cuống rốn làm dày, ruột, gan... BIỆT Thốt vị cuống rốn Hở thành bụng Vị trí Rốn Thường bên phải rốn Kích thước – 10 cm < 4cm Túi Hiện diện, rách Khơng diện Dây rốn Cắm vào túi vị Bình thường Thốt vị gan Thường Rất Khoang bụng Nhỏ... thuật Gross: bảo tồn màng ối bao phủ mảnh da rộng di động SILO PT GROSS THOÁT VỊ CUỐNG RỐN THOÁT VỊ CUỐNG RỐN HỞ THÀNH BỤNG ĐIỀU TRỊ SAU MỔ • Hơ hấp • Tuần hồn • Tiêu hóa:  Ni ăn tĩnh mạch 