NANG ĐƯỜNG mật (NGOẠI NHI)

NANG ĐƯỜNG MẬT     Là tình trạng dãn thành nang đường mật gan Là dị tật bẩm sinh đường mật thường gặp trẻ em Tỷ lệ nữ: nam= 2.5 – 4.8:1 Bệnh thường gặp nước phương Đông CƠ CHẾ BỆNH SINH - Nang đường mật hình thành thành đường mật bị yếu ( bẩm sinh hay mắc phải) tắc đoạn cuối OMC hai yếu tố - Cơ chế kênh chung mật tụy: dịch tụy trào vào đường mật:  Thối hóa sợi chun  thành đường mật bị yếu  Gây viêm đường mật tái tái lại  viêm dày, xơ hóa phù nề ống mật tụy chung  Dãn đường mật thành nang PHÂN LOẠI ALONSO-LEJ ( 1959): loại: Loại I: nang OMC Loại II: túi thừa OMC Loại III: sa OMC TODANI : loại: I: dãn OMC thành nang ( Ia, Ib, Ic) II: túi thừa đường mật gan III: sa OMC IV: IVa: dãn đường mật gan IVb: dãn đường mật gan thành nhiều nang V: dãn đường mật gan ALONSO-LEJ ( 1959): loại: Loại I: nang OMC Loại II: túi thừa OMC Loại III: sa OMC TODANI : loại: I: dãn OMC thành nang II: túi thừa đường mật gan III: sa OMC IV: IVa: dãn đường mật gan IVb: dãn đường mật gan thành nhiều nang V: dãn đường mật gan LÂM SÀNG Tam chứng cổ điển: đau bụng, vàng da, u sườn (P) - Đau bụng: hay gặp trẻ lớn Đau nang căng viêm đường mật viêm tụy kết hợp Có thể kèm nơn - Vàng da: xuất đợt, kèm phân bạc màu ( teo đoạn cuối OMC) Có thể kèm sốt rét run: viêm đường mật - U sườn (P): khối u nằm sườn (P), trơn láng, di động, đau, kích thước thay đổi CẬN LÂM SÀNG Xq dày tá tràng cản quang: hình ảnh gián tiếp, có giá trị chẩn đốn, đặc biệt nang nhỏ - Khung tá tràng dãn rộng - Dấu hiệu lõm dd mặt tá tràng - Tá tràng D1, D2 bị đẩy lệch xuống sang (P) CẬN LÂM SÀNG Xq mật - tụy qua ngã nội soi ngược dòng: - Cho hình ảnh đường mật ngồi gan - Khó thực trẻ nhỏ < tuổi - Có thể gây biến chứng: viêm tụy cấp, nhiễm trùng ngược dịng CẬN LÂM SÀNG Siêu âm: có giá trị chẩn đốn, độ xác cao  sử dụng rộng rãi Siêu âm giúp chẩn đoán dãn đường mật ngòai gan, liên quan nang cấu trúc xung quanh, thương tổn phối hợp, chẩn đoán trước sinh Chụp mật tụy cộng hưởng từ: cho hình ảnh đường mật ngồi gan rỏ nét, khảo sát kênh chung mật tụy cấu trúc lân cận CẬN LÂM SÀNG Xq đường mật mổ: giúp khảo sát hình ảnh đường mật mổ - Hình ảnh đường mật ngồi gan - Kênh chung mật tụy - Có thể phát sỏi đường mật gan BIẾN CHỨNG  Nhiễm trùng đường mật  Sỏi mật  Viêm tụy  Viêm túi mật  Vở nang  Xơ gan  Ác tính ĐIỀU TRỊ  Dẫn lưu nang: dẫn lưu nội, dẫn lưu ngoại  Cắt nang, tái lập lưu thông mật ruột ... SÀNG Xq đường mật mổ: giúp khảo sát hình ảnh đường mật mổ - Hình ảnh đường mật ngồi gan - Kênh chung mật tụy - Có thể phát sỏi đường mật gan BIẾN CHỨNG  Nhiễm trùng đường mật  Sỏi mật  Viêm... chung mật tụy: dịch tụy trào vào đường mật:  Thối hóa sợi chun  thành đường mật bị yếu  Gây viêm đường mật tái tái lại  viêm dày, xơ hóa phù nề ống mật tụy chung  Dãn đường mật thành nang. .. dãn đường mật gan IVb: dãn đường mật gan thành nhiều nang V: dãn đường mật gan LÂM SÀNG Tam chứng cổ điển: đau bụng, vàng da, u sườn (P) - Đau bụng: hay gặp trẻ lớn Đau nang căng viêm đường mật