BỆNH BẠCH cầu cấp (HUYẾT học)

BỆNH BẠCH CẦU CẤP (ACUTE LEUKEMIA) MỤC TIÊU Nêu định nghĩa bạch cầu cấp Trình bày triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng bệnh bạch cầu cấp Trình bày tiêu chuẩn chẩn đốn bệnh bạch cầu cấp Phân loại bệnh bạch cầu cấp Trình bày hướng điều trị bạch cầu cấp ĐỊNH NGHĨA Rối loạn ác tính chuyển dạng bất thường tế bào đầu dòng tạo máu Đặc điểm:     Tăng sinh mạnh, khơng biệt hóa, biệt hóa bất thường Tích tụ tế bào tủy xương Ức chế tạo máu bình thường Thâm nhiễm quan tổ chức tủy xương 2 nhóm lớn:  Bạch cầu cấp dịng lympho (acute lymphocytic leukemia : ALL)  Bạch cầu cấp dòng tủy (acute myelocytic leukemia : AML) DỊCH TỄ Bạch cầu cấp lympho (ALL):  Hoa Kỳ, 2001-2005, tỷ lệ mắc 1,6/100.000 dân  2008 Hoa Kỳ, 5430 trường hợp (3220 nam 2210 nữ) chẩn đoán ,12% tất trường hợp bạch cầu cấp     Độ tuổi trung bình: 13, thường gặp 2-5 tuổi ALL bệnh lý ác tính thường gặp trẻ em 20% bạch cầu cấp người trưởng thành dòng lympho Tỷ lệ nam: nữ 3/2 DỊCH TỄ Bạch cầu cấp dòng tủy (AML):  Châu Âu, 40% trường hợp bệnh bạch cầu  Hoa Kỳ, 11.000 trường hợp AML chẩn đoán hàng năm (2,7/100.000 dân) 10.000 trường hợp tử vong (2,2/100.000 dân)     Tần suất tăng dần theo tuổi, đặc biệt cao dân số 60 tuổi 15-20% trường hợp bạch cầu cấp trẻ em thiếu niên 80-90% người trưởng thành Không ghi nhận khác biệt nam nữ NGUYÊN NHÂN Nguyên nhân gây bệnh chưa biết rõ Theo số lý thuyết, tạo ung thư tương tác tính nhạy cảm thể người yếu tố mơi trường YẾU TỐ NGUY CƠ KHƠNG LIÊN QUAN DI TRUYỀN Tiếp xúc tia xạ, phóng xạ: trước sanh sau sanh Tiếp xúc hóa chất benzene dẫn xuất Thuốc: sử dụng tác nhân alkyl hóa đơn độc kết hợp với xạ trị Nhiễm virus YẾU TỐ NGUY CƠ LIÊN QUAN DI TRUYỀN Hội chứng Down Hội chứng Patau Hội chứng Klinefelter U sợi thần kinh Hội chứng Fanconi Hội chứng Shwachman Diamond Hội chứng Bloom Dãn mao mạch điều hịa … TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Triệu chứng tồn thể:  50-60% BN có sốt, thường cytokine gây sốt (interleukin-1, interleukin-6, TNF) giải phóng từ tế bào leukemia Một số trường hợp nhiễm trùng  Một số triệu chứng không đặc hiệu khác như: mệt mỏi, chán ăn, sụt cân TIÊN LƯỢNG Bạch cầu cấp dòng lympho:       Tuổi: bệnh nhân có độ tuổi 60 có tiên lượng xấu Giới tính: khơng yếu tố tiên lượng bệnh Số lượng bạch cầu cao (>50 K/uL): yếu tố tiên lượng xấu Miễn dịch tế bào: mang kiểu hình tế bào lympho B trưởng thành yếu tố tiên lượng xấu Di truyền tế bào: t(9;22), t(4;11), t(1;19) … yếu tố tiên lượng xấu Ngoài ra: đáp ứng với điều trị … TIÊN LƯỢNG Bạch cầu cấp dòng tủy:     Tuổi: bệnh nhân có độ tuổi 60 có tiên lượng xấu Giới tính: khơng yếu tố tiên lượng bệnh Số lượng bạch cầu cao (>100 K/uL): yếu tố tiên lượng xấu Di truyền tế bào: t(15;17), t(8;21), inv(16) … yếu tố tiên lượng tốt; del(5q), del(7q) … yếu tố tiên lượng xấu  Ngoài ra: đáp ứng với điều trị … HƯỚNG ĐIỀU TRỊ Hóa trị liệu:  Điều trị công: mục tiêu đạt lui bệnh hoàn toàn cách hủy diệt 99% tế bào ác tính ban đầu, từ khơi phục lại tạo máu bình thường  Điều trị củng cố: mục tiêu giảm tối đa số lượng tế bào ác tính kéo dài thời gian sống khơng bệnh  Điều trị trì (áp dụng bạch cầu cấp dòng lympho bạch cầu cấp dòng tủy M3): mục tiêu giúp ngăn chặn phát triển tế bào ác tính cịn tồn lưu sau điều trị công củng cố HƯỚNG ĐIỀU TRỊ Ghép tế bào gốc tạo máu:  Ghép tế bào gốc tạo máu định tất bệnh nhân bạch cầu cấp dòng tủy, bệnh nhân người lớn bạch cầu cấp dòng lympho  Trong bạch cầu cấp dòng lympho người lớn: DFS năm nhóm hóa trị liệu 2550%, nhóm ghép tế báo gốc tạo máu 38-63%  Trong bạch cầu cấp dòng tủy: DFS năm nhóm hóa trị liệu 16-27%, nhóm ghép tế bào gốc tạo máu 41-51% HƯỚNG ĐIỀU TRỊ Điều trị hỗ trợ:  Truyền đầy đủ chế phẩm máu  Kiểm sốt tính trạng nhiễm trùng  Kiểm soát hội chứng ly giải u  Vệ sinh, dinh dưỡng hợp lý TÀI LIỆU THAM KHẢO Lâm sàng huyết học, Trần Văn Bé, 1998 Bài giảng Bệnh bạch cầu cấp, Bộ môn Huyết học, trường ĐH Y khoa Phạm Ngọc Thạch Bài giảng Bệnh bạch cầu cấp, Bộ mơn Huyết học, trường ĐH Y Dược Tp Hồ Chí Minh ... nghĩa bạch cầu cấp Trình bày triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng bệnh bạch cầu cấp Trình bày tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh bạch cầu cấp Phân loại bệnh bạch cầu cấp Trình bày hướng điều trị bạch cầu. .. gốc tạo máu:  Ghép tế bào gốc tạo máu định tất bệnh nhân bạch cầu cấp dòng tủy, bệnh nhân người lớn bạch cầu cấp dòng lympho  Trong bạch cầu cấp dòng lympho người lớn: DFS năm nhóm hóa trị... hợp bạch cầu cấp     Độ tuổi trung bình: 13, thường gặp 2-5 tuổi ALL bệnh lý ác tính thường gặp trẻ em 20% bạch cầu cấp người trưởng thành dòng lympho Tỷ lệ nam: nữ 3/2 DỊCH TỄ ? ?Bạch cầu cấp