BỆNH BẠCH cầu mạn DÒNG hạt (GIẢI PHẪU BỆNH)

BỆNH BẠCH CẦU MẠN DÒNG HẠT ĐỊNH NGHĨA  Bệnh ác tính hệ tạo máu   bạch cầu biệt hóa nhiều diễn tiến tới tử vong chậm bệnh bạch cầu cấp tính ĐẠI CƯƠNG  Hội chứng tăng sinh tủy ác tính Bạch cầu mạn dịng hạt  Đa hồng cầu tiên phát (bệnh Vaquez)  Lách to sinh tủy (xơ hóa tủy nguyên phát)  Tăng tiểu cầu tiên phát     Diễn tiến tự nhiên: giai đoạn – mạn tính, tăng tốc, chuyển cấp Nam / Nữ = 1,4/1 Tuổi: trung niên NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH  Nguyên nhân chưa rõ  Yếu tố nguy cơ: tia xạ, thuốc, hóa chất   Cơ chế bệnh sinh  Đột biến NST: nst Philadelphia (Phl) 90 – 95% bệnh nhân CML Diễn giai đoạn sớm tế bào gốc vạn  Quan trọng chế bệnh sinh CML  – năm Mạn tính Giai đoạn “lành tính” LS Mệt mỏi, ăn, sụt cân… Thiếu máu nhẹ - trung bình Lách to: độ III, IV 85-90% Gan to: >50% Biểu gút  acid uric  Tắc mạch tăng độ nhớt máu tháng – năm Tăng tốc Chuyển cấp LS đặc trưng BCC  Thiếu máu  Xuất huyết  Nhiễm trùng  Thâm nhiễm Tiên lượng xấu Giai đoạn mạn tính u ngoại vi Phết máu: BC hạt  từ non đến già TM: nhẹ - TB, HCđẳng sắc, đẳng bào SLBC > 50 – 80 x 109/L Tăng tốc Blast tiền tủy bào 400 x 10 9/L, 50 – 70%  Máu ngoại vi: y xương Blast > 20% Giàu tế bào  SLHC, Hb  BC hạt đủ lứa tuổi  SLTC Tỷ lệ M/E >10/1  Tủy xương: Blast tiền tủy bào 20% T Phl: 90 – 95% (+)  HC Mẫu n PAL (phosphtase kiềm bạch cầu):  TC H, acid uric máu:  Chuyển cấp CHẨN ĐOÁN LÂM SÀNG     Tiêu chuẩn WHO Tỉ lệ tế bào blast máu ngoại biên tủy từ 10 – 19% Tỉ lệ basophil máu > 20% Giảm tiểu cầu (1000 x 109/L) không đáp ứng điều trị  Tăng kích thước lách tăng số lượng bạch cầu không đáp ứng với điều trị  Xuất thêm bất thường di truyền học tế bào     Tiêu chuẩn Châu Âu Tỉ lệ tế bào blast máu ngoại biên tủy từ 15 – 29% Tỉ lệ tế bào blast promyelocyte máu ngoại biên tủy >30%, với blast < 30% Tỉ lệ basophil máu > 20% Giảm tiểu cầu kéo dài không liên quan đến điều trị CHẨN ĐOÁN PHÂN BiỆT  Đa hồng cầu nguyên phát  Đa tiểu cầu nguyên phát  Lách to sinh tủy  Phản ứng giả leucemie ĐIỀU TRỊ  Đặc hiệu  Hóa trị liệu Busulfan  Hydroxyurea  Interferon-  Gleevec    Ghép tủy xương Điều trị nâng đỡ Truyền máu: CCĐ tương đối/ BC >100k/ L  Phòng điều trị tăng acid uric  Phòng điều trị tăng độ nhớt máu  ĐIỀU TRỊ Điều trị đặc hiệu - Mục tiêu điều trị: Cổ điển: lui bệnh huyết học • • • • • • Huyết đồ hồn tồn bình thường với SLBC 100k/L) Chiết tách BC  Hydroxyurea (Hydrea):  100mg/kg/24h, uống 6h đến SLBC < 100k/L  SLBC: 50 – 100k/L: 50mg/kg/24h  SLBC: 10 - 20k/L: 10 – 20mg/kg/24h, trì 3k/L< SLBC 7 Allopurinol (Zyloric) 10mg/kg/24h, ngưng acid uric 7mg/dL SLBC 100 – 150ml/h Theo dõi nước xuất nhập – ion đồ 6h  Gleevec (Imatinib mesylate): ức chế Bcr-Abl tyrosin kynase  Dung nạp tốt  Thuốc uống hiệu cao  Điều trị giai đoạn kinh, tăng tốc chuyển cấp  Lui bệnh ổn định  Giá thành cao  Thanks for your attention! ... NGHĨA  Bệnh ác tính hệ tạo máu   bạch cầu biệt hóa nhiều diễn tiến tới tử vong chậm bệnh bạch cầu cấp tính ĐẠI CƯƠNG  Hội chứng tăng sinh tủy ác tính Bạch cầu mạn dịng hạt  Đa hồng cầu tiên... máu > 20% Giảm tiểu cầu (1000 x 109/L) không đáp ứng điều trị  Tăng kích thước lách tăng số lượng bạch cầu không đáp ứng với... niên NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH  Nguyên nhân chưa rõ  Yếu tố nguy cơ: tia xạ, thuốc, hóa chất   Cơ chế bệnh sinh  Đột biến NST: nst Philadelphia (Phl) 90 – 95% bệnh nhân CML Diễn giai