Thông tin tài liệu
BỆNH BẠCH CẦU MẠN DÒNG HẠT ĐỊNH NGHĨA Bệnh ác tính hệ tạo máu bạch cầu biệt hóa nhiều diễn tiến tới tử vong chậm bệnh bạch cầu cấp tính ĐẠI CƯƠNG Hội chứng tăng sinh tủy ác tính Bạch cầu mạn dịng hạt Đa hồng cầu tiên phát (bệnh Vaquez) Lách to sinh tủy (xơ hóa tủy nguyên phát) Tăng tiểu cầu tiên phát Diễn tiến tự nhiên: giai đoạn – mạn tính, tăng tốc, chuyển cấp Nam / Nữ = 1,4/1 Tuổi: trung niên NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH Nguyên nhân chưa rõ Yếu tố nguy cơ: tia xạ, thuốc, hóa chất Cơ chế bệnh sinh Đột biến NST: nst Philadelphia (Phl) 90 – 95% bệnh nhân CML Diễn giai đoạn sớm tế bào gốc vạn Quan trọng chế bệnh sinh CML – năm Mạn tính Giai đoạn “lành tính” LS Mệt mỏi, ăn, sụt cân… Thiếu máu nhẹ - trung bình Lách to: độ III, IV 85-90% Gan to: >50% Biểu gút acid uric Tắc mạch tăng độ nhớt máu tháng – năm Tăng tốc Chuyển cấp LS đặc trưng BCC Thiếu máu Xuất huyết Nhiễm trùng Thâm nhiễm Tiên lượng xấu Giai đoạn mạn tính u ngoại vi Phết máu: BC hạt từ non đến già TM: nhẹ - TB, HCđẳng sắc, đẳng bào SLBC > 50 – 80 x 109/L Tăng tốc Blast tiền tủy bào 400 x 10 9/L, 50 – 70% Máu ngoại vi: y xương Blast > 20% Giàu tế bào SLHC, Hb BC hạt đủ lứa tuổi SLTC Tỷ lệ M/E >10/1 Tủy xương: Blast tiền tủy bào 20% T Phl: 90 – 95% (+) HC Mẫu n PAL (phosphtase kiềm bạch cầu): TC H, acid uric máu: Chuyển cấp CHẨN ĐOÁN LÂM SÀNG Tiêu chuẩn WHO Tỉ lệ tế bào blast máu ngoại biên tủy từ 10 – 19% Tỉ lệ basophil máu > 20% Giảm tiểu cầu (1000 x 109/L) không đáp ứng điều trị Tăng kích thước lách tăng số lượng bạch cầu không đáp ứng với điều trị Xuất thêm bất thường di truyền học tế bào Tiêu chuẩn Châu Âu Tỉ lệ tế bào blast máu ngoại biên tủy từ 15 – 29% Tỉ lệ tế bào blast promyelocyte máu ngoại biên tủy >30%, với blast < 30% Tỉ lệ basophil máu > 20% Giảm tiểu cầu kéo dài không liên quan đến điều trị CHẨN ĐOÁN PHÂN BiỆT Đa hồng cầu nguyên phát Đa tiểu cầu nguyên phát Lách to sinh tủy Phản ứng giả leucemie ĐIỀU TRỊ Đặc hiệu Hóa trị liệu Busulfan Hydroxyurea Interferon- Gleevec Ghép tủy xương Điều trị nâng đỡ Truyền máu: CCĐ tương đối/ BC >100k/ L Phòng điều trị tăng acid uric Phòng điều trị tăng độ nhớt máu ĐIỀU TRỊ Điều trị đặc hiệu - Mục tiêu điều trị: Cổ điển: lui bệnh huyết học • • • • • • Huyết đồ hồn tồn bình thường với SLBC 100k/L) Chiết tách BC Hydroxyurea (Hydrea): 100mg/kg/24h, uống 6h đến SLBC < 100k/L SLBC: 50 – 100k/L: 50mg/kg/24h SLBC: 10 - 20k/L: 10 – 20mg/kg/24h, trì 3k/L< SLBC 7 Allopurinol (Zyloric) 10mg/kg/24h, ngưng acid uric 7mg/dL SLBC 100 – 150ml/h Theo dõi nước xuất nhập – ion đồ 6h Gleevec (Imatinib mesylate): ức chế Bcr-Abl tyrosin kynase Dung nạp tốt Thuốc uống hiệu cao Điều trị giai đoạn kinh, tăng tốc chuyển cấp Lui bệnh ổn định Giá thành cao Thanks for your attention! ... NGHĨA Bệnh ác tính hệ tạo máu bạch cầu biệt hóa nhiều diễn tiến tới tử vong chậm bệnh bạch cầu cấp tính ĐẠI CƯƠNG Hội chứng tăng sinh tủy ác tính Bạch cầu mạn dịng hạt Đa hồng cầu tiên... máu > 20% Giảm tiểu cầu (1000 x 109/L) không đáp ứng điều trị Tăng kích thước lách tăng số lượng bạch cầu không đáp ứng với... niên NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH Nguyên nhân chưa rõ Yếu tố nguy cơ: tia xạ, thuốc, hóa chất Cơ chế bệnh sinh Đột biến NST: nst Philadelphia (Phl) 90 – 95% bệnh nhân CML Diễn giai
Ngày đăng: 23/02/2021, 11:42
Xem thêm:
