BỆNH BẠCH cầu (GIẢI PHẪU BỆNH)

BỆNH BẠCH CẦU Mục tiêu Trình bày cách PL AML ALL theo FAB Trình bày yếu tố tiên lượng bệnh nhân BCC Trình bày chế bệnh sinh BCMDH Nêu phương pháp điều trị bệnh BCC BCMDH Mục tiêu Nêu ĐN bệnh BCC BCMDH Nêu yếu tố nguy gây bệnh Liệt kê triệu chứng LS CLS bệnh BCC giai đoạn bệnh BCMDH Chẩn đoán bệnh BCC giai đoạn bệnh BCMDH ĐẠI CƯƠNG  Bệnh bạch cầu (Leukemia): bệnh ác tính quan tạo máu, đặc trưng tăng sinh bất thường tế bào dòng bạch cầu tế bào tiền thân máu tủy xương  Phân loại Leukemia: thời gian sống trung bình - mức độ trưởng thành tế bào   Leukemia cấp: tế bào chưa trưởng thành; Leukemia mạn tính: tế bào trưởng thành BỆNH BẠCH CẦU CẤP Lê Thị Hoàng Mỹ naïve B-lymphocytes Lymphoid progenitor Hematopoietic stem cell Myeloid progenitor Plasma cells T-lymphocytes Neutrophils Eosinophils Basophils Monocytes Platelets Red cells BLAST naïve B-lymphocytes Lymphoid progenitor Hematopoietic stem cell Myeloid progenitor Plasma cells T-lymphocytes Neutrophils Eosinophils Basophils Monocytes Platelets Red cells Rối lọan ác tính tế bào gốc tạo máu Khơng biệt hóa Biệt hóa bất thường Tích tụ Tủy xương (-) tạo máu bình thường Suy tủy Các quan Thâm nhiễm quan Phì đại quan ngồi tủy DỊCH TỄ HỌC  Nam > nữ = 3/2 – 5/4  Trẻ em: 76% BCC dòng lympho (ALL)  Người lớn: 80% BCC dòng tủy (AML)  Việt Nam, TP.HCM, tần suất mắc bệnh 26 trường hợp /1.000 dân/năm NGUYÊN N HÂN  chưa biết rõ,  số tác nhân gây bệnh đề cập: tiếp xúc tia xạ liều cao, tiếp xúc benzen (nghề nghiệp), hóa trị bệnh ác tính, virus Phân loại ALL theo ALL    L1: nguyên bào lympho kích thước nhỏ đồng đều, bào tương hẹp (85%) L2: nguyên bào lympho kích thước lớn, kích thước khơng đồng đều, bào tương nhiều hơn, hạt nhân rõ (14%) L3: nguyên bào lympho kích thước lớn hơn, bào tương rộng, bắt màu kiềm, nhiều không bào Giống tế bào lymphoma (Burkitt lymphoma) (1%) TIÊN LƯỢNG AML  Tuổi:       tiên lượng tốt tiên lượng xấu có Auer rods: M5, M6, M7: tiên lượng tốt tiên lượng xấu Miễn dịch tế bào:    100 x 109/L Xấm lấn hệ thần kinh trung ương: tiên lượng xấu Hình thái tế bào:   tiên lượng tốt tiên lượng xấu Số lượng bạch cầu:   2CD dòng lympho tiên lượng xấu Bất thường nhiễm sắc thể:   t(15;17), t(8;21): tiên lượng tốt t(9;12), trisomy 8: tiên lượng xấu TIÊN LƯỢNG ALL  Tuổi: – 10: tiên lượng tốt  3cm: tiên lượng xấu Lách to rốn: tiên lượng xấu U trung thất: tiên lượng xấu Xâm lấn thần kinh trung ương: tiên lượng xấu Miễn dịch tế bào Tế bào B trưởng thành: tiên lượng xấu  Tế bào T: tiên lượng xấu  Markers dòng tủy (+): tiên lượng xấu   Bất thường nhiễm sắc thể: chuyển đoạn nhiễm sắc thể tiên lượng xấu ĐIỀU TRỊ Mục tiêu: tạo trì tình trạng lui bệnh hồn tồn Tiêu chuẩn lui bệnh hoàn toàn:  Neutrophil > 1,5x109/L  SLTC >100 x 109/L  Tủy Mật độ tế bào gần bt Tỷ lệ BC non tủy