BỆNH lý TUYẾN cận GIÁP (BỆNH học nội)

BỆNH LÝ TUYẾN CẬN GIÁP MỤC TIÊU Biết biểu lâm sàng cận lâm sàng cường cận giáp nguyên phát Liệt kê nguyên nhân cường cận giáp thứ phát Biết biểu lâm sàng cận lâm sàng suy cận giáp ĐẠI CƯƠNG - Tuyến cận giáp gồm tuyến nhỏ (kích thước 8x3x1 mm) nằm mặt sau tuyến giáp, tiết hormon PTH có tác dụng làm tăng Canxi máu tăng thải Phosphate qua nước tiểu:  Ở xương: hoạt hóa hủy cốt bào  tăng huy động Ca từ xương ngoại bào (Bài xuất kéo dài PTH dẫn tới tăng hủy xương giảm khối xương Ngược lại, dùng ngắt quãng PTH dẫn tới tăng khối xương qua chế chưa biết rõ)  Ở thận: tăng tái hấp thu Ca ống lượn xa, giảm hấp thu Phosphate ống lượn gần  Ở ruột: tăng hoạt tính men 1α- hydroxylase làm tăng 1,25(OH)2D dẫn tới tăng hấp thu Ca ĐẠI CƯƠNG ĐẠI CƯƠNG Điều hòa tiết PTH:  Nồng độ Canxi ion hóa máu điều hịa tiết PTH  Sự tiết PTH cịn bị kích thích Catecholamin, Dopamin bị ức chế 1,25(OH)2D  Tăng Magne máu làm giảm tiết PTH  Giảm Magne máu làm giảm đáp ứng tuyến cận giáp với tình trạng hạ Ca máu (giảm tiết PTH giảm đáp ứng thận, xương PTH)  Ngồi PTH cịn có Calcitonin tiết từ tế bào C tuyến giáp Vitamin D góp phần điều hòa Canxi máu Phospho máu CƯỜNG CẬN GIÁP Cường cận giáp tình trạng tăng sản xuất hormon PTH từ tuyến cận giáp  Cường cận giáp nguyên phát (Primary hyperparathyroidism – PHP) • hay nhiều tuyến cận giáp tăng tiết mức hormon PTH adenoma (a single benign parathyroid adenoma), tăng sản (4-gland hyperplasia) hay ung thư (parathyroid carcinoma) • nguyên nhân thường gặp tăng Canxi máu phụ thuộc PTH CƯỜNG CẬN GIÁP  Cường cận giáp thứ phát (Secondary hyperparathyroidism): tình trạng tăng tiết PTH phù hợp để đáp ứng với tình trạng hạ Canxi máu nhằm trì cân Canxi (Ca/máu bình thường, PTH máu tăng)  Nguyên nhân hạ Canxi máu là:  Thiếu Calci vitamin D thức ăn thiếu hấp thu ruột, bệnh bẩm sinh ống thận  Suy thận mạn tính CƯỜNG CẬN GIÁP  Cường cận giáp tam cấp (Tertiary hyperparathyroidism): xảy bệnh cảnh cường cận giáp thứ phát nặng, tuyến cận giáp phì đại tiếp tục tăng tiết mức hormon PTH giải tình trạng cân Canxi (vd: sau ghép thận BN suy thận mạn) CƯỜNG CẬN GIÁP NGUYÊN PHÁT Dịch tể học: - Tần suất 4/100.000 dân - Bệnh xuất lứa tuổi, thường > 45 tuổi - Tỉ lệ mắc bệnh nữ > nam khoảng 2- lần Nguyên nhân: thường xác định số trường hợp, chủ yếu chiếu xạ hay bất thường gen CƯỜNG CẬN GIÁP NGUYÊN PHÁT Biểu lâm sàng: - Tăng tiết PTH mức dẫn đến tăng Ca máu giảm Phosphate máu - Tăng tiết PTH mức làm tăng Ca niệu có tượng tăng tái hấp thu Ca ống thận tác dụng PTH (chẩn đoán phân biệt với bệnh Tăng Canxi máu giảm Canxi niệu có tính gia đình – FHH) CƯỜNG CẬN GIÁP NGUYÊN PHÁT - Phần lớn BN cường cận giáp nguyên phát phát tình cờ qua xét nghiệm Canxi máu với tình trạng tăng Canxi máu nhẹ khơng có triệu chứng - BHLS tăng Canxi máu nhiều, thường khơng đặc hiệu gặp nhiều bệnh lý khác: Triệu chứng toàn thân:  Mệt mỏi, suy nhược, chán ăn  Nhức đầu Mất nước (do nôn, tiểu nhiều)  CƯỜNG CẬN GIÁP NGUYÊN PHÁT Triệu chứng xương:  Đau xương, gãy xương bệnh lý  Loãng xương: xảy xương đặc  Xquang: tiêu xương khu trú, calci hóa sụn khớp Triệu chứng thận:  Bệnh thận tăng Ca máu: hội chứng uống nhiều tiểu nhiều (giảm khả đặc nước tiểu tình trạng trơ với ADH ống góp)  Sỏi thận  Nhiễm calci thận  Suy thận CƯỜNG CẬN GIÁP NGUYÊN PHÁT Triệu chứng tiêu hóa  Chán ăn, buồn nơn, nơn, đau thượng vị, táo bón  Viêm tụy mạn có calci hóa khơng Triệu chứng tim mạch:  Tăng huyết áp,  Đoạn QT ngắn lại ECG  Có nguy tăng kích thích thất: ngoại tâm thu thất, nhịp nhanh thất, rung thất Nguy tăng có hạ kali máu kèm theo Triệu chứng thần kinh: yếu giảm trương lực cơ, lo lắng, trầm cảm hay lú lẫn, hôn mê CƯỜNG CẬN GIÁP NGUYÊN PHÁT Cận lâm sàng:  Calci máu tăng Bình thường:Calci máu tồn phần: 2,2 - 2,6 mmol/L (9 -10,5 mg/dL) Calci máu ion hóa: 1,1 - 1,4 mmol/L (4,5 - 5,6 mg/dL)  Calci niệu tăng  Phospho máu giảm, Phospho niệu tăng  Phosphataza kiềm tăng  PTH máu tăng (bình thường 10 - 60 pg/mL)  XQ xương: hình ảnh hủy xương, lỗng xương  Xq bụng, siêu âm bụng tìm sỏi thận  Các xét nghiệm định vị bướu: siêu âm, CT scan, MRI, xạ hình CƯỜNG CẬN GIÁP NGUYÊN PHÁT Điều trị:  Nội khoa: bù đủ dịch, lượng calci cung cấp # 1000mg/ ngày, phosphat dạng uống, alendronate, raloxifene, calcimimetics, …  Ngoại khoa: định khi:  Tuổi < 50  Calci/máu > 1mg/dl so với giới hạn bình thường  Tăng Calci/ niệu đáng kể (> 400 mg/ ngày)  Giảm mật độ xương (T score < - 2,5)_  Giảm độ lọc cầu thận đến 70% so với bình thường  Bệnh nhân không muốn hay dùng thuốc SUY CẬN GIÁP Đại cương: Suy cận giáp tình trạng tuyến cận giáp giảm tiết hormon PTH nhiều nguyên nhân khác dẫn đến tình trạng hạ Ca máu mạn tính kèm tăng Phosphate máu Nguyên nhân Phá hủy mô tuyến cận giáp:  Sau phẩu thuật: PT tuyến cận giáp, PT tuyến giáp, PT vùng cổ  SCG tự miễn  Chiếu xạ  Bệnh ác tính di  Lắng đọng kim loại nặng SUY CẬN GIÁP Giảm tiết hormon PTH giảm chức PTH  Hạ Magne máu nặng  Tăng Magne máu Rối loạn gen hình thành tuyến cận giáp hay tổng hợp PTH Đề kháng với PTH – giả suy cận giáp Lâm sàng: triệu chứng lâm sàng hạ Ca máu Tăng tính kích thích thần kinh cơ: tetany, dấu hiệu tiềm ẩn SUY CẬN GIÁP  Cơn tetany điển hình:  Thường có dấu hiệu tiền triệu: rối loạn cảm giác đầu ngón tay hay xung quanh miệng, cảm giác khó chịu tồn thân  Tiếp xuất co cứng, thường đối xứng, rõ rệt chi  - Tay: ngón khép vào lịng bàn tay , gấp khớp bàn – ngón , duỗi khớp gian đốt ngón,gập cổ tay lại, thành “bàn tay đỡ đẻ”  - Chân: duỗi cẳng chân, bàn chân  Đơi có co cứng vịng quanh miệng làm mơi dẩu mõm cá hay thân làm thân có tư ưỡn cong, đặc biệt co quản gây đe dọa tính mạng  BN khó chịu, lo lắng, vã mồ  Thời gian co kéo dài, khỏi nhanh tiêm Calci TM  Cơn tetany gặp hạ Magne máu, kiềm chuyển hóa, kiềm hô hấp SUY CẬN GIÁP  Các dấu hiệu tiềm tàng:  Dấu Chvostek: giật khóe mơi gõ điểm nối đường nối bình tai mép  Dấu Trousseau: xuất “bàn tay đỡ đẻ” buộc garô cánh tay phút (giữ garo cao huyết áp tâm thu BN khoảng 30mmHg)  Phản xạ gân xương tăng  Các triệu chứng khác: mệt mỏi, lú lẫn, QT kéo dài SUY CẬN GIÁP SUY CẬN GIÁP Cận lâm sàng:  Calci máu giảm, Phosphat máu tăng  PTH thấp SUY CẬN GIÁP Điều trị:  Cơn tetany: Calci gluconat 10ml tiêm tĩnh mạch sau truyền TM  Điều trị lâu dài:  - Cung cấp Calci # 1,5 – 3g/ngày  - Vitamin D dạng D2 D3 ... Biết biểu lâm sàng cận lâm sàng cường cận giáp nguyên phát Liệt kê nguyên nhân cường cận giáp thứ phát Biết biểu lâm sàng cận lâm sàng suy cận giáp ĐẠI CƯƠNG - Tuyến cận giáp gồm tuyến nhỏ (kích... Phospho máu CƯỜNG CẬN GIÁP Cường cận giáp tình trạng tăng sản xuất hormon PTH từ tuyến cận giáp  Cường cận giáp nguyên phát (Primary hyperparathyroidism – PHP) • hay nhiều tuyến cận giáp tăng tiết... hấp thu ruột, bệnh bẩm sinh ống thận  Suy thận mạn tính CƯỜNG CẬN GIÁP  Cường cận giáp tam cấp (Tertiary hyperparathyroidism): xảy bệnh cảnh cường cận giáp thứ phát nặng, tuyến cận giáp phì đại