BỆNH lý TUYẾN yên (BỆNH học nội)

BỆNH LÝ TUYẾN YÊN MỤC TIÊU Biết số đặc điểm quan trọng giải phẫu sinh lý tuyến yên Trình bày bệnh lý khối u tuyến yên tăng tiết hormon Biết nguyên nhân gây suy tuyến yên trước ĐẠI CƯƠNG  Tuyến yên tuyến nội tiết nằm hố yên (một hốc xương xơ không dãn sọ, mặt thân xương bướm) nối với vùng hạ đồi phía cuống tuyến yên ĐẠI CƯƠNG  Tuyến yên có liên quan giải phẫu với:  thùy trán, não thất III, giao thị (phía trên)  xoang bướm (phía trước dưới)  động mạch thân (phía sau)  xoang hang (2 bên)  Do đó, khối u tuyến yên làm:  thay đổi thị trường  liệt thần kinh sọ  xâm lấn vào xoang bướm ĐẠI CƯƠNG - Tuyến yên gồm có thùy là: thùy trước thùy sau  Thùy trước tuyến yên tiết hormone sau:  Hormon tăng trưởng (GH)  Hormon hướng tuyến giáp (TSH)  Hormon hướng tuyến thượng thận (ACTH)  Hormon hướng sinh dục (FSH, LH)  Prolactin (PRL)  Thùy sau tuyến yên tiết Oxytocin hormon kháng lợi niệu ADH (vasopressin) U TUYẾN YÊN  Bệnh lý tuyến yên thường gặp khối u tuyến yên  Khối u tuyến yên có thể: - lành tính (adenom tuyến yên) - hay ác tính (u sọ hầu hay di từ ung thư vú ung thư phổi)  Adenom tuyến yên dạng hay gặp khối u tuyến yên Dựa vào kích thước, khối u phân loại: - microadenoma (khi đường kính khối u < 10 mm) - macroadenom (khi đường kính khối u > 10 mm) U TUYẾN YÊN Cần ý hội chứng đánh giá khối u tuyến yên: hội chứng nội tiết hội chứng khối u (hội chứng chèn ép/ hội chứng choán chỗ) Hội chứng nội tiết: khối u tuyến yên tiết hormon hay không tiết hormon  Nếu khối u tiết hormon gây tình trạng cường tuyến đích tùy theo loại hormone tiết ra:  Khối u tiết GH  người lớn gây bệnh to đầu chi, trẻ em gây bệnh khổng lồ  Khối u tiết ACTH  bệnh Cushing  Khối u tiết Prolactin  vô kinh – chảy sữa nữ  Khối u tiết TSH hay LH FSH: U TUYẾN N  Khối u khơng tiết hormon: - kích thước nhỏ khối u khơng chức (u phát tình cờ) - kích thước lớn gây tình trạng suy tuyến n phần toàn phần Hội chứng khối u: thay đổi tùy theo kích thước khối u, vị trí khối u (trong hố yên hay lấn hố yên) bao gồm: nhức đầu, thay đổi thị trường, lồi mắt, liệt thần kinh sọ (III, IV, VI), triệu chứng tăng áp lực nội sọ, co giật, động kinh,… BỆNH TO ĐẦU CHI  Adenom tuyến yên tiết nhiều hormon tăng trưởng GH  Bệnh hay gặp nữ, gây dị dạng thể ảnh hưởng biến dạng xương, mô mềm nội tạng BỆNH TO ĐẦU CHI Lâm sàng:  Trán hẹp, da dày tiết nhiều chất nhờn, cung lơng mày gị má nhơ cao  Mơi dày, rộng Lưỡi to dày Răng cửa thưa  Ngón tay, chân to  Giọng nói khàn Tim to, gan to  Vơ kinh có khơng kèm theo chảy sữa Bất lực nam  Đau khớp, mệt mỏi BỆNH TO ĐẦU CHI Cận lâm sàng:  IGF-1 máu tăng  GH máu tăng  Nghiệm pháp động: đáp ứng GH nghịch thường:  Nghiệm pháp tăng đường huyết uống khơng ức chế tiết GH  Nghiệm pháp kích thích arginin, ornithin, gây hạ đường huyết insulin: không đáp ứng  MRI não có/khơng tiêm chất cản từ BỆNH TO ĐẦU CHI Điều trị:  Phẫu thuật: chủ yếu, hiệu tùy thuộc vào kích thước khối u kinh nghiệm phẫu thuật viên, chọn lựa điều trị microadenom  Nội khoa: - Đồng vận Somatostatin: octreotide (Sandostatin) lanreotide (Somatuline) - Đối vận Dopaminergic: bromocriptine (Parlodel) cabergoline (Dostinex) - Chặn tác động GH mô ngoại biên: pegvisomant (Somavert)  Xạ trị: không chọn lựa BỆNH CUSHING Adenom tuyến yên tiết nhiều hormon ACTH dẫn tới kích thích vỏ tuyến thượng thận tăng tiết cortisol androgen gây hội chứng Cushing cường androgen lâm sàng - Lâm sàng:  Hội chứng Cushing  Rậm lông, mụn, vô kinh (nữ), bất lực (nam) - Cận lâm sàng:  Cortisol nước tiểu 24h tăng, Nghiệm pháp ức chế Dexa 1mg qua đêm hay nghiệm pháp ức chế Dexa liều thấp không ức chế  ACTH máu tăng - Điều trị: chủ yếu ngoại khoa U TIẾT PROLACTIN Adenom tuyến yên tiết nhiều prolactin Đây loại adenom tuyến yên thường gặp có khả đáp ứng tốt với điều trị nội khoa - Lâm sàng:  Thường gặp giới nữ (80%) với triệu chứng hay gặp kinh - chảy sữa, trẻ vị thành niên biểu chậm dậy thì, vơ kinh  Ở nam giới: bất lực, vú to nam giới, chảy sữa  Nếu adenoma lớn, gây hội chứng khối u - Cận lâm sàng:  Định lượng Prolactin/máu tăng - Điều trị: chủ yếu nội khoa, điều trị ngoại khoa thất bại với điều trị thuốc hay có biến chứng cấp SUY TUYẾN YÊN TRƯỚC Suy tuyến yên trước tình trạng giảm hay hay nhiều hormon tuyến yên trước Đây bệnh cảnh lâm sàng nhiều nguyên nhân gây Nguyên nhân suy tuyến yên trước:  Khối u: adenoma tuyến yên, u sọ hầu, u não…  Nhồi máu: hoại tử hậu sản (hội chứng Sheehan), đột quỵ tuyến yên  Thâm nhiễm  Chấn thương  Phẫu thuật, chiếu tia xạ  Nhiễm khuẩn  Vô SUY TUYẾN YÊN TRƯỚC Lâm sàng:  Bệnh xuất từ từ với biểu lâm sàng tuyến đích thiếu hormon  Thiếu LH, FSH: vô kinh nữ, giảm libido/bất lực nam  Thiếu TSH: dấu hiệu giảm chuyển hóa, khơng có bướu giáp  Thiếu ACTH: mệt mỏi, hạ HA, rối loạn tiêu hóa  Thiếu GH: hạ đường huyết  Thiếu Prolactin: sau sinh khơng có sữa SUY TUYẾN N TRƯỚC - Cận lâm sàng:  Định lượng GH, TSH, ACTH, FSH, LH: giảm  Định lượng T3, fT4, cortisol, testosteron: giảm - Điều trị: bù loại hormon thiếu hụt, đặc biệt - hormon tuyến thượng thận (cortisol), - hormon tuyến giáp (levothyroxin), - hormon sinh dục (estrogen/progesterone/testosterone) ... trọng giải phẫu sinh lý tuyến yên Trình bày bệnh lý khối u tuyến yên tăng tiết hormon Biết nguyên nhân gây suy tuyến yên trước ĐẠI CƯƠNG  Tuyến yên tuyến nội tiết nằm hố yên (một hốc xương xơ... SUY TUYẾN YÊN TRƯỚC Suy tuyến yên trước tình trạng giảm hay hay nhiều hormon tuyến yên trước Đây bệnh cảnh lâm sàng nhiều nguyên nhân gây Nguyên nhân suy tuyến yên trước:  Khối u: adenoma tuyến. .. TUYẾN YÊN  Bệnh lý tuyến yên thường gặp khối u tuyến yên  Khối u tuyến n có thể: - lành tính (adenom tuyến n) - hay ác tính (u sọ hầu hay di từ ung thư vú ung thư phổi)  Adenom tuyến yên dạng