RỐI LOẠN CHUYỂN hóa PROTID (SLB và MD)

RỐI LOẠN CHUYỂN HĨA PROTID MỤC TIÊU BÀI GIẢNG: 1.  Trình bày nguyên nhân hậu thay đổi protid huyết tương Giải thích chế bệnh lý rối loạn tổng hợp protid 1.ĐẠI CƯƠNG VỀ CHUYỂN HĨA PROTID: Protid thức ăn → Tiêu hóa ruột (Protease) ↓ Acid amin (Polypeptid) ↓ Máu ↓ Tổng hợp protid tổ chức Gan Tân tạo đường Tổng hợp protid h/tương (Mơ hình Monod Jacob-1961) Thối hóa → tạo lượng ↓khử NH3, chuyển NH3, khử CO2 Sản phẩm chuyển hóa trung gian ↓ NH3 → Glutamin urée · Sự cân protid: - Cân ni tơ dương tính: Cơ thể trưởng thành, phụ nữ có thai, giai đoạn hồi phục bệnh, dùng thuốc dạng hocmon làm tăng tổng hợp protid (testosteron) - Cân ni tơ âm tính: Ðói, suy dinh dưỡng, sốt kéo dài, RL tiêu hóa, tiểu protein, dùng hocmon làm tăng phân hủy protid (glucocorticoid) 2.RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTID: 2.1.Rối loạn protid huyết tương: -Thành phần Protid huyết tương: Albumin, Globulin, Fibrinogen - Vai trò protid huyết tương: + Tạo áp lực keo + Bảo vệ thể + Độ nhớt huyết tương + Vận chuyển chất + Đông máu + Cung cấp acid amin cho thể - Giảm protid huyết tương: + Thiếu cung cấp: Đói, rối loạn hấp thu nặng ống tiêu hóa + Giảm tổng hợp: suy gan, xơ gan + Tăng xử dụng: hàn gắn vết thương, sốt kéo dài, tiểu đường, ung thư, cường giáp + Do ngồi: Tiêu chảy, tiểu protein, lổ dị, Hậu : - Tỷ lệ A/G đảo ngược, - Các dấu hiệu lâm sàng: sụt cân, teo cơ, thiếu máu, lâu lành vết thương, phù toàn thân - Thay đổi thành phần protid huyết tương: thành phần protid huyết tương : + Albumin: 56,9  4,2% + 1 globulin : 5,1  0,9% + 2 globulin : 7,6  1,7% +  globulin : 10,1  1,3% +  globulin : 20,2  3,3% Các biểu lâm sàng thay đổi thành phần protid huyết tương thường gặp: Giảm albumin: 2.Tăng  globulin 3.Tăng  globulin 4.Tăng  globulin • Cần phân biệt tình trạng tăng, giảm tương đối tuyệt đối • Hậu thay đổi thành phần protid huyết tương: Protid huyết tương dễ bị tủa, thêm vào muối kim loại nặng Ứng dụng: Phản ứng Takata Ara (dùng HgCo2), Phản ứng weltmann (dùng CaCl2), Phản ứng Maclagan (dùng thymol), Phản ứng Kunkel (dùng ZnSo4) 2. Tăng tốc độ máu lắng 2.2 Rối loạn tổng hợp protid tổ chức: Gen R Gen P Gen O Gen S1 S2 S3 ĐOẠN OPERON (Mơ hình Monod Jacob-1961) Gen R: Regulator Gen P: Promotor Gen O: Operator Gen S: Structure Pr1 Pr2 Pr3 - Do rối loạn gien cấu trúc: Làm sai lạc trình chuyễn mã giải mã → thay đổi cấu trúc chức protein + Thường gặp bệnh rối loạn chuyển hóa bẩm sinh: · Các bệnh rối loạn cấu trúc Hemoglobin: Hemoglobin S, Hemoglobin C ·  Bệnh thiếu men chuyễn hóa, khơng tổng hợp protein đó: ví dụ: Ứ đọng glycogen thiếu G6 phosphatase thiếu globulin, thiếu yếu tố đông máu -Do rối loạn gien điều hòa: Thường gặp bệnh lý Hb bệnh thalassemie: Hb F (22), Hb Bart (4) , Hb H (4) ... đổi protid huyết tương Giải thích chế bệnh lý rối loạn tổng hợp protid 1.ĐẠI CƯƠNG VỀ CHUYỂN HÓA PROTID: Protid thức ăn → Tiêu hóa ruột (Protease) ↓ Acid amin (Polypeptid) ↓ Máu ↓ Tổng hợp protid. .. tổng hợp protid (testosteron) - Cân ni tơ âm tính: Ðói, suy dinh dưỡng, sốt kéo dài, RL tiêu hóa, tiểu protein, dùng hocmon làm tăng phân hủy protid (glucocorticoid) 2.RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTID: ... Pr1 Pr2 Pr3 - Do rối loạn gien cấu trúc: Làm sai lạc trình chuyễn mã giải mã → thay đổi cấu trúc chức protein + Thường gặp bệnh rối loạn chuyển hóa bẩm sinh: · Các bệnh rối loạn cấu trúc Hemoglobin: