RỐI LOẠN CHUYỂN hóa PROTID (SINH lý BỆNH và MIỄN DỊCH SLIDE)

RỐI LOẠN CHUYỂN HĨA PROTID L/O/G/O MỤC TIÊU Trình bày biểu rối loạn protid huyết tương Trình bày chế hậu rối loạn protid huyết tương VAI TRÒ CỦA PROTID TRONG CƠ THỂ Protid chiếm 15 - 20% trọng lượng khơ thể, có mặt thành phần tất tế bào, mô, quan, dịch thể • Chức cấu trúc • Chức điều hịa cân nội mơi: enzym, hoocmon… • Chức vận chuyển chất • Chức bảo vệ TỔNG HỢP PROTID Tổng hợp •ĐẶC TRƯNG CỦA PROTEIN -Đặc trưng số lượng: có số lượng định gen điều hòa quy định -Đặc trưng cấu trúc: có số lượng trình tự aa định, gen cấu trúc đảm nhiệm •NGUỒN AA ĐỂ TỔNG HỢP PROTEIN -Tái sử dụng q trình giáng hóa -Tự tổng hợp phản ứng chuyển aaTừ thức ăn -Một số aa thể tự tổng hợp phản ứng chuyển amin GIÁNG HÓA PROTID GH •90% tái sử dụng tổng hợp protid thể •10% oxy hóa cho lượng Protid thức ăn → Tiêu hóa ruột (Protease) ↓ Acid amin (Polypeptid) ↓ Máu ↓ Tổng hợp protid tổ chức Gan Tân tạo đường Tổng hợp protid h/tương Thối hóa → tạo lượng ↓khử NH3, chuyển NH3, khử CO2 Sản phẩm chuyển hóa trung gian ↓ NH3 → Glutamin urê RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTID RỐI LOẠN TỔNG HỢP PROTID VỀ LƯỢNG RỐI LOẠN PROTID HUYẾT TƯƠNG RỐI LOẠN TỔNG HỢP PROTID VỀ CHẤT RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA ACID NUCLEIC RỐI LOẠN TỔNG HỢP PROTID VỀ LƯỢNG •TĂNG TỔNG HỢP CHUNG: + Sinh Lý: trưởng thành, tập luyện, bình phục bệnh + Bệnh lý: cường tuyến n •TĂNG TỔNG HỢP BỘ PHẬN: ung thư, phì đại quan •GiẢM TỔNG HỢP CHUNG: Đói trường diễn, suy dinh dưỡng, lão hóa, số kéo dài, tiểu đường •GiẢM TỔNG HỢP BỘ PHẬN: Tắc mạch quan, teo hoại tử quan RỐI LOẠN PROTID HUYẾT TƯƠNG VAI TRÒ CỦA PROTID HUYẾT TƯƠNG: •Tham gia vận chuyển chất * Bảo vệ thể GiẢM LƯỢNG PROTID HUYẾT TƯƠNG * Cung cấp aa cho thể *Tạo áp lực keo * Enzym, yếu tố đông máu TĂNG LƯỢNG PROTID HUYẾT TƯƠNG • THAY ĐỔI THÀNH PHẦN PROTID HUYẾT TƯƠNG GiẢM LƯỢNG PROTID HUYẾT TƯƠNG 1) Cung cấp không đủ: Đói 2) Giảm tổng hợp chung: Xơ gan, suy gan NGUYÊN NHÂN 3) Giảm hấp thu: Bệnh lý tiêu hóa: Viêm ruột mãn, xơ tụy 4) Tăng sử dụng: hàn gắn vết thương, ung thư 6) Mất ngoài: bỏng, Hội chứng thận hư, lỗ dị •Lâm sàng: Sụt cân, teo nhỏ,giảm trương lực, thiếu máu,Vết thương lâu lành, phù BiỂU HiỆN HẬU QUẢ •CLS: Giảm albumin HT Tốc độ lắng HC tăng •Hậu quả: Suy DD,dễ bị nhiễm khuẩn,lao động chân tay trí óc giảm sút TĂNG LƯỢNG PROTID HUYẾT TƯƠNG HiẾM GẶP Chủ yếu tượng tăng giả máu bị cô đặc trường hợp nước Tăng thật bệnh u tủy: Lượng tế bào Lympho B phát triển ác tính làm lượng kháng thể tăng cao THAY ĐỔI THÀNH PHẦN PROTID HUYẾT TƯƠNG THÀNH PHẦN PROTID HUYẾT TƯƠNG TP PROTID HUYẾT TƯƠNG TỶ LỆ TB (%) Albumin α1-globulin α2-globulin β-globulin γ-globulin 56.6 5,1 7.6 10.4 20.2 VAI TRÒ Đảm bảo áp lực keo máu Tăng viêm cấp, viêm mạn, hoại tử tổ chức, hội chứng thận hư… Vận chuyển lipid Tăng nhiễm khuẩn, mẫn cảm THAY ĐỔI THÀNH PHẦN PROTID HUYẾT TƯƠNG HẬU QUẢ CỦA SỰ THAY ĐỔI THÀNH PHẦN PROTID HUYẾT TƯƠNG •Giảm albimin huyết tương làm protid dễ bị kết tủa, gặp muối kim loại nặng TÊN P/Ư MuỐI KL P/Ư (+) GẶP KHI Takata – Ara Weltmann Mac – Lagan Kunkel Wunderley HgCl CaCl2 Tủa Lên Đục Tủa Tủa Alb giảm, Glob tăng α,β globulin tăng Lipopro tăng, glob tăng γ-glob tăng α,γ - glob tăng Thymol ZnSO4 CdSO4 •Tốc độ lắng hồng cầu tăng RỐI LOẠN TỔNG HỢP PROTEIN VỀ CHẤT RỐI LOẠN GEN CẤU TRÚC: Thường rối loạn bẩm sinh •Bệnh thiếu máu hồng cầu hình lưỡi liềm (HbS) •Bệnh thiếu máu hồng cầu hình bia (HbC) •Bệnh bạch tạng •Bệnh ứ đọng Glycogen gan RỐI LOẠN GEN ĐiỀU HỊA: •Bệnh huyết sắc tố F (HbF) •Bệnh huyết sắc tố Barr •Bệnh huyết sắc tố H •Bệnh có nhiều porphyrin phân nước tiểu RỐI LOẠN CHUYỂN HĨA ACID NUCLEIC ĐiỂN HÌNH LÀ BỆNH GOUT: Acid uric tăng cao máu nước tiểu, lắng đọng urat sụn, túi nhầy khớp, thận, da, cơ…gây đau biến dạng khớp ngón tay, ngón chân Cơ chế: Thiếu enzym hypoxanthin phosphoribosyl transferase nên hypoxanthin guanin không tham gia tổng hợp nucleotid tương ứng mà thối hóa thành acid uric với số lượng lớn mà thận đào thải không hết Thank you! L/O/G/O ... Glutamin urê RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTID RỐI LOẠN TỔNG HỢP PROTID VỀ LƯỢNG RỐI LOẠN PROTID HUYẾT TƯƠNG RỐI LOẠN TỔNG HỢP PROTID VỀ CHẤT RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA ACID NUCLEIC RỐI LOẠN TỔNG HỢP PROTID VỀ... Glycogen gan RỐI LOẠN GEN ĐiỀU HỊA: ? ?Bệnh huyết sắc tố F (HbF) ? ?Bệnh huyết sắc tố Barr ? ?Bệnh huyết sắc tố H ? ?Bệnh có nhiều porphyrin phân nước tiểu RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA ACID NUCLEIC ĐiỂN HÌNH LÀ BỆNH... tăng RỐI LOẠN TỔNG HỢP PROTEIN VỀ CHẤT RỐI LOẠN GEN CẤU TRÚC: Thường rối loạn bẩm sinh ? ?Bệnh thiếu máu hồng cầu hình lưỡi liềm (HbS) ? ?Bệnh thiếu máu hồng cầu hình bia (HbC) ? ?Bệnh bạch tạng •Bệnh