BỆNH NHƯỢC cơ (môn THẦN KINH)

BỆNH NHƯỢC CƠ (Myasthenia gravis) MỤC TIÊU Trình bày chế sinh lý bệnh nhược Nêu đặc điểm lâm sàng nhược Trình bày cận lâm sàng chẩn đốn nhược Nêu phương pháp điều trị nhược ĐẠI CƯƠNG BỆNH NHƯỢC CƠ  Nhược bệnh màng sau synap TK -  Bệnh tự miễn với tự kháng thể kháng thụ thể Acetylcholine (Ach) KT kháng thụ thể đặc hiệu MuSK SINH BỆNH HỌC BỆNH NHƯỢC CƠ Do KT kháng thụ thể Ach máu làm suy giảm chức thụ thể Ach theo chế: (1) Phong tỏa không cho phân tử Ach gắn vào thụ thể Ach (2) Làm tăng tốc độ thoái hoá thụ thể Ach (3) Qua trung gian bổ thể gây phá hủy cấu trúc nếp gấp màng sau synap → giảm số lượng thụ thể Ach SINH BỆNH HỌC BỆNH NHƯỢC CƠ - Bệnh liên quan với tuyến ức: u tuyến ức, tăng sinh nang lympho tuyến ức Tuyến ức có tế bào thượng bì trình diện thụ thể Ach Tuyến ức chứa lympho B đặc hiệu với thụ thể Ach tương bào tham gia tạo KT kháng thụ thể Ach - Bệnh liên quan bệnh tự miễn khác: suy giáp, cường giáp, viêm đa khớp dạng thấp, lupus, viêm đa cơ… ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG NHƯỢC CƠ - Khởi phát cấp tính/bán cấp/từ từ - Yếu tố KP: nhiễm trùng, stress, sau phẫu thuật, thai kỳ / hậu sản, dùng thuốc làm nhược biến chuyển nặng, đơi khơng có yếu tố tìm thấy ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG NHƯỢC CƠ - Yếu dao động ngày, tăng hoạt động gắng sức, giảm hay biến trạng thái nghỉ ngơi, yếu không theo phân bố dây rễ TK - Thường gặp yếu mắt → hàm, hầu họng, cổ → gđ sau: tồn thân, hơ hấp ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG NHƯỢC CƠ ∗ Yếu mắt: Yếu nâng mi: sụp mi không đối xứng bên Liệt vận nhãn: nhìn đơi ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG NHƯỢC CƠ Sụp mi bệnh nhược cơ: tượng mỏi mi bên phải nhìn cố định lên CẬN LÂM SÀNG NHUỢC CƠ - XN tìm kháng thể: KT kháng thụ thể Ach huyết MuSK (muscle-specific receptor tyrosine kinase) Các KT kháng vân (antistriatal muscle antibody) Các KT kháng nhân (ANAs) - XN chức tuyến giáp - Đo chức hô hấp: áp lực thở – hít vào tối đa, dung tích sống < 10 – 15 ml/kg phải đặt NKQ ĐIỀU TRỊ NHƯỢC CƠ Phương thức điều trị: - Thuốc kháng acetylcholinesterase - Corticosteroids - Thuốc ức chế miễn dịch - Globulin miễn dịch - Thay huyết tương - Phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức ĐIỀU TRỊ NHƯỢC CƠ ∗ Thuốc ức chế acetylcholinesterase: - Gia tăng lượng Ach khe synap bù trừ - Dùng nhược nhẹ không u tuyến ức, nhược thể mắt đơn - Neostigmin (Prostigmin) Pyridostigmin (Mestinon v 60mg): 30-60mg, Pyridostigmin phóng thích từ từ (Mestinon Timespan) ĐIỀU TRỊ NHƯỢC CƠ ∗ Corticosteroids - Chỉ định: Thất bại / Cholinesterase không dung nạp thuốc kháng Nhược tồn thân trung bình / nặng Chuẩn bị BN trước phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức Triệu chứng khơng thối lui sau mổ cắt bỏ tuyến ức Nhược thể mắt nhìn đơi gây khó chịu cho BN / đáp ứng với thuốc kháng Cholinesterase ĐIỀU TRỊ NHƯỢC CƠ - Corticosteroid liều cao: Prednisone 1-1,5mg/kg/ngày tuần → dùng cách nhật, trì sức cải thiện mức ổn định → giảm 5mg 2-3 tuần 20mg cách nhật → giảm đến 2mg tuần Phác đồ dùng liều cao làm trở nặng triệu chứng nhược ngày – tuần đầu điều trị ĐIỀU TRỊ NHƯỢC CƠ - Corticosteroid liều thấp tăng dần: Prednisone liều khởi đầu 15-20 mg/ngày → tăng dần 5mg 2-4 ngày Ưu điểm: khơng có tình trạng trở nặng triệu chứng Hiệu điều trị xuất chậm sau 6-7 tuần, trì liên tục tháng trước ngưng thuốc ĐIỀU TRỊ NHƯỢC CƠ ∗ Thuốc ức chế miễn dịch: Chỉ định: - Nhược trung bình/nặng khơng kiểm soát tốt corticosteroids Mestinon - Sau thay huyết tương ĐIỀU TRỊ NHƯỢC CƠ ∗ Thuốc ức chế miễn dịch: - Azathioprine (Imurel 50mg): 2-3 mg/kg/ngày Cyclosporine (Sandimmun, viên 25, 100mg) Mycophenolate mofetil (Cellcept, v 250, 500mg) - TD phụ: suy tủy xương, giảm BC, nhiễm trùng, RL tiêu hóa, độc tính gan, gây qi thai/đột biến, tăng HA ĐIỀU TRỊ NHƯỢC CƠ ∗ Thay huyết tương: - Chỉ định: Nhược nặng đề kháng điều trị Đang nhược Trước sau mổ cắt tuyến ức - Thay huyết tương cho hiệu sau 24h - Trong vòng tuần sau thay huyết tương, tự KT gây bệnh tăng dần trở lại → cần cho thuốc ức chế miễn dịch ĐIỀU TRỊ NHƯỢC CƠ ∗ Immunoglobulin TM: - TD lâm sàng tương tự thay huyết tương - Chỉ định: nhược nặng đề kháng điều trị trên, nhược - Liều: 0,4g/kg/ngày x ngày → nhắc lại 1g/kg 1–2 tháng ĐIỀU TRỊ NHƯỢC CƠ ∗ Phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức: - Chỉ định: nhược có u tuyến ức, nhược tồn thân khơng có u tuyến ức có kháng thể kháng thụ thể Acetylcholin, lứa tuổi từ lúc dậy đến 60 tuổi - Hiệu sau vài tháng phẫu thuật, đạt mức tối đa sau năm ĐIỀU TRỊ NHƯỢC CƠ Điều trị nhược cơ: - Thuốc ức chế acetylcholinesterase đường tiêm TM (Pyridostigmin 1-3 mg Neostigmin 0,5-1 mg) - Đặt nội khí quản thở máy - Nếu khơng kiểm sốt nhược 24h: thay huyết tương Immunoglobulin - Khi điều trị nhược ổn định: bỏ máy thở ĐIỀU TRỊ NHƯỢC CƠ Những thuốc không dùng bệnh nhược cơ: - Một số kháng sinh: Polymyxin, aminoglycoside, tetracycline, lincomycine, clindamycine, quinolone - Các thuốc an thần giãn - Botulinium toxin - Các thuốc làm bệnh nặng thêm: phenytoin, procainamide, quinine, quinidine, lithium, ức chế bêta, verapamil, diltiazem, muối Magne LƯỢNG GIÁ - Chẩn đoán điều trị bệnh liệt chu kỳ hạ Kali máu - Chẩn đoán bệnh nhược - Điều trị bệnh nhược - Các thuốc không dùng cho bệnh nhân nhược THE END ... chế sinh lý bệnh nhược Nêu đặc điểm lâm sàng nhược Trình bày cận lâm sàng chẩn đoán nhược Nêu phương pháp điều trị nhược ĐẠI CƯƠNG BỆNH NHƯỢC CƠ  Nhược bệnh màng sau synap TK -  Bệnh tự miễn... NHƯỢC CƠ ∗ Yếu mắt: Yếu nâng mi: sụp mi không đối xứng bên Liệt vận nhãn: nhìn đơi ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG NHƯỢC CƠ Sụp mi bệnh nhược cơ: tượng mỏi mi bên phải nhìn cố định lên ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG NHƯỢC... SÀNG NHƯỢC CƠ Cơn nhược (Myasthenic crisis) Là tình trạng nhược tăng tiến nhanh chóng gây liệt tứ chi kèm suy hơ hấp Phân loại Osserman: Nhóm I: nhược thể mắt (tỉ lệ 15 – 20%) Nhóm IIA: nhược