hoi chung brugada

HỘI CHỨNG BRUGADA: TỪ LÂM SÀNG ĐẾN TẾ BÀO PGS.TS PHẠM NGUYỄN VINH VIỆN TIM TP HCM BV TIM TÂM ĐỨC HỘI CHỨNG BRUGADA: TỪ LÂM SÀNG ĐẾN TẾ BÀO Lịch sử 1992: P Brugada, J Brugada công bố hội chứng (blốc nhánh phải, ST chênh lên kéo dài, đột tử) 2002: báo cáo đồng thuận tiêu chuẩn chẩn đoán 2003: hội thảo đồng thuận (consensus conference) TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R Current Problems in Cardiology 2005; 30:9 HỘI CHỨNG BRUGADA: TỪ LÂM SÀNG ĐẾN TẾ BÀO Đặc điểm lâm sàng ST chênh lên/ CĐ ngực phải Đột tử cao Tim “bình thường” Biểu thường người lớn, tuổi đột tử # 40 Bệnh nhân trẻ tuổi, già 84 Chiếm – 12% nguyên nhân đột tử 20% đột tử có tim cấu trúc bình thường Tần suất 5/10 000 dân ECG thay đổi, ẩn TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R Current Problems in Cardiology 2005; 30:9 HỘI CHỨNG BRUGADA: TỪ LÂM SÀNG ĐẾN TẾ BÀO Biểu ECG Có thể bị che dấu Làm biểu bằng: thuốc ức chế kênh natri, tình trạng sốt, chất cường phó giao cảm, chuyển điện cực ngực lên LS2 hay LS3 TL: - Brugada P et al PACE 2000; 23: 291 – 292 - Antzelevitch C et al PACE 2002; 25: 1637 - 1639 HỘI CHỨNG BRUGADA: TỪ LÂM SÀNG ĐẾN TẾ BÀO Ba kiểu ST chênh lên thường gặp H/c Brugada TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R Current Problems in Cardiology 2005; 30:9 HỘI CHỨNG BRUGADA: TỪ LÂM SÀNG ĐẾN TẾ BÀO Tiêu chuẩn chẩn đoán H/c Brugada Kiểu 1: hội chứng Brugada Kiểu 2, 3: chưa coi hội chứng Brugada TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R Current Problems in Cardiology 2005; 30:9 HỘI CHỨNG BRUGADA: TỪ LÂM SÀNG ĐẾN TẾ BÀO Chuyển điện cực ngực phải lên LS2 LS3 giúp phát kiểu Brugada TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R Current Problems in Cardiology 2005; 30:9 HỘI CHỨNG BRUGADA: TỪ LÂM SÀNG ĐẾN TẾ BÀO Một vài đặc điểm khác H/c Brugada ECG giống Brugada: ghi sau sốc điện tim QT dài nhẹ: thấy Loạn nhịp thất: 20% b/n h/c Brugada Loạn nhịp h/c Brugada: khởi phát sau nhịp tim chậm HỘI CHỨNG BRUGADA: TỪ LÂM SÀNG ĐẾN TẾ BÀO Chẩn đoán phân biệt bệnh tim thất phải gây loạn nhịp (ARVC) với h/c Brugada (1) ARVC = arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy; AD = autosomic dominance; AR = autosomic recessive TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R Current Problems in Cardiology 2005; 30:9 Chẩn đoán phân biệt bệnh tim thất phải gây loạn nhịp (ARVC) với h/c Brugada (2) HỘI CHỨNG BRUGADA: TỪ LÂM SÀNG ĐẾN TẾ BÀO TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R Current Problems in 10 Cardiology 2005; 30:9 HỘI CHỨNG BRUGADA: TỪ LÂM SÀNG ĐẾN TẾ BÀO Các thuốc làm biến đổi ECG kiểu Brugada (1) TL: Antzelevitch C et al The Brugada Syndrome From Bench to Bedside 14 Blackwell Futura Malden, MA p.1 – 22, 2004 HỘI CHỨNG BRUGADA: TỪ LÂM SÀNG ĐẾN TẾ BÀO Các thuốc làm biến đổi ECG kiểu Brugada (2) TL: Antzelevitch C et al The Brugada Syndrome From Bench to Bedside 15 Blackwell Futura Malden, MA p.1 – 22, 2004 HỘI CHỨNG BRUGADA: TỪ LÂM SÀNG ĐẾN TẾ BÀO Các thuốc giúp biểu lộ hội chứng Brugada Ajmaline: 1mg/kg/5 min, iv Flecainide: 2mg/kg/10 min, iv (400 mg, po) Procainamide: 10mg/kg/10 min, iv Pilsicainide: 1mg/kg, iv/10 TL: Antzelevitch C et al The Brugada Syndrome From Bench to Bedside Blackwell Futura Malden, MA p.1 – 22, 2004 16 HỘI CHỨNG BRUGADA: TỪ LÂM SÀNG ĐẾN TẾ BÀO Khảo sát nguy (1) Brugada et al: - b/n đột tử cứu sống, nguy tái phát 69% - b/n ngất kèm dấu hiệu Brugada ECG: tái phát 19% - 8% biến cố/ b/n không triệu chứng - b/n có ECG Brugada xuất kích hoạt thuốc ức chế kênh natri: hay không nguy loạn nhịp Nguy cao b/n Brugada: - nam - khởi kích NNT/ rung thất - ST chênh lên tự nhiên TL: Brugada J et al Circulation 2002; 105: 73 - 78 17 HỘI CHỨNG BRUGADA: TỪ LÂM SÀNG ĐẾN TẾ BÀO Khảo sát nguy (2) N/c Brugada et al/ 547 b/n: ECG type I Brugada ngẫu nhiên: 7,7 lần nguy loạn nhịp so với ECG khởi kích Nam > nữ/ đột tử Brugada Khởi kích loạn nhịp thất: lần nguy đột tử so với không khởi kích (EPS) Thể gia đình khơng nguy hiểm thể ngẫu nhiên TL: Brugada J et al Circulation 2003; 108: 3092 - 3096 18 HỘI CHỨNG BRUGADA: TỪ LÂM SÀNG ĐẾN TẾ BÀO Khảo sát nguy (3) Kanda et al, Eckardt et al: không thấy tương quan khởi kích loạn nhịp thất nguy NNT/RT/Brugada có hay khơng triệu chứng TL: Kanda M et al J Am Coll Cardiol 2002; 39: 1799 – 1805 Eckardt L et al PACE 2001; 24: 1423 - 1424 19 HỘI CHỨNG BRUGADA: TỪ LÂM SÀNG ĐẾN TẾ BÀO Yếu tố di truyền/ h/c Brugada Di truyền: nhiễm sắc thể thường, tính trội Gene xác định: SCN5A (qui định tiểu đơn vị alpha gene kênh natri) Đột biến gen SCN5A -> - hội chứng QT dài kiểu - bệnh mô dẫn truyền 20 HỘI CHỨNG BRUGADA: TỪ LÂM SÀNG ĐẾN TẾ BÀO Các yếu tố làm nặng thay đổi biểu ECG loạn nhịp/ h/c Brugada ECG Brugada thường bị che dấu, biểu bởi: - Chất ức chế kênh natri - Sốt - Chất cường phó giao cảm - Chất trợ alpha giao cảm - Thuốc chẹn bêta - Thuốc chống trầm cảm vòng vòng - Chất kháng histamine hệ (td: dimenhydrinate) - Hỗn hợp glucose insulin - Tăng K+, giảm K+, tăng Ca+ - Ngộ độc rượu, ngộ độc cocaine 21 HỘI CHỨNG BRUGADA: TỪ LÂM SÀNG ĐẾN TẾ BÀO Cơ chế sinh lý bệnh hội chứng Brugada: yếu tố thuận lợi TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R Current Problems in Cardiology 2005; 30:9 22 HỘI CHỨNG BRUGADA: TỪ LÂM SÀNG ĐẾN TẾ BÀO Cơ chế loạn nhịp hội chứng Brugada TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R Current Problems in 23 Cardiology 2005; 30:9 HỘI CHỨNG BRUGADA: TỪ LÂM SÀNG ĐẾN TẾ BÀO Điều trị h/c Brugada TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R Current Problems in 24 Cardiology 2005; 30:9 HỘI CHỨNG BRUGADA: TỪ LÂM SÀNG ĐẾN TẾ BÀO Chỉ định ICD/ h/c Brugada ECG kiểu I Brugada kèm đột tử cứu sống (không cần EPS) ECG kiểu I Brugada kèm triệu chứng ngất, co giật thở kiểu hấp hối đêm (EPS để tìm loạn nhịp thất) ECG kiểu I Brugada không triệu chứng (ngẫu nhiên sau thuốc chẹn kênh natri) có kèm tiền sử gia đình đột tử: EPS ECG kiểu I Brugada sau chẹn kênh natri, không triệu chứng năng, không tiền sử gia đình: theo dõi sát 25 HỘI CHỨNG BRUGADA: TỪ LÂM SÀNG ĐẾN TẾ BÀO Đường Kaplan – Meier hiệu ICD/ 258 b/n Brugada TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R Current Problems in 26 Cardiology 2005; 30:9 HỘI CHỨNG BRUGADA: TỪ LÂM SÀNG ĐẾN TẾ BÀO Hiệu Quinidine/ b/n Brugada TL: Belhassen B et al PACE 2002; 25: 1634 - 1640 27 HỘI CHỨNG BRUGADA: TỪ LÂM SÀNG ĐẾN TẾ BÀO Kết luận Mô tả đầu tiên: 1992 Bác sĩ lâm sàng giúp phát tầm quan trọng ECG Brugada Sự hiểu biết di truyền sinh lý bệnh: sau lâm sàng Đang có nghiên cứu thuốc mới: chẹn kênh Ito (td: quinidine, tedisimal), trợ bêta, ức chế phosphodiesterase 28 ... kiểu Brugada TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R Current Problems in Cardiology 2005; 30:9 HỘI CHỨNG BRUGADA: TỪ LÂM SÀNG ĐẾN TẾ BÀO Một vài đặc điểm khác H/c Brugada ECG giống Brugada: ... h/c Brugada TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R Current Problems in 24 Cardiology 2005; 30:9 HỘI CHỨNG BRUGADA: TỪ LÂM SÀNG ĐẾN TẾ BÀO Chỉ định ICD/ h/c Brugada ECG kiểu I Brugada. .. C, Brugada P, Brugada J, Brugada R Current Problems in 12 Cardiology 2005; 30:9 HỘI CHỨNG BRUGADA: TỪ LÂM SÀNG ĐẾN TẾ BÀO ECG 12 chuyển đạo vận động viên không bị Brugada TL: Antzelevitch C, Brugada