HỘI CHỨNG BRUGADA, ThS. Hoàng Văn Quý – BVTW HuẾ

HỘI CHỨNG BRUGADA ThS Hoàng Văn Quý – BVTW Huế Hội chứng Brugada • 1992: P.Brugada, J Brugada ,R Brugada công bố hội chứng (blốc nhánh phải, ST chênh lên kéo dài, đột tử) • 2002: Hội tim mạch học Châu Âu tổ chức hội nghị đồng thuận tiêu chuẩn chẩn đoán • 2005: Hội nghị đồng thuận lần thứ hai thông qua báo cáo chi tiết về tiêu chuẩn chẩn đoán, điều trị, phân tầng nguy Hội chứng Brugada đột tử tim • Định nghĩa: HC Brugada bệnh lý kênh ion điện học tiên phát tim đặc trưng đoạn ST chênh lên chuyển đạo trước tim bên phải, bất thường cấu trúc tim Bệnh nhân thường có ngất đột tử nhịp nhanh thất rung thất Hội chứng Brugada đột tử tim • Đặc điểm lâm sàng: gồm thể: -Thể có triệu chứng: triệu chứng thường gặp ngất đột tử , thường xảy vào ban đêm rối loạn nhịp thất - Thể triệu chứng: ĐTĐ có hình ảnh đặc trưng HC Brugada bệnh nhân biểu lâm sàng - Thể ẩn: Bệnh nhân mang đột biến gen biểu lâm sàng ĐTĐ trắc nghiệm thuốc chống loạn nhịp Đặc điểm lâm sàng • • • • • • • ST chênh lên/ CĐ ngực phải Đột tử cao Biểu thường người lớn, tuổi đột tử # 40 Chiếm – 12% nguyên nhân đột tử 20% đột tử có tim cấu trúc bình thường Tần suất 5/10 000 dân ECG thay đổi Đặc điểm ĐTĐ HC Brugada Phân loại dạng ECG HC Brugada Thông số Typ Typ Typ Biên độ sóng J ≥ 2mm ≥ 2mm ≥ 2mm Sóng T Âm Dương 2pha Dương Hình dạng ST-T Dạng vòm Dạng yên ngựa Đoạn ST (phần cuối) Dốc xuống dần Chênh lên ≥1mm Dạng yên ngựa Chênh lên ≤1mm Đặc điểm di truyền • Hội chứng Brugada một bệnh lý di truyền đột biến gen mã hóa tiểu đơn vị α kênh Na tim, genSCN5A, nằm NST số 3( NST thường, tính trội) • Đột biến gen gây: giảm mức độ bộc lộ kênh Na, giảm dòng ion Na, gia tăng bất hoạt kênh Na Đặc điểm di truyền học Nhiễm sắc thể số vị trí gen SCN5A( đột biến gen mã hóa tiểu đơn vị α kênh natri tim) CÁC YẾU TỐ ẢNH HƯỞNG • ECG Brugada thường bị che dấu, biểu bởi: • - Chất ức chế kênh natri • - Sốt • - Chất cường phó giao cảm • - Chất trợ alpha giao cảm • - Thuốc chẹn bêta • - Thuốc chống trầm cảm vòng vòng • - Chất kháng histamine thế hệ • - Hỗn hợp glucose insulin • - Tăng K+, giảm K+, tăng Ca+ • - Ngộ độc rượu, ngộ độc cocaine 10 ECG HC Brugada ECG trước sau uống Flecain: Hình 1a: Bệnh nhân Trần văn D , 35 tuổi, Huế Điện tim kiểu Brugada typ trước uống Flecaine Hình 2b: Điện tim chuyển dạng kiểu Brugada typ điển hình sau uống Flecaine Holter ECG Thăm dò ĐSL tim HC Brugada • Thăm dò ĐSL có ích phân tầng nguy số trường hợp xác định chẩn đoán • Nên sử dụng hai vị trí kích thích mỏm thất phải đường thất phải, chu kỳ (600, 430, 330 ms), 1, kích thích khoảng ghép tối thiểu 200ms • Nên thăm dò ĐSL cho tất bệnh nhân có triệu chứng sống sót sau rung thất, bệnh nhân có nguy cao Thăm dò ĐSL tim với dùng Flecain iv 2mg/kg Protocol thăm dò ĐSL • stimulation sites (RV apex and RV outflow) • cycle length (600, 430, 330 ms) • 1, 2, and extrastimuli • Minimal coupling interval 200 ms • Positive predictive value 50~37% • Negative predictive value 46~97% Wilde AAM et al Circulation 2002;106:2514 ĐIỀU TRỊ BẰNG THUỐC • Mục đích:phục hồi cân bằng ion hoạt động giai đoạn đầu điện thế động thượng tâm mạc thất phải • Thuốc ức chế dòng ion Na ngoài(Ito ) - Quinidin: làm giảm mức độ pha chẹn dòng Ito • - Đồng vận β – adrenergic : tăng cường dòng ion canxi typ L • - Cilostasol: giảm dòng Ito , nghiên cứu thêm Chỉ định đặt máy chống loạn nhịp hội chứng Brugada Kiểu ECG NNT/RT tự nhiên Ngất Trắc nghiệm thuốc NNT/RT khởi phát Chỉ định ICD Kiểu Có Không có lợi Không có lợi Có Kiểu Không Có Không có lợi Kiểu Không Không Không có lợi Kiểu Có Kiểu Không Có Dương Có Có Kiểu 2, Không Không Dương Không có lợi Không Có Có Dương Có Có (Dominique Babuty Consensus Cardio No10 6/2005) Holter ECG Holter ECG- 24 Thăm dò ĐSL tim Xin chân thành cám ơn [...]...ECG trong HC Brugada ECG trước và sau uống Flecain: Hình 1a: Bệnh nhân Trần văn D , 35 tuổi, Huế Điện tim kiểu Brugada typ 2 trước khi uống Flecaine Hình 2b: Điện tim chuyển dạng kiểu Brugada typ 1 điển hình sau khi uống Flecaine Holter ECG Thăm dò ĐSL cơ tim trong HC Brugada • Thăm dò... hai vị trí kích thích là mỏm thất phải và đường ra thất phải, ít nhất 3 chu kỳ (600, 430, 330 ms), 1, 2 và 3 kích thích và 1 khoảng ghép tối thiểu 200ms • Nên thăm dò ĐSL cho tất cả bệnh nhân có triệu chứng hoặc sống sót sau rung thất, bệnh nhân có nguy cơ cao Thăm dò ĐSL cơ tim với dùng Flecain iv 2mg/kg Protocol thăm dò ĐSL • 2 stimulation sites (RV apex and RV outflow) • 3 cycle length (600, 430,... bằng ion hoạt động trong giai đoạn đầu điện thế động thượng tâm mạc thất phải • Thuốc ức chế dòng ion Na đi ra ngoài(Ito ) - Quinidin: làm giảm mức độ pha 1 do chẹn dòng Ito • - Đồng vận β – adrenergic : tăng cường dòng ion canxi typ L • - Cilostasol: giảm dòng Ito , đang nghiên cứu thêm Chỉ định đặt máy chống loạn nhịp trong hội chứng Brugada Kiểu ECG NNT/RT tự nhiên Ngất Trắc