Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết quả sau phẫu thuật tứ chứng fallot ở trẻ dưới 6 tháng tại bệnh viện e hà nội

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n

BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ Y TẾĐẠI HỌC THÁI NGUYÊN

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC

NGUYỄN THỊ THANH

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ ĐÁNH GIÁKẾT QUẢ SAU PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG FALLOTỞ TRẺ DƯỚI 6 THÁNG TẠI BỆNH VIỆN E – HÀ NỘI

LUẬN VĂN BÁC SĨ NỘI TRÚ

THÁI NGUYÊN – NĂM 2019

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n

BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ Y TẾĐẠI HỌC THÁI NGUYÊN

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC

LUẬN VĂN BÁC SĨ NỘI TRÚNGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC

1 TS Đỗ Anh Tiến

2 PGS.TS Phạm Trung Kiên

THÁI NGUYÊN – NĂM 2019

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n

LỜI CAM ĐOAN

Tôi là Nguyễn Thị Thanh - Học viên Bác sỹ Nội trú Nhi, khóa 10, chuyênngành Nhi, Trường Đại học Y - Dược Thái Nguyên, xin cam đoan:

1 Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫncủa TS Đỗ Anh Tiến và PGS.TS Phạm Trung Kiên.

2 Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào trước đó đãđược công bố tại Việt Nam.

3 Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác,trung thực, khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của của cơ quan tiếnhành nghiên cứu.

Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này.Thái Nguyên, ngày 15 tháng 12 năm 2019

Tác giả nghiên cứu

Nguyễn Thị Thanh

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n

LỜI CẢM ƠN

Với tất cả lòng kính trọng và biết ơn, tôi xin gửi lời cảm ơn đến:

Ban giám hiệu và Bộ môn Nhi Trường Đại học Y - Dược Thái Nguyên,nơi tôi học tập và nghiên cứu từ những ngày còn là sinh viên cũng như trongba năm là học viên Bác sĩ Nội trú.

TS Đỗ Anh Tiến, người thầy đầu tiên đưa tôi đến với chuyên ngành Timmạch Nhi, người đã dìu dắt tôi từ những bước đi đầu tiên cũng như trong suốtquá trình học tập, đã tận tình hướng dẫn và giúp đỡ tôi trong quá trình nghiêncứu và hoàn thành cuốn luận văn này.

PGS.TS Phạm Trung Kiên người thày tâm huyết và độ lượng, tấmgương sáng về chuyên môn cũng như đạo đức, người thầy đã tận tình hướngdẫn và giúp đỡ tôi trong quá trình nghiên cứu và hoàn thành cuốn luận vănnày.

PGS.TS Nguyễn Thành Trung và các thầy cô trong hội đồng thông quađề cương và hội đồng thông qua luận văn, đã cho tôi những ý kiến quý báugiúp tôi hoàn thành đề tài này.

Tôi xin được gửi lời cảm ơn tới Ths.BS Trần Đắc Đại, Ths.BS NguyễnQuốc Hùng và các anh chị đồng nghiệp tại khoa Nội Tim trẻ em, Trung tâmTim mạch, phòng Lưu trữ hồ sơ và một số khoa phòng khác tại BV E - Hà Nội,đã tạo điều kiện thuận lợi giúp đỡ tôi trong quá trình nghiên cứu.

Tôi cũng xin gửi lời cảm ơn tới các bạn bè lớp Bác sĩ Nội trú khóa 10,đã giúp đỡ tôi trong công việc và động viên tôi trong ba năm hoàn thànhchương trình nội trú Cảm ơn tất cả bạn bè đã cùng chia sẻ buồn vui và độngviên tôi trong cuộc sống.

Và cuối cùng, tôi xin được nói lời cảm ơn với tất cả tình yêu thương đếnbố mẹ, anh chị em và những người thân của tôi, những người đã luôn luôn vàsẽ mãi mãi ở bên cạnh tôi.

Thái Nguyên, ngày 15 tháng 12 năm 2019

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n

Nguyễn Thị Thanh

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n

Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 25

2.1 Đối tượng nghiên cứu 25

2.2 Thời gian và địa điểm nghiên cứu 25

2.3 Phương pháp nghiên cứu 26

2.4 Nội dung các biến số nghiên cứu và tiêu chuẩn chẩn đoán 26

2.4 Chỉ số nghiên cứu 32

2.6 Phương pháp thu thập số liệu 32

2.7 Sai số và khống chế sai số 33

2.8 Nhập và phân tích số liệu 34

2.9 Vấn đề đạo đức trong nghiên cứu 34

Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 35

3.1 Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhi tứ chứng Fallotdưới 6 tháng tuổi trước phẫu thuật 35

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n

3.2 Kết quả phẫu thuật 43

3.2 Kết quả phẫu thuật khi khám lại sau 6 tháng 47

BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n

DANH MỤC BẢNG

Bảng 3.1 Tiền sử bệnh 37

Bảng 3.2 Thời điểm phát hiện bệnh và lí do phát hiện bệnh 37

Bảng 3.3 Mức độ suy tim theo Ross 38

Bảng 3.4 Chỉ số xét nghiệm máu trước phẫu thuật 40

Bảng 3.5 Triệu chứng X - quang và điện tâm đồ trước phẫu thuật 40

Bảng 3.6 Đặc điểm chung trên siêu âm tim 41

Bảng 3.7 Đặc điểm đường ra thất phải trên siêu âm tim 41

Bảng 3.8 Đặc điểm lỗ thông liên thất trong siêu âm tim 42

Bảng 3.9 Can thiệp trong phẫu thuật 43

Bảng 3.10 Một số đặc điểm về thời gian phẫu thuật 44

Bảng 3.11 Đặc điểm của bệnh nhi trong giai đoạn hậu phẫu 44

Bảng 3.12 Sử dụng thuốc vận mạch sau phẫu thuật 45

Bảng 3.13 Đặc điểm siêu âm tim trước và sau phẫu thuật (lúc ra viện) 46

Bảng 3.14 Mức độ suy tim theo Ross trước phẫu thuật và sau phẫu thuật6 tháng 47

Bảng 3.15 Triệu chứng X - quang và điện tâm đồ sau phẫu thuật 6 tháng 48

Bảng 3.16 Đặc điểm siêu âm tim khi khám lại sau 6 tháng 48

Bảng 3.17 Mức độ hở van động mạch phổi và can thiệp vòng vanđộng mạch phổi trong phẫu thuật 49

Bảng 3.18 Mức độ hẹp đường ra thất phải và tình trạng lá van ĐMP 49

Bảng 3.19 Mức độ hẹp đường ra thất phải và cách thức can thiệp vòngvan động mạch phổi 50

Hình 1.4 Mức độ hở van ĐMP trên siêu âm 20

Hình 1.5 Hẹp tồn lưu tại van động mạch phổi 20

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n

DANH MỤC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 3.1 Phân bố bệnh nhi theo lứa tuổi 35

Biểu đồ 3.2 Phân bố bệnh nhi theo giới tính 36

Biểu đồ 3.3 Cân nặng và tình trạng dinh dưỡng 36

Biểu đồ 3.4 Độ bão hòa oxy qua da 38

Biểu đồ 3.5 Triệu chứng lâm sàng 39

Biểu đồ 3.6 Các tổn thương kèm theo trên siêu âm tim 42

Biểu đồ 3.7 Các biến chứng sau phẫu thuật 45

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n

ĐẶT VẤN ĐỀ

Tim bẩm sinh được phân thành nhiều nhóm trong đó nhóm tim bẩm sinh cótím là nhóm tim bẩm sinh phức tạp mà tứ chứng Fallot (TOF – tetralogy ofFallot) thường gặp nhất chiếm 75% trong nhóm này Bệnh đặc trưng bởi bốntổn thương: hẹp đường ra thất phải, thông liên thất (TLT), động mạch chủ(ĐMC) cưỡi ngựa trên vách liên thất, phì đại tâm thất phải [69].

Các tổn thương giải phẫu của bệnh làm giảm lượng máu lên phổi, gây ratăng áp lực thất phải và tạo luồng thông từ tâm thất phải sang tâm thất trái làmgiảm bão hòa oxy máu động mạch đi nuôi cơ thể Hậu quả là gây tím, tăngsinh hồng cầu, rối loạn đông máu, suy giảm sự phát triển thể chất và tinh thần,có thể dẫn đến những cơn tím ngất, tử vong hoặc những biến chứng nguyhiểm khác như tắc mạch não, áp xe não, viêm nội tâm mạc Theo Kirklin,những bệnh nhi TOF nếu không được điều trị, 25% tử vong trong năm đầuđời, 40% tử vong sau 3 năm và con số này sau 10 năm là 70% Nếu được phẫuthuật sửa toàn bộ, người bệnh sẽ có trái tim và cuộc sống gần như bình thườngvới tỉ lệ sống sau 30 tuổi từ 70 - 90,5% Vì vậy việc phát hiện và phẫu thuậtsớm cho các bệnh nhi tứ chứng Fallot đóng vai trò rất quan trọng [8], [19],[40], [45].

Chẩn đoán bệnh tứ chứng Fallot dựa vào các triệu chứng lâm sàng nhưtím môi và đầu chi đặc biệt khi gắng sức, nghe tim có tiếng thổi tâm thu lớn ởổ van động mạch phổi Chẩn đoán xác định dựa vào siêu âm Doppler tim Siêuâm Doppler tim giúp chẩn đoán xác định, đánh giá các thông số về giải phẫuvà chức năng tim một cách chính xác, giúp cho việc lựa chọn phương phápđiều trị, theo dõi và tiên lượng sau điều trị [21], [22], [27].

Điều trị phẫu thuật bệnh tứ chứng Fallot bao gồm phẫu thuật tạm thời bắccầu nối giữa hệ thống chủ phổi và phẫu thuật sửa toàn bộ Trên thế giới, chủ

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n yếu phẫu thuật cho trẻ dưới 1 tuổi [65] Tại Việt Nam, do nhiều khó khăn vềtrang thiết bị, trình độ gây mê hồi sức cũng như phẫu thuật mà chủ yếu phẫu

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n

thuật cho trẻ trên 1 tuổi [1], [2], [3] Việc phẫu thuật sớm đặc biệt là dưới từdưới 6 tháng tuổi có lợi điểm rất lớn là tránh được các hậu quả xấu của bệnhdo tình trạng thiếu oxy mạn và tăng gánh tâm thu thất phải [41].

Trung tâm Tim mạch Bệnh viện E hàng năm phẫu thuật hàng trăm trẻ emmắc bệnh tim bẩm sinh, trong đó có phẫu thuật sửa toàn bộ trẻ bị mắc tứchứng Fallot với nhiều trẻ từ dưới 06 tháng tuổi Đặc điểm lâm sàng, cận lâmsàng của bệnh tứ chứng Fallot của trẻ nhỏ dưới 06 tháng tuổi có gì khác biệt,phẫu thuật cho trẻ trong lứa tuổi này gặp khó khăn gì, kết quả phẫu thuật rasao, phẫu thuật sớm trong lứa tuổi này có ý nghĩa thế nào… Để có thể nângcao chất lượng điều trị, giúp trẻ có thể có cuộc sống bình thường, chúng tôi

tiến hành nghiên cứu đề tài: “Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giákết quả sau phẫu thuật tứ chứng Fallot ở trẻ dưới 6 tháng tuổi tại Bệnhviện E – Hà Nội” với hai mục tiêu:

1 Mô tả triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhi tứ chứng Fallot

dưới 6 tháng tuổi được phẫu thuật sửa toàn bộ tại bệnh viện E – HàNội.

2 Đánh giá kết quả sau phẫu thuật sớm ở những bệnh nhi này.

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n

1.1 Lịch sử bệnh

Chương 1TỔNG QUAN

Bệnh tứ chứng Fallot là loại dị tật tim bẩm sinh đã được mô tả lần đầutiên vào năm 1672 bởi tác giả Stensen Năm 1888, Etienne Louis ArthurFallot đã mô tả chi tiết 4 tổn thương giải phẫu chính cùng với các triệu chứnglâm sàng, nhưng tới giữa thế kỉ XX, y học không có điều trị đặc hiệu vớiTOF Hầu hết các bệnh nhân đều chết trong cơn tím ngất hoặc các biến chứngkhác như viêm nội tâm mạc, huyết khối, áp xe não [52].

Taussig và Blalock là người đã thực hiện phẫu thuật làm cầu nối tạm thờilần đầu tiên trên bệnh nhân TOF vào 1945 [52].

Năm 1955 đánh dấu bước phát triển vượt bậc trong phẫu thuật sửa toànbộ TOF khi lần đầu tiên Kirklin và cộng sự đã sử dụng kỹ thuật tuần hoànngoài cơ thể với phẫu thuật sửa toàn bộ TOF tại Mayo Clinic [45].

Thời gian đầu tỷ lệ tử vong cao trong phẫu thuật sửa toàn bộ TOF một thìđã khiến cho nhiều tác giả lựa chọn phương thức phẫu thuật hai thì (làm cầunối Blalock-Taussig shunt và phẫu thuật sửa toàn bộ) vào những năm 60 củathế kỷ 20 [45], [52].

Năm 1972, Castaneda đã phẫu thuật thành công TOF dưới 3 tháng tuổi.Năm 1990, tác giả này và cộng sự công bố rộng rãi kết quả phẫu thuật 98 bệnhnhi TOF ở tuổi sơ sinh và nhũ nhi được phẫu thuật sửa toàn bộ với tỷ lệ tửvong

5% [28].

Lịch sử phẫu thuật TOF tại Việt Nam bắt đầu từ 1960 khi cầu nối Blalock- Taussig shunt lần đầu tiên được tiến hành tại Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức,sau đó tác giả Nguyễn Hữu Ước đã thông báo kết quả phẫu thuật sửa toàn bộTOF ở trẻ em với tỉ lệ tử vong là 12,5% [16].

Tại Bệnh viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh đã phẫu thuật sửa toàn bộTOF lần đầu tiên năm 1992 [10].

như Trisomy 13, Trisomy 21 và hội chứng Cri-du-chat cũng được báo cáo ởSố hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n

1.2 Đặc điểm sinh bệnh học, lâm sàng và cận lâm sàng tứ chứng Fallot

1.2.1 Tỉ lệ mắc bệnh

Theo Tạp chí Tim mạch học Hoa Kì, đã tổng kết 114 nghiên cứu khácnhau về bệnh tim bẩm sinh, nghiên cứu trên mẫu 24,091,867 trẻ đẻ sống có164,396 trẻ có tim bẩm sinh sống Theo các báo cáo, tổng tỷ lệ sinh TBS tăngđáng kể theo thời gian, từ 0,6 trên 1.000 ca sinh sống trong năm 1930 đến1934 đến 9,1 trên 1.000 ca sinh sống sau năm 1995 Trong 15 năm qua, mỗinăm có thêm 1,35 triệu trẻ sơ sinh mắc TBS Sự khác biệt đáng kể về địa lýđã được tìm thấy, châu Á đã báo cáo tỷ lệ sinh TBS cao nhất với 9,3 trên1.000 ca sinh sống và tắc nghẽn đường ra thất phải (ĐRTP) nhiều hơn tắcnghẽn đường ra thất trái Tổng tỷ lệ sinh TBS ở châu Âu cao hơn đáng kể sovới Bắc Mỹ (8,2/1.000 ca sinh sống so với 6,9/1.000 ca sinh sống), TOF đứngthứ 5 trong nhóm 8 bệnh TBS thường gặp nhất sau thông liên thất (TLT),thông liên nhĩ (TLN), còn ống động mạch (ÔĐM), hẹp phổi TOF chiếm 3,5%bệnh TBS nói chung, với tỷ lệ 0,34/1000 trẻ đẻ sống [69].

Ở Việt Nam, hiện chưa có nghiên cứu nào về tỷ lệ mắc bệnh này.

1.2.2 Bệnh nguyên

Tương tự như các bệnh TBS khác, nguyên nhân TOF chưa rõ ràng Cácca bệnh này còn rải rác Nhân tố di truyền, môi trường và gia đình là các nhântố đóng vai trò quan trọng trong bệnh nguyên của TOF Trong đó, nguy cơ xảyra với anh, chị em ruột là 3%, Rubella trong 3 tháng đầu thai nghén hay tuổimẹ từ trên 35 tuổi tăng nguy cơ mắc tim bẩm sinh trong đó có TOF [37], [59],[73].

Bất thường về nhiễm sắc thể, có thể nằm trong các hội chứng đã biếthoặc chỉ kèm theo dị tật ở một cơ quan khác Trong số các hội chứng đã biết,TOF thường gặp nhất trong hội chứng DiGeorge và liên quan đến mất đoạnnhiễm sắc thể 22q11 Một số hội chứng di truyền khác có liên quan đến TOF

như Trisomy 13, Trisomy 21 và hội chứng Cri-du-chat cũng được báo cáo ởSố hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n bao gồm: VACTERL, CHARGE và hội chứng Alagille Các bất thườngnhiễm sắc thể

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n các bệnh nhi TOF [59].

Nguy cơ mắc bệnh TBS cao gấp 10 lần cũng được báo cáo ở những đứatrẻ có mẹ bị bệnh đái tháo đường so với nhóm trẻ có mẹ không bị bệnh này.Nguy cơ này tăng lên 20 lần nếu người mẹ bị mắc bệnh đái tháo đường nặngđòi hỏi phải điều trị Insulin Người mẹ sử dụng Benzodiazepines cũng làm chotỉ lệ mắc bệnh tim bẩm sinh của trẻ tăng lên 2,15 lần [59].

1.2.3 Phôi thai học

Tứ chứng Fallot thuộc nhóm các dị tật do bất thường vách ngăn thân –nón động mạch Quá trình ngăn tâm thất và nón động mạch diễn ra vào tuầnthứ 5 đến tuần thứ 9 Bình thường, bắt đầu vào tuần thứ 5 xuất hiện gờ hành vàgờ thân bắt đầu sát nhập với nhau để tạo thành một vách ngăn xoắn 225 độphân chia thân động mạch thành động mạch phổi (ĐMP) và động mạch chủ(ĐMC) Vách ngăn thân nón này sau đó sẽ sát nhập với vách liên thất nguyênthủy vào tuần thứ 9, hoàn thành quá trình phân chia tâm thất và các động mạch[4], [8].

Hình 1.1 Quá trình ngăn thân - nón động mạch [4].

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n Sự bất thường di chuyển bất thường của vách nón ra trước và lên trênlàm cho nó không sát nhập được với vách liên thất nguyên thủy, gây ra lỗ TLTvà hình ảnh ĐMC cưỡi ngựa trên vách liên thất, đồng thời làm hẹp ĐRTP [4].

1.2.4 Tổn thương giải phẫu bệnh tứ chứng Fallot

Tứ chứng Fallot là dị tật bẩm sinh của hệ tim mạch với 4 tổn thươngđặc trưng đó là: hẹp ĐRTP, thông liên thất, động mạch chủ lệch phải cưỡingựa lên vách liên thất và dày thất phải Trong các tổn thương trên thì hẹpĐRTP và thông liên thất là hai tổn thương quyết định đến bức tranh lâm sàngcủa bệnh nhân TOF và là mục tiêu sửa chữa trong sửa toàn bộ TOF.

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n vòng van ĐMP Những biểu hiện lâm sàng nặng thường xuất hiện sớm trongvòng 6 tháng sau sinh [22].

1.2.4.2 Hẹp van động mạch phổi

Van ĐMP không mở tối đa được vì các mép van dính vào nhau, bờ tự docủa mép van dính sẽ nhỏ hơn đường kính thân ĐMP Thậm chí lỗ van chỉ cònlà một lỗ nhỏ Có những trường hợp không có van ĐMP, có thể gặp thiểu sảnvòng van ĐMP [22], [51].

1.2.4.3 Hẹp trên van động mạch phổi

Có thể ngay trên van ĐMP, tại vòng van ĐMP hình thành một màngchắn, cũng có thể hẹp tại thân ĐMP, nơi phân chia nhánh ĐMP phải và tráihoặc các nhánh vào thùy phổi theo 4 nhóm.

Nhóm 1: Hẹp thân ĐMP hoặc chỗ phân nhánh ĐMP.

Nhóm 2: Hẹp thân ĐMP và chỗ phân nhánh ĐMP hoặc cả nhánh ĐMP

trái và phải.

Nhóm 3: Hẹp nhiều chỗ ở phần ngoại vi ĐMP.Nhóm 4: Hẹp cả ĐMP phải, trái và ngoại vi ĐMP.1.2.4.4 Thông liên thất

Là một trong hai tổn thương cơ bản, thường là TLT phần màng, lỗthông nằm ngay dưới van ĐMC lan rộng tới phần vách màng Đặc điểm nàyluôn kèm theo là lỗ TLT rộng và di lệch vách nón bởi cơ chế hình thành lỗTLT là do sự di lệch và thiểu sản vách nón [8].

1.2.4.5 Động mạch chủ lệch phải, cưỡi ngựa trên vách liên thất

Gốc động mạch chủ lệch phải, ra trước so với bình thường và xoay theochiều kim đồng hồ Điều này gây một số hậu quả đáng kể cho bệnh nhân TOF.

- Gốc động mạch chủ giãn rộng, lệch phải, trong khi ĐRTP hẹp dẫntới hở van ĐMC.

- Làm cho lá không vành của van ĐMC chuyển sang phải ngay trên bờsau trên lỗ TLT và xa nền lá trước van hai lá Thay vào đó, lá vành trái van

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n ĐMC liên tục với lá trước van hai lá Tương tự, lá vành phải dịch sang trái,trong trường hợp xoay nhiều nó có thể ở ngay chỗ mở rộng của ngành trướctrên dải vách, tương ứng với bờ trước trên lỗ TLT [8], [51].

1.2.4.7 Những tổn thương khác trong tứ chứng FallotThất trái

Thất trái ít có những biến đổi đáng kể Hiếm khi có thiểu sản nặng,nhưng nếu có đây là một yếu tố tiên lượng nặng trong TOF Các yếu tố ảnhhưởng đến kích thước thất trái rất phức tạp do ĐMP nhỏ làm giảm lượng máuqua tĩnh mạch phổi, giảm thể tích đổ đầy nhĩ trái và thất trái.

Đường dẫn truyền

Nút xoang và nút nhĩ thất ở vị trí bình thường Bó His là sự tiếp nối nútnhĩ thất, chạy xuyên qua phía phải của tam giác xơ phải, rồi chạy ở bờ saudưới vách liên thất phần màng Vùng này nằm ngay dưới mép trước lá váchvan ba lá Từ đây bó His tiến về phía cơ nhú của phễu TP dọc theo bờ dưới lỗTLT Thường thì bó His nằm lệch ở bờ trái mào vách liên thất (80,0%), cònlại lệch về phía bên phải Trong TOF, gốc ĐMC quay theo chiều kim đồng hồ

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n và cưỡi ngựa nên tam giác xơ phải sẽ lệch về phía bên phải và nông hơn trênbờ của TLT Do đó khi vá TLT ở góc sau dưới có thể làm tổn thương bó His.

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n Ngược lại, khi bờ dưới của TLT dày do có một bờ cơ đi ra từ phía trên củatam giác xơ phải thì việc vá TLT ở vị trí này sẽ có ít nguy cơ làm tổn thươngbó His [20], [51].

Động mạch vành (ĐMV)

Khoảng 3 - 12% bệnh nhân TOF có bất thường xuất phát vị trí ĐMV.- Động mạch liên thất trước xuất phát từ ĐMV phải, bắt chéo phễu ngaydưới vòng van ĐMP.

- Hai động mạch liên thất trước, một xuất phát từ ĐMV trái, một xuấtphát từ ĐMV phải bắt chéo phễu thất phải tới rãnh liên thất trước.

- Một nhánh lớn ĐMV phải bắt chéo trước phễu thất phải.- Động mạch vành phải xuất phát từ ĐMV trái.

Những vị trí bất thường ĐMV cần được khẳng định trước phẫu thuật vàlà một yếu tố ảnh hưởng đến chỉ định phương pháp phẫu thuật Động mạchvành cũng có thể có tổn thương giãn và xoắn [51], [59].

Tuần hoàn bàng hệ chủ phổi

Tổn thương này thường gặp ở TOF thể nặng và có nhiều tuần hoàn bànghệ Hậu quả tăng sinh tuần hoàn bàng hệ gây khó khăn trong quá trình phẫuthuật và hồi sức sau phẫu thuật [20].

1.2.5 Sinh lý bệnh tứ chứng Fallot

Tổn thương cơ bản của TOF là nguyên nhân gây ra toàn bộ những hiện

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n tượng sinh lý bệnh mà bệnh nhân TOF phải trải qua cũng như giải thích toànbộ

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n những biểu hiện lâm sàng Ở bệnh nhi TOF, do quả tim tồn tại sự hẹp ĐRTPvà một lỗ TLT mà gây nên những bất thường điển hình đó là luồng thông phảitrái và quá tải áp lực làm phì đại TP.

1.2.5.1 Luồng thông phải – trái

Sau khi trẻ ra đời, máu vào động mạch chủ đi nuôi cơ thể là máu phatrộn giữa máu giàu oxy (máu đỏ ở thất trái) và máu nghèo oxy (máu đen ở thấtphải), đồng thời lượng máu từ thất phải lên ĐMP bị hạn chế Khi ống độngmạch đóng hoàn toàn, độ bão hòa oxy máu động mạch giảm, mức độ tím củabệnh nhân tăng lên và tương xứng với mức độ hẹp đường ra thất phải Lượngmáu lên phổi ngày càng giảm do hẹp ĐRTP vì vậy lượng máu từ tĩnh mạchphổi đổ về tim trái cũng giảm, dẫn tới tỷ lệ máu đỏ - máu đen của máu phatrộn đi nuôi cơ thể giảm do vậy bệnh nhân tím tăng lên Do còn tồn tại TLTnên phân bố máu trong đại tuần hoàn và tiểu tuần hoàn phụ thuộc và tươngquan giữa sức cản hệ thống và sự hẹp ĐRTP [8].

1.2.5.2 Những yếu tố ảnh hưởng tới sự hẹp đường ra thất phải

Hẹp đường ra thất phải là một dị tật bẩm sinh chính của TOF, mức độhẹp ĐRTP phụ thuộc vào một số yếu tố Khi trẻ gắng sức, quấy khóc, kíchthích sẽ gây tăng nhịp tim, co thắt phễu động mạch làm tăng mức độ hẹpĐRTP làm cho tình trạng tím tăng lên Hiện tượng này được gia tăng và cốđịnh hơn do phì đại khối cơ ĐRTP và phản ứng xơ hóa nội mạc Lưu lượngmáu lên phổi có thể được bù trừ nếu tuần hoàn bàng hệ phát triển hoặc phẫuthuật làm cầu nối chủ - phổi [20].

1.2.5.3 Sự quá tải áp lực cho thất phải

Áp lực thất phải tăng lên nhanh chóng do tồn tại hẹp ĐRTP và TLT làmcho áp lực này ngang bằng áp lực thất trái Do vậy thất phải chịu quá tải áplực này trong thời gian dài nhưng không suy tim Tuy nhiên nếu tình trạng nàykéo dài, sự xơ hóa cơ tim xuất hiện đặc biệt là thất phải sẽ dẫn đến tình trạng

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n suy tim phải rồi đến suy tim toàn bộ Kèm theo là thiếu oxy mô lâu ngày gâytăng

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n sinh mô sợi, đặc biệt là với mô nhạy cảm với oxy như mô cơ tim Tổn thươngcơ tim bao gồm cơ tim phì đại, dày đồng tâm kèm xơ hóa ở các tổn thươngmuộn [20], [22].

1.2.5.4 Những biến đổi về hoạt động tạo máu

Thiếu oxy kéo dài sẽ kích thích tủy xương tăng sinh hồng cầu, làm sốlượng hồng cầu máu tăng cao gây hậu quả đa hồng cầu, hồng cầu nhỏ nhượcsắc Khi hematocrit từ trên 60% thì độ nhớt của máu tăng nhiều ảnh hưởng tớivi tuần hoàn và trao đổi oxy mô, lúc này nồng độ hemoglobin khử trong máutăng từ trên 5g%, kết hợp với tình trạng hẹp ĐRTP làm cho độ bão hòa oxymáu động mạch giảm.

Tình trạng đa hồng cầu sẽ tăng nguy cơ tắc mạch do huyết khối vànhững hệ lụy của huyết khối mang lại tương ứng ở từng cơ quan có tổnthương mạch Huyết khối hình thành từ động mạch có thể gây tai biến mạchnão, biến chứng áp xe não vô khuẩn Khi có tắc các tiểu mao mạch phổi vàgiảm lượng máu lên ĐMP là nguyên nhân của thiểu sản hệ thống ĐMP Thiếuoxy mô lâu dài làm cho cơ tim biến đổi, xuất hiện tổn thương xơ hóa trongmô cơ tim Cơ tim phì đại, dày đồng tâm và bị xơ hóa nên những bệnh nhântím kéo dài thường có tình trạng rối loạn chức năng cơ tim Thiếu oxy mạntính làm tăng sinh mô xơ ở mạch các đầu chi gây triệu chứng ngón tay dùitrống [20].

1.2.6 Triệu chứng của tứ chứng Fallot

1.2.6.1 Triệu chứng lâm sàngTím môi và đầu chi

Tím là hậu quả của hẹp ĐRTP và luồng thông phải trái qua lỗ TLT Mộtsố ít bệnh nhân không có biểu hiện tím khi mức độ hẹp ĐRTP ít, luồng thôngphải trái nhỏ trong tím ít (gọi là Fallot hồng) [20].

Thiếu oxy mạn tính

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n Ngón tay dùi trống và móng tay khum là những biểu hiện khi bệnh nhâncó tím kéo dài Móng tay có chân rộng, bề mặt lồi lên như mặt kính đồng hồ,các đầu ngón tay bè to và rộng [8], [20].

Khó thở

Liên quan đến mức độ tím Đây là biểu hiện do tim gắng sức bù trừ chonhu cầu oxy của cơ thể mà đã bị thiếu hụt do độ bão hòa oxy máu thấp Khóthở tăng lên trong các hoạt động gắng sức như bú, đi lại…Bệnh nhân TOFthường chậm biết đi [8].

Cơn tím

Trẻ đột nhiên tím nhiều hơn, nhịp tim tăng, trẻ kích thích và quấy khócnhiều, nghe tiếng thổi ở tim thấy cường độ giảm đi hoặc tiếng thổi biến mất.Cơn tím là hậu quả của sự co thắt phễu thất phải đột ngột do những kích thíchgiao cảm (gắng sức, kích thích, quá lạnh…) Đây là một tình huống cấp cứunội khoa và là một chỉ định cho phẫu thuật TOF (làm cầu nối tạm thời hoặcphẫu thuật sửa toàn bộ) [59].

Tiếng tim

Có thể nghe thấy thổi tâm thu 3/6 ở khoang liên sườn 2, 3 bên trái lan ravai trái Rung mưu ít gặp Tiếng thổi tâm thu xuất hiện do hẹp đường ra thấtphải Khi tuần hoàn bàng hệ phát triển mạnh có thể nghe thấy tiếng thổi liêntục ở khoảng liên bả cột sống [20].

1.2.6.2 Cận lâm sàng

Phim X – quang ngực thẳng

Hình ảnh điển hình của TOF trên X – quang ngực thẳng là bóng tim hia,phổi sáng do giảm tưới máu phổi Bóng tim có hình chiếc giầy do sự kết hợpcủa 2 hình ảnh: phì đại thất phải dẫn tới mỏm tim phải lên cao trên cơ hoành vàthiểu sản ĐMP dẫn tới cung ĐMP hẹp Bóng tim thường không lớn [20], [34].

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n

Siêu âm tim

Hình 1.3 Tim hình hia[34]

Siêu âm 2D và Doppler màu tim là phương pháp thăm dò không xâm lấn,có giá trị chẩn đoán xác định và phân biệt, cũng như chỉ định phẫu thuật vàtheo dõi hậu phẫu TOF Siêu âm có thể thay thế thông tim và chụp mạch trongđa số các trường hợp TOF [13], [59].

- Những dấu hiệu trên siêu âm cho chẩn đoán xác định TOF là:

+ Hẹp đường ra thất phải ở các vị trí khác nhau như: phễu thất phải, vòngvan ĐMP, van ĐMP, thân ĐMP và hai nhánh ĐMP.

+ Thông liên thất nằm dưới van ĐMC, luồng thông thường là 2 chiều.+ Động mạch chủ cưỡi ngựa trên vách liên thất, lệch phải ít hoặc nhiềuthường là 50% Một dấu hiệu luôn có là sự liên tục giữa lá trước van hai lá vớithành sau ĐMC Đây là đặc điểm phân biệt với bệnh thất phải hai đường ra.

+ Thất phải dày, buồng thất phải rộng.

+ Các thương tổn phối hợp như: thông liên nhĩ, nhiều lỗ TLT, còn ÔĐM,quai ĐMC quay phải, bất thường ĐMV, tuần hoàn bàng hệ chủ phổi [8],[19].

Phân loại mức độ hẹp ĐRTP trên siêu âm Doppler tim được chia làm 4mức độ, dựa vào chênh áp tâm thu tối đa qua ĐRTP:

- Hẹp ĐRTP không đáng kể: chênh áp tâm thu tối đa qua ĐRTP < 25mmHg.

- Hẹp ĐRTP nhẹ: chênh áp tâm thu tối đa qua ĐRTP từ 25 - 49mmHg.

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n - Hẹp ĐRTP trung bình: chênh áp tâm thu tối đa qua ĐRTP từ 50 - 79mmHg.

- Hẹp ĐRTP nặng: chênh áp tâm thu tối đa qua ĐRTP ≥ 80mmHg [53].Siêu âm tim còn đánh giá các chỉ số quan trọng:

- Chỉ số giãn thất phải được tính bằng đường kính cuối tâm trương thấtphải chia cho đường kính cuối tâm trương thất trái đo trên M – mode ở lát cắt4 buồng ở mỏm tim Bình thường chỉ số giãn thất phải là 1/3; từ 0,5 - 0,75 làgiãn nhẹ; 0,75 - 0,99 là giãn vừa; >1 là giãn nặng [22].

Vd – Vs

- Phân xuất tống máu thất trái EF (%) = x 100

VdTrong đó:

Vd: thể tích thất trái cuối tâm trương.Vs: thể tích thất trái cuối tâm thu.

Vd và Vs máy tự tính (theo nguyên tắc Teicholz) [21].- Tương hợp nhĩ - thất và thất - đại động mạch…

- Đo áp lực buồng tim cho thấy áp lực tâm thu trong hai thất và trongĐMC giống nhau, trong khi áp lực ĐMP luôn thấp hơn bình thường Địnhlượng khí máu trong các buồng tim cho thấy nồng độ oxy tăng nhẹ trong TPtại vị trí lỗ TLT Đo độ bão hòa oxy trong máu ĐMC và động mạch ngoại viluôn thấp hơn

95% và có thể giảm xuống 50% với thể nặng.

- Chụp chọn lọc động mạch vành cho phép phát hiện những bất thườngcủa ĐMV bắt chéo qua phần phễu ĐMP [51].

1.3 Kết quả điều trị

1.3.1 Điều trị nội khoa

1.3.1.1 Điều trị cơn thiếu oxy cấp (cơn tím)

Sử dụng kháng sinh khi nhiễm trùng phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn Khi HCT > 65% phải làm nghiệm pháp pha loãng máu hoặc tríchmáu [8].

1.3.2 Điều trị tạm thời tứ chứng Fallot

1.3.2.1 Can thiệp

Đây là kỹ thuật mới, được áp dụng trong thời gian gần đây Chỉ định rấthạn chế trong 1 số trường hợp như: trẻ quá nhỏ, tím nặng và hẹp tại van ĐMPhoặc khi có bất thường về động mạch vành mà không thể mở phễu hoặckhông có khả năng làm cầu nối chủ - phổi [22].

Kỹ thuật chủ yếu gồm: nong van ĐMP bằng bóng, nong và đặt stent vàochỗ hẹp đường ra thất phải [20].

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n

1.3.2.2 Phẫu thuật làm cầu nối tạm thờiChỉ định

- Trẻ nhỏ dưới 3 tháng tuổi hoặc cân nặng < 2,5kg và không thể kiểmsoát cơn tím.

- Trẻ lớn có thiểu sản nặng nhánh động mạch phổi.

Các phương pháp phẫu thuật tạm thời

- Phẫu thuật Blalock – Taussig kinh điển- Phẫu thuật Blalock – Taussig cải tiến- Phẫu thuật Waterston

- Phẫu thuật Potts

1.3.3 Phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot

1.3.3.1 Chỉ định

Phẫu thuật sửa toàn bộ vào khoảng 3 tháng hoặc trước 3 tháng khi giảiphẫu của đường ra thất phải, động mạch phổi thuận lợi cụ thể là khi kíchthước nhánh ĐMP phải và trái trong giới hạn > - 2SD có thể [9].

Thời gian phẫu thuật thường trong năm đầu của cuộc sống với đa số cáctrường hợp được phẫu thuật sửa toàn bộ trong 6 tháng đầu Thời gian và sựlựa chọn can thiệp phẫu thuật phụ thuộc vào tình trạng bệnh và kinh nghiệmcủa trung tâm phẫu thuật [66].

Ở các nước phát triển, nếu tắc nghẽn đường ra thất phải không nặng vàcó thể điều trị nội khoa thì tốt hơn hết phẫu thuật sửa toàn bộ ở ngoài lứa tuổisơ sinh (đặc biệt khi 3 - 4 tháng tuổi) Trẻ có tắc nghẽn đường ra thất phảinặng và/hoặc phụ thuộc ống cần phẫu thuật can thiệp sớm trong thời kì sơsinh Phẫu thuật sửa toàn bộ ngay khi thích hợp cho các trường hợp như vậy,tuy nhiên còn phụ thuộc vào kinh nghiệm của trung tâm phẫu thuật Phẫuthuật sửa chữa toàn bộ không thuận lợi ở trẻ có kích thước động mạch phổinhỏ (sơ sinh non) hay bất thường giải phẫu Phẫu thuật tạm thời nên được thựchiện ở những bệnh nhi này [66].

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n Tại Việt Nam, chỉ định phẫu thuật sửa toàn bộ ngay khi trẻ có triệu chứng:+ Tím

1.3.3.2 Kỹ thuật sửa toàn bộ

Phẫu thuật sửa toàn bộ TOF có thể áp dụng phương pháp mở thất phảihoặc không mở thất phải Do những ưu điểm của phương pháp không mở thấtphải nên hiện nay, các trung tâm tim mạch thường sử dụng phương pháp này.

Về kĩ thuật sửa toàn bộ:Bước 1: Chuẩn bị.

+ Mở ngực giữa xương ức

+ Mở màng tim Đánh giá các yếu tố giải phẫu tim: kích thước thân vàcác nhánh ĐMP, xuất phát và đường đi các ĐMV, ống động mạch.

+ Thiết lập tuần hoàn ngoài cơ thể

Bước 2: Loại bỏ tắc nghẽn trên đường ra thất phảiBước 3: Đóng lỗ thông liên thất

Bước 4: Tái tạo lại đường ra thất phảiBước 5: Kết thúc phẫu thuật [15], [51].

1.3.4 Biến chứng sau phẫu thuật

Tử vong

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n - Phẫu thuật tim hở đã làm thay đổi căn bản tiên lượng của TOF, nhiềubệnh nhân đã có cuộc sống bình thường tới 20 – 30 năm sau mổ Đa số cáccông trình nghiên cứu liên tục lâu dài chứng minh điều đó [56], [64].

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n - Tuy nhiên, một số trường hợp đã tử vong sau sửa toàn bộ một thời gian.Nguyên nhân chính là đột tử (thường do rối loạn nhịp, suy tim) và mổ lại dotổn thương tồn dư (TLT, hẹp ĐRTP, hở van ĐMP) [31], [64].

Chảy máu sau mổ

Biến chứng này khá thường gặp sau mổ TOF, do đông máu trước mổgiảm và thời gian chạy máy tim phổi nhân tạo thường dài Nếu chảy ít có thểđiều trị bảo tồn bằng các thuốc tăng đông máu Nếu chảy nhiều, lượng máumất trên

5ml/kg/giờ, kéo dài trong 3 giờ đầu sau mổ, cần mổ lại cầm máu Theo một sốnghiên cứu, tỉ lệ mổ lại cầm máu khoảng 5% - 25%.

Hội chứng cung lượng tim thấp

Là tình trạng tim suy chức năng không thể bơm máu ra ngoại vi, cung

trạng huyết động không ổn định (huyết áp giảm, nhịp tim tăng dù đã bù đủkhối lượng tuần hoàn), thiểu niệu hoặc vô niệu, toan chuyển hóa (pH < 7,3);cần tăng thuốc trợ tim mạch (Inotrop) và có thể phải thẩm phân phúc mạc.

Suy thận cấp

Có thiểu hoặc vô niệu, Urê máu và Creatinine máu tăng, cần thẩm phânphúc mạc hoặc thận nhân tạo cấp cứu Thẩm phân phúc mạc là giải pháp điềutrị thường được lựa chọn trên lâm sàng.

Phù phổi

Nguyên nhân có thể do hậu quả của tuần hoàn ngoài cơ thể, tuần hoànphụ chủ phổi quá nhiều, hội chứng lưu lượng tim thấp Điều trị rất khó khăn,phải thông khí nhân tạo dài ngày với nhiều biến chứng về hô hấp.

Rối loạn nhịp tim

Có thể là block nhĩ - thất khi có tổn thương bó His, hoặc các rối loạn nhịptạm thời khác như cơn nhịp nhanh trên thất, nhịp nhanh thất hoặc rung thất…Có thể cần đặt máy tạm nhịp vĩnh viễn.

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n

Nhiễm trùng

Tuy hiếm gặp sau mổ sửa toàn bộ TOF, song rất nặng và khó kiểm soát.Có thể là viêm xương ức, nhiễm trùng đường hô hấp, nhiễm trùng máu, hoặcchỉ là các nhiễm trùng nông ngoài da.

Các biến chứng hiếm gặp khác

Chủ yếu liên quan đến kỹ thuật mổ, như bung miếng vá TLT, liệt thầnkinh hoành, liệt thần kinh quặt ngược, tai biến mạch não, tràn dịch màng phổi,màng tim [31], [51], [59].

1.3.5 Diễn biến tổn thương tim sau phẫu thuật

1.3.5.1 Hở van động mạch phổi

Việc giải quyết hẹp ĐRTP trong TOF có thể gây tổn thương tới vanĐMP dẫn tới hở van này sau phẫu thuật sửa toàn bộ Mức độ hở van ĐMPđược quyết định bởi những yếu tố: diện tích lỗ dòng hở, tính co giãn của thấtphải, chênh lệch áp lực trong kỳ tâm trương của TP và ĐMP, trở kháng củaĐMP, thời gian tâm trương Những yếu tố quan trọng liên quan đến thể tíchhở phổi được mô tả qua nguyên lý Torricelli:

ROA là diện tích dòng hở (regurgitation orifice area)C là hằng số (số dựa vào kinh nghiệm)

DT là thời gian tâm trương (diastolic time)

P1 – P2 là chênh lệch áp lực tâm trương của động mạch phổi và thất phải(giá trị này nhỏ) [59], [51].

Mức độ hở van ĐMP được chia thành nhóm:

- Hở van ĐMP nhẹ: dòng hở van ĐMP ở ngay mức van ĐMP.- Hở van ĐMP vừa: dòng hở van ĐMP ở trên van ĐMP.

- Hở van ĐMP nặng – tự do: dòng hở van ĐMP ở thân ĐMP và chỗphân nhánh của ĐMP phải và ĐMP trái [21], [53].

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n (a) (b)

Hình 1.4 Mức độ hở van ĐMP trên siêu âm [53].

(a): Hở van ĐMP độ nhẹ (b): Hở van ĐMP độ nặng

1.3.5.2 Hẹp tồn lưu van động mạch phổi và đường ra thất phải

Chẩn đoán mức độ hẹp van ĐMP dựa vào đo chênh áp giữa thất phải vàĐMP Chênh áp này được đo trên siêu âm Doppler tim hoặc thông tim quaống thông ở vị trí thất phải và ĐMP Hẹp ĐMP tồn lưu xuất hiện ở 10 – 15%bệnh nhân sau mổ TOF, nhiều trường hợp phải can thiệp lại bằng phẫu thuậthoặc nong van ĐMP [53].

Hình 1.5 Hẹp tồn lưu tại van động mạch phổi [53]

1.3.5.3 Giãn thất phải sau phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot

Quá trình đáp ứng với quá tải thể tích của thất phải (hậu quả của hở vanĐMP) đã dẫn tới giãn thất phải Tổng hợp nhiều nghiên cứu người ta thấy biểuhiện suy tim ở những bệnh nhân có quá tải thể tích thất phải đơn độc sẽ có thểbiểu hiện sau muộn khoảng 30 tới 40 năm Tuy nhiên, chức năng thất phải

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTNh t t p : / / l r c t nu.edu v n giảm dần từ khi bắt đầu quá tải thể tích Theo Arndt, chức năng thất phảigiảm trên