U nang bì (dermoid cyst) nội sọ là một tổn thương lành tính, bẩm sinh hiếm gặp, tiến triển chậm. Vị trí hay gặp nhất của u là hố sau, u nang bì vùng này có những đặc điểm riêng biệt khác với u nang bì trên lều.
TẠP CHÍ Y DƯC THỰC HÀNH 175 - SỐ - 12/2015 U NANG BÌ HỐ SAU, NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP VÀ NHÌN LẠI Y VĂN Phạm Thanh Hải*, Nguyễn Trung Kiên* Trần Đức Linh* TĨM TẮT U nang bì (dermoid cyst) nội sọ tổn thương lành tính, bẩm sinh gặp, tiến triển chậm Vị trí hay gặp u hố sau, u nang bì vùng có đặc điểm riêng biệt khác với u nang bì lều Chúng tơi mơ tả bệnh nhân nam 29 tuổi, đau đầu vùng chẩm năm, lâm sàng khơng có dấu thần kinh khu trú, chẩn đốn hình ảnh có hình ảnh u nang hố sau, nằm đường có kèm theo xoang bì điển hình, bệnh nhân phẫu thuật lấy hết u, viện ổn định, khơng có biến chứng gì, mơ bệnh học cho kết u nang bì Từ khóa: u nang bì THE POSTERIOR FOSSA DERMOID CYST: CASE REPORT AND A REVIEW FROM MEDICAL LITERATURE ABSTRACT Intracranial dermoid cysts are congennital benign rare tumor The commonest site is in the posterior fossa with the specific features which are not share by the supratentorial dermoids In this study, we present a typical case of the posterior fossa dermoid cyst: a 29 year-old, male patien had a year occipital headache, physical examination hadn’t neurologicall deficits Magnetic Resonance Imaging (MRI) revealed a posterior fossa lesion in the midline with the typical occipital dermal sinus Completed removal surgical was performed, there was no postoperative complication The histopathological diagnosis showed a dermoid cyst Keyword: dermoid cyst ĐẶT VẤN ĐỀ U nang bì (dermoid cyst) nội sọ tổn thương lành tính, bẩm sinh gặp, phát sinh từ mảnh ngoại bì da nằm sót lại tổ chức ngoại bì thần kinh bất thường phân tách tổ chức Bệnh viện Quân y 175 Người phản hồi (Corresponding): Trần Đức Linh (Email: linhtrduc@gmail.com) Ngày gửi bài: 11/11/2015 Ngày phản biện đánh giá: 02/12/2015 * 82 TAÏP CHÍ Y DƯC THỰC HÀNH 175 - SỐ - 12/2015 q trình đóng ống thần kinh tuần thứ đến thứ phát triển phôi thai [2] U nang bì gặp xương sọ, nội sọ tủy sống, u nội sọ chúng chiếm khoảng 0.04-0.7% [7], đa số gặp hố sau với đặc điểm riêng biệt khác với u nang bì lều [1] [4] Đây loại u gặp nên mô tả lâm sàng cịn ít, chẩn đốn điều trị loại u có khác biệt cần ý, nghiên cứu báo cáo trường hợp u nang bì hố sau phẫu thuật khoa phẫu thuật thần kinh bệnh viện 175 CA LÂM LÀNG Bệnh nhân nam 29 tuổi, vào viện ngày 6/7/2015, số bệnh án 15.19066 Tiền sử phẫu thuật cắt 1/2 xương hàm bên phải năm viêm Bệnh khởi phát cách năm, biểu đau đầu vùng chẩm đợt, cường độ đau vừa phải, uống thuốc giảm đau đỡ nên bệnh nhân không ý Tuy nhiên đau tái diễn nhiều lần, lần gần A đau nhiều bệnh nhân khám chụp cộng hưởng từ (MRI) phát u vùng hố sau Vào viện khám lâm sàng thấy bệnh nhân tỉnh táo tiếp xúc tốt, đau đầu vùng chẩm, khơng có rối loạn thị giác Khơng có biểu thiếu hụt thần kinh khơng có hội chứng tiểu não, hội chứng màng não Trên xét nghiệm máu thường quy xét nghiệm dịch não tủy khơng có bất thường Trên phim chụp MRI có hình ảnh khối chốn chỗ ngồi trục hố sau, vị trí nằm đường sát lều tiểu não, kích thước 33x34x40 mm Khối u dạng nang với phần vỏ nang tăng tín hiệu T1W T2W, thành phần nang đồng giảm tín hiệu T1W tăng tín hiệu T2W, tăng tín hiệu T2 Flair Difusion, u khơng ngấm thuốc tiêm gadolinium Có xoang bì nhỏ xuyên qua xương sọ vùng chẩm nối thơng u nang bì sọ với khối nhỏ da điển hình cho u nang bì hố sau B C 83 TẠP CHÍ Y DƯC THỰC HÀNH 175 - SỐ - 12/2015 D E F Hình 1: U dạng nang T1W (A) T2W (B) T1W có tiêm thuốc đối từ (C) Trên T2 FLAIR ( D), Difusion (E) đồ ADC (F), xoang bì điển hình vùng chẩm (mũi tên) Phẫu thuật cắt bỏ u tiến hành với vàng lẫn lông tóc Cúng tơi tiến hành đường mổ vào hố sau Trong lấy hết tổ chức u để lại phần vỏ nang tổ chức da thấy nang bì vỏ mỏng dính vào mặt lều tiểu não vị trí bên chứa chất sừng màu vàng lẫn hội lưu Herophile lo ngại tổn thương tóc Xoang bì xun qua xương chẩm vào xoang tĩnh mạch nội sọ, xương sọ xung quanh bị phá Kết mô bệnh học cho thấy vỏ hủy mủn gặm bỏ U nang bì nằm nang bao gồm một lớp biểu bì bao phủ màng cứng, đè vào thùy nhộng tiểu xen lẫn thành phần phụ da não, vỏ nang có phần dính vào mặt đám tuyến bã, tuyến mồ hôi nang lông, lều tiểu não, vỏ nang màu trắng dày, nang chứa chất sừng thối hóa lẫn bên nang chứa chất lỏng sệt màu lơng tóc Hình 2: Mơ bệnh học cho thấy u bao gồm lớp biểu bì xen lẫn nhiều đám tuyến bã, nang lơng 84 TẠP CHÍ Y DƯC THỰC HÀNH 175 - SỐ - 12/2015 Sau mổ bệnh nhân hồi phục tốt, khơng có biến chứng viện sau 10 ngày hết đau đầu, khơng có thiếu hụt thần kinh biểu viêm màng não Sau mổ không đặt vấn đề điều trị tia xạ trị hóa chất cho trường hợp Theo dõi sau mổ tháng thấy tình trạng lâm sang bệnh nhân tốt, khơng có triệu chứng nào, bênh nhân trở lại sinh hoạt làm việc bình thường BÀN LUẬN U nang bì tổn thương bẩm sinh, tiến triển chậm, phát sinh từ mảnh ngoại bì da nằm sót lại tổ chức ngoại bì thần kinh Nguyên nhân u bất thường phân tách tổ chức ngoại bì q trình đóng kín ống thần kinh tuần thứ đến thứ phát triển phôi thai [2] Khác với u nang thượng bì (epidermoid cyst) chứa yếu tố ngoại bì da (keratin), u nang bì cịn chứa thêm thành phần phụ da tuyến mồ hôi, tuyến bã , tóc, nang lơng Về mặt lâm sàng u tiến triển chậm, tốc độ phát triển tương ứng tổ chức ngoại bì da thể, lớn lên u kết tiết chất mỡ bong vẩy lớp thượng bì tổ chức u [2] U thường phát trẻ em người lớn, trẻ em thường dễ chẩn đốn với xuất xoang bì vùng chẩm, bề mặt da Ở người lớn u tiến triển chậm, đơi khơng có triệu chứng lâm sàng mà người bệnh tình cờ phát chụp phim nguyên nhân khác U nang bì gặp xương sọ, nội sọ tủy sống, hố sau vị trí thường gặp u nang bì nội sọ [1] [4] Khác với vị trí khác u nang bì hố sau có đặc điểm khác biệt Đặc điểm thứ u có khuynh hướng nằm đường giữa, có nhiều giả thiết giải thích cho vấn đề này, nhiên đa phần tác giả cho có liên quan phát triển u với phát triển lều tiểu não, vị trí u xuất phát lồng vào nếp màng cứng mảnh ngoại bì da vào [2] Giả thiết ủng hộ quan sát mổ thấy trường hợp u nang bì hố sau nằm màng cứng có phần dính vào lều tiểu não [2] Ở bênh nhân mổ thấy phần vỏ u dính vào mặt lều tiểu não vị trí hội lưu Herophile, khơng thể lấy bỏ hết Đặc điểm thứ u nang bì hố sau xuất xoang bì kèm, đặc điểm thấy nhũng trường hợp u nang bì tủy sống Xoang bì chạy xuyên qua xương sọ vùng chẩm kết nối u nang bì sọ với khối u nang bì nhỏ da [2] Dựa vào vị trí u so với màng cứng phát triển xoang bì tác giả chia u nang bì hố sau thành nhóm: (1) u ngồi màng cứng với xoang bì hồn chỉnh; (2) u màng cứng khơng có xoang bì; (3) u màng cứng với xoang bì khơng hồn chỉnh; (4) u màng cứng với xoang bì hồn chỉnh [2][3][5][6] Nằm đường kèm theo xoang bì vùng chẩm đặc điểm quan trọng chẩn đốn hình ảnh để chẩn đốn u nang bì Điều trị phẫu thuật đặt cho đa 85 TẠP CHÍ Y DƯC THỰC HÀNH 175 - SOÁ - 12/2015 số trường hợp lo ngại u phát triển lớn chèn ép vào tổ chức não gây triệu chứng, hay biến chứng u nguy khối u vỡ gây viêm màng não vơ khuẩn, nhiễm trùng lan theo xoang bì vào sọ [2] Tuy nhiên số tác giả cho trường hợp tình cờ phát hiện, hay khối u nhỏ khơng triệu chứng theo dõi chẩn đốn hình ảnh định kỳ mà chưa cần thiết phẫu thuật [4] Vấn đề quan trọng mổ cần phải che chắn tốt tổ chức não để tránh chất dịch u lan gây viêm màng não vơ khuẩn, điều trị hậu phẫu khó khăn phức tạp Phẫu thuật lấy hết u mổ cho tiên lương tốt, không cần thiết phải điều trị hóa chất hay tia xạ sau mổ loại u [2][8] KẾT LUẬN U nang bì hố sau tổn thương lành tính, gặp tiến triển chậm, đa số nằm đường kèm theo xoang bì vùng xương chẩm Phẫu thuật lấy hết u phương pháp điều trị để, xạ trị hay hóa chất khơng định cho loại u TÀI LIỆU THAM KHẢO Guidetti B, Gagliardi FM, 86 Epidermoid and dermoid cyst, clinical evaluation and late surgical results J Neurosurg (1977); 42: 12-8 Valentine L and Kenneth T, Posteroir fossa dermoid cyst with special reference to intracranial infection J Neurol Neurosurg.Psychiat (1952) 15,1 Hemanta K Nayak et al, Ruptured frontal dermoid cyst : an unusual cause of seizure in a postpartum female BMJ Case Rep (2013) Doi: 10.1136/bcr Greenberg, Epidermoid and dermoid tumors, p688- 691, Handbook of Neurosurgery, 7th edition (2010) Yongxin L et al, Traumatic hemorrhage with a Cerebellar dermoid cyst, Int J Med Sci ( 2012) Seung- Chull P et al, A ruptured dermoid cyst of the cavernous sinus extending into the posterior fossa, J Korean neurosurg Soc 57 364-366 (20150 Rubin G , et al, Craniocerebral epidermoids and dermoids, a review of 44 cases Acta neurochir, 97:1-16 (1989) Benzagmout M, et al, Dermoid cyst of the posterior fossa, Neurosciences (Riyadh). 0.2011 Apr;16(2):153-5 ... hố sau xuất xoang bì kèm, đặc điểm th? ?y nhũng trường hợp u nang bì t? ?y sống Xoang bì ch? ?y xuyên qua xương sọ vùng chẩm kết nối u nang bì sọ với khối u nang bì nhỏ da [2] Dựa vào vị trí u so với... hợp u nang bì hố sau nằm màng cứng có phần dính vào l? ?u ti? ?u não [2] Ở bênh nhân mổ th? ?y phần vỏ u dính vào mặt l? ?u ti? ?u não vị trí hội l? ?u Herophile, l? ?y bỏ hết Đặc điểm thứ u nang bì hố sau... 12/2015 số trường hợp lo ngại u phát triển lớn chèn ép vào tổ chức não g? ?y tri? ?u chứng, hay biến chứng u nguy khối u vỡ g? ?y viêm màng não vơ khuẩn, nhiễm trùng lan theo xoang bì vào sọ [2] Tuy nhiên