Mô tả đặc điểm dịch tễ, lâm sàng và cận lâm sàng của những trường hợp lupus ban đỏ hệ thống (LBĐHT) ở trẻ em. Đối tượng: 35 bệnh nhi LBĐHT điều trị tại Bệnh viện Trẻ em Hải Phòng.
phần nghiên cứu ĐẶC ĐIỂM DỊCH TỄ HỌC, LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG CỦA 35 TRƯỜNG HỢP LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG Ở TRẺ EM Nguyễn Ngọc Sáng, Hoàng Tuấn Khang, Phạm Bích Ngọc Trường Đại học Y Dược Hải Phịng TĨM TẮT Mục tiêu: Mơ tả đặc điểm dịch tễ, lâm sàng cận lâm sàng trường hợp lupus ban đỏ hệ thống (LBĐHT) trẻ em Đối tượng: 35 bệnh nhi LBĐHT điều trị Bệnh viện Trẻ em Hải Phịng Phương pháp: Mơ tả loạt ca bệnh Kết quả: Đặc điểm dịch tễ học: Bệnh phổ biến nhóm tuổi 11 – 16 tuổi (80%) Bệnh gặp nữ gặp nhiều nam (nữ: 94,28%), tỷ lệ nam/nữ 1:16,5 Bệnh có liên quan tới tiền sử gia đình có người mắc lupus, tiền sử dùng thuốc (điều trị lao, chống co giật) Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng: Biểu thường gặp ban cánh bướm (68,57%), viêm đau khớp (51,43%), phù (45,71%), sốt kéo dài (42,8 %), mệt mỏi (42,86%), gặp biểu thần kinh – tâm thần (8,57%), tổn thương gan (5,71%), tràn dịch màng tim (2,86%) Rối loạn huyết học (thiếu máu (68,6%), giảm bạch cầu lympho (68,6 %), giảm bạch cầu (14,3%), giảm tiểu cầu (17,4%), tốc độ máu lắng tăng (94,28%), CRP huyết tăng (54,28%), kháng thể kháng nhân dương tính (100%), tế bào Hargraves dương tính (40%) Kết luận: Về dịch tễ học: Nhóm tuổi hay gặp 11 – 16 tuổi Bệnh gặp nữ gặp nhiều nam, tỷ lệ nam/nữ 1: 16,5 Bệnh liên quan tới tiền sử gia đình có người mắc lupus, tiền sử dùng thuốc (lao, chống co giật) Biểu lâm sàng cận lâm sàng: Biểu thường gặp ban cánh bướm, viêm đau khớp, sốt kéo dài, mệt mỏi, sút cân, gặp biểu thần kinh – tâm thần, tổn thương gan, tràn dịch màng tim Có rối loạn huyết học (thiếu máu, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu ngoại vi), tốc độ máu lắng đầu tăng, CRP tăng, kháng thể kháng nhân dương tính tất bệnh nhi Từ khóa: Lupus ban đỏ hệ thống, trẻ em ABSTRACT EPIDEMIOLOGICAL, CLINICAL AND LABORATORY FEATURES OF 35 CASES WITH PEDIATRIC SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS Sang Ngoc Nguyen, Khang Tuan Hoang, Ngoc Bich Pham Objectives: To describe the epidemiological, clinical and laboratory features of cases with pediatric systemic lupus erythematosus Subjects: 35 cases diagnosed with SLE and treated in Haiphong Children’s Hospital Method: A descriptive case series Results: Epidemiological features: The common age group was from 11 to 16 years old (80%) Most of patients were female (94.28%), the male/female ratio was 1:16.5 Lupus was related to family history, history of drug use (tuberculosis, anticonvulsions) Clinical and laboratory features: the common manifestations were malar rash (68.57%), arthritis (51.43%), edema (45.71%), prolonged fever (42.86%), fatigue (42.86%) and the uncommon ones were neuropsychiatric disorders (8.57%), liver involvement (5.71%), pericarditis (2.86%) Hematologic disorder anemia (68.6%), leukopenia (14.3%), lymphopenia (68.6%), thrombocytopenia (17.4 %), increased ESR (94.28%), elevated CRP (54.28%), positive anti-nuclear antibody (100%), positive Hargraves cells (40%) Conclusions: Epidemiological features: The common age group was from 11 to 16 years old The disease primarily occured in female children and was related to family history, history of drug use Clinical and laboratory features: the common manifestations were malar rash, arthritis, edema, prolonged fever, fatigue and the uncommon ones were neuropsychiatric disorders, liver involvement and pericarditis Hematologic disorder (anemia, leukopenia, lymphopenia, thrombocytopenia), increased ESR, elevated CRP, positive anti-nuclear antibody Keywords: Systemic lupus erythematosus, children Nhận bài: 17-7-2017; Thẩm định: 4-8-2017 Người chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Ngọc Sáng Địa chỉ: Trường Đại học Y Hải Phòng 61 tạp chí nhi khoa 2017, 10, ĐẶT VẤN ĐỀ Lupus ban đỏ hệ thống (LBĐHT) bệnh tự miễn, tổn thương nhiều quan, biểu lâm sàng đa dạng, với đợt bột phát thuyên giảm xen kẽ LBĐHT khởi phát trẻ em chiếm từ 10-20% trường hợp với gia tăng thương tổn nhanh so với khởi phát người trưởng thành, bệnh thường cấp tính nặng [8] Cho đến Việt Nam LBĐHT nghiên cứu chủ yếu người lớn trẻ em có vài nghiên cứu đề cập đến LBĐHT bệnh diễn biến mạn tính, dễ chẩn đốn nhầm với nhiều bệnh lý khác Ngoài ra, bệnh thường chẩn đoán điều trị muộn, trẻ em Đa số bệnh nhân nhập viện khám nhiều nơi với chẩn đoán khác nhiều chuyên khoa như: huyết học, khớp, da liễu [4] Câu hỏi đặt lupus ban đỏ trẻ em có đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng cận lâm sàng nào? Để trả lời câu hỏi đó, chúng tơi tiến hành đề tài nhằm mục tiêu: Mô tả đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng cận lâm sàng bệnh nhi mắc lupus ban đỏ hệ thống Hy vọng với kết thu từ nghiên cứu góp phần phát chẩn đoán sớm bệnh lupus ban đỏ hệ thống, bệnh khó chẩn đốn trẻ em ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1 Đối tượng Gồm 35 bệnh nhi từ 01 tháng đến 16 tuổi chẩn đoán xác định lupus ban đỏ hệ thống điều trị Bệnh viện Trẻ em Hải Phòng từ 01/2011 đến 12/2016 Tiêu chuẩn chẩn đoán: Theo tiêu chuẩn Hội thấp khớp học Hoa Kỳ năm 1982 (cập nhật năm 1997) gồm 11 tiêu chuẩn sau [2]: Ban đỏ cánh bướm, ban dạng đĩa, nhạy cảm với ánh sáng, loét niêm mạc miệng, viêm khớp, viêm màng, tổn thương thận, rối loạn thần kinh, tâm thần, rối loạn huyết học, rối loạn miễn dịch, kháng thể kháng nhân dương tính Bệnh nhân chẩn đốn xác định có từ tiêu chuẩn trở lên 2.2 Phương pháp nghiên cứu 62 Thiết kế nghiên cứu: mô tả loạt ca bệnh Chọn cỡ mẫu theo phương pháp thuận tiện Mỗi bệnh nhi có bệnh án riêng ghi chép đầy đủ họ tên, tuổi, giới, tiền sử thân gia đình, ngày vào viện, ngày viện, triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng Các xét nghiệm thực khoa Huyết học Hóa sinh Bệnh viện Trẻ em Hải Phịng: - Xét nghiệm huyết học: tổng phân tích tế bào máu ngoại vi, huyết đồ - Xét nghiệm hóa sinh: protein C phản ứng (CRP), tốc độ máu lắng (ESR), nồng độ protein, albumin, ure, creatinine huyết thanh, điện di protein, lipid huyết thanh, điện giải đồ, nước tiểu thường qui 10 thông số, đặc biệt lượng protein niệu/24 - Xét nghiệm miễn dịch: kháng thể kháng nhân, tế bào Hargraves, test Coombs trực tiếp, nồng độ Ig miễn dịch IgM, IgA, IgG huyết - Các xét nghiệm khác: X quang tim phổi, điện tâm đồ, siêu âm tim, điện não đồ, Xử lý số liệu: phần mềm thống kê y học SPSS 22.0 Tính tỷ lệ %, giá trị trung bình, độ lệch chuẩn, so sánh phân tích tỷ lệ (test χ2) Khía cạnh đạo đức nghiên cứu: Nghiên cứu cho phép Hội đồng Đạo đức nghiên cứu y sinh học Trường Đại học Y Dược Hải Phịng Đối tượng tham gia nghiên cứu tình nguyện Thông tin bệnh nhân bảo mật phục vụ nghiên cứu khoa học Kết nghiên cứu 3.1 Đặc điểm dịch tễ học Tuổi mắc bệnh trung bình 12,34 ± 2,93 tuổi, nhỏ tuổi, lớn 16 tuổi Độ tuổi thường gặp từ 11 đến 16 tuổi (80%) Giới: Bệnh xảy nữ chủ yếu (33 trẻ), chiếm 94,28 %, tỷ lệ nam/nữ 1:16,5 Các yếu tố thuận lợi: Trong số 35 trường hợp vào viện có 02 trường hợp mẹ mắc lupus ban đỏ, 01 trường hợp chị gái mắc bệnh (đã tử vong), chiếm 8,6% Tiền sử dùng thuốc thuốc điều trị lao, thuốc chống co giật chiếm 14,3% 3.2 Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng phần nghiên cứu Bảng Các biểu lâm sàng 35 bệnh nhi lupus ban đỏ hệ thống Các biểu lâm sàng Số bệnh nhân Tỷ lệ % Ban đỏ cánh bướm 24 68,57 Viêm khớp 18 51,43 Phù 16 45,71 Sốt kéo dài 15 42,8642,85 Mệt mỏi 15 42,86 Sút cân 15 42,86 Rụng tóc 13 37,14 Nhạy cảm ánh sáng 10 28,57 Loét miệng họng 25,71 Ban dạng đĩa 14,29 Tràn dịch màng phổi 14,29 Đái máu đại thể 8,57 Rối loạn thần kinh – tâm thần 8,57 Tổn thương gan 5,71 Xuất huyết da 5,71 Tràn dịch màng tim 2,86 Nhận xét: Các biểu lâm sàng chiếm tỷ lệ cao ban cánh bướm, viêm khớp, phù, sốt kéo dài, mệt mỏi, sút cân Các biểu chiếm tỷ lệ thấp rối loạn thần kinh tâm thần, tổn thương gan, xuất huyết, tràn dịch màng tim Trong nghiên cứu chúng tôi, 20 bệnh nhân có tổn thương thận, chiếm tỷ lệ cao 57,14%, viêm thận (28,6%), hội chứng thận hư (22,9%), suy thận (5,7%) Bảng Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi Các thơng số Hemoglobin (Hb) Số BN Tỷ lệ % > 110 g/l 11 31,4 91 – 110 g/l 12 34,3 60 – 90 g/l 11 31,4 < 60 g/l 2,9 Tổng 35 100 30 85,7 < G/l 14,3 Tổng 35 100 ≥ 1,5 G/l 11 31,4 < 1,5 G/l 24 68,6 Tổng 35 100 ≥ 100 G/l 29 82,86 < 100 G/l 17,14 Tổng 35 100 ≥ G/l Bạch cầu Bạch cầu lympho Tiểu cầu Χ ± SD 91,76 ± 24,1 g/l 7,14 ± 3,63 G/l 1,4 ± 0,86 G/l 217,39 ± 108,9 G/l Nhận xét: Bệnh nhi có thiếu máu (Hb < 110 g/l) chiếm 68,6% Số bệnh nhi có thiếu máu nặng (Hb